′ PULMOPATOLOGIE

… lze odlišit chronickou fibrotizující hypersenzitivní pneumonii od idiopatické plicní fibrózy, ale jen někdy a není to vždy snadné

Odlišení chronické fibrotizující formy hypersenzitivní pneumonie (HP), někdy také nazývané jako extrinzická alergická alveolitida (EAA), od idiopatické plicní fibrózy (IPF) je skutečně velkým oříškem i pro zkušené pneumopatology. Mnohdy je to i nemožné, protože pokročilý obraz obou onemocnění je prakticky identický. Přesto je správná diagnóza pro léčbu, která je u obou entit zcela odlišná, a zejména pro prognózu pacienta zásadní. Zatímco byla recentně přijata nová konsenzuální kriteria pro diagnostiku a léčbu IPF (viz Monitor 02-2019) obdobná konsenzuální kriteria pro diagnózu HP, to zejména chronické fibrotizující HP (cHP), chybí. V roce 2018 sice vznikl návrh kriterií ve formě dotazníkového průzkumu mezi předními odborníky v oblasti intersticiálních plicních nemocí a byla navržena i histopatologická kriteria pro subakutní a chronickou HP, ale i přes to, že finální publikace vyšla v oficiálním časopise Americké hrudní společnosti (ATS) tzv. „blue journal“, k žádnému pokroku od té doby nedošlo.

Jeden z největších odborníků na patologii HP, Andy Churg, už tehdy nelenil a publikoval v návaznosti na tuto práci velmi pěkné shrnutí problematiky histopatologické diagnostiky HP v časopise Akademie amerických patologů (CAP) Archives of Pathology and Laboratory Medicine (ARPA), kde odpověděl na otázky co to vlastně HP je, jaké jsou její morfologické znaky a proč by se o to vlastně patolog měl starat.

Svou intenzivní práci na poli cHP a jejího odlišení od IPF publikoval významný potomek slavného otce po skoro dvou letech v dubnových číslech předních amerických histopatologických časopisů. V Modern Patology se autorský kolektiv pod vedením A. Churga podrobně věnuje detailní morfologické studii 23 případů fibrotizujících intersticiálních plicních procesů se zjištěním, že klíčovými znaky pro odlišení cHP a IPF jsou zvýšená přítomnost bronchiolů s peribronchiální metaplázií, vyšší počet ložisek peribronchiální metaplázie na cm² a přítomnost histiocytárních mikrogranulomů/obrovskobuněčných mnohojaderných elementů. Frustrujícím závěrem této přehledné a čtivě napsané práce je fakt, že až ve 1/3 případů nelze jednoznačně cHP od IPF odlišit a proto autoři zdůrazňují klíčovou úlohu multidisciplinárního týmu v diferenciálně diagnostickém procesu. V ARPA se naopak v přehledovém článku Churg zaobírá predominantní lokalizací fibrózy centrolobulárně (peribronchiálně) a i zde jednoznačně vychází jako zcela zásadní diagnostický marker cHP peribronchiální metaplázie (postihovat by měla polovinu zastižených bronchiolů) a přítomnost alespoň 2 ložisek peribronchiální metaplázie na 1cm². Užitečnost vágně formovaných histiocytárních granulomů pro diagnózu cHP je v této práci poněkud upozaděna, ale to je nepochybně dáno faktem, že je zaměřena i na odlišení cHP od postižení plicního intersticia u systémových autoimunitních onemocnění pojiva, kde mnohojaderné elementy, lymfocytární infiltráty a agregáty histiocytů lze najít celkem snadno. Ani v tomto případě však Andy Churg neopomíná zdůraznit naprosto zásadní důležitost multioborového přístupu pro diagnostiku cHP i ostatních intersticiálních plicních nemocí.

Otázkou je, kdy budou publikována oficiální diagnostická kriteria pro HP, zejména cHP. Podle přestřelky odpovědí a odpovědí na odpovědi článku s návrhem diagnostických kriterií se asi konsenzu nedobereme úplně snadno a brzy. Nicméně pro rutinního diagnostikujícího pneumopatologa jsou zásadní dvě věci. Jednak neustálý důraz na úzkou spolupráci s pneumology a pneumoradiology a druhak soustředění se na centrilobulární oblasti plicních biopsií, kde je třeba kromě lymfocytární infiltrace velmi pečlivě hledat ložiska peribronchiální metaplázie a drobné vágně formované histiocytární granulomy či obrovskobuněčné mnohojaderné elementy. Správná diagnóza cHP je sice obtížná a mnohdy i nemožná, je ale pro pacientovu léčbu a prognózu zcela zásadní.

- R. Matěj -