Vrozené srdeční vady u novorozenců s nízkou porodní hmotností

Souhrn

Vrozené srdeční vady jsou jednou z nejčastějších příčin úmrtí u novorozenců ve všech váhových kategoriích. Novorozence nízké porodní hmotnosti definujeme jako novorozence s porodní hmotností pod 2500 g, může se jednat o donošeného hypotrofického novorozence nebo nedonošeného novorozence bez ohledu na jeho trofiku. Příspěvek se věnuje managementu péče o novorozence a také prezentuje výsledky našeho pracoviště v dané oblasti.

Klíčová slova:

novorozenec – vrozená srdeční vada – nízká porodní hmotnost

Optimální management a shoda v postupech ohledně péče o novorozence není celosvětově vytvořena, většina států a často i jednotlivých perinatologických center si tvoří vlastní doporučené postupy, které se mohou v různé míře lišit dle zvyklostí i možností návazné péče [1]. Rozhodování o časné a odložené chirurgické intervenci závisí na řadě faktorů. Z chirurgického hlediska je jistě výhoda pacienta s vyšší hmotností. Zároveň je však časový interval, který novorozenec potřebuje, aby získal požadovanou hmotnost, pro něj rizikový z hlediska rozvoje možných dalších komplikací (např. ventilační nestabilita, rozvoj hypoperfuzní nekrotizující enterokolitidy). V současné době se preferuje postup ve více krocích, kdy se v akutní fázi provede tzv. paliativní výkon a v odložené době až výkon korekční. Velkou výhodou je možnost úzké spolupráce neonatologů, kardiologů a kardiochirurgů.

 

MANAGEMENT PÉČE VE FN MOTOL

Těhotné ženy, u jejichž dítěte byla již prenatálně diagnostikovaná VSV, která vyžaduje časnou intervenci či speciální péči, jsou pravidelně sledovány dětskými kardiology a je jim prováděno fetální ECHO. Podle vyvíjejícího se nálezu dochází k domluvě mezi Dětským kardiocentrem a naším oddělením – novorozeneckou JIRP, kam je novorozenec po porodu směřován [7]. Donošené děti s porodní hmotností nad 2000 g a předpokladem časné intervence jsou překládány již z porodního sálu do Dětského kardiocentra. Na našem oddělení zůstávají i pacienti z vyšších hmotnostních kategorií, u kterých není v blízké době nutná intervence. Novorozenci, kteří nedosáhli 2000 g, jsou ve většině případů hospitalizováni na novorozenecké JIRP a kardiologická péče je zajištěna formou četných konzilií.

U nedonošených novorozenců nebo LBW novorozenců volíme často strategii odloženého definitivního kardiochirurgického výkonu. Novorozence po porodu stabilizujeme, zahájíme standardní péči o novorozence s nízkou porodní hmotností a spolu s kardiology plánujeme další postup dle postnatálního klinického stavu pacientů. U některých pacientů lze počkat do korekčního výkonu pouze při běžné péči. U pacientů se známkami srdečního selhávání zahajujeme příslušnou farmakoterapii. U další skupiny pacientů s ductus dependentním oběhem je řešením kontinuální aplikace prostaglandinů. U některých pacientů je nutné v průběhu poporodního vývoje provést tzv. paliativní výkon, který může překlenout období do definitivního korekčního výkonu. V případě našich pacientů se nejčastěji jedná o katetrizační balónkovou atrioseptostomii nebo o bandáž plicnice (či větví plicnice). V okamžiku, kdy novorozenci přesáhnou hmotnost 2000 g, případně dosáhnou 37+0 korigovaného věku, v ideálním případě splní obě podmínky, je možné již diskutovat o načasování korekčního řešení.

 

VÝSLEDKY PACIENTŮ S NÍZKOU PORODNÍ HMOTNOSTÍ A VROZENOU SRDEČNÍ VADOU VE FN MOTOL

V našem perinatologickém centru dochází ke koncentraci pacientů s různými vrozenými vývojovými

vadami (VVV) vzhledem k možnostem multioborové spolupráce a návaznosti péče na specializované obory včetně kardiologie. Kardiologičtí pacienti jsou naší nejpočetnější skupinou pacientů s vrozenou vývojovou vadou (graf 1).

V letech 2017–2022 bylo na našem perinatologickém pracovišti ošetřeno 1596 pacientů s VVV, z nichž bylo 652 pacientů kardiologických. Část srdečních vad se řadila mezi vady méně závažné, u kterých je možná péče na oddělení fyziologických novorozenců. Ovšem péči JIP si vyžádalo 262 pacientů a dalších 237 se překládalo přímo z porodního sálu do Dětského kardiocentra k další péči (graf 2, 4). V průběhu let dochází k mírnému nárůstu závažných VSV hospitalizovaných na našem oddělení a zároveň závažných VSV v kombinaci s nízkou porodní hmotností (graf 3, 5).

Nejčastější srdeční vadou na našem oddělení je i vzhledem k četnosti v populaci VSD, které ovšem v naší statistice srdečních vad hospitalizovaných na JIP příliš nefiguruje. Druhou výraznou skupinou VSV je transpozice velkých cév (TGA), DORV a atrezie/stenózy velkých cév, případně chlopní (graf 6).

Nejpočetnější váhovou kategorií ze všech LBW pacientů s VSV jsou novorozenci s porodní váhou 2000– 2499 g, druhá v pořadí je váhová kategorie 1000–1499 g. V posledních letech dochází zejména k nárůstu kategorie 2000–2499 g a celkového počtu těchto pacientů. Trend mortality do jednoho roku věku je v posledních letech klesající u všech pacientů s nízkou porodní hmotností. V rozdělení kategorií dle hmotnosti je zřejmé, že stoupající porodní hmotnost má i výrazně pozitivní vliv na další outcome a na klesající mortalitu pacientů (grafy 7, 8, 9).

Pacienti s perzistující ductus arteriosus (PDA) spadají do zvláštní skupiny kardiologických komplikací u LBW novorozenců. V letech 2017–2022 bylo na našem pracovišti invazivně ošetřeno jedenáct pacientů s PDA, z toho deset kardiochirurgicky a u jednoho pacienta byl proveden úspěšný katetrizační uzávěr PDA. Tento pacient měl v době provedení výkonu 2420 g. Již o dva roky později, v roce 2024, byl stejný výkon úspěšný u pacientky o váze 1980 g. Dochází k postupnému posunu katetrizačních výkonů k nižším váhovým kategoriím.

Z důvodu nízké porodní hmotnosti pacientů a s tím i často spojené nezralosti po porodu vyvstávají další komplikace, které přímo nesouvisejí se samotnou srdeční vadou. Nezralí novorozenci mohou vyžadovat ventilační podporu, případně i podání surfaktantu při rozvoji syndromu dechové tísně (RDS, respiratory distress syndrom), často je také nutné zahájit podávání parenterální výživy. Plný enterální příjem vidíme časně po porodu zejména u kategorie novorozenců s porodní váhou 2000–2499 g. Skupina pacientů, kteří potřebovali ventilační podporu a podání surfaktantu, byla v našem souboru menší. Významnou roli zde má především gestační týden, nikoli hmotnost (grafy 10 a 11).

Ze všech našich pacientů s VSV a nízkou porodní hmotností podstoupilo kardiochirurgický nebo katetrizační zákrok do jednoho roku věku 92 ze všech 149 pacientů [8]. U ostatních pacientů bylo možné buď postupovat konzervativně, nebo byli bohužel již od porodu v tak kritickém stavu, že zákrok u nich nebyl možný a zemřeli ještě před ním. Medián dní uplynulých od porodu k prvnímu zákroku byl za dobu 6 let 11,5 dne, vývoj v průběhu let znázorňuje graf 13.

Jako příklad managementu péče o pacienty se srdeční vadou a nízkou porodní hmotností uvádíme naši pacientku, u které byla prenatálně diagnostikována transpozice velkých cév. Byla porozena ve 31. gestačním týdnu s porodní hmotností 1480 g po druhé kúře kortikoidů, která však proběhla 3 týdny před porodem. Stav dívky byl navíc komplikován tím, že v 16. týdnu těhotenství došlo k odtoku plodové vody. Celé těhotenství bylo vedeno již od diagnostiky VSV multioborově ve spolupráci gynekologů, neonatologů, kardiologů a byl zapojen i podpůrný tým. Přání rodičů bylo věnovat dítěti maximální péči v případě zachování šance na úpravu srdeční vady.

Dívka po porodu zakřičela, avšak dále ji bylo pro apnoe nutné prodýchávat NeoPuffem, na nCPAPu (nasal continuous positive airway pressure) byla převezena na JIRP. Na oddělení došlo k rychlé deterioraci stavu, byla intubována, byl podán surfaktant, postupně byl proveden přesmyk z konvenční ventilace na oscilační, bylo zahájeno podávání iNO (inhalační oxid dusnatý) pro plicní hypertenzi. Kritický stav byl výsledkem kombinace nezralosti, hypoplazie plic při dlouhodobém anhydramniu a kritické srdeční vady.

V kritickém stavu dítěte byla provedena akutní balónková atrioseptostomie (BAS) v 6 hodinách života, po výkonu došlo k postupnému mírnému zlepšení stavu, byla však stále nutná intenzivní péče k udržení životních funkcí, včetně oscilační ventilace, oběhové podpory katecholaminy, kontinuálního podávání prostaglandinu E a substituce krevních derivátů.

V následujících 2 týdnech jsme pokračovali v terapii, přechodně došlo ke zlepšení klinického stavu pacientky, mohla být i extubovaná na nCPAP, pokračovalo se v kontinuální infuzi prostaglandinů. Opakovaně byla popisována široká PDA a zkraty na úrovni foramen ovale a VSD. Byla podávána parenterální výživa a částečná enterální výživa s cílem dosažení váhy dítěte nad 2000 g, aby mohla být provedena definitivní korekce.

Ve 34. gestačním týdnu korigovaného věku došlo k respiračnímu a oběhovému selhání s nutností umělé plicní ventilace (UPV), docházelo k uzavírání PDA bez reakce na prostaglandiny, což bylo provázeno významnou desaturací, síňová komunikace zároveň nebyla dostatečně volná, a proto byl proveden katetrizační výkon – stenting PDA a opětovný BAS. Po výkonu došlo k výraznému klinickému zlepšení pacientky (obr.1). Poté již byla stabilizovaná do 37. gestačního týdne, kdy byla při váze 2200 g indikována ke korekční operaci.

Byl proveden arteriální switch s Lecompteovým manévrem, uzávěr VSD a FoA (foramen ovale apertum), resekce PDA s exstirpací stentu a plastika levé větve plicnice záplatou. Výkon proběhl bez výraznějších komplikací, 3. pooperační den bylo možno uzavřít hrudník, 10. pooperační den byla přeložena zpět na naše oddělení k další péči (obr. 2). Zde byla časně uložena na specializovaný rooming-in na JIRP a v následujícím měsíci byla postupně vysazena oběhová a ventilační podpora, došlo k weaningu analgosedace, navýšení enterálního příjmu a nácviku pití savičkou. Ve 4 týdnech korigovaného věku (94. den hospitalizace) byla propuštěna do domácí péče (obr. 3). Fotografie pacientky zveřejňujeme s laskavým svolením rodičů.

 

Graf 6. Podíl typů všech VSV v péči neonatologického oddělení FN Motol

 

Graf 7. Rozdělení pacientů s VSV a nízkou porodní hmotností dle váhových kategorií

 

Graf 8. Vývoj mortality pacientů s VSV a nízkou porodní hmotností v letech 2017–2022

 

Graf 9. Mortalita pacientů s VSV dle váhových kategorií              

 

Graf 10. Nutnost parenterální výživy po porodu u novorozenců s VSV a nízkou porodní hmotností

 

Graf 11. Výskyt komplikací nízké porodní hmotnosti u pacientů s VSV

 

Graf 12. Poměr operačních výkonů a katetrizací u pacientů s nízkou porodní hmotností a VSV

 

Graf 13. Medián počtu dní od porodu po první výkon u pacientů s intervencí v letech 2017–2022

 

Obr. 1. Pacientka po prvním katetrizačním výkonu s výraznými otoky v týdnu života

 

Obr. 2. Pacientka po definitivním kardiochirurgickém výkonu po překladu k další péči na naše oddělení

 

Obr. 3. Pacientka po propuštění z našeho oddělní

 

ZÁVĚR

Data našeho pracoviště ukazují v letech stoupající trend v počtu hospitalizovaných novorozenců s nízkou porodní hmotností a s vrozenými srdečními vadami. U těchto pacientů je zásadní multioborový přístup a nutná blízká spolupráce kardiologů, kardiochirurgů a neonatologů a dále gynekologů, genetiků, anesteziologů, neurologů, farmakologů, podpůrného týmu, fyzioterapeutů a dalších specializací. Výsledky morbidity a mortality pacientů jsou srovnatelné s velkými světovými centry.

 

DOPORUČENÍ PRO PRAXI

Těhotné ženy, u jejichž dítěte byla diagnostikována závažná srdeční vada již v průběhu gravidity, jsou pravidelně sledovány echokardiografisty Dětského kardiocentra, kteří také následně vytvoří doporučení pro další postup – zda porod vést plánovaně ve FN Motol, nebo jinde v případě, že vada nebude vyžadovat intenzivní péči a intervenci časně po porodu.

Ne všechny vady jsou ovšem diagnostikovány prenatálně, a to platí i u předčasně narozených novorozenců. Po zjištění závažné srdeční vady u novorozence je nutné kontaktovat Dětské kardiocentrum FN Motol ohledně dalšího postupu a případně se domluvit na překladu. Novorozenci s hmotností pod 2000 g jsou obvykle směřováni na Novorozenecké oddělení FN Motol, po kardiologické konzultaci je nutné kontaktovat novorozenecké oddělení (JIRP), které zajistí volné lůžko a domluví načasování transportu.