Vzácná onemocnění v hematologii
Doporučujeme
![Horečka_muž](https://www.prolekare.cz/media/cache/resolve/article_list_item_large/media/image/d6ff3e0fdcb04980cf776c3c992a6873.jpg)
Znalost projevů trombotické trombocytopenické purpury umožňuje včasnou diagnostiku a léčbu
Trombotická trombocytopenická purpura (TTP) je vzácné život ohrožující onemocnění. Akutní epizoda se nejčastěji projeví hemolytickou anémií, trombocytopenií a neuropsychiatrickými příznaky. Její získaná forma je dána vytvořením autoprotilátek proti proteáze ADAMTS13 štěpící multimery von Willebrandova faktoru, s následnou tvorbou mikrotrombů vedoucích k poškození cílových orgánů, nejčastěji CNS a ledvin. Pro prognózu pacienta je rozhodující včasné stanovení diagnózy a promptní zahájení léčby – primárně výměnné plazmaferézy. V rámci…
![trombocytopenická purpura](https://www.prolekare.cz/media/cache/resolve/article_list_item_small/media/image/39226d31902c4f21da353ccbdff62b46.jpg)
Diagnostika získané trombotické trombocytopenické purpury (aTTP)
Získaná trombotická trombocytopenická purpura (aTTP) je vzácná trombotická mikroangiopatie (TMA)…
![splenomegalie](https://www.prolekare.cz/media/cache/resolve/article_list_item_small/media/image/3d8fa9432c6fccb5788596bd7eaf0f33.jpg)
Kdy myslet na Gaucherovu nemoc a jak ji včas a správně diagnostikovat
Zvážení Gaucherovy nemoci (GN) jako příčiny pacientových obtíží zejména při splenomegalii a…
Články k tématu
![hemofilie skumavka](https://www.prolekare.cz/media/cache/resolve/article_list_item_small/media/image/cb70fd86e2cff9703808ba456ef0bed5.jpg)
Finální analýza studie STASEY: Jak dopadl emicizumab v profylaxi hemofiliků A s inhibitory FVIII?
Červencový virtuální kongres Mezinárodní společnosti pro trombózu a hemostázu ISTH 2021 nabídl...
![](https://www.prolekare.cz/media/cache/resolve/article_list_item_small/media/image/327c848116457871abfa0fec90b9e8da.jpeg)
Postižení kostí u pacientů s Gaucherovou chorobou
Gaucherova choroba je onemocnění postihující především orgány retikuloendotelového systému. Jejími...
![](https://www.prolekare.cz/media/cache/resolve/article_list_item_small/media/image/73d514f02af431d83ceed55c38a11dbd.jpeg)
Gaucherova choroba s postižením dolní čelisti − kazuistika
V listopadu 2015 publikovali američtí autoři kazuistiku 46leté ženy (aškenázské Židovky) s Gaucherovou...
![](https://www.prolekare.cz/media/cache/resolve/article_list_item_small/media/image/21b7cd7f583aef47eca12c2d177481f3.jpeg)
Lysozomální střádání a zhoršená autofagie vedoucí k zánětlivé aktivaci makrofágů při Gaucherově chorobě
Gaucherova choroba (GD) je dědičné lysozomální onemocnění, které je způsobené deficitem nebo absencí...
![zdroj: http://freerangestock.com/](https://www.prolekare.cz/media/cache/resolve/article_list_item_small/media/image/087a916d9a13990cfddda7a601ecc4f3.jpeg)
Eliglustat − doporučení pro užívání u nemocných s Gaucherovou chorobou typu 1
Pro klinické použití byl recentně schválen nový přípravek indikovaný pro léčbu pacientů s Gaucherovou...
![](https://www.prolekare.cz/media/cache/resolve/article_list_item_small/media/image/6b46aaeb922c02f440ae0825b9cedb0f.jpeg)
Substituční enzymová terapie u těhotné ženy – kazuistika
Gaucherova choroba je lysozomální střádavé onemocnění způsobené deficitem významného enzymu beta-glukocerebrosidázy....
![z UL](https://www.prolekare.cz/media/cache/resolve/article_list_item_small/media/image/1df51a7eb1609e71eaa3d16e3d1ec5a8.jpeg)
Kostní patologie u Gaucherovy choroby – vliv imunitního systému
S Gaucherovou chorobou (GD) je spojena chronická stimulace imunitního systému. Jaká je interakce...
![](https://www.prolekare.cz/media/cache/resolve/article_list_item_small/media/image/90d2428b6f2a1a27894b388653981fc6.jpeg)
Výskyt Gaucherovy choroby u dospělých vyšetřovaných pro splenomegalii a/nebo trombocytopenii – italská zkušenost
Gaucherova choroba je střádavým onemocněním – z důvodu deficitní aktivity enzymu beta-glukocerebrosidázy...
![](https://www.prolekare.cz/media/cache/resolve/article_list_item_small/media/image/a2e34f34d8b6a54660a70ee280de3e05.jpeg)
Kostní krize se může vyskytovat také u malých kostí
Kostní krize u Gaucherovy choroby typu I (GD) je popisována zejména v souvislosti s dlouhými kostmi,...
![](https://www.prolekare.cz/media/cache/resolve/article_list_item_small/media/image/dd7cf74e17ea10c44657e66e2f448b44.jpeg)
Péče o dospělé nemocné s GD – zaměření na onkologické komplikace
Zkušenost ukazuje, že nemocní s Gaucherovou chorobou (GD) mohou žít bez učinění správné diagnózy...
Přihlásit k odběru zpravodaje
Rubriky k tomuto tématu
Kurzy k tomuto tématu
Nejčtenější k tomuto tématu
Časopis k tomuto tématu
Související témata
Zajímavé odkazy
Rubriky k tomuto tématu
Kurzy k tomuto tématu
Nejčtenější k tomuto tématu
- Neobvyklá příčina paralyzujících bolestí kyčle u dítěte – kazuistika
- Novinky z literatury: hladiny plazmatické chitotriosidázy jako nástroj k predikci efektu enzymatické substituční terapie?
- Znalost projevů trombotické trombocytopenické purpury umožňuje včasnou diagnostiku a léčbu
- Kdy myslet na Gaucherovu nemoc a jak ji včas a správně diagnostikovat
- Diagnostika získané trombotické trombocytopenické purpury (aTTP)
- Splenomegalie u Gaucherovy choroby
Časopis k tomuto tématu
Související témata
Zajímavé odkazy