Sobota 22.května - Postery: Sekce hematoonkologie

Některé funkční parametry plic u pacientů po onkologické léčbě

Hrstková H.¹, Šťastná J.¹, Tomášková I.², Nováková Z.³, Honzíková N.³

¹1. dětská interní klinika LF MU a FN Brno

²Interní kardiologická klinika LF MU a FN Brno

³Fyziologický ústav LF MU, Brno

Cíl studie: Srovnávali jsme některé parametry spirometrie a spiroergometrie u souboru pacientů po onkologické léčbě a u zdravých osob.

Metody: Vyšetřili jsme 195 dětí, dospívajících a mladých dospělých; z toho 135 pacientů po onkologické léčbě (akutní lymfoblastická leukémie, maligní lymfomy, histiocytózy; skupina O), 4–14 let od ukončení komplexní protinádorové terapie, a 60 zdravých věkově stejně starých osob (kontrolní skupina Z). Některé parametry funkčního vyšetření plic (celková vitální kapacita FVC; jednosekundová vitální kapacita FEV1) jsme testovali standardním postupem v klidu (Oxycon delta, Jaeger). Pro spiroergometrii jsme zvolili kontinuální zátěž 4 W/20 s do maxima. Naměřené hodnoty byly statisticky zpracovány (Wilcoxonův test).

Výsledky: Mezi skupinami pacienů a zdravých osob jsme našli statisticky významné rozdíly u následujících parametrů – onkologičtí pacienti versus zdravé kontroly: FVC = 3,41 ± 1,17; FEV1 = 3,16 ± 1,07 vs FVC = 4,01 ± 0,9 litr; FEV1 = 3,68 ± 0,98 litr; p <0,01; tolerance zátěže TZ = 2,89 ± 0,59 vs 3,1 ± 0,64 W/kg; p <0,05; spotřeba kyslíku při zátěži VO₂ = 38,71 ± 9,63 vs 43,52 ± 11,03 ml/min/kg; p <0,01).

Závěry: Pacienti po protinádorové léčbě vykazují celkově sníženou výkonnost organismu a snížené parametry funkčního vyšetření plic.

Podpořeno výzkumným záměrem VVZ MSMT č. 0021622402.

Some respiratory parameters in patients after oncological therapy

Hrstková H.¹, Šťastná J.¹, Tomášková I.², Nováková Z.³, Honzíková N.³

¹Department of Paediatric Internal Medicine, Faculty of Medicine, MU and Faculty Hospital Brno, Czech Republic

²Department of Internal Medicine-Cardiology, Faculty Hospital Brno and Faculty of Medicine, MU, Brno, Czech Republic

³Department of Physiology, Faculty of Medicine, MU, Brno, Czech Republic

Aim of study: We compared some respiratory parameters of spirometric examination and spiroergometry examinations between two groups: oncological patients and healthy controls.

Methods: We examined 195 children, adolescents, and young adults; 135 patients (group O) after oncological therapy (acute lymphoblastic leukaemia, malignant lymphoma, histiocytosis), for 4 to14 years after termination of the complete oncological therapy, and 60 healthy controls of the same age (group Z). Spirometric parameters (FVC = forced vital capacity; FEV1 = forced expiratory vital capacity in 1 second) were tested by standard way at rest conditions (Oxycon delta, Jaeger). For the spiroergometry examination we chose a nearly continual workload of 4 W/20 s until the maximum workload. Our results were statistically analysed (Wilcoxon test).

Results: We observed a statistically significant decrease of the following values (group O in comparison with group Z): FVC=3.41±1.17; FEVC1= 3.16±1.1 L vs FVC=4.01±0.9; FEVC1=3.68±0.98 L; p<0.01; tolerated workload TW=2.89±0.59 vs 3.1±0.64 W/kg; p<0.05) and consumption of oxygen during the workload VO₂=38.71±9.63 vs 43.52±11.03 ml/min/kg; p<0.01).

Conclusion: We can conclude that complete oncological therapy can influence not only the function of the respiratory system but also the performance of the whole organism.

Supported by grant VVZ MSMT, No. 0021622402.

Závažné komplikace v průběhu imunitní trombocytopenické purpury u adolescentních dívek

Ludíková B., Pospíšilová D., Novák Z., Stejskalová I., Houda J.

Dětská klinika, Fakultní nemocnice Olomouc

Imunitní trombocytopenická purpura (ITP) je obvykle řazena mezi „benigní“ hematologická onemocnění. V jejím průběhu se však můžeme setkat s komplikacemi, které mohou ohrozit život pacienta. Jako příklad uvádíme kazuistiky dvou adolescentních dívek, u kterých se objevily velmi závažné neobvyklé komplikace.

Kazuistiky:

První pacientka je 18letá dívka s diagnózou Di Georgeova syndromu, která byla od 6 let léčena pro ITP. V 17 letech věku se téměř rok nedostavila na hematologické kontroly a v mezidobí užívala drogy. Dívka byla přijata na gynekologii v místě bydliště v 7. týdnu gravidity se slabostí, zvracením a febriliemi. Při hospitalizaci se objevila těžká hemolytická anémie s hladinou hemoglobinu (Hb) až 36 g/l. Proto byla přeložena na klinické pracoviště, kde byla léčena opakovanými transfuzemi erytrocytů, vysokými dávkami kortikoidů a imunoglobulinů (HD IVIG). Hladina Hb se zvýšila na 87 g/l. Podstoupila genetické vyšetření s doporučením interrupce, která byla provedena 9. den po přijetí k hospitalizaci. Poté docházelo i přes léčbu Prednisonem k další anemizaci, stav se ale postupně stabilizoval. Hladina trombocytů byla po celou dobu v normě. Při kompletním imunohematologickém vyšetření nebyly prokázány antierytrocytární protilátky, nejednalo se tedy o Evansův syndrom. Závěr: autoimunnitní hemolytická anémie, susp. indukována virovou infekcí.

Druhou pacientkou je 17letá dívka léčená od 10 let pro chronickou formu ITP. Pacientka byla přijata ve spádové nemocnici pro den trvající progredující bolest v pravé jámě kyčelní a zvětšující se objem břicha. Příznaky se objevily po jízdě na rotopedu. Při vyšetření byla pacientka bledá, na kůži byl patrný výsev petechií, břicho bylo vzedmuté a palpačně bolestivé. Při sonografii byl zjištěn malý výpotek v dutině břišní a potvrzen i na CT. Při kontrolní sonografii již bylo jednoznačně diagnostikováno hemoperitoneum. Pro velmi nízkou hladinu trombocytů (1 x 10⁹/l) byla podána transfuze trombocytů, vysoké dávky kortikosteroidů a HD IVIG. Bylo indikováno akutní operační řešení, kde byla prokázána ruptura ovariální cysty s masivním krvácením do dutiny břišní. Pooperační průběh byl již bez komplikací.

Závěrem chceme zdůraznit, že i u „benigních“ hematologických onemocnění může dojít k rozvoji komplikací s ohrožením života a je tedy vždy nutné na tyto komplikace pomýšlet.

Severe complications in adolescent girls with immune thrombocytopenic purpura

Ludíková B., Pospíšilová D., Novák Z., Stejskalová I., Houda J.

Pediatric Clinic, University Hospital Olomouc, Czech Republic

Immune thrombocytopenic purpura (ITP) usually belongs between “benign“ haematologic diseases. However, during the course of it severe complications can occure. They can be life threatening for the patient. As an example we demonstrate two cases of adolescent girls where severe unusual complications were observed.

Case reports:

The first patient was an 18-year old girl with diagnosis of DiGeorge syndrome. She had been treated from 6 years of age for immune thrombocytopenic purpura (ITP). When she was 17 year old almost for a year she had not been for a hematologic check up and in the meantime she had started to use street drugs. The girl was admitted to the local Gynecology Department, in the 7th week of pregnancy, with fatigue, vomiting and fever. During hospitalisation severe anemia and hemolysis were found. The hemoglobin level (Hb) was 36 g/l. She was transferred to the University Hospital in Olomouc, where she was treated with Solu-Medrol, repeated erythrocyte transfusions and IVIG. The level of Hb rose to 87 g/l. She underwent genetic consultation where interruption was recommended. This was done on the 9th day of hospitalization but even on the Prednisone treatment the anemia returned but continuously got stabilised. The thrombocyte was normal. Imunohaematologic tests did not prove antierytrocytic antibodies, that is why Evans syndrom was not diagnosed. Conclusion: autoimune haemolytic anemia, susp. induced by viral infection.

The second patient was a 17-year old girl, treated for 7 years for chronic ITP. She was admitted to the local hospital for a day long progressive pain in the right hypogastrium and enlarged abdomen and post-exercise induced pain. On USG free fluid around liver was found and confirmed by CT. Owing to a very low thrombocyte level (1x10⁹/l), she received an transfusion of erythrocytes, IVIG and Solu-Medrol and was transferred to our clinic. On examination she was pale, her skin was covered by petechias, the abdomen was bloated and painful. On USG, haemoperitoneum was found. She was indicated for acute surgery. Rupture of an ovarian cyst was discovered. She was then successfully treated with Solu-Medrol and IVIG.

In conclusion, we would like to stress that benign haematologic diseases can progress to severe life threatening complications and non-haematological specialists need to be aware of the risks.

Případ komplikovaného průběhu akutní formy ITP

Doležalová L., Černá Z., Kobr J., Votava T.

Dětská klinika, Fakultní nemocnice Plzeň

Imunní trombocytopenická purpura je získané krvácivé onemocnění patřící mezi autoimunitní onemocnění postihující krevní elementy. Je charakterizována izolovanou trombocytopenií na podkladě zvýšené destrukce trombocytů imunním  mechanismem a s tím spojeným zkráceným přežíváním. Zároveň kostní dřeň není schopna doplnit v dostatečné míře chybějící trombocyty, přestože ve dřeni bývá zvýšený počet megakaryocytů. Ve většině případů se jedná o benigní onemocnění, které odezní spontánně či po užití terapie 1. volby (kortikoterapie, IVIG). U 20–25 % dětí přechází do chronicity.

V klinickém obraze nejčastěji dominuje slizniční a kožní hemoragická diatéza, frekvence závažnějších forem krvácení je udávána mezi 6–25 %, v případě krvácení do CNS 0,2–0,5 %.

Při terapii u pacientů s lehčími projevy trombocytopenie volíme často pouze observaci či terapii  1. volby – kortikosteroidy, IVIG (ev. anti D globulin). Při nutnosti terapeutické intervence po selhání výše zmíněných preparátů přistupujeme k terapii 2. volby – rituximab, splenektomie, azathioprin, cytostatická terapie, nově v léčbě chronické ITP dospělých pacientů TPO agonisté. Terapie život ohrožujícího krvácení zahrnuje i podání trombocytárních nálevů.

Prezentujeme případ 14leté dívky s komplikovaným průběhem akutní formy těžké ITP – se život ohrožujícím krvácením z ruptury Graafova folikulu a s nutností urgentního operačního zákroku. Dívka byla předoperačně zajištěna kombinací methylprednisolon + IVIG + trombocytární nálevy. Vlastní operační výkon byl bez zvýšeného krvácení, přestože počet trombocytů perioperačně byl 4 x 10⁹/l. Stav se po masivních krevních převodech komplikoval plicním postižením (TRALI) s nutností umělé plicní ventilace. Po následné časné recidivě hemoperitonea byla zahájena terapie MabTherou (rituximab) v dávce 375 mg/m² v týdenním intervalu, celkem 2krát. Vzhledem ke zlepšení klinického nálezu a vzestupu počtu trombocytů jsme postupovali konzervativně. Nyní je dívka již déle než rok v 1. kompletní remisi onemocnění.

Case of complicated course of acute ITP

Doležalová L., Černá Z., Kobr J., Votava T.

Pediatric Clinic, University Hospital Pilsen, Czech Republic

Immune thrombocytopenic purpura is an acquired blood disorder belonging to autoimmune disorders of blood cells. It is characterized by isolated thrombocytopenia based on enhanced destruction of blood platelets due to the presence of antiplatelet autoantibodies. Simultaneously, bone marrow isn‘t able to sufficiently supplement absent thrombocytes, althought it contais an elevated count of megakaryocytes. In most cases it is a benign disorder, which subside after use of first choice therapy (corticosteroids, IVIG). It passes to chronicity in 20–25% of children.

Symptoms of ITP include the development of dermal and mucosal hemorrhage. Frequency of sever forms of bleeding is 6–25%, fatal complications like subarachnoid or intracerebral bleeding are rare (0.2–0.5%).

The treatment of ITP depends on the severity of the disease, in some mild cases we can choose only observation or first line therapy – corticotherapy, IVIG (possibly anti D globuline). If therapeutic intervention is needed and the above treatment has failed, we use second line therapy – rituximab, splenectomy, azathioprine, chemotherapy or a novelty in treatment of adult chronic ITP a TPO agonists. Platelet transfusion is reserved for life-threatening bleeding.

We would like to present a case of 14-year old girl with complicated course of acute ITP – life threatening bleeding from rupture of Graafian follicle with need of surgical intervention. Before the surgery Methylprednisolon, IVIG and platelet transfusions were applied. There was no excessive bleeding during surgery, although count of platelets was 4x10⁹/l. After extensive transfusions health state was complicated by lung injury  (TRALI), invasive mechanical ventilation was necessary. After early relaps of hemoperitoneum, rituximab (Mabthera) therapy – 375 mg/m² in week interval (2x) – was started. Because of improved clinical conditions and increase of thrombocyte count our treatment was conservative. Today the girl is more than one year in first complete remision.

Klinický přínos molekulárně genetické analýzy Rb1 genu u dětí s retinoblastomem

Kepák T.¹, Valášková I.², Mališ J.³, Zrůstová J.², Peňásová V.², Šenková K.⁴, Autrata R.⁴, Gaillyová R.², Štěrba J.¹

¹Klinika dětské onkologie LF MU a FN Brno

²Oddělení lékařské genetiky FN Brno

³Klinika dětské hematologie a onkologie UK 2. LF a FN Motol, Praha

⁴Dětská oční klinika LF MU a FN Brno

Úvod: Retinoblastom (RB) je nejčastější nádor oka u dětí. Analýza změn ve statutu Rb1 genu u dětí s RB zásadně ovlivňuje léčebně-preventivní strategii. Jednotlivé techniky testování změn ve statusu Rb1 genu se liší v senzitivitě. Konvenční cytogenetika detekuje 8 % známých změn ve statutu Rb1 genu, FISH cca 10 %, Southern blot hybridizace 16 %, PCR s následnou sekvenací 75 %, specifická metylační PCR 6 % mutací.

Metodika: V r. 2006 jsme zavedli metodiku přímé diagnostiky Rb1 genu metodou sekvenování. RNA izolovaná z lymfocytů PK je podrobena reverzní transkripci a vzniklá cDNA je amplifikována s šesti páry specifických primerů (odpovídá 97,5 % párů bází cDNA genu Rb1 z tumoru a 86 % párů bází cDNA z periferní krve). Vzniklé PCR fragmenty cDNA jsou sekvenovány a výsledné elektroforetogramy srovnány s referenční sekvencí RB1 genu (NCBI: BC040540). V r. 2007 jsme přímou diagnostiku Rb1 genu rozšířili o analýzu metodou MLPA, která umožní detekovat rozsáhlejší delece, nezachytitelné přímou sekvenací cDNA. DNA je izolována z lymfocytů PK. Je provedena hybridizace a ligace sond specifických pro jednotlivé exony genu Rb1 s následnou multiplex PCR s použitím jednoho páru univerzálních primerů k amplifikaci hybridizovaných sond. Výsledky fragmentační analýzy jsou vyhodnoceny srovnáním se zdravou kontrolou. V r. 2008 jsme metodiku dále doplnili o analýzu methylačního statutu promotoru Rb1 genu.

Výsledky: Molekulárně genetická analýza Rb1 genu byla od r. 2006 do 31. 12. 2009 provedena u celkem 65 vzorků biologického materiálu (20 dětí s unilaterální formou RB, 11 dětí s bilaterální formou, 23 příbuzných v riziku). Nádorová tkáň byla vyšetřena ve 12 případech (enukleace očního bulbu s dostatkem materiálu k vyšetření), relevantní biologický materiál u všech (PK, event. i KD, amniová tekutina po kultivaci, likvor). U 8 pacientů byla prokázána predisponující germinální mutace Rb1 genu. U jednoho sourozence byla nalezena patognomonická mutace ještě před klinickou manifestací onemocnění. Pomocí metody MLPA byla mutační změna ve statusu Rb1 genu detekována u 1 pacienta s hereditární formou onemocnění.

Závěr: Molekulárně genetická analýza Rb1 genu doplněná o MLPA umožňuje cílenou léčbu a prevenci v rodinách dětí s retinoblastomem. Ve sdělení prezentujeme konkrétní kazuistiky dětí s retinoblastomem.

Sarkomy u dětí a mladých dospělých

Múdry P.

Klinika dětské onkologie Lékařské fakulty Masarykovy univerzity a Fakultní nemocnice Brno – Dětská nemocnice

Sarkomy jsou malignity mezenchymálního původu. Vyrůstají kdekoliv v těle, didakticky se dělí na sarkomy skeletu a měkkých tkání. Existují věková maxima pro jednotlivé druhy sarkomů; maximum výskytu rabdomyosarkomu je ve dvou obdobích kolem pěti a čtrnácti let, osteosarkomy mají maximum výskytu kolem patnáctého roku života, incidence non-rabdomyosarkomů měkkých tkání narůstá s věkem a maximum je v dospělosti. S vrozenými genetickými syndromy jsou sdruženy vzácně, častější je sekundární osteosarkom u pacientů s hereditárním retinoblastomem, anamnéza sarkomu u pacienta do 45 let je jedním z diagnostických kritérií Li Fraumeni syndromu.

Klinicky je nutno na sarkom pomýšlet především při anamnéze patologického zduření, poruch vyplývajících z obstrukcí anatomických cest zvláště v oblasti hlavy a krku, paréz nebo bolesti, která může být zprvu narůstající na intenzitě, noční a klidová s náhlou úlevou po destrukci periostu. Důležitým faktorem, který mnohdy rozhoduje o osudu pacienta, je zvolený diagnostický postup. Není neobvyklé, že pacient projde více pracovištěmi v terénu od chirurgické ambulance, po ortopeda a rehabilitačního lékaře, přičemž prostý rtg snímek je buď proveden v samém začátku potíží, kdy ještě nemusí být patrná patologie na skeletu (malá specificita), nebo je proveden pozdě a bez adekvátního vyšetření klinického (vyšetřujeme obě končetiny – zřetelnější asymetrie!), mnohdy je nutné vyšetření opakovat s odstupem dvou až tří týdnů, při trvání obtíží pak volit 3D zobrazovací techniky.

Léčba sarkomů u dětí a mladých dospělých je stejně jako další malignity s ohledem na nízkou incidenci a multidisciplinární péči centralizována. Kurativní operativa z regionu Čech probíhá v Praze ve Fakultních nemocnicích v Motole nebo na Bulovce, z regionu Moravy v Brně ve Fakultní dětské nemocnici a U svaté Anny. Výhledy pacientů se sarkomy jsou dány časnou a správnou diagnózou. Pozdě diagnostikované osteosarkomy, i když lokalizované, mají horší prognózu. Metastatické choroby jsou vyléčitelné zřídka s výjimkou plicních metastáz u Ewingova sarkomu a rabdomyosarkomu. Celkově se kurabilita sarkomů pohybuje mezi 60–70 %.

Sarcomas in children and young adults

Múdry P.

Pediatric Oncology Department, Univerzity Children´s Hospital Brno, Czech Republic

Sarcomas are mesenchymal malignancies growing almost whenever in body. We distinguish bone and soft tissue sarcomas. Peak incidences are seen in rabdomyosarcomas in fifth and then around fourteen year of life, osteosarcomas around fifteen year and non-rabdomyosarcomas later in adulthood. Sarcomas are rarely diagnosed with genetic disorders like secondary osteosarcoma in patients with hereditary retinoblastoma or are one of diagnostic criteria of Li-Fraumeni syndrome if diagnosed under 45th year of life.

Diagnosis of sarcoma is based on several weeks or months history of swelling, obstruction of anatomic ways in region of head and neck, palsy and pain which is seen also without activity and during night and can disappeare after periost destruction. Diagnostic tools are key for best management of such patients. It is unfortunately not uncommon to meet patients which were examined by surgeon, orthopedist or other specialists without simple X-ray plain films or to be done only once at first examination without further checking (e.g. low specificity); both extremities should be observed together thus better find-out asymetry and in case of doubts it is necessary to check the patient several times after two or three weeks. Computed tomography or MRI are golden standard radiographic methods.

The care of patients with sarcomas, like other malignancies in children and young adults, is centralized in four hospitals around the Czech Republic. Patients from region of Bohemia are managed in Prague in Univerzity Hospitals Motol and Bulovka. Patients from region of Moravia are managed in Univerzity Hospitals in Brno – Children´s Hospital and St. Anna´s Hospital. Prognosis of the patient with sarcoma is generally influenced by accurate and early diagnosis. Late diagnosis influences worse prognosis even of non-metastatic osteosarcoma. Metastatic sarcoma has poor prognosis with exception of pulmonary metastases in Ewing´s sarcoma and rabdomyosarcoma. Overall cure rate of sarcomas is about 60–70%.

Současný výskyt neonatální aloimunitní trombocytopenie a Wiskottova-Aldrichova syndromu u novorozence

Sulovská L.¹, Pospíšilová D.¹, Ravčuková B.², Freiberger T.²

¹Hematoonkologické oddělení, Dětská klinika FN Olomouc

²Centrum kardiovaskulární a transplantační chirurgie, Genetická laboratoř, Brno

Úvod: Wiskottův-Aldrichův syndrom (WAS) je vzácné, geneticky podmíněné onemocnění s dědičností vázanou na X chromozom, které se projevuje trombocytopenií s malými trombocyty, ekzémem a recidivujícími infekcemi. Závažnost klinického obrazu závisí na typu mutace genu pro WAS protein (WASP).

Popis případu: Trombocytopenie u prezentovaného pacienta byla diagnostikována v prvních 24 hodinách života, kdy byl dítěti podán trombocytární koncentrát pro generalizovaný výsev petechií a hodnotu trombocytů 20 x 10⁹/l. Rodinná anamnéza byla bez pozoruhodností. Ve 4 týdnech života byl pacient hospitalizován pro enteroragii při trombocytopenii 25 x 10⁹/l. Vzhledem k pozitivnímu nálezu protilátek proti glykoproteinům trombocytů (MAIPA) v séru dítěte i matky bylo vysloveno podezření na neonatální aloimunitní trombocytopenii (NAIT), která byla potvrzena. Ve věku 2,5 měsíců se však objevil generalizovaný ekzém, proto bylo nutno vyloučit WAS. Sekvenační analýza genu pro WAS protein prokázala mutaci v exonu 10, která vede k výrazné změně WASP s předčasným ukončením jeho syntézy. Pacient je nyní sledován v hematologické ambulanci. Je léčen periodickým podáváním substituční dávky lidských imunoglobulinů, při projevech krvácení jsou podávány trombocytární koncentráty. Po nalezení vhodného dárce je plánováno provedení transplantace kostní dřeně.

Závěr: WASP je jednak součástí trombocytů, ale také všech hematopoetických buněk včetně kmenových a má klíčovou úlohu při organizaci cytoskeletu. Trombocytopenie je následkem zvýšené destrukce destiček v retikuloendotelovém systému a současně jejich snížené produkce. Imunologický deficit zasahuje složku humorální zprostředkovanou B-lymfocyty i složku buněčnou přes T-lymfocyty. Jedinou možností léčby je transplantace kostní dřeně. Do budoucna se jako perspektivní jeví i genová terapie. Na WAS je třeba pomýšlet u každého dítěte s trombocytopenií, přetrvávajícím ekzémem a recidivujícími infekcemi dýchacích cest. Jelikož úspěšnost transplantace mimo jiné závisí i na jejím načasování, diagnózu je nutné stanovit co nejdříve. Kombinace WAS s NAIT dosud nebyla popsána.

Použití betablokátorů v léčbě problematických hemangiomů – první zkušenosti

Cyprová S., Mališ J., Ganevová M., Stará V., Kynčl M., Starý J.

Klinika dětské onkologie a hematologie, FN Motol, Praha

Úvod: Hemangiomy jsou benigní léze vzniklé proliferací endoteliálních buněk. Postihují nejčastěji kůži (80 % na hlavě a krku), mohou však být postiženy i vnitřní orgány (játra, CNS) nebo sliznice (larynx). Přestože většina hemangiomů nakonec spontánně zregreduje, část z nich může pacienta svým růstem nebo lokalizací ohrozit a vyžaduje okamžitou systémovou léčbu.

Donedávna bylo hlavní léčebnou modalitou použití kortikosteroidů, případně interferonu a vinkristinu. V poslední době se objevily zprávy o úspěšné aplikaci betablokátorů (Christine Léauté-Labreze, Bordeaux Children´s Hospital, Francie, New Engl. J. Med. 2008 June; 12) v léčbě problematických hemangiomů.

Metodika: Na KDHO jsme ve spolupráci s Pediatrickou klinikou dosud léčili 3 pacienty (dívky) s problematickými hemangiomy. U dvou pacientek byl hemangiom lokalizovaný na obličeji, u třetí na obličeji, v orbitě a v subglotické oblasti. Všechny pacientky byly předléčeny kortikosteroidy od prvních měsíců života s nedostatečným efektem, u dítěte s hemangiomem v subglotickém prostoru bylo nutné zavedení tracheostomie.

Vstupně bylo u všech pacientů provedeno komplexní kardiologické vyšetření (EKG, ECHO, Holter) a kontrola glykémie. Byly podávány betablokátory (propranolon, metipranol) v počáteční dávce 0,5 mg/kg/den, rozdělené do 3 dávek po 8 hodinách v den 0–5, denně monitorovány TK a TF. V den 5 jsme opakovali komplexní vyšetření (EKG, ECHO, Holter, glykémie) a zvýšili dávku betablokátorů na 1 mg/kg/den. V den 10 opět přešetření a zvýšení dávky betablokátorů na cílovou dávku 2 mg/kg/den. Vzhledem k dobré toleranci pokračovala léčba ambulantně, děti jsou pravidelně kardiologicky vyšetřovány.

Předpokládaná doba léčby je 3–4 měsíce, v případě trvajícího efektu i déle. U hemangiomů v obličeji byl v prvních dnech po podání patrný promptní efekt léčby – zblednutí, změknutí léze stejně jako u reportovaných pacientů, regresi hemangiomu v subglotické oblasti jsme zaznamenali endoskopicky a na MRI. Žádné z dětí nemělo projevy nežádoucích účinků betablokátorů.

Závěr: Přestože jde v případě zahraničních prací i na našem pracovišti o malé soubory pacientů, jeví se léčba problematických hemangiomů betablokátory jako velmi účinná, elegantní a relativně bezpečná a tudíž plně indikovaná jako metoda první volby u problémových hemangiomů.