Paliativní péče o děti s vrozenou vývojovou vadou od prenatálního období: komfort na prvním místě

ZÁKLADNÍ PRINCIPY PERINATÁLNÍ A NEONATÁLNÍ PALIATIVNÍ PÉČE A JEJÍHO POSKYTOVÁNÍ V KLINICKÉ PRAXI

Paliativní péče na novorozenecké JIP – Proč?

S celosvětovým rozvojem oborů fetální medicíny a neonatologie významně narůstá počet extrémně nezralých či závažně nemocných novorozenců, kteří přežívají časné perinatální období [6, 7]. Tento trend pozorujeme i v České republice. S rozšiřujícími se možnostmi dnešní medicíny přibývá těžce nemocných novorozenců, jejichž stav je kritický, prognosticky nepříznivý nebo nejistý, a kteří přežívají, často dlouhodobě, díky přístrojové podpoře a moderním technologiím.

Ve chvíli, kdy zdravotnický personál i rodina čelí nejistotě stran dalšího vývoje klinického stavu, je potřeba otevírat otázku cíle péče a pravidelně vyhodnocovat, kam poskytovaná léčba směřuje. Zda je úzdrava i nadále reálným cílem, nebo spíše zbožným přáním, zda poskytovaná péče přináší dítěti komfort, újmu, nebo dokonce utrpení, a především: jaké jsou v tomto kontextu preference rodičů malého pacienta. Právě ověření prognostického porozumění na straně rodiny a následné zjišťování preferencí zákonných zástupců je typickou ukázkou tzv. paliativního přístupu. Ten zohledňuje přání, obavy a touhy rodičů těžce nemocného dítěte. Je zjevné, že neonatologové vždy v různé míře paliativní péči (PP) svým pacientům poskytovali a poskytují, jelikož péče o těžce nemocné a umírající novorozence je integrální součástí klinické praxe na novorozenecké JIP [8]. Odborná literatura rozlišuje tzv. primární, sekundární a terciární paliativní kompetence, kterými může disponovat lékař intenzivista [9]. Vzhledem k rozvoji oboru paliativní péče, včetně perinatální a neonatální, v posledních letech získáváme zcela nové možnosti podpory našich závažně nemocných pacientů a jejich rodin.

Kterým dětem je perinatální a neonatální paliativní péče určena?

PnPP je definována jako multidisciplinární péče o plod či novorozence s život ohrožujícím nebo limitujícím onemocněním a jeho rodinu, s cílem zlepšení kvality života. Zaměřuje se na včasnou identifikaci a terapii bolesti a jiných obtíží fyzických, psychosociálních a duchovních. Někdy bývá PP mylně chápána jako péče v samotném závěru života, kterou zahajujeme až v situaci, kdy pacientovi tzv.„již nemáme co nabídnout“. Tedy v situaci, kdy uzdravení není možné. Tento čas je však pro její zahájení jen ten nejzazší možný [4−11]. Mezinárodně přijaté standardy dětské paliativní péče definují pět kategorií dětských pacientů, kteří z ní mohou profitovat, přičemž pacienti v perinatálním období jsou jednou z nich [3]. Patří sem:

• nenarozené děti s významnými zdravotními problémy, které nemusejí přežít porod;
• novorozenci s možným přežitím několika hodin/dnů;
• novorozenci s vrozenými vývojovými vadami s možným ohrožením vitálních funkcí;
• novorozenci, kterým se dostalo náležité intenzivní péče, ale rozvinulo se u nich nevyléčitelné onemocnění.

Paliativní péče v neonatologii se nejčastěji označuje jako perinatální, je-li poskytována v prenatálním a časném neonatálním období (do 7. dne života), a jako neonatální, je-li poskytována ve zbývající části novorozeneckého období (do 28. dne života).

Jaká jsou specifika perinatální paliativní péče?

Při poskytování perinatální a neonatální paliativní péče je nutné zohlednit následující specifika [5, 12]:

• PnPP je někdy zahájena ještě dříve, než se dítě narodí;
• další postup je tak plánován pro dva pacienty najednou (nenarozené dítě a těhotnou matku), přičemž je nutné zohlednit nejlepší zájem obou;
• diagnostická a prognostická nejistota je u dosud nenarozeného dítěte se závažným onemocněním často ještě větší než u dětí již narozených, v řadě situací nelze predikovat ani zda se dítě narodí živé;
• matka může být po porodu sama vážně nemocná v důsledku komplikace gravidity či porodu;
• při vícečetné graviditě může být závažně nemocných několik dětí najednou.

Paliativní péče nemá ambice nahradit kurativní léčbu, přidává však tzv.„extra vrstvu péče“ v podobě podpory pacienta a jeho rodiny. Může být nápomocná při komunikaci, v rozhodování a v plánování. V neonatologii je poskytování PP součástí kvalitní klinické praxe a každý neonatolog by měl být s jejími základními principy obeznámen. Existují situace, kdy může být užitečné sdílet péči o závažně nemocného pacienta s paliativním týmem, který se na poskytování PP specializuje. Specializovaná paliativní péče vnáší do ošetřování pacienta další rozměr a řadu přidaných hodnot [13]. Jednou ze zásadních součástí při ošetřování novorozence s paliativními potřebami je individuální plánování budoucí péče pro každé jednotlivé dítě a jeho rodinu.

Plánování budoucí péče

Zásadní pro plánování péče o plod a novorozence s život limitujícím či ohrožujícím onemocněním je stanovení cílů, kterých si rodina v rámci medicínských možností přeje dosáhnout. Cíle mohou být pro různé rodiče různé. Může to být například: uzdravení, prodloužení života, maximální fyzický a psychický komfort, pobyt v domácím prostředí apod. Pro ošetřující tým může být někdy obtížné určit nejlepší zájem dítěte, na jehož základě by měl být vždy cíl péče stanoven. Ošetřující personál je vždy povinen poskytovat terapii, která je na základě medicíny založené na důkazech (EBM, evidence based medicine) považována za postup lege artis a je v nejlepším zájmu dítěte. Naopak léčbu, která je dle EBM považována za postup non lege artis nebo není v nejlepším zájmu pacienta, poskytovat v žádném případě nesmí. Mezi dvěma uvedenými krajními variantami však může existovat celá škála možností, jejichž potenciální prospěšnost a/nebo škodlivost pro konkrétní dítě je nejasná. V této „šedé zóně“ má rozhodovací pravomoc sdílet ošetřující personál a rodiče (tzv. sdílené rozhodování), kteří určují nejlepší zájem svého dítěte. Je proto nezbytné s každou rodinou individuálně probrat, co si na základě svého hodnotového systému, svých etnických či náboženských zvyklostí pro své dítě a rodinu přeje [10, 14].

Dle stanoveného cíle pak vytváříme plán budoucí péče (advance care planning). Plánem může být například plná péče bez limitace, paliativní léčba, léčba v závěru života, terminální péče apod. Ideální je první setkání s rodiči iniciovat ještě v době gravidity, aby byl na podrobné plánování dostatek času. Plán péče je vhodné vytvořit v písemné formě, předat rodičům a také vložit do dokumentace matky a/nebo později dítěte. Podstatné informace se tak dostanou ke všem pečujícím a zůstanou dostupné i mimo běžnou pracovní dobu ošetřujícího personálu, kdy se může situace neočekávaně změnit.

V perinatologii, více než v kterémkoli jiném oboru, je budoucí stav dítěte, které se mnohdy ještě ani nenarodilo, velmi obtížně předvídatelný. Často tedy přistupujeme k tzv. paralelnímu plánování. V takovém případě je naplánováno několik rozdílných postupů, z nichž je po porodu zvolen konkrétní dle aktuální situace. Při paralelním plánování je zahrnut nejlepší scénář, ve který ošetřující tým doufá společně s rodiči, ale zároveň je brán v potaz i ten nejhorší. Je třeba mít stále na paměti, že cíl péče se může v čase měnit a plán je potřeba pravidelně přizpůsobovat aktuální situaci!

K čemu je perinatální a neonatální paliativní péče užitečná v praxi?

Vlastní poskytování PnPP zahrnuje nemocné dítě, jeho blízké a také personál, který se o pacienta s paliativními potřebami stará. Konkrétními aspekty jsou především:

Zajištění maximálního komfortu dítěte

• komfortní ošetřovatelská péče (krmení/nenutritivní sání, respektování spánkových cyklů dítěte, minimalizace stresorů z okolního prostředí − světelných, zvukových, ...)
• umožnění neomezené přítomnosti rodičů (klokánkování, zapojení do ošetřovatelské péče)
• skórování a léčba bolesti, diskomfortu (nefarmakologickými i farmakologickými prostředky)
• upuštění od diagnostických či monitorovacích postupů v souladu s plánem péče (komfort)

V případě refrakterních příznaků, které nejsou adekvátně pod kontrolou navzdory úsilí nalézt tolerovanou a účinnou léčbu, aniž by byl ovlivněn stav vědomí dítěte, má být zahájena paliativní sedace. Ta zahrnuje úmyslné farmakologické snížení bdělosti, a to až po ztrátu vědomí, se záměrem zmírnit či ulevit od prožívání příznaků s vědomím potenciálně duálního účinku v podobě útlumu dechového centra [3].

Psychologická podpora a provázení rodičů

• multiprofesní podpora poskytovaná dle možností pracoviště (psycholog, duchovní, sociální pracovník, centrum provázení, podpůrný tým)
• v případě propuštění do domácí péče zprostředkování kontaktu a předání návazným pečujícím a službám (PLDD, mobilní hospic, raná péče a další)
• vytváření podmínek (soukromí, dostatek času) pro opakované vedení rozhovorů s rodiči ohledně cílů a plánu péče, protože ty se v čase mohou proměňovat
• poskytování adekvátního množství informací rodičům, dostatečný prostor pro otázky

Podpora rituálů a vytváření vzpomínek na dítě Rituály jsou pro rodiče důležité pro přivítání dítěte, jsou potvrzením jejich rodičovské role. Vytvářejí prostor pro projev emocí, umožňují prožití silných momentů a vytvoření pozitivních vzpomínek (např. křest, představení dítěte širší rodině). Stejně důležité jsou rituály rozloučení (omytí, oblékání, přečtení pohádky, chování, otevření okna). Ulehčují rodičům vyrovnat se s realitou smrti a pomáhají jim v rozloučení a v truchlení, jehož přirozený proces uvedenými rituály často začíná. V případě perinatální ztráty jsou rodiče často jediní z blízkých, kdo měl možnost se s dítětem setkat. Pro jejich okolí je obtížné s nimi komunikovat a nemožnost sdílení vzpomínek na dítě s rodinou a přáteli přispívá k časté izolaci rodičů po perinatální ztrátě. Rodiče by měli být podporováni v pořizování fotografií i dalších vzpomínek (otisku dlaně, chodidla, pramínku vlasů). Řada pracovišť rodičům vytváří tzv. Memoryboxy, do kterých jsou vkládány i další vzpomínkové předměty (čepička, deka, dudlík, hračka), kondolence, informační materiály se sociálním poradenstvím, kontakty na podpůrné organizace.

Péče v závěru života

Pokud je to možné, měli by být rodiče na úmrtí dítěte připravováni předem. Zapojení rodičů do plánování péče v závěru života, včetně místa a okolností smrti (přítomnost dalších členů rodiny, rituály, vlastní peřinka, oblečení apod.), usnadní proces anticipovaného zármutku, který pomáhá členům rodiny smířit se s blížící se smrtí dítěte. Rodina by měla být odborníky připravena na tělesné změny, ke kterým dochází při procesu umírání. Stejně tak je potřebné s rodiči předem probrat, jak může jejich dítě vypadat, pokud se očekává, že se narodí mrtvé. Některé rodiče může strach z toho, jak bude mrtvé dítě vypadat, odradit od rozloučení se s ním. Rodině by měl být poskytnut dostatečný čas na rozloučení podle jejich potřeb. Na žádost rodičů je možné upustit od pitvy, je-li příčina úmrtí zřejmá.

Sociální poradenství a podpora po úmrtí

Dalším prvkem PnPP je zprostředkování informací o možnostech pohřbu, nárocích na finanční příspěvky a o právech rodičů. Dle platné legislativy od roku 2017 je možné pohřbít ostatky dítěte nebo plodu po potratu bez omezení gestačním věkem. Poskytovatel zdravotních služeb (nemocnice) je povinen uložit ostatky pro účel pohřbení minimálně po dobu 96 hodin. Zároveň od roku 2022 mají rodiče v případě vypravení pohřbu nárok na pohřebné ve výši 5000 Kč i v případě pohřbu po potratu nebo umělém přerušení těhotenství ze zdravotních důvodů (např. www.perinatalniztrata.cz).

Podpora v truchlení, péče o pozůstalé

Není přesně definováno, jak má proces truchlení vypadat a jak dlouho má trvat, někdy jsou však rodiče smrtí milovaného (i dosud nenarozeného) dítěte zasaženi tak hluboce a těžce, že se u nich obvyklý proces truchlení zastaví v určité fázi a dál se neposouvá. Rozvoji této komplikované formy truchlení se snažíme předejít zprostředkováním pomoci odborníků ať už daného pracoviště, jsou-li dostupní (krizový intervent, psycholog), nebo externích podpůrných organizací (perinatální hospic, perinatální provázení, např. Cesta domů, Dítě v srdci, Prázdná kolébka, poradna pro pozůstalé Vigvam).

Podpora pečujících profesionálů

Podpora profesionálů, především zdravotníků pečujících o novorozence s paliativními potřebami, přispívá ke kvalitě péče a její udržitelnosti. V českém zdravotnictví si teprve hledá své místo, nicméně na některých pracovištích jsou již různé formy podpory využívány.

Základními podpůrnými nástroji, které mohou být pro týmy pracující v náročných situacích benefitem, jsou například týmové a individuální supervize, peer podpora, intervize apod. [15, 16].

PERINATÁLNÍ A NEONATÁLNÍ PALIATIVNÍ PÉČE V ČR

Přes velký rozvoj oboru paliativní medicíny v posledních letech zatím není dětská a perinatální paliativní péče samostatně zakotvena v našem zdravotním systému. Nicméně procesy k tomu směřující aktuálně intenzivně probíhají. V roce 2021 byla publikována Koncepce péče o děti a dospívající se závažnou život limitující a ohrožující diagnózou a jejich rodiny. Tento dokument byl vytvořen širokou škálou odborníků a popisuje základní pilíře rozvoje dětské a perinatální paliativní péče v ČR [17]. V současné době již řada nemocnic v České republice PnPP v různé míře poskytuje, a to nejrůznějšími způsoby a prostřednictvím různých odborníků.

V ČR přibývá v posledních letech také příležitostí pro vzdělávání v dětské paliativní medicíně, jakož i v perinatální paliativní péči. Objevují se kurzy pro pečující profesionály, mj.:

• kurzy perinatální paliativní péče; kurz etiky a práva v neonatologii (např. www.cestadomu.cz, www.pallium.cz);
• kurzy pozůstalostní péče (např. www.poradna-vigvam.cz);
• kurz komunikace závažných zpráv ESPERO PRO PEDIATRY (www.paliativnicentrum.cz) a další.

PODPŮRNÁ A PALIATIVNÍ PÉČE VE FN V MOTOLE

Perinatologické centrum ve FN v Motole je jedinečné tím, že na péči o nedonošené nebo nemocné děti se podílejí odborníci dalších specializovaných pracovišť motolské nemocnice. Jsou to specialisté Dětského kardiocentra, Kliniky dětské chirurgie, Neurochirurgické kliniky, Kliniky ušní, nosní a krční, Kliniky dětské neurologie, Kliniky dětské hematologie a onkologie a dalších. Díky tomu můžeme pečovat o děti s nejkomplikovanějšími vrozenými vadami včetně dětí předčasně narozených, jejichž porody se do FN v Motole centralizují. Zejména pokud se očekává, že bude po porodu potřebná specializovaná péče či operační zákrok. Proto se také na našem pracovišti ve vyšší míře koncentrují děti s paliativními potřebami. V případě, že jsou potřeby rodiny komplexní a dítě je indikováno k zahájení paliativní péče, může být do péče zapojen Tým dětské podpůrné péče (Tým DPP). Tento multioborový tým zajišťuje v naší nemocnici konziliární formou specializovanou paliativní péči pro dětské pacienty a jejich blízké (https://www.fnmotol.cz/ prakticke-informace/paliativni-pece/tym-detske-podpurne). Přímou péči Týmu DPP poskytují lékaři různých odborností (paliatr, dětský onkolog, dětský neurolog, pediatr, neonatolog, intenzivista, psychiatr), ale také dětské sestry, psychologové, sociální pracovnice, terapeutky pro pozůstalostní péči či fyzioterapeut a ergoterapeut. Prostřednictvím lékařky novorozeneckého oddělení, která je zároveň součástí Týmu DPP, je zajištěno přímé propojení mezi oběma spolupracujícími týmy. Podpora Týmu DPP může být jednorázová či dlouhodobá, je poskytována vždy se souhlasem rodičů. Tým DPP nezajišťuje nepřetržitou službu, jeho dostupnost je garantována v pracovních dnech.

Vzhledem k tomu, že v neonatologii řada situací vzniká náhle a neočekávaně, může nastat potřeba okamžité podpory pro blízké našeho pacienta, u nichž hrozí nebo se rozvíjí akutní stresová reakce. V takovém případě existuje možnost zapojit specializovaný Tým psychosociální intervenční služby. Krizový intervent Týmu je dostupný v režimu 24/7, fyzicky přítomen v nemocnici je nejpozději do 90 minut od výzvy, telefonickou intervenci je schopen poskytnout prakticky okamžitě. Podpora krizovým interventem je koncipována jako jednorázová. Druhou hlavní součástí práce Týmu psychosociální intervenční služby je tzv. PEER podpora, tedy kolegiální podpora zaměstnanců, především zdravotníků, interventy vyškolenými v této odbornosti.

Peeři jsou dostupní na vyžádání dle potřeby a zaměstnanec si může vybrat, ke komu z Týmu má důvěru. Dosud využilo možnosti PEER podpory kolem 80 zaměstnanců naší nemocnice.

První kontakt s rodinou dítěte indikovaného k zahájení paliativní péče

V případě, že je již prenatálně zjištěno život ohrožující či limitující onemocnění plodu, nabízíme rodičům možnost tzv. prenatální multioborové konzultace. Na konzultaci je vždy přítomen gynekolog-porodník, neonatolog, člen Týmu DPP a většinou také pediatrický specialista v dané problematice (kardiolog, nefrolog, chirurg, genetik apod.). Ten rodičům zodpoví otázky týkající se časné péče a řešení očekávaného onemocnění nebo vady. Navíc může sdělit vlastní zkušenosti z vývoje u dětí s podobnou diagnózou, protože ty často zůstávají v jeho dlouhodobém sledování. Rodiče tak mají možnost získat podrobné informace o stavu dítěte a očekávaném vývoji po narození ještě během těhotenství a také vejít v kontakt s členy podpůrného týmu, který může být rodině oporou i po následném narození dítěte.

Pokud je péče Týmu DPP zahájena až po narození, je rodičům nabídnuta tzv. multioborová konzultace neonatální. V takovém případě je na konzultaci vždy přítomen lékař Týmu a jeden nebo několik jeho dalších členů dle situace a potřeb rodiny. Dále je vždy přítomen ošetřující neonatolog, někdy opět pediatrický specialista dle onemocnění dítěte.

Výstupem z obou typů konzultace je již zmiňovaný Plán budoucí péče v elektronické i písemné formě, který je předán rodičům a založen do dokumentace matky, resp. dítěte. Dle potřeb a přání rodičů může být zahájena péče zástupci jednotlivých profesí Týmu. Každou rodinu má v péči konkrétní lékař Týmu stejně jako konkrétní sestra, psycholog a sociální pracovník. Pokud byla péče například psychologem či provázení sestrou Týmu zahájena již prenatálně, pokračuje dále i po narození dítěte. V případě úmrtí je rodině nabízena pozůstalostní péče, a to po dobu až 13 následujících měsíců.

Poskytování perinatální a neonatální paliativní péče Týmem DPP ve FN v Motole za 6 let

Dle dat z nemocničního elektronického systému pečoval Tým DPP během období 6 let (září 2017−srpen 2023) o celkem 561 dětí. Z toho u 60 dětí (10,7 %) byla péče Týmu DPP zahájena v perinatálním či neonatálním období. První kontakt Týmu s rodinou proběhl ve 22 případech (37 %) ještě před narozením dítěte a ve 38 případech (63 %) až po jeho narození. Nejčastějšími diagnózami dětí, u kterých proběhla multioborová konzultace v periči neonatálním období, byly vrozené srdeční vady, genetické syndromy a vrozené vady ledvin (graf 1). Z našich dat je také patrné, kolik následných intervencí jednotlivými specialisty Týmu DPP u těchto rodin proběhlo. Následnou intervencí je myšlen jakýkoli úkon některého člena Týmu u příslušného pacienta, který je zaznamenán v elektronické dokumentaci. Je to například rozhovor psychologa s rodiči, křest, podpůrná návštěva maminky sestrou apod. Z 22 těhotenství, kdy byla zahájena péče Týmu DPP prenatálně, se narodilo živě 17 dětí a u deseti rodin péče pokračovala i po narození dítěte. U těchto deseti rodin proběhlo dalších 415 následných intervencí členy Týmu (graf 2). U 38 rodin, u kterých byla péče Týmu zahájena až po narození dítěte, proběhlo následných intervencí celkem 818 (k 31. 8. 2023) (graf 3). Naše data, ve shodě s literárními prameny, ukazují, že děti s potřebou perinatální paliativní péče a jejich blízcí mají řadu komplexních potřeb a profitují ze zahájení paliativní péče. Ta pacienty provází dlouhodobě, a to i v období, kdy je léčba dítěte vedená s kurativním záměrem. Stovky navazujících intervencí různých odborníků podpůrného týmu poukazují nejen na závažnost klinického stavu, ale také na potřebu podpůrné a psychosociální péče, která by měla být rodinám těžce nemocných dětí v perinatologickém centru zajištěná.

Graf 1. Počty dětí dle diagnózy, kterým byla poskytována specializovaná paliativní péče v perinatálním či neonatálním období ve FN v Motole v období září 2017−srpen 2023.