′ NEUROPATOLOGIE

… cIMPACT-NOW upresnilo kritériá pre stupňovanie malignity a terminológiu IDH mutovaných gliómov

cIMPACT-NOW (the Consortium to Inform Molecular and Practical Approaches to CNS Tumor Taxonomy) bolo ustanovené pre upresňovanie diagnostických kategórií a terminológie mozgových nádorov medzi jednotlivými vydaniami WHO klasifikácie mozgových tumorov. Mutačný status IDH (izocitrát dehydrogenáza) pre diagnózu difúznych gliómov bol prvý krát definovaný v 4. vydaní WHO klasifikácie mozgových nádorov. IDH mutované difúzne gliómy zahrňujú: IDH mutovaný difúzny astrocytóm, gr. II, IDH mutovaný anaplastický astrocytóm, gr. III a IDH mutovaný glioblastóm, gr. IV. I keď IDH mutácia významne posunula naše poznatky o gliových nádoroch, princípy stupňovania malignity ostali prakticky nezmenené. Vo všeobecnosti sa IDH mutácia považuje za významný prognostický faktor difúznych gliómov a ukázalo sa, že stupňovanie malignity gliómov bude nutné prehodnotiť v kontexte IDH mutácie. Autori článku na základe publikovanej literatúry zhodnotili možnosti zapojenia ďalších molekulárnych markerov do prognostického hodnotenia difúznych gliómov. Z viacerých posudzovaných markerov bola za najvhodnejšiu vybraná homozygotná delécia CDKN2A/B ako zásadný nepriaznivý marker v IDH mutovaných gliómoch, na základe ktorej boli IDH mutované gliómy reklasifikované do troch stupňov malignity. IDH mutovaný astrocytóm, gr. 2 (v novej WHO klasifikácii bude pre stupeň malignity používané arabské číslovanie) je glióm bez histologických známok anaplázie: bez signifikantnej mitotickej aktivity, nekróz, mikrovaskulárnej proliferácie a bez homozygotnej delécie CDKN2A/B. IDH mutovaný astrocytóm, gr. 3 vykazuje signifikantnú mitotickú aktivitu (2 a viac mitóz pre väčší materiál, 1 mitóza pre veľmi malé biopsie), nemá nekrózy, mikrovaskulárnu proliferáciu a nemá CDKN2A/B homozygotnú deléciu. IDH mutovaný astrocytóm, gr. 4 je tumor ktorý má nekrózy, mikrovaskulárnu proliferáciu, CDKN2A/B homozygotnú deléciu, alebo akúkoľvek kombináciu týchto znakov. Je teda možná situácia, že tumor, ktorý by bol podľa klasických histologických znakov gr. II, ale má homozygotnú deléciu CDKN2A/B bude gr. 4 tumor. To vysvetľuje, prečo sa niektoré zriedkavé IDH mutované difúzne gliómy s histologickým obrazom zodpovedajúcim gr. II  správajú prakticky rovnako agresívne ako glioblastóm (dá sa samozrejme v tejto súvislosti diskutovať aj o „samplingu“ takýchto nádorov). Termín IDH mutovaný glioblastóm sa nebude používať.

- B. Rychlý -