Kompletní duplikace měchýře a uretry jako organická příčina dysfunkce dolních močových cest
Complete duplication of bladder and urethra as organic cause of lower urinary tract dysfunction
Very rarely in the practice of urology, we come across exceptional congenital anomalies like complete duplication of the urinary bladder and urethra. Despite the fact that many laymen „appreciative“ to have two bladders, except for the associated problems, this anomaly does not offer any benefit to the pacient.
Key words:
pelvic pain syndrome, complete duplication of bladder and urethra, urodynamics
Autoři:
G. Varga; D. Pacík; M. Mechl
Vyšlo v časopise:
Urol List 2012; 10(3): 51-55
Souhrn
Jen zřídka se v urologické praxi můžeme setkat s tak raritní vrozenou anomálií, jakou je kompletní zdvojení močového měchýře a uretry. I přesto, že mnoho laiků (urologických pacientů) by „ocenilo“ mít dva močové měchýře, kromě potíží nepřináší táto anomálie do života svého nositele žádny benefit.
Klíčová slova:
syndrom pánevní bolesti, kompletní duplikace močového měchýře a uretry, urodynamické vyšetření
Kompletní duplikace močového měchýře a uretry je vzácná kongenitální anomálie, která je často asociovaná s dalšími vrozenými malformacemi [2,4,7,8,10–12]. Odborná literatura se o této zřídkavé problematice zmiňuje ojediněle [2–13]. Postižený jedinec by měl být sledovaný již od diagnostikování této anomálie z důvodu komplikací, které se v průběhu dalších let života jedince mohou vyskytnout. Anatomické postižení měchýře je totiž asociováno i s funkčním postižením dolních močových cest. V době před zavedením ultrazvukového vyšetření mohla tato vada uniknout lékařské/pediatrické pozornosti a k jejímu potvrzení mohly vést komplikace, jak dokládá níže uvedená kazuistika s přehledem literatury.
KAZUISTIKA
52letá žena byla odeslána k urologickému vyšetření z regionálního gynekologického oddělení, kde byla původně hospitalizována pro kolpitidu a z důvodu extrakce nitroděložního tělíska po expirační době. Zdvojení měchýře bylo u ní poprvé detekováno v roce 1996 (!), v jejích 43 letech, a to pomocí diagnostické laparoskopie na základě gynekologické indikace pro syndrom pánevní bolesti, který se manifestoval recidivujícími kolpitidami a chronickou břišní a pánevní bolestí. První manifestací anomálie dolních močových cest však zjevně byly recidivující bilaterální pyelonefritidy ve věku kolem 20 let. I přes pozdní diagnostikování anomálie však neproběhlo další zobrazovací nebo urologické došetření. Až v květnu 2006, tj. 10 let po detekci zdvojení měchýře, byla pacientka poprvé konziliárně vyšetřena urologem – právě v průběhu gynekologické hospitalizace z důvodu strangurií. Ultrazvukové vyšetření (UTZ) břicha potvrdilo duplikaci měchýře a prokázalo i přítomnost cystolitiázy v levém močovém měchýři. Vedlejším UTZ nálezem byla i přítomnost jaterních hemangiomů. Následná vylučovací urografie (IVU) prokázala normální vylučovaní obou ledvin s plněním dvou separátních měchýřů s normálně uloženými uretery derivujícími moč do stranově korespondujícího měchýře. Vakovité rozšíření distálního ureteru vpravo na IVU naznačovalo možnost přítomnosti ureterokély, která se však nepotvrdila. Na základě cystogramu z IVU se v diferenciální diagnóze uvažovalo kromě zdvojení i o možnosti septovaného měchýře. V dokumentaci z regionálního pracoviště nebyla zmínka o duplikaci uretry, která se potvrdila v průběhu fyzikálního vyšetření (obr. 1). Renální scintigrafie neprokázala poruchu drenáže ani renálních funkcí. Mikční cystografie (MCUG) definitivně prokázala kompletní duplikaci měchýře v sagitální rovině s duplexní cystolitiázou v levém měchýři, ve kterém se potvrdilo i signifikantní postmikční reziduum (obr. 2–4). Přesto však nebyl na RTG zobrazení potvrzen vezikoureterální reflux (VUR).
Kultivace moči prokázala signifikantní bakteriurii Streptococcus alfa haemolyticus a Enterococcus species, proto jsme k endoskopickému vyšetření ve svodní anestezii přistoupili až po cílené antibiotické (ATB) léčbě. Cystoskopie ukázala přítomnost trabekulizace stěn levého měchýře a ureterickou pliku s divertiklem na jejím proximálním konci. Uložení ureterálního ústí v proximální části ureterické pliky bylo potvrzeno až s použitím intravenózní aplikace indigokarmínu. Dále zde byla opticky potvrzena triplexní cystolitiáza velikosti 15 až 25 mm. V CSK obraze pravého měchýře dominovaly pseudodivertikulózní změny a v jedné z nich bylo nalezeno i ureterální ústí. Bilaterální retrográdní ureteropyelografie, kterou jsme indikovali na podkladě IVU a pro klinické účely, prokázala zcela volnou pasáž hypotonickým pravým ureterem, kromě naznačené stenózy pelviureterální junkce. Cystolitiáza byla fragmentována elektrohydraulicky a z měchýře kompletně evakuována. V pooperačním období byl stav komplikován uroinfekcí, proto jsme oba permanentní katétry z měchýřů extrahovali až po cílené ATB terapii. Vzápětí se však u pacientky projevila retence levého močového měchýře, proto byla pacientka propuštěna čtvrtý pooperační den s PMK, který se extrahoval až v průběhu ambulantní kontroly. Kontrolní UTZ PVR v pravém měchýři bylo 10 ml a v levém 45 ml. Pozitivní kultivační nález nadále perzistoval v cévkované moči z levého močového měchýře, nicméně pacientka byla asymptomatická. Ambulantně jsme doplnili i CT vyšetření břicha, které detekovalo drobné kortikální cysty velikosti 6–8 mm v obou ledvinách a polycystózu jater s cystami velikosti 10–60 mm. CT potvrdilo diagnózu duplikace měchýře se zesílením stěn detruzoru. Samozřejmostí bylo i kompletní separované urodynamické vyšetření (UD) obou měchýřů, které se nepoštěstí provádět často (obr. 5,6). Tab. 1 poskytuje přehled základních parametrů UD vyšetření. V průběhu mikční fáze levého měchýře byl pozorován nízký detruzorový tlak (Pdet) a vysoký abdominální tlak (Pabd). UD vyšetření prokázalo sníženou detruzorovou kontraktilitu s nedostatečnou evakuační funkcí měchýře. Uroflowmetrická křivka (UFM) byla nepravidelná a plochá, ale subvezikální obstrukce nebyla potvrzena. Z důvodu poruchy evakuační funkce představovala reziduální moč riziko recidivy cystolitiázy. UD parametry z pravého měchýře byly ve srovnání s parametry levého měchýře akceptovatelné a byla zde zachovaná i dobrá evakuační schopnost.
Kromě jaterních cyst nebyla nalezena žádna další malformace v dutině břišní a v pánvi. Při pravidelných kontrolách byla separovaná kultivace moči sterilní a postmikční reziduum v levém měchýři bylo v tolerovatelném rozmezí (50 ml). Evakuační funkce pravého měchýře je nadále kompletní. Pacientka pravidelně dochází na kontroly.
EMBRYONÁLNÍ VÝVOJ DOLNÍCH MOČOVÝCH CEST
V embryonálním vývoji se močový měchýř a uretra vyvíjí z entodermového základu vakovitého rozšíření zadního střeva, tzv. kloaky. Ventrokraniálním směrem vybíhá z kloaky směrem do pupečníku ductus allantoideus. Z laterálních stran vyúsťují do kloaky oba Wolffovy vývody, které představují základ budoucích ureterů. Ve druhém měsíci vývoje se kloaka rozděluje na část urogenitální a střevní. Následně se z mezenchymu mezi kloakou a ductus allantoideus formuje frontální přepážka septum urorectale, které rozdělí kloaku na zadní část anorektální a přední čast urogenitální. Z druhé jmenované části se v dalším embryonálním vývoji formuje močový měchýř, uretra a některé orgány pohlavního systému. V sedmém týdnu vývoje sroste kaudální část septum urorectale s kloakální membránou, čímž dochází k jejímu rozdělení na přední urogenitální membránu a zadní anální membránu. Perforací první z nich se formuje nedokonalý urogenitální otvor. Základ budoucího perinea se tvoří v místě splynutí kloakální membrány se septum urorectale. Kraniální oddíl urogenitálního sinu tvoří vezikouretrální základ, ze kterého se vyvíjí měchýř a ženská uretra (u mužů prostatická část uretry) [1]. Porucha tohoto fyziologického embryonálního procesu vede ke vzniku anomálie dolních močových cest [2,8,11]. Kompletní duplikace měchýře a uretry u žen je výsledkem poruchy vývoje vezikouretrálního základu urogenitálního sinu [1].
SHRNUTÍ
Kompletní duplikace močového měchýře a uretry, která se častěji vyskytuje u mužů než u žen [12], nepředstavuje pouze nějakou skrytou „kosmetickou“ vadu, ale hlavně funkční poruchu dolních močových cest. Může se prezentovat pestrým klinickým průběhem pod obrazem syndromu chronické pánevní bolesti. Právě tento syndrom vedl k odhalení této zřídkavé anomálie u pacientky poměrně v pozdním věku. Z dokumentovaných případů této kongenitální poruchy se jedná o nejstaršího pacienta, u kterého byla primárně tato anomálie detekována (tab. 2).
Pacient s touto vrozenou anomálií by měl být sledován okamžitě po jejím diagnostikování z důvodu prevence komplikací souvisejících s dysfunkci dolních močových cest, hlavně s možností nedokonalé evakuační schopnosti detruzoru. V současné době prenatálního ultrazvukového screeningu u novorozenců by již neměla uniknout naší pozornosti.
MUDr. Gabriel Varga
Urologická klinika FN Brno
Jihlavská 20, 625 00 Brno
gvarga@fnbrno.cz
Zdroje
1. Kapeller K. Genito-urinary system. In: Kapeller K, Pospišilova V. Human embryology. Martin: Osveta Publishing 1991: 266–279.
2. Voigt HR, Wentzel SW. Complete duplication of the bladder, urethra and external genitalia in a male neonate with an imperforate anus. Int J Urol 2005; 12(7): 702–704.
3. Bae KS, Jeon SH, Lee SJ et al. Complete duplication of bladder and urethra in coronal plane with no other anomalies: case report with review of the literature. Urology 2005; 62(2): 388.
4. Gastol P, Baka-Jakubiak M, Skobejko-Wlodarska L et al. Complete duplication of the bladder, urethra, vagina, and uterus in girls. Urology 2000; 55(4): 578–581.
5. Berrocal T, Novak S, Arjonilla A et al. Complete duplication of bladder and urethra in the coronal plane in a girl: case report and review of the literature. Pediatr Radiol 1999; 29(3): 171–173.
6. Cheng EY, Maizels M. Complete duplication of the bladder and urethra in the coronal plane: case report. J Urol 1996; 155(4): 1414–1415.
7. Ciftci AO, Senocak ME, Buyukpamukcu N et al. Komplete duplication of the bladder and urethra: a case report and review of the literature. J Pediatr Surg 1995; 30(11): 1605–1606.
8. Goh DW, Davey RB, Dewan PA. Bladder, urethral, and vaginal duplication. J Pediatr Surg 1995; 30(1): 125–126.
9. Asch MR, Toguri AG, Lo LY. Complete duplication of bladder and the urethra with associated anomalies. Can Assoc Radiol J 1992; 43(4): 288–291.
10. Dajani AM, el-Muthtasseb H, Kamal MF. Complete duplication of the bladder and urethra. J Urol 1992; 147(4): 1079–1080.
11. Kapoor R, Saha MM. Complete duplication of bladder, urethra and external genitalia in a neonate – case report. J Urol 1987; 137(6): 1243–1244.
12. Esham W, Holt HA. Complete duplication of bladder and urethra: a case report. J Urol 1980; 123(5): 773–775.
13. Dunetz GN, Bauer SB. Complete duplication of bladder and urethra. Urology 1985; 25(2): 179–182.
Štítky
Dětská urologie UrologieČlánek vyšel v časopise
Urologické listy
2012 Číslo 3
- Vysoká hladina PSA a její rychlý nárůst jsou nepříznivými prognostickými faktory u karcinomu prostaty
- Prevence opakovaných infekcí močových cest s využitím přípravku Uro-Vaxom
- Význam monitorování hladiny anti-Xa u pacientů užívajících profylaktické dávky enoxaparinu − série kazuistik
- Doc. Jiří Kubeš: Zásadní přínos protonové terapie spočívá v ochraně zdravých tkání
- Konec zbytečných biopsií? Index zdraví prostaty (PHI) v detekci agresivního karcinomu
Nejčtenější v tomto čísle
- Raritní komplikace zavedení double J stentu – migrace do pravé síně srdeční
- Kontinentní a inkontinentní derivace moči, měchýř šetřící postupy
- Současný pohled na léčbu malých nádorů ledvin
- Roboticky asistovaná radikální cystektomie: technika podle Mayo Clinic