Varia

ANALGOSEDACE U KRITICKY NEMOCNÝCH PACIENTŮ NA PEDIATRICKĒ JIRP

P. Pokorná^1,2, O. Černá¹, M. Bašková¹, P. Srnský¹, D. Lorenčík¹, J. Hřídel¹, M. Pastíriková¹, V. Abaffyová¹, L. Posch¹, V. Vobruba¹

¹KDDL VFN a 1. LF UK, Praha, Česká republika

²Farmakologický ústav VFN a 1. LF UK, Praha, Česká republika

Úvod: ECMO a celotělová hypotermie (HT) patří mezi specializované léčebné metody u kriticky nemocných pacientů na pediatrické JIRP.

Cíle: Monitorování analgosedace jako součást komplexní léčby.

Metody: Do prospektivní studie bylo zařazeno 80 donošených novorozenců po perinatální asfyxii léčených od roku 2007 celotělovou hypotermií (studie TOBY) a 21 pacientů (12 novorozenců a 9 dětí) léčených ECMO (říjen 2010 – leden 2015). Comfort, NAS nebo SOS skórování bylo prováděno denně. Výsledky skórování (medián, rozptyl) byly použity jako parametry zhodnocení analgosedace a syndromu z odnětí. Oba soubory byly rozděleny do dvou skupin, tj. skupina₁ (sk₁ – skórování nekompletní) a skupina₂ (sk₂ – skórování dle protokolu): soubor ECMO (sk₁ = 15/sk₂ = 6), soubor HT (sk₁ = 40//sk₂ = 40). Dávkování vybraných léčiv (midazolam, sufentanyl, fenobarbital) bylo uvedeno jako průměrná (SD) dávka celková (mg/µg), denní (mg/µg/d) a hodinová (mg/µg/h). Výsledky byly statisticky zhodnoceny (Studentův t-test, p <0,05, 95% CI).

Výsledky: V ECMO souboru bylo Comfort skóre 14 (7–22), NAS 6 (2–17) a SOS 2 (0–7). Počet analgosedativ byl vyšší ve sk₁ než ve sk₂: 8 (4–14) vs. 6 (5–11); (p = 0,047). Denní dávka midazolamu 5,80 (1,64) vs. 3,4 (2,55) mg/kg/d; (p = 0,015) a sufentanylu 31,45 (4,59) vs. 19,4 (14,39) ug/kg/d; (p = 0,002) byla větší ve sk₁ než ve sk₂. V HT souboru bylo Comfort skóre v terapeutickém rozmezí (11–22) ve 39 % ze všech skórování (n = 1460) a nízké (<11) v 61 %. Celková dávka midazolamu byla vyšší ve sk₁ než ve sk₂: 5,80 (1,64) vs. 3,4 (2,55) mg/kg; (p = 0,035).

Závěr: Zavádění systematického monitorování analgosedace vedlo k výraznému snížení analgosedativ u kriticky nemocných pacientů.

Literatura:

1. Vet NJ, et al. Optimal sedation in pediatric intensive care patients: a systematic review. Intensive Care Med 2013 Sep; 39 (9): 1524–34.

Podporováno grantem RV VFN 64-165/2012.

REGIONÁLNÍ CITRÁTOVÁ ANTIKOAGULACE PŘI CRRT U DĚTÍ S AKI - PŘEHLED SOUČASNÉ EBM A KAZUISTIKA

J. Hřídel¹

¹JIRP KDDL VFN a 1. LF UK, Praha, Česká republika

Cíle: V kontextu výsledků recentních studií a doporučení je prezentován případ použití regionální citrátové antikoagulace (RCA) při CRRT u novorozence s multiorgánovým selháním.

Metody: Na základě vyhledávání pomocí PuBMed a UpToDate jsou shrnuty výsledky studií o RCA u CRRT v dospělé a dětské populaci. Závěry a doporučení jsou konfrontovány s případem novorozence, u kterého byla pro multi-orgánové selhání po aspiraci mekonia nutná ECMO a posléze CRRT. RCA byla kvůli těžkému jaternímu selhání použita až při nemožnosti zajistit funkci CRRT pomocí heparinové antikoagulace (UFHA).

Výsledky: Použití RCA při CRRT vykazuje v recentních studiích u dospělých nevýznamný nebo pozitivní vliv na mortalitu oproti UFHA. Také z hlediska efektivity CRRT, životnosti dialyzačního okruhu a nákladů na terapii se RCA zdá být výhodnější. V dětské populaci je problémem nízký počet pacientů, ale i zde je RCA minimálně srovnatelná s UFHA stran mortality i provozních parametrů. U prezentovaného novorozence byla efektivita CRRT i životnost okruhu výrazně zlepšena po ukončení UFHA a zavedení RCA.

Závěr: Dle informací dostupných v polovině roku 2015 se CRRT s RCA jeví i v dětské populaci minimálně jako srovnatelné s UFHA. Při důsledné monitoraci efektu, prevenci a časné detekci komplikací je možné považovat RCA za metodu první volby při CRRT u dětských pacientů s AKI.

Literatura:

1. Davis TK, et al. Citrate Anticoagulation During Continuous Renal Replacement Therapy in Pediatric Critical Care. PCCM 2014; 15: 471–485.

2. Fernández SN. Citrate Anticoagulation for CRRT in Children: Comparison with Heparin. BioMed Research Int 2014.

Podporováno grantem RV VFN 64-165/2012.

CHRONICKÁ PERITONEÁLNÍ DIALÝZA (CPD) U DĚTÍ NEJNIŽŠÍCH VĚKOVÝCH KATEGORIÍ

F. Fencl, T. Rosík, K. Bláhová, K. Vondrák

Pediatrická klinika 2. LF UK a FN Motol, Praha, Česká republika

Chronická peritoneální dialýza (CPD) je nejčastější dialyzační metodou používanou k léčbě dětských pacientů s end-stage renal disease (ESRD), a to zejména u dětí do 5 let věku. Mezi výhody CPD patří méně přísná dietní omezení, léčba v domácím prostředí, absence potřeby cévního přístupu. Kontraindikace CPD představují zejména stavy spojené s porušením integrity dutiny břišní a pobřišnice. Počet pacientů na CPD v našem centru za posledních 6 let je 43 (11 z nich je v současné době aktivních – 5 pacientů <1 rok věku, 8 pacientů <5 let věku). Příčiny selhání ledvin v této skupině jsou vrozené anomálie ledvin 41,9 %, glomerulopatie 32,6 %, ischemie 7,0 %, pyelonefritidy/intersticiální nefritidy 2,3 %, ostatní příčiny 16,6 %. Režim CPD je individualizován, základními parametry preskripce jsou osmolalita dialyzačního roztoku, objem náplní a počet výměn. Objem náplní v našem centru je 792 ± 220 ml/m² (920 ± 434 ml/m² kontrolní skupina – 204 pracovišť z International Pediatric Dialysis Network), celkový obrat dialyzačního roztoku 8832 ± 4384 ml/m²/den (9299 ± 4703 ml/m²/den kontrolní skupina), průměrná koncentrace glukózy v dialyzačním roztoku je 1,9 ± 0,4 % (1,8 ± 0,5 % kontrolní skupina). Diuréza je u 20 % pacientů <100 ml//m²/den a u 40 % pacientů 100–500 ml/m²/den.

Infekční komplikace CPD představují peritonitidy a exit site infekce/unelitidy katétrů. Incidence peritonitid odpovídala 1 atace peritonitidy každých 91,7 měsíce léčby (34,9 měsíce v kontrolní skupině). Neinfekční komplikace zahrnují mechanické komplikace v důsledku zvýšeného intraperitoneálního tlaku, selhání ultrafiltrace, katétrové komplikace, nutriční a metabolické problémy – ztráty bílkovin, ztráty natria a následná hypovolémie, renální osteo-patie. 20 % našich pacientů má perkutánní endoskopickou gastrostomii (PEG).

Závěry: CPD je bezpečná a účinná metoda pro léčbu ESRD u dětí včetně nejnižších věkových kategorií. Naše výsledky jsou plně srovnatelné s údaji ze zahraničních center pro PD. Nejzávažnější rizikové faktory mortality jsou plicní a kardiovaskulární onemocnění, infekční komplikace a těžká oligurie/anurie.

AKUTNÍ JATERNÍ SELHÁNÍ A DĚDIČNÉ METABOLICKÉ PORUCHY (KAZUISTIKA)

V. Smolka, O. Tkachyk, L. Šigutová, J. Saitz

JIRP, Dětská klinika, FN Olomouc, Česká republika

Etiologie akutního jaterního selhání (AJS) u dětí je odlišná než u dospělých pacientů. V kojeneckém a batolecím věku jsou hlavní příčinou AJS dědičné metabolické poruchy (DMP), u kterých správně a včas zahájena specifická léčba redukuje potřebu akutní jaterní transplantace a zlepšuje dlouhodobou prognózu pacientů. Výjimkou jsou pacienti s Wilsonovou nemocí (WN), u nichž se nemoc může manifestovat ve školním a adolescentním věku jako AJS vyžadující akutní transplantaci.

Pacienti a výsledky: V průběhu 15 let od roku 2000 bylo na základě kritérií AJS pro dětský věk diagnostikováno 20 dětí s AJS. U 6 pacientů nebyl původ AJS zjištěn, 3 pacienti měli autoimunní hepatitidu, u jednoho pacienta byla prokázána generalizovaná CMV infekce a u jednoho intoxikace muchomůrkou zelenou. DMP byla diagnostikována u 9 dětí: 2x galaktosémie, 2x deficit ornithintranskarbamoylázy (OTC), 2x mitochondriální porucha, 2x WN a 1x tyrozinémie. Transplantace jater byla uskutečněna u obou dětí s WN, zemřeli oba pacienti s mitochondriální poruchou. Diagnóza u dětí s DMP byla stanovena, kromě obou pacientů s WN a pacientky s OTC deficitem, do 2 let života. V kazuistice je prezentována 8letá pacientka se závažnou jaterní dysfunkcí, u které byl diagnostikován deficit OTC.

Závěr: Etiologie AJS u nejmladších dětských pacientů je často spojena s DMP. Závažné jaterní dysfunkce včetně akutního jaterního selhání byly diagnostikovány u velkého počtu dětí se symptomatickým deficitem OTC. Postižení jaterních funkcí může být také první manifestací u heterozygotních dívek s deficitem OTC. Včasná diagnostika a zahájení specifické léčby vede ke zlepšení prognózy pacientů s DMP.

Literatura:

1. Squires RH, et al. Acute liver failure in children: the first 348 patients in the pediatric acute liver failure study group. J Pediatr 2006; 148: 652–658.

2. Hegarty R, et al. Inherited metabolic disorders presenting as acute liver silure in newborns and young children: King‘s College Hospital experience. Eur J Pediatr 2015 Apr 24. [Epub ahead of print].

TĚŽKÁ FORMA HYPOFOSFATÁZIE (PRAVIDELNÁ LINKA MANCHESTER/PRAHA) – KAZUISTIKA

T. Bačkai¹, H. Schneiderová¹, D. Hechtová¹, I. Lišková¹, Z. Šumník²

¹Resuscitační oddělení dětí KARIM 2. LF UK a FN Motol, Praha, Česká republika

²Pediatrická klinika 2. LF UK a FN Motol, Praha, Česká republika

Prezentace pacienta s těžkou formou hypofosfatázie s velmi nepříznivou prognózou.

Hypofosfatázie (HPP) – extrémně vzácná, geneticky podmíněná nemoc s incidencí 1:300 000 s vysokou úmrtností. Úskalí mezinárodní a mezioborové péče, nové možnosti terapie rekombinantní ALP.

Prezentovaný pacient homozygot pro mutaci c.1471G>A p.(Gly491Arg) v genu ALPL, od narození až neměřitelná hladina nespecifické alkalické fosfatázy, hyperkalcémie, hypofosfatémie, porucha osifikace kostí, krátké končetiny, „ohebné kosti“, závislost na UPV, tracheobronchomalacie, záhy kontaktována farmakologická firma, která v několika centrech v Evropě testuje rekombinantní ALP (fáze schvalování FDA a EMA). Po schválení zařazen do klinické studie s reALP, transportován do Royal Manchester Children‘s Hospital, kde nastavena terapie, po 3 měsících příjem na RO dětí KARIM FN Motol.

Při terapii reALP postupné klinické zlepšení pacienta, pomalá osifikace kostí, zpočátku agresivní UPV, weaning, spontánní ventilace, nyní bez závislosti na UPV, mobilizace, realimentace pacienta, rehabilitace a skokové zlepšování psychomotorického vývoje dítěte, které v únoru oslavilo rok svého života. Pravidelná linka Praha/Manchester každé 3 měsíce, kontrola pacienta a vydávání léku na 3 měs. Komplikace hypofosfatázie, podávání reALP.

Závěr: Úspěšná terapie extrémně vzácné nemoci v mezinárodní spolupráci, roční hospitalizace na RO dětí KARIM FN Motol. Biotechnologie – nová naděje pro pacienty? Budoucnost?

Podpořeno grantem Ministerstva zdravotnictví č. NF/7492-3/2003.

PŘÍPAD TĚŽKÉ MYONEKRÓZY STEHENNÍHO SVALU U 5LETÉHO CHLAPCE

A. Gábera, R. Přibíková

Dětská klinika UJEP, Masarykova nemocnice v Ústí nad Labem, Krajská zdravotní a.s., Česká republika

Kazuistika popisuje případ 5letého chlapce léčeného na JIP pro závažnou myonekrózu stehenního svalu (vastus lateralis a intermedius) vpravo. Jako původce se prokazuje Streptococcus pyogenes. Velmi záhy po přijetí je indikovaná fasciotomie pro předpoklad rozvoje kompartement syndromu (rozdíl obvodu stehen je 7 cm), rozvíjí se septický šok s nutností objemové a farmakologické podpory tlaku a umělou plicní ventilaci při vzniku ARDS. I přes maximální dávky krystalického penicilinu dochází k progresi nálezu s šířením otoku na stehenní adduktory, gluteální sval a m. iliopsoas major. Dalšími komplikacemi, které se dále objevují, je porucha srážlivosti krve, anémie, oboustranná pneumonie, oboustranný fluidothorax s drenáží vpravo, výpotek v dutině břišní, katétrová sepse, nedostatečnost ledvinných funkcí a zánět středního ucha vlevo. Ještě 6. den po přijetí se z nekrotické tkáně kultivuje živý streptokok. Teprve radikální odstranění nekrotických částí (odstranění vastus lateralis a část vastus intermedius) 9. den přináší zvrat do kritické situace. 17. den hospitalizace bylo možné provést suturu otevřené rány. Celková doba hospitalizace byla 36 dní, z toho 27 dní plně ventilovaných. Pooperační hojení bylo již bez komplikací, chlapec ještě po propuštění rehabilitoval. Defekt svalů byl časem téměř neznatelný, stejně tak se prakticky normalizovala funkce dolní končetiny.

Autoři prezentují kazuistiku s cílem upozornit na nutnost radikálnosti chirurgického zásahu, bez kterého by byla antibiotická a podpůrná terapie zcela neúčinná. Kazuistika je doložena foto/video dokumentací.

ZAJIŠTĚNÍ KRITICKY NEMOCNÉHO DÍTĚTE V PODMÍNKÁCH BĚŽNÉHO DĚTSKÉHO ODDĚLENÍ

Š. Veselá ¹, M. Mojžíšová¹, B. Dudová¹, T. Hecht¹, D. Blažek^2,3, V. Mixa⁴, L. Zeman⁵

¹Dětské oddělení Nemocnice Hořovice, Česká republika

²OCHRIP pro děti, Nemocnice Hořovice, Česká republika

³LZS ZZS HMP, Česká republika

⁴Klinika anesteziologie, resuscitace a intenzivní medicíny 2. LF UK a FN Motol, Praha, Česká republika

⁵Klinika dětské chirurgie 2. LF UK a FN Motol, Praha, Česká republika

Autoři prezentují případ dvouletého, dosud zdravého chlapce, přijatého na spádové dětské oddělení s nespecifickými příznaky – bolestmi břicha a únavou. Přijetí bylo částečně i na naléhání babičky, která chlapce doprovázela. Zpočátku chudý klinický nález se asi 14 hodin od přijetí komplikuje febriliemi, neklidem, zvracením a tachykardií, provedená laboratorní vyšetření jsou negativní. V dalších hodinách se rozvíjí klinický obraz septického šoku a nově se objevuje tachypnoe a nález neslyšného dýchání vlevo. RTG plic s nálezem zastření levého hemithoraxu a pravostranným pneumothoraxem zprvu imponuje jako perakutně probíhající komplikovaná pneumonie s respiračním selháním. Vzhledem k progredujícímu kritickému stavu pacienta přistupujeme k urgentní intubaci a zahajujeme komplexní resuscitační péči, provedena punkce pravého hemithoraxu a následně pacient letecky transportován na KARIM FNM. Zde po zajištění invazí a doplnění zobrazení indikován k neodkladné operační revizi, při které je překvapivým nálezem levostranná nepravá brániční hernie obsahující část tračníku, sleziny a na několika místech perforovaného žaludku.

V kazuistice je prezentována raritní pozdní manifestace brániční hernie s prvotně nespecifickými příznaky. Autoři poukazují na důležitost dodržování systematického přístupu k zajištění kriticky nemocného dítěte bez ohledu na etiologii onemocnění, a to jak v přednemocniční péči, tak i během základního zajištění v nemocnici. Dále diskutují rozdíly mezi optimálním a reálným přístupem k pacientovi v kritickém stavu a faktory potenciálně ovlivňující prognózu pacienta s kardiopulmonálním selháváním.

ODDĚLENÍ CHRONICKÉ RESUSCITAČNÍ A INTENZIVNÍ PÉČE PRO DĚTI – ZKUŠENOSTI PO ROCE FUNGOVÁNÍ

J. Djakow¹, P. Hesounová¹, D. Blažek¹

¹Oddělení chronické resuscitační a intenzivní péče pro děti, Nemocnice Hořovice, Česká republika

Koncept chronické či dlouhodobé intenzivní a resuscitační péče je dobře znám z péče o dospělé pacienty. U dětí však byla a je tato péče dosud zajišťována převážně dětskými odděleními ARO či dětskými JIRP. Lůžková kapacita těchto zařízení, jejich provoz i personální vybavení jsou přitom uzpůsobeny zejména akutním pacientům. Možnosti péče o vážně, avšak chronicky nemocné děti jsou na těchto pracovištích omezené a péče o děti v režimu dlouhodobé intenzivní péče často logicky ustupuje do pozadí při nutnosti věnovat pozornost akutním případům.

V následujícím sdělení popisujeme naše zkušenosti s fungováním pracoviště, které je primárně koncipováno pro péči o chronicky, často nevyléčitelně nemocné děti v režimu dlouhodobé intenzivní péče (např. pacienti po těžkém polytraumatu s přetrvávajícími následky, kraniocerebrální poranění s následným ovlivněním činnosti mozku a s různou hloubkou poruchy vědomí, děti s různými genetickými vadami a syndromy, děti s poporodní hypoxicko-ischemickou encefalopatií apod.).

Oddělení chronické resuscitační a intenzivní péče pro děti Nemocnice Hořovice přijalo prvního pacienta v březnu 2014 a rychle naplnilo svou šestilůžkovou kapacitu. Pracoviště je vybaveno moderní zdravotnickou technikou k poskytování komplexní intenzivní a resuscitační péče s různými druhy orgánové podpory, ale také velkým množstvím kompenzačních pomůcek k vytvoření vysokého komfortu dítěte. Poskytuje vysoce specializovanou ošetřovatelskou péči.

Příspěvek si klade za cíl sdělit naše dosavadní zkušenosti z pracoviště, které se nachází na rozhraní řady oborů (intenzivní péče, anesteziologie, pediatrie, paliativní péče, rehabilitace a fyzioterapie, ošetřovatelství aj.), a seznámit se spektrem pacientů a péče jim poskytované. Zabýváme se specifiky dlouhodobé intenzivní péče ve srovnání s péčí akutní i paliativní a uvádíme hlavní úspěchy i úskalí za dobu dosavadního fungování oddělení.

KOMPLIKACE FYZIOLOGICKÉHO NOVOROZENCE (PRVNÍ VÝSLEDKY)

I. Zemánková, A. Dlábková, E. Sedláčková, M. Klimovič

Nemocnice Boskovice

Úvod: V poslední době vrcholí diskuse o domácích porodech a o rizicích pro matku a dítě. Absurdně se zdůrazňují rizika matky se zaměřením na svobodu volby při porodu. V těchto diskusích nejsou zohledňována práva dítěte a hlavně komplikace, které pro dítě mohou nastat.

Typ studie: Prospektivní observační studie.

Metoda: Průběžná monitorace všech porodních a poporodních komplikací do 72 hodin po porodu, včetně intervencí.

Pacienti: Fyziologičtí novorozenci, od 1. 1. 2015 do 31. 12. 2015.

Cíl: Objektivizovat rizika porodů mimo zdravotnická zařízení, kvantifikovat komplikace, které mohou nastat při samotném porodu či následně v průběhu prvních 72 hodin života dítěte.