Orální lichen planus v kostce: Jak v praxi na toto multifaktoriální onemocnění s různorodými symptomy?

Charakteristika OLP

Orální lichen planus je definován jako běžná chronická imunologická mukokutánní porucha, která se svým vzhledem mění od keratotické po erytematózní a ulcerózní. Lichen planus je poměrně časté onemocnění dlaždicového epitelu, při kterém autocytotoxické T lymfocyty spouštějí apoptózu epitelových buněk vedoucí k chronickému zánětu. OLP může být zdrojem závažné morbidity a má určitý (byť relativně nízký) potenciál stát se maligním.

Etiopatogeneze OLP jako složitá hádanka

Přesná etiologie OLP zůstává předmětem probíhající debaty, k patogenezi potom přispívá mnoho faktorů. Ve složité síti rozvoje OLP se mohou prolínat genetické predispozice, mikroorganismy, alergie, mechanická traumata, stres, systémová onemocnění, povolání, životní styl i nutriční stav. Imunitní reakce zprostředkované T buňkami na neznámé antigeny spouštějí kaskádu zánětlivých procesů, jež vedou k chronickému zánětu sliznice charakteristickému pro OLP. Genetické studie identifikovaly několik genů zapojených do OLP, což vrhlo světlo na genetický základ tohoto stavu. Významnou roli pak hraje zejména stres, který zhoršuje imunologické reakce a zesiluje klinické příznaky.

Klinický obraz se širokým spektrem projevů

OLP postihuje 1–2 % populace všech etnických skupin. Častěji se vyskytuje u žen ve středních a mladších věkových skupinách. Průměrný věk nástupu je ve čtvrté dekádě života, s poměrem žen k mužům 1,4 : 1. Prevalence se pohybuje mezi 0,1 a 2,2 %. Klinický vzhled OLP je velmi různorodý.

Nejtypičtějším projevem jsou Wickhamovy strie (viz obr. 1). Jedná se o erozivní obrazec se erytematózním pozadím a zjevnými erozemi sliznice postižených oblastí s jemně vyzařujícími keratotickými striemi.

Obr. 1  Wickhamovy strie

Jestliže erozivní OPL (viz obr. 2) zasahuje i gingivu, označuje se jako deskvamativní gingivitida (viz obr. 3). Pacienti s touto formou OLP mají často pocit pálení, který může narušovat každodenní rutinu. Pálivá bolest může být vyvolána odíráním způsobeným ostrými zuby, chronickým kousáním do tváří nebo kořeněnými, kyselými či horkými jídly. Pokud se erozivní léze vyskytují současně ve vulvě, vagíně a dásni, označuje se takové postižení jako vulvovaginálně-gingivální syndrom.

Obr. 2  Erozivní typ OPL

Obr. 3  Deskvamativní gingivitida

Výskyt potenciálně maligní transformace u OLP je kontroverzní a u pacientů s dlouhotrvajícími erozivními lézemi je třeba vyhodnotit genetické a epigenetické faktory podílející se na maligní transformaci.

Dalšími projevy jsou léze atrofické (viz obr. 4) a bulózní (viz obr. 5), považované za varianty erozivního lichen planus. Atrofický OLP se jeví jako difuzní erytematózní skvrny obklopené jemnými bílými striemi. Bulózní forma se nezřídka objevuje na bukální sliznici a laterálních hranicích jazyka a praská, čímž se stává bolestivou a erozivní lézí.   

Obr. 4  Atrofický typ OLP

Obr. 5  Bulózní typ OLP

Hypertrofická léze popsaná jako plakózní typ (viz obr. 6) se nachází buď na hřbetu, nebo na laterální hranici jazyka a může, ale nemusí být symptomatická. Dlouhotrvající léze podobné plaku, zejména u kuřáků, se mohou zaměňovat s leukoplakií a dyskeratosis congenita, proto je ke stanovení klinické diagnózy nezbytné důkladné vyšetření včetně zkoumání výskytu případných lézí mimo ústa.

Obr. 6  Plakózní typ OLP

Papulární varianty (viz obr. 7) se zpočátku projevují drobnými bílými papulami, jež se později spojí a objeví se jako retikulární forma.

Obr. 7  Papulární typ OLP

Klinická diagnóza lichen planus může být provedena s větší jistotou v přítomnosti charakteristického patognomického vzhledu Wickhamových strií.

Diferenciální diagnostika erozivní OLP zahrnuje systémový lupus erythematodes, kandidózu, benigní mukózní membranózní pemfigoid (MMP), pemphigus vulgaris, chronickou ulcerózní stomatitidu, erythema multiforme, frikční keratózu, lichenoidní lékovou reakci a lichenoidní léze. Plaková forma retikulární OLP může připomínat orální leukoplakii.

Diagnostika jako výzva

Diagnostika OLP představuje poměrně značný problém kvůli překrývajícím se klinickým a histopatologickým rysům s jinými orálními lézemi. Základními kameny diagnostického procesu jsou klinické vyšetření, cytologie, hematologie a biopsie. Histopatologické vyšetření odhalí charakteristické změny v epitelových vrstvách a zánětlivých infiltrátech, což pomáhá odlišit OLP od jiných onemocnění ústní sliznice. Různá diagnostická kritéria, včetně těch navržených WHO a Eisenbergem, poskytují pokyny pro odlišení OLP od klinicky podobných lézí.

Modifikovaná diagnostická kritéria pro OLP a orální lichenoidní léze (OLL) dle WHO

Klinická kritéria OLP

• Přítomnost bilaterálních, více či méně symetrických lézí.
• Erozivní, atrofické, bulbózní a plakové léze jsou akceptovány pouze jako podtyp v přítomnosti retikulárních lézí jinde v ústní sliznici.
• Přítomnost krajkové sítě mírně vyvýšených šedobílých čar (retikulární vzor).

Histopatologická kritéria OLP

• Přítomnost dobře definované pásové zóny buněčné infiltrace, která je omezena na povrchovou část pojivové tkáně nebo povrchovou lamina propria, sestávající převážně z lymfocytů.
• Známky zkapalnění degenerace ve vrstvě bazálních buněk.
• Absence epitelové dysplazie.

Konečná diagnóza OLP vs. OLL

Pro stanovení konečné diagnózy by měla být zahrnuta klinická i histopatologická kritéria:

• Diagnóza OLP vyžaduje splnění jak klinických, tak histopatologických kritérií.
• Pojem OLL se použije za následujících podmínek:
  1. Klinicky typické pro OLP, ale histopatologicky pouze „kompatibilní s OLP“.
  2. Histopatologicky typické pro OLP, ale klinicky pouze „kompatibilní s OLP“.
  3. Klinicky i histopatologicky pouze „kompatibilní s OLP“.

Strategie léčby

Zvládání OLP se zaměřuje na zmírnění symptomů, snížení zánětu a prevenci recidivy. Při podpoře porozumění léčebným režimům a jejich dodržování hraje klíčovou roli edukace pacientů.

Farmakoterapii 1. volby představují lokální či systémové kortikosteroidy (KS), přičemž je třeba pečlivě zvážit dávkování a dobu trvání, aby se minimalizovaly jejich nežádoucí účinky. Doplňkovými modalitami terapie mohou být antimykotika či imunomodulátory.

Z nefarmakologických postupů jsou na místě techniky zvládání stresu a úprava životního stylu, včetně vhodné stravy a optimálních postupů v rámci ústní hygieny.

Závěr

OLP představuje mnohostranný stav vyžadující komplexní pochopení jeho etiopatogeneze, klinických projevů, diagnostických kritérií a možností terapeutických intervencí. Adaptací multimodálního přístupu a přizpůsobením managementu péče individuálním potřebám pacientů lze optimalizovat výsledky a zlepšit kvalitu života osob postižených OLP.

(norg)

Zdroj: Gururaj N., Hasinidevi P., Janani V., Divynadaniel T. Diagnosis and management of oral lichen planus – review. J Oral Maxillofac Pathol 2021; 25 (3): 383–393, doi: 10.4103/jomfp.jomfp_386_21.