Pediatrická pneumológia a ftizeológia II.

Úloha funkčného vyšetrenia pľúc v detskej pneumológii

Fábry J., Melter J., Michnová T., Miškovská M., Šutajová L., Strmiska F., Račeková E., Kočíšek Ľ.

Šrobárov ústav detskej tuberkulózy a respiračných chorôb, n. o., Dolný Smokovec, Slovensko

Cieľ práce: Informovať o diagnostickom prínose funkčného vyšetrenia pľúc u detí v detskej pneumológii.

Materiál a metódy: Autori referujú o vyšetrovacích možnostiach vo funkčnom vyšetrení pľúc u detí a jeho prínose v diagnostike ochorení dýchacích ciest a pľúc. Najskôr sa venujú problémom pri získavaní reprodukovateľných vyšetrení u mladších vekových skupín, potom klasifikácii ventilačných porúch v detskom veku a detekcii bronchiálnej hyperreaktivity. Pri každej ventilačnej poruche a bronchiálnej hyperreaktivite uvádzajú súčasné možnosti diagnostiky.

Výsledky: Pri prehľade diagnostických metód vo funkčnom vyšetrení pľúc informujú aj o svojich skúsenostiach a upozorňujú na chyby pri vyšetrovacích postupoch a ich interpretácii.

Záver: Funkčné vyšetrenie pľúc je neoddeliteľnou súčasťou diagnostiky ochorení dýchacích ciest a pľúc a pomáha tiež pri monitorovaní úspešnosti liečby.

THE ROLE OF LUNG FUNCTION TESTING IN CHILDREN´S PNEUMOLOGY

Fábry J., Melter J., Michnová T., Miškovská M., Šutajová L., Strmiska F., Račeková E., Kočíšek Ľ.

The Srobar´s Institute of Children´s TB and Respiratory Diseases, Dolný Smokovec, Slovakia

The aim of the study: To inform about a diagnostic contribution of lung function testing in children´s pneumology.

Material and methods: Authors refer about diagnostic options in lung function testing in children and it´s contribution to the diagnostics of respiratory and lung diseases. They focus on problems of obtaining reproducible results in younger age groups, ventilation disorders classification in children and bronchial hyperreactivity detection. Current diagnostic options are described for each kind of ventilation disorder.

Outcomes: The overview of diagnostic methods in lung function testing, personal experience and draw attention to possible mistakes in examination techniques and it´s interpretation.

Conclusion: Lung function testing plays a crucial role in the diagnostics of respiratory and lung diseases and helps to monitor efficiacy of treatment.

NOVÉ TRENDY V DIAGNOSTIKE A LIEČBE PĽÚCNEJ HYPERTENZIE V DETSKOM VEKU

Hrebík M., Vršanská V., Kaldarárová M.

NÚSCH a.s., pracovisko Detské kardiocentrum, Bratislava, Slovensko

Pľúcna hypertenzia (PH) sa definuje ako zvýšenie stredného tlaku v pľúcnici nad 25 mmHg v pokoji, alebo nad 30 mmHg pri fyzickej záťaži. Je to skupina chorôb, ktorú charakterizuje postupné zvyšovanie pľúcnej vaskulárnej rezistencie (PVR), čo vedie ku zlyhaniu pravej komory a predčasnej smrti. Súčasná klasifikácia PH vznikla v roku 2003 v Benátkach a bola aktualizovaná v Dana Point v roku 2008. Benátska klinická klasifikácia je výsledkom rozsiahlej diskusie a predstavuje konsenzus, ktorý obsahuje súčasné chápanie patofyziológie, ako aj rozdielov a podobností v rámci PH založených na klinickom obraze. Prvá kategória – Pľúcna arteriálna hypertenzia (PAH) – zahŕňa tieto podskupiny: 1. Idiopatickú pľúcnu artériovú hypertenziu (IPAH), 2.Hereditárnu pľúcnu artériovú hypertenziu (HPAH), 3. Indukovanú liekmi a toxinmi, 4. Pľúcnu artériovú hypertenziu v súvislosti s rizikovými faktormi alebo asociovanými chorobnými stavmi (APAH) a 5. Perzistujúcu pulmonálnu hypertenziu novorodencov (PPHN).Táto prvá skupina zahŕňa najviac detí s výskytom PH. PAH zastrešuje rôznorodé choroby, ktoré majú spoločné patofyziologické a histologické známky remodelácie pľúcnych artérií. Hoci v súčasnosti chápeme viacero participujúcich mechanizmov, presné procesy, ktoré iniciujú patologické zmeny vyskytujúce sa pri PAH, ostávajú nevysvetliteľné. Patobiológia PAH sa všeobecne považuje za multifaktoriálnu a zahŕňa rozličné biochemické dráhy a typy buniek. Zvýšenie PVR súvisí s rozličnými mechanizmami vrátanie vazokonstrikcie, obštrukčnej remodelácie steny pľúcnych ciev, zápalu a trombózy. Klinické podozrenie na pľúcnu hypertenziu by malo vzniknúť vo všetkých prípadoch dýchavice bez zjavných znakov špecifického pľúcneho alebo srdcového ochorenia, alebo ak sa u pacientov s ochorením srdca alebo pľúc prehlbuje dýchavica, ktorú nie je možné vysvetliť samotným základným ochorením. Diagnóza PH musí byť potvrdená kompletným kardiologickým vyšetrením, kde dôležitú úlohu zohráva echokardiografia. V diagnostike PAH v triede NYHA II–IV má dôležité postavenie akútny test vazoreaktivity. U non-respondentov na akútny test vazoreaktivity by sa malo uvažovať o liečbe PAH antagonistom receptora pre endotelín-1 bosentanom. Bosentan je perorálne účinný duálny antagonista receptorov ETA a ETB. U detí s PAH vo veku 4–17 rokov prebehla otvorená, nekontrolovaná štúdia (BREATHE-3), ktorej cieľom bolo zhodnotiť farmakokinetiku, znášanlivosť a bezpečnosť perorálneho bosentanu. Bolo doporučené jeho používanie u detí s PAH. Použitie bosentanu u pacientov s Eisenmengerovým syndrómom (ES) bolo hodnotené v štúdii BREATHE-5. Išlo o dvojito slepú, placebo kontrolovanú štúdiu, ktorá preukázala, že bosentan u pacientov s ES je dobre tolerovaný, zlepšuje hemodynamické parametre bez zníženia periférnej saturácie kyslíka, zlepšuje kvalitu života a funkčnú triedu NYHA. Prezentujeme naše skúsenosti s liečbou bosentanom u detských pacientov s diagnózou PAH v Detskom kardiocentre. Bosentan (Tracleer) je perorálny antagonista endotelínových receptorov, ktorý má efekt v liečbe PAH u detí. Zlepšuje kvalitu života u pacientov s Eisenmengerovým syndrómom. Deti s PAH môžu reagovať na liečbu lepšie ako dospelí, ale ak nezareagujú, zhoršenie býva rýchle a so zlou prognózou.

Bronchopulmonálna dysplázia

Orosová J.

Klinika detskej pneumológie – SZU, FN Bratislava, pracovisko Podunajské Biskupice, Slovensko

Nárast medicínskych znalostí a technológií umožnil záchranu a následné prežívanie kriticky chorých pacientov. Medzi nich patria aj predčasne narodené deti s nízkou pôrodnou hmotnosťou, ktorých úmrtnosť ešte pred 30 rokmi bola viac ako 80 %. Jedným z nepriaznivých následkov zlepšeného prežívanie prečasných novorodencov s nízkou pôrodnou hmotnosťou v nadväznosti na pokroky v intenzívnej novorodeneckej starostlivosti je bronchopulmonálna dysplázia (BPD). V súčasnosti ide o najčastejšie chronické pľúcne ochorenie včasného detského veku. Prvýkrát ho opísali Northway a spol. v roku 1966. S diagnostikou a liečbou BPD sa treba oboznámiť nielen v súvislosti s jej riešením na jednotkách intenzívnej starostlivosti, ale – vzhľadom na chronický charakter tohto ochorenia – v jej ambulantnom sledovaní u praktického pediatra aj špecialistov.

BRONCHOPULMONARY DYSPLASIA

Orosová J.

Department of Pediatric Pneumology, SZU, Podunajské Biskupice, Slovakia

Progress in medical knowledge and new technologies had brought increased survival of critically ill patients. This includes low birth weight premature newborns, which had shown the mortality as high as 80% before thirty years. One of the unfavourable consequences of the better survival of low birth weight premature newborns connected with the progres in the neonatal intensive care is bronchopulmonary dysplasia (BPD). At present it is the most frequent chronic pulmonary disease of the early childhood age. First description of the BPD was by Nortway et al. in 1966. One should be informed with the diagnostics and therapy of BPD not only in relation to the neonatal intensive care, but – regarding the chronic features of this disease – with the follow up of the BPD patients in the outpatient settings as well.

ATYPICKÉ INFEKCIE, HYPERREAKTIVITA DÝCHACÍCH CIEST A ASTMA

Bacmaňáková I.^1,2, Jeseňák M.^1,2,3, Michnová Z.^1,2, Bánovčin P.^1,2

¹Klinika detí a dorastu UK JLF a MFN, Martin, Slovensko

²Centrum experimentálnej a klinickej respirológie UK JLF, Martin, Slovensko

³Clinica Pediatrica, Universitá „La Sapienza“, Rím, Taliansko

V ostatných rokoch bolo publikovaných viacero prác popisujúcich vzťah medzi atypickými baktériami a astmou. Je známe, že infekcie dýchacích ciest u detí spôsobené Mycoplasma pneumoniae alebo Chlamydophilla pneumoniae zanechávajú nielen dlhotrvajúcu poruchu mukociliárneho transportu, ale predstavujú aj spúšťací mechanizmus bronchiálnej hyperreaktivity. Antigénne sa uplatňujúci patogén je zodpovedný jednak za exacerbáciu astmatických záchvatov u pacientov s týmto ochorením, ale podobne ako vírusy môže iniciovať hypersenzitivitu viazanú na imunoglobulín E, čím dochádza k uvoľneniu histamínu s následnou obštrukciou dýchacích ciest.

Autori v skupine 89 astmatických detí (ľahká intermitentná a ľahká perzistentná astma dľa kritérií GINA, klinicky kontrolovaná, bez exacerbácie) sledovali zmeny viacerých parametrov (exhalovaný oxid dusnatý, FE_NO; exhalovaný oxid uhoľnatý, eCO; celkové hladiny IgE, C-reaktívny proteín; spirometrické parametre; citlivosť kašľového reflexu hodnotená modifikovanou metódou s použitím inhalácie kapsaicínu) v závislosti od sérologického dôkazu atypickej infekcie (metóda ELISA: špecifické protilátky proti Mycoplasma pneumoniae IgM izotypu a proti Chlamydophilla pneumoniae izotypu IgA a IgG). Hodnoty FE_NO, eCO, celková hladina IgE v sére, CRP ako aj základné spirometrické parametre sa nelíšili medzi skupinami astmatikov s pozitivitou jednotlivých tried špecifických protilátok proti atypickým mikroorganizmom. Zaujímavé bolo zistenie, že detskí astmatici s pozitivitou špecifických protilátok IgA triedy proti Chlamydophilla pneumoniae mali zvýšenú citlivosť kašľového reflexu vyjadrenú nižšou koncentráciou kapsaicínu potrebnou na vyvolanie 2 a viacerých zakašľaní (C2 parameter: 7,93 ± 4,00 μmol/l vs. 102,00 ± 37,16 μmol/l; p = 0,032).

Parameter C5 (koncentrácia kapsaicínu provokujúca minimálne 5 a viac zakašľaní) dosiahol len hraničnú signifikantnosť (C5 parameter: 356,44 ± 171,55 μmol/l vs. 590,30 ± 499,09 μmol/l; p = 0,065).

Záver: Atypické mikroorganizmy okrem známej asociácie s vznikom bronchiálnej hyperreaktivity a s exacerbáciou astmatických príznakov zvyšujú citlivosť kašľového reflexu aj u klinicky asymptomatických pacientov.

Táto práca bola podporená Grantom Ministerstva zdravotníctva SR 2006/38-UK-05 a projektom “Centrum experimentálnej a klinickej respirológie”, ktorý je spolufinancovaný zo zdrojov ES – Európskeho fondu regionálneho rozvoja.

ATYPICAL PATHOGENS, AIRWAY HYPERREACTIVITY AND BRONCHIAL ASTHMA

Bacmaňáková I.^1,2, Jeseňák M.^1,2,3, Michnová Z.^1,2, Bánovčin P.^1,2

¹Dept. of Paediatrics, Jessenius School of Medicine, Martin, Slovakia

²Center of Experimental and Clinical Respirology, Martin, Slovakia

³Clinica Pediatrica, University “La Sapienza”, Rome, Italy

Recently many studies describing the relationship between atypical microorganisms and bronchial asthma (BA) have been published. It is well known, that respiratory infections in children caused by Mycoplasma pneumoniae or Chlamydophilla pneumoniae leave long-terming disturbance of mucociliary clearance and present also important provoking mechanism of bronchial hyperreactivity. Atypical pathogen working as antigenic stimulus is responsible for the exacerbation of asthmatic symptoms, and on the other hand, similarly to viruses can initiate IgE-mediated airway hypersensitivity with subsequent histamine liberations and airway obstruction.

Material and methods: Authors analyzed in the group of 89 asthmatic children (mild intermittent or mild persistent bronchial asthma according to the GINA, clinically controlled) the changes of several examined parameters included in the management of asthmatic children (fractioned exhaled nitric oxide, FE_NO; exhaled carbon monoxide, eCO; total serum IgE levels; C-reactive protein; spirometric parameters; cough reflex sensitivity assessed within modified method with capsaicin inhalation) according to the serological confirmation of atypical infection (ELISA analysis: specific IgM antibodies against Mycoplasma pneumoniae and specific IgA/IgG antibodies against Chlamydophilla pneumoniae).

Results: The values of FE_NO, eCO, total serum IgE, CRP and basic spirometric parameters did not differ among the subgroups of asthmatics children with positivity or negativity of particular specific antibodies against atypical pathogens. Interestingly, asthmatics with positivity of IgA antibodies against Chlamydophilla pneumoniae yielded increased cough reflex sensitivity expressed by lower concentrations of capsaicin necessary to provoke at least two or more coughs (C2 parameter: 7.93±4.00 μmol/l vs. 102.00±37.16 μmol/l; p=0,032). Parameter C5 (capcacin concentration evoking 5 or more coughs) reached only border-line statistical significance (C5 parameter: 356.44±171.55 μmol/l vs. 590.30±499.09 μmol/l; p=0.065).

Conclusion: Atypical microorganisms besides well-known association with the development of transient or persistent bronchial hyperreactivity or with the exacerbations of asthmatic symptoms increase also the cough reflex sensitivity even in clinically asymptomatic patients.

The study is supported by Grant 2006/38-UK-05 from Ministry of Health and by project “Centre of Experimental and Clinical Respirology” which is co-sponsored by European Regional Development Fund.

ČO SA SKRÝVALO ZA PODOZRENÍM NA TBC PĽÚC?

Miškovská M., Fábry J., Michnová T., Matiščáková M.

Šrobárov ústav detskej tuberkulózy a respiračných chorôb, Dolný Smokovec, Slovensko

Aktinomykóza je zriedkavé subakútne až chronické infekčné ochorenie, spôsobené anaeróbnymi mikroorganizmami Actinomyces israelli. Je bežným komenzálom sliznice v dutine ústnej, menej v gastrointestinálnom trakte a v ženskom genitáli. Nie sú to virulentné mikroorganizmy a vyžadujú porušenie integrity sliznice a prítomnosť devitalizovaného tkaniva na inváziu do hlbších tkanív. Zápal je hnisavý, granulomatózny a môže byť nasledovaný fibrózou. Prejavuje sa tvorbou mnohopočetných medzi sebou komunikujúcich abscesov, charakteristická je tvorba fistúl. Šíri sa kontinuálne, zriedkavejšie hematogénne alebo lymfatickou disemináciou. Najbežnejšou formou je cervikofaciálna forma (50–70 %) – doskovitý infiltrát pri uhle mandibuly, v koži nad infiltrátom možno vidieť viaceré fistuly. Pľúcna forma (15–20 %) vzniká po aspirácii orofaryngeálneho sekrétu obsahujúceho aktinomycéty, zriedka pri perforácii ezofágu priamym šírením. Prejavuje sa ako pľúcny infiltrát, nezriedka s tvorbou dutín vyplnených granulómami. Klinický obraz môže mať aj charakter TBC infekcie ako chronická rozpadová forma so vznikom empyému. Inváziou do hrudnej steny môžu vzniknúť fistuly navonok. Zriedka sa stretávame s brušnou a pelvickou formou. Hematogénnym šírením môže vytvárať vzdialené ložiská, napr. v mozgu. Diagnóza sa stanoví histologickým dôkazom aktinomykotických drúz, čo sú drobné, tvrdé zrniečka obsahujúce kolónie týchto mikroorganizmov, ale aj mikroskopickým alebo kultivačným vyšetrením hnisu. Klinicky prebieha chronicky s celkovou kachexiou pacienta. Prejavuje sa horúčkou a príznakmi podľa postihnutého orgánu. V liečbe sa používajú penicilíny po dobu aj niekoľkých mesiacov. Vhodnou voľbou sú aj makrolidy, klindamycín, tetracyklín. Často je potrebná chirurgická intervencia.

Autori prezentujú kazuistiku 15-ročného chlapca s dlhotrvajúcim kašľom, kachexiou a rtg nálezom susp. z TBC pľúc. Ordinovaná antituberkulotická liečba opakovane zlyhala. V priebehu 2 rokov dochádzalo ku zhoršovaniu rtg nálezu a klinického stavu, preto sa uvažovalo aj o inej ako tbc etiológii. Diagnostika nebola ukončená pre exitus pacienta v dôsledku jeho výraznej psychomotorickej retardácie a kachexie. Sekčne bola potvrdená aktinomykóza pľúc.

WHAT WAS HIDDEN IN SUSPECTION OF TB PULMONUM?

Miškovská M., Fábry J., Michnová T., Matiščáková M.

Srobar´s Institute for Tuberculosis and Respiratory Diseases, Dolný Smokovec, Slovakia

Actinomycosis is rarely subacute or chronic infectious disease caused by anaerobe microbs Actinomyces israelli. Actinomyces israelli is a common bacteria of the mucous membrane in oral cavity, upper part of a gastrointestinal tract or a women genital. They are not virulent and need a damage the integrity of the mucous membrane and the presence of devitalised tissue for their deeper invasion. The inflammation is purulent and granulomatous and can be followed by the fibrosis. It is connected with production of many communicated abscesses and falsettos. It is mostly spreaded per continuitatem. The most common is the cervicofacial form (50–70% ) – hard infiltration by the mandibula angel with some falsettos in the skin. About 15–20% is pulmonary form – it arises from the actinomyces in aspirated oropharyngeal secretion. We can see an pulmonary infiltration in x-rays, often with some cavities filled with granuloms. In some cases the clinic is very similar to the chronic tuberculous infection with cavities and empyema. After the invasion of this infection into the pectoral wall there are falsettos too. Not very often is abdominal and pelvic form and after the hematologic dissemination the brain finding are possible. The diagnosis is made by histological examination and finding of small hard grains which contains the colonies of actinomyces. For the clinical description is the chronic history and total cachexia typical. The patient has a fever and problems dependent on the affected organ. In the terapy we use penicilins for some months, the other possibility are macrolids, clindamycin or tetracyclins. In some cases the surgical intervention is required.

Authors present the 15-years old boy with the psychomotoric retardation, a prolonged cauhg, cachexia and x-ray finding suspicious of TB. After the antituberculous therapy there wasn´t the adequate response and in 2 years the x-rays and clinical status were getting wrong. They speculated about other ethiological agens, but the diagnosis wasn´t finished because of the exitus of their patient. Autopsy showed the pulmonary actinomycosis and the brain damage. Authors detailed and chronologically introduce the history, diagnosis and therapy of their patient.