DERMATOPATOLOGIE

... nodulárna fasciitída sa môže vyskytovať ako výlučne intradermálna lézia

Nodulárna fasciitída (NF) je benígna myofibroblastická proliferácia, ktorej povaha (nádorová versus reaktívna) nie doposiaĺ spoĺahlivo objasnená. Ide o léziu, ktorá je veĺmi často mylne diagnostikovaná ako sarkóm (myxofibrosarkóm, nediferencovaný pleomorfný sarkóm, leiomyosarkóm, rabdomyosarkóm ...) a predstavuje tak významnú ,,diagnostickú pascu”. K diagnostickým ťažkostiam prispieva aj pomerne pestrý histologický obraz viacerých variantov (proliferatívna fasciitída, intravaskulárna fasciitída, kraniálna fasciitída). V typickom prípade sa NF vyskytuje u dospelých mladého až stredného veku, ako solitárna lézia v podkoží, fascii alebo hlbokých mäkkých tkanivách končatín, trupu, alebo oblasti hlavy a krku. Častá je alarmujúca anamnéza rýchleho rastu lézie (týždne, niekoĺko málo mesiacov).

Ako čisto intradermálna lézia sa NF vyskytuje pomerne vzácne, v literatúre možno nájsť iba zopár kazuistík. Najväčší doposiaĺ publikovaný súbor pacientov s intradermálnou NF pochádza z pera de Feraudyho a Fletchera (prvý prípad dermálnej NF popísal v r. 1990 tiež Fletcher). Autori popisujú súbor 24 konzultačných prípadov. Ne­prekvapuje, že v žiadnom prípade nebola stanovená správna klinická diagnóza. Diagnózy odosielajúcich patológov boli dermatofibróm, leiomyosarkóm a NF. Charakteristiky súboru sa veĺmi nelíšili od klasického popisu NF – išlo o mladých dospelých s krátkou anamnézou nebolestivej rezistencie alebo ulcerovanej a krvácajúcej masy, veĺkosti od 0,5 do 5,5 cm (priemerne približne 2 cm). Lézia sa približne rovnako často vyskytovala na končatinách, trupe a v oblasti hlavy a krku. Histologicky išlo o cytologicky blandnú uniformnú myofibroblastickú proliferáciu (t.j. aktín+, desmín-) s variabilne zastúpenou myxoidnou, mikrocystickou a kolagénnou strómou, s extravazátmi erytrocytov, chronickým lymfoplazmocytárnym zápalovým infiltrátom s prítomnosťou mastocytov a v niektorých prípadoch s depozitmi hemosiderínu a osteoclast-like obrovskými bunkami. Častejšia ako je zvykom v tradičnej NF bola nápadná stromálna hyalinizácia. V jednom prípade bola nájdená infarzácia, klasická nádorová nekróza sa ináč nevyskytovala. Priemerne bolo nájdených 2,5 mitóz na 10 HPF. Jediný tumor lokálne recidívoval (avšak už po dvoch týždňoch, bez spoĺahlivého údaja o kompletnosti excízie), žiaden nemetastázoval.

V diferenciálnej diagnóze (okrem rôznych malígnych lézií) prichádzajú do uvahy najmä myofibróm (bifázický vzhĺad, storiformne usporiadaná myoidná proliferácia + hemangiopericytoma-like proliferácia), celulárny fibrózny histiocytóm (storiformná alebo fascikulárna fibroblast-like proliferácia s histiocytmi a zavzatím kolagénu, akantóza epidermis), kožný leiomyóm (eozinofilné bunky s cigarovitým jadrom, desmín + ) alebo superficiálny angiomyxóm (myxoidná matrix, tenkostenné kapiláry, hviezdicovité fibroblasty).

Aj keď je NF v dermálnej lokalizácii léziou menej častou, je nutná správna diagnóza, aby sa predišlo zbytočnej agresívnej ­liečbe. Kĺúčom k diagnóze je na túto pseudosarkomatóznu léziu myslieť, aj pri výskyte v menej typickej lokalizácii.

Zdroj:

de Feraudy S, Fletcher CDM. Intradermal nodular fasciitis. A rare lesion analyzed in a series of 24 cases. Am J Surg Pathol 2010; 34(9): 1377–81.

– M. Švajdler ml. –

PATOLOGIE ORL OBLASTI

… v diferenciální diagnostice ameloblastomu čelisti je možné použít průkaz exprese CD56 (NCAM)

Ameloblastom je jeden z nejčastěji se vyskytujících odontogenních nádorů. Postihuje osoby středního věku bez predilekce pohlaví a až v 80% případů bývá lokalizován v úhlu dolní čelisti; výskyt v horní čelisti je vzácnější. Ačkoli je řazen mezi benigní nádory, je znám svou tendencí k lokální recidivě. Vzhledem k tomu, že ameloblastom nezřídka roste cysticky – jako solidní/multicystická či unicystická varianta, patří tento nádor do diferenciální diagnostiky cystických afekcí čelistí.

Mikroskopická diagnostika cystických lézí čelistí může být obtížná, zejména pokud je k histologickému vyšetření odebrána pouze malá část tkáně ve formě probatorní kyretáže. Proto jsou intenzivně studovány pomocné imunohistochemické markery, které by bylo možné v tomto směru použít.

Autoři Cairns et al. studovali expresi CD56 (NCAM) v ameloblastomu v porovnání s jinými odontogenními nádory a cystami, zejména s keratocystickým odontogenním tumorem (dříve odontogenní keratocysta). Expresi CD56 pozorovali v 37/38 (97%) ameloblastomech, přičemž zaznamenali fokální i difúzní pozitivitu v buňkách na periferii nádorových hnízd; v centrálních partiích těchto nádorových hnízd byl však průkaz CD56 negativní. Naproti tomu byla exprese CD56 pozorována pouze v 1/18 (6%) případě keratocystického odontogenního tumoru. Exprese CD56 v dalších studovaných odontogenních nádorech a cystách byla variabilní, počet vyšetřených případů byl však velmi malý (řádově jednotky) a výsledky tedy nelze považovat za definitivní.

Závěrem je možné konstatovat, že průkaz exprese CD56 lze doporučit jako pomocný marker v diferenciální diagnostice odontogenních afekcí čelistí, přičemž exprese tohoto markeru svědčí v kontextu s odpovídajícím mikroskopickým vzhledem léze pro ameloblastom.

Zdroj:

Cairns L et al. CD56 (NCAM) expression in ameloblastomas and other odontogenic lesions. Histopathology 2010; 57(4): 544–548.

– J. Laco –