Kardiologická problematika na pediatrické JIRP

TRANSPLANTACE SRDCE V DĚTSKÉM KARDIOCENTRU

P. Vojtovič, J. Hostaša, T. Tláskal, R. Gebauer, T. Matějka, J. Janoušek

Dětské kardiocentrum, Fakultní nemocnice Motol a 2. LF UK, Praha, Česká republika

Úvod: První ortotopická transplantace srdce (OTS) u dětí v České republice byla úspěšně provedena v roce 1995 v Brně prof. Černým. Dětské kardiocentrum v Praze transplantovalo srdce poprvé u akutně selhávajícího dítěte pro maligní arytmii při mnohočetné hamartomatóze myokardu v roce 2000. Systematický transplantační program ve spolupráci s IKEM jsme zahájili v roce 2014. Indikací OTS u dětí je konzervativně nezvládnutelné srdeční selhání nejčastěji pro dilatační kardiomyopatii a vrozenou srdeční vadu (VSV) po operaci.

Cíle a metody: Zhodnocení zkušeností po zahájení systematického programu transplantace srdce u dětí na našem pracovišti.

Soubor: Od roku 2000 jsme v Dětském kardiocentru transplantovali 6 dětských pacientů ve věku 5,9–17,8 (medián 13,1) roků při váze 18–45,6 (medián 29,7) kg ve funkční klasifikaci srdečního selhání NYHA III-IV. Jeden pacient byl transplantován z dlouhodobé levostranné mechanické srdeční podpory. Pacienti byli zařazeni na urgentní čekací listinu.

Výsledky: Na časnou rejekci štěpu a oběhové selhání nezemřel nikdo. Pozdní úmrtí u jednoho pacienta 11 let po OTS bylo z nekardiologických příčin (mentální anorexie). Časnou rejekci štěpu jsme zaléčili kortikoidy u 3 pacientů. Protrahovaný a komplikovaný průběh po OTS byl přede-vším u pacientů s VSV. Po operaci jsme řešili akutní pravostranné selhání ECMO podporou u jednoho pacienta. Všichni přežívající pacienti jsou v dlouhodobém sledování 7,5 měsíců – 14,5 let (medián 9,7 měsíců) v NYHA klasifikaci I nebo II.

Závěr: Srdeční transplantace je úspěšnou metodou léčby terminálního srdečního selhání u dětí. Pacienti s komplexní vrozenou srdeční vadou tvoří zvlášť náročnou skupinu vyžadující extenzivní zkušenosti a těsnou spolupráci koordinačního centra transplantací se specializovaným kardiochirurgickým a kardiologickým týmem. Dlouhodobá mechanická srdeční podpora je u vybraných pacientů nedomyslitelnou součástí předtransplantační péče.

Podpořeno MZ ČR – RVO, FN Motol 00064203.

KAZUISTIKA: NÁHLÁ ZÁSTAVA OBĚHU U ZDRAVÝCH ADOLESCENTŮ PRO LQTS

D. Hechtová¹, T. Bačkai¹, P. Kubuš²

¹KARIM – resuscitační odd. pro děti, 2. LF UK a FN Motol, Praha, Česká republika

²Dětské kardiocentrum 2. LF UK a FN Motol, Praha, Česká republika

Úvod: Kazuistika dvou pacientů s dobrým koncem.

Cíle: Účelem tohoto sdělení je upozornit na závažnou, často fatální, kardiologickou diagnózu – prodloužení intervalu QT, která není tak vzácná, jak se zdá.

Metody: Sledujeme případ dvou dosud zdravých dětí (děvče 14 let, chlapec 10 let), které byly hospitalizovány na našem oddělení po náhlé zástavě oběhu (při příjezdu LZS obraz fibrilace komor), úspěšně resuscitovány po opakovaných defibrilacích. U obou byl na EKG diagnostikován významně prodloužený interval QT. Dále byli pacienti léčení dle standardních postupů. V řádu týdnů byli bez neurologického deficitu předáni k další péči do Dětského kardiocentra.

Výsledky: Obě děti jsou již v domácí péči po implantaci kardiostimulátoru.

Závěr: Incidence onemocnění (resp. nálezu LQTS na EKG) je dle nejnovějších studií 1:2500, u náhlé zástavy dosud klinicky nenápadných pacientů je třeba na tuto diagnózu myslet a podrobně vyšetřit nejen pacienta, ale i příbuzenstvo.

Literatura:

1. Janoušek J. a kol. EKG a dysrytmie v dětském věku. Praha: Grada Publishing, 2014.

NEINVAZÍVNA VENTILÁCIA U DETÍ S OCHORENIAMI SRDCA

Ľ. Kováčiková, P. Škrak, Z. Hrubšová, M. Záhorec

Oddelenie anestéziológie a intenzívnej medicíny, Detské kardiocentrum, NÚSCH, a.s., Bratislava, Slovenská republika

Úvod: Údaje o používaní neinvazívnej ventilácie (NIV) u detí s ochoreniami srdca sú limitované, pričom úspešnosť sa udáva nižšia ako u iných pediatrických pacientov s respiračným zlyhaním.

Ciele: Cieľom práce bolo vyhodnotiť efekt, úspešnosť a komplikácie NIV u detí s ochorením srdca.

Metódy: NIV s tlakovou podporou a/alebo tlakovo-riadenými dychmi sme použili 1) ako alternatívnu respiračnú podporu u pacientov s hypoxemickým alebo hyperkapnickým respiračným zlyhaním alebo známkami respiračnej tiesne, alebo 2) ako preventívne opatrenie u pacientov s vysokým rizikom respiračného zlyhania.

Výsledky: V priebehu 4 rokov sa použila NIV v 107 prípadov u 82 pacientov. Medián veku bol 57 dní (1 deň – 18 rokov), hmotnosť 4,1 kg (1,7–68 kg). Po kardiochirurgickej operácii bolo 87 % pacientov. Čas aplikácie NIV od prijatia na oddelenie bol 260 hodín (0–3120 hodín) a čas od extubácie u predtým intubovaných pacientov bol 12 hodín (0–450 hodín). Počas prvej hodiny NIV došlo k vzostupu paO₂/FiO₂ (pomer parciálneho tlaku kyslíka v arteriálnej krvi ku frakcii inspirovaného kyslíka) a poklesu frekvencie dýchania a pCO₂ (parciálneho tlaku oxidu uhličitého v arteriálnej krvi). Trend pretrvával počas prvých 24 hodín liečby. Medián trvania NIV bol 37 hodín (2–372 hodín). V 60 % prípadov bola NIV použitá úspešne bez potreby endotracheálnej intubácie. Rizikovými faktormi zlyhania boli závažnosť chirurgického výkonu, prítomnosť infekcie a reziduálneho kardiálneho nálezu a pH <7,36 v prvej hodine NIV.

Záver: U detí s ochoreniami srdca bola NIV úspešná v 60 % prípadov. NIV zlepšila oxygenáciu a znížila respiračné úsilie. Vysoké skóre závažnosti chirurgického výkonu, prítomnosť infekcie a reziduálneho kardiálneho nálezu a pH <7,36 v prvej hodine boli rizikovými faktormi zlyhania NIV.

OBŠTRUKCIA DÝCHACÍCH CIEST U DETÍ S VRODENOU CHYBOU SRDCA

Z. Hrubšová, P. Škrak, M. Záhorec, Ľ. Kováčiková

Oddelenie anestéziológie a intenzívnej medicíny, Detské kardiocentrum, Národný ústav srdcových a cievnych chorôb, Bratislava, Slovenská republika

Úvod: Obštrukcia dýchacích ciest je komplikácia, ktorou sú deti po operácii vrodenej chyby srdca ohrozené, čo vyplýva buď z pre-existujúcej anatomickej abnormality, chirurgického poranenia nervus recurrens alebo poranením dýchacích ciest endotracheálnou intubáciou a komplikujú pooperačný priebeh týchto pacientov hlavne nutnosťou dlhodobej umelej pľúcnej ventilácie.

Cieľ: Vyhodnotiť skúsenosti s použitím neinvazívnej vysokofrekvenčnej oscilačnej ventilácie (nHFOV) ako alternatívneho spôsobu ventilačnej podpory.

Metódy: Prezentujeme 3 prípady dojčiat po operácii vrodenej srdcovej chyby (Fallotova tetralógia s aplastickou pľúcnou chlopňou, dvojitý výtok z pravej komory s hypopláziou aortálneho oblúka a defekt komorového septa) s obštrukciu dolných dýchacích ciest dokázanou bronchoskopicky a CT vyšetrením. Dvaja pacienti mali stenózu hlavného ľavého bronchu a jeden pacient stenózu segmentálnych bronchov vpravo. nHFOV bola použitá ako prevencia postextubačného zlyhania po predchádzajúcich neúspešných extubáciách

Výsledky: Iniciálne nastavene boli stredný tlak v dýchacích cestách 12 cmH₂O, amplitúda (deltaP) 32, 22, 21 cmH₂O, frekvencia 10 Hz, inspiračný čas 33 %, FiO₂ 0,35 a následne sa znižovali. Pacienti boli odpojení z nHFOV po 68, 65 a 14 hodinách s prechodom na liečbu vysoko-prietokovým kyslíkom. U žiadneho pacienta nebol potrebný invazívny intervenčný zákrok.

Záver: Naše skúsenosti ukazujú, že nHFOV je jeden zo spôsobov neinvazívnej ventilačnej podpory, ktorý umožní odpojiť pacientov s obštrukciou dýchacích ciest od invazívnej umelej pľúcnej ventilácie.

AKUTNÍ SRDEČNÍ SELHÁNÍ U DĚTÍ

P. Vojtovič, K. Koubský, J. Hostaša, M. Selko, J. Janoušek

Dětské kardiocentrum 2. LF UK a FN Motol, Praha, Česká republika

Syndrom akutního srdečního selhání (ASS) v dětské populaci je projevem onemocnění, jejichž etiologie i patofyziologie je heterogenní, avšak klinická manifestace při snížené srdeční funkci bývá podobná. ASS vzniká na podkladě vrozených nebo získaných onemocnění kardiovaskulárního aparátu nebo jako následek systémového onemocnění. Vrozená srdeční vada (VSV) je příčinou ASS nejčastěji v kojeneckém a novorozeneckém věku, naopak kardiomyopatie (CMP) se projeví obvykle později. Patofyziologickou příčinou srdeční dysfunkce je u jedné skupiny pacientů nadměrná práce srdeční na podkladě VSV s významným levopravým zkratem s recirkulací krve v malém oběhu (defekt atrioventrikulárního septa, otevřená tepenná dučej, společný arteriální trunkus apod.). Pro druhou skupinu pacientů je charakteristický stav nízkého srdečního výdeje daný anatomickou odchylkou a/nebo sníženou kontraktilitou srdeční (koarktace aorty, aortální stenóza, anomální odstup levé koronární arterie z plicnice či kardiomyopatie a myokaritida). Samostatnou kapitolu tvoří pacienti se závažnou poruchou srdečního rytmu způsobující srdeční dysfunkci.

Kauzální léčbou ASS u VSV je kardiochirurgická operace korigující patologickou hemodynamiku. V případě nestrukturálního onemocnění srdce je nutná léčba směřující k zajištění dostatečného srdečního výdeje pomocí efektivní medikamentózní terapie, antiarytmické léčby a/nebo mechanické srdeční podpory (ECMO, LVAD – left ventricular assist device). Současně s léčbou oběhového selhání probíhá rozšířená diagnostika srdeční dysfunkce, směřující k cílené terapii. Arytmická příčina ASS vyžaduje rychlou diagnostiku s nastavením antiarytmické terapie a spolu s terapií srdečního selhání. Do farmakoterapie ASS patří intravenózní podávání katecholaminů, inhibitorů fosfodiesterázy, kalciových senzitizérů a diuretik. Po kardiopulmonální stabilizaci je nutné nastavení střednědobé a dlouhodobé medikamentózní terapie. Nesmíme zapomínat ani na podpůrnou terapii a psychosociální pomoc, kterou tito závažně nemocní pa-cienti vyžadují.

O osudu dětského pacienta rozhoduje rychlá diagnostika a cílená a neodkladná léčba, kterou poskytují jen specializované JIP.

Podpořeno MZ ČR – RVO, FN Motol 00064203.

Život ohrožující arytmie

P. Kubuš, P. Vojtovič, K. Koubský, J. Hostaša, J. Janoušek

Dětské kardiocentrum 2. LF UK a FN Motol, Praha, Česká republika

Některé poruchy srdečního rytmu mohou ohrozit život dětského pacienta. Diagnostika arytmií v nižší věkové kategorii je svízelná především pro absenci věrohodné anamnézy a nejasné subjektivní obtíže.

Nejčastějšími tachydysrytmiemi jsou supraventrikulární tachykardie (SVT), které se typicky projevují u starších dětí palpitacemi, vertigem nebo únavou. U kojenců jsou příznaky SVT méně specifické (únava, apatie, prošedávání, odmítání krmení) a při déletrvající nepoznané atace již v průběhu několika hodin může dojít k rozvoji akutního srdečního selhání. Komorové tachydysrytmie jsou u dětí vzácnější, avšak bez adekvátní terapie a v závislosti na konkrétním typu poruchy rytmu mohou být fatální. Symptomatické bradykardie jsou u dětí vzácné, je nutné vyloučit zejména síňokomorovou blokádu, zejména v kombinaci se strukturální srdeční vadou. Synkopou bývají ohroženi pacienti s komorovou tachydysrytmií nebo náhle vzniklou bradykardií.

K terminaci nejčastějších typů SVT, tj. atrioventrikulární reentry a atrioventrikulární nodální reentry tachykardie, lze akutně použít vagové manévry, lékem první volby je adenozin. U obou arytmií bývá efektivní jícnový overdrive nebo výjimečně prováděná synchronizovaná kardioverze. Tachykardie se širokým QRS komplexem jsou většinou primárně supraventrikulární, k aberaci vedení dochází mj. v důsledku vysoké srdeční frekvence v kombinaci s refrakteritou srdeční svaloviny. K terminaci hemodynamicky významné komorové tachykardie používáme synchronizovanou zevní kardioverzi. Kromě komorových tachykardií u dětí se strukturálními onemocněními srdce (vrozené strukturální vady, kardiomyopatie, tumory) se do popředí zájmu dostávají tzv. hereditární arytmické syndromy (např. syndrom dlouhého QT intervalu).

O typu léčebného postupu se rozhodujeme podle kardiopulmonální stability pacienta. Před léčebnou intervencí je nezbytný monitoring pacienta na JIP. Možnost provedení kardiopulmonální resuscitace a znalost základního iontogramu je samozřejmostí.

Podezření na poruchu srdečního rytmu nebo její záchyt je indikací k vyšetření dětským kardiologem. Před podáním jiného antiarytmika než adenozinu k terminaci tachykardie doporučujeme konzultovat pracoviště se zkušenostmi s diagnostikou a terapií arytmií u dětí.

Podpořeno MZ ČR – RVO, FN Motol 00064203.