'HEMATOPATOLOGIE

... zahráli requiem za prolymfocytárku

Špatný a vousatý vtip praví, že Vánoce jsou čím dál častěji. Za prvé to není vtip, ale holá pravda, a za druhé já mám neodbytný pocit, že poslední dobou přichází čím dál častěji nová verze WHO klasifikace hematoonkologických onemocnění. Letos vyšlo již páté vydání, a to ještě přitom to minulé z roku 2017 ošidili, neboť ho označili pouze za 4. revidované. Změny, které nová verze přináší, jsou zčásti očekávané a zčásti vítané, zčásti, jak už to bývá, nikoli.

Opět se obuli do myelodysplastického syndromu; kdo ví, proč jim tak leží v žaludku. Při tom tu s námi je k plné spokojenosti již skoro padesát let od publikace klasifikace FAB. Vězte, že nadále se již nejedná o myelodysplastický syndrom, ale myelodysplastické neoplázie. Zkratka ovšem nadále zůstává MDS, tak daleko nešli. Tak jak posledně rušili refrakterní anémii, tentokrát se obořili do excesu blastů. Je fakt, že to je termín medikům dosti obtížně vysvětlitelný, ale jak už jsem předeslal, byl tu s námi dost dlouho, aby nostalgická slza ukápla. Takže MDS se teď dělí na MDS-LB (low blasts) s nezvýšeným počtem blastů a MDS-IB (increased blasts) se zmnožením blastů. Navíc existuje MDS-h (hypoplastic – slovutným autorům nikdo nevysvětlil rozdíl mezi hypoplázií a získanou hypocelularitou) a do MDS-IB je navíc přiřazen MDS-f (s fibrózou 2. a 3. stupně). Od morfologicky definovaných MDS se nově odděluje MDS s genetickými abnormalitami (kam spadá delece 5q, mutace SF3B1 a bialelická inaktivace TP53). Dětský MDS se také dělí na IB a LB, který je buď hypocelulární (hele, tady to znají!) nebo blíže neurčený. Nové názvy ze 4. čtvrté revidované klasifikace se tedy mezi námi moc neohřály a když uvážíme, že ani ty mezi velkou část našich klinických kolegů moc nepronikly a stále se setkáváme s pravěkými diagnózami RA, RCMD a RAEB, tak se necháme překvapit, jak se etablují novinky 5. klasifikace.

Co lze uvítat, že klasifikace zmiňuje klonální hematopoézu (CH), prekurzorový stav, který ještě nenaplňuje kritéria pro MDS či jiné myeloproliferace. Podle krevního obrazu a dalších parametrů se rozlišuje klonální hematopoéza nejistého potenciálu (CHIP) a klonální cytopenie nejistého významu (CCUS).

Hranice 20 % blastů pro diagnózu AML se změkčuje, v některých případech zejména molekulárně definovaných lze diagnostikovat akutní leukémii i při nižším počtu blastů, obecně ale při rozlišení MDS a AML hranice dál platí.

I u lymfomů se setkáváme s řadou změn. Tak namátkou, Hodgkin už je (konečně!) B lymfom. U folikulárního lymfomu se nadále nemusí uvádět grade (konečně!) Za to se odlišuje klasický folikulární lymfom (cFL) s vydělením folikulárního velkobuněčného lymfomu (FLBL, dříve FL G3B) a folikulární lymfom s neobvyklými rysy (uncommon, uFL) cytologickými (centroblastoidní nebo velké centrocyty) nebo histologickými (difuzní FL). Zavádí se řada kategorií dříve v klasifikacích vůbec neuvažovaných nebo zahrnutých pod jiné jednotky, jako jsou B lymfoproliferace a lymfomy spojené s virem KSHV/HHV8 (třeba primární exsudativní lymfom PEL). Potransplantační lymfoproliferace jsou zahrnuty do širšího rámce lymfoproliferací a lymfomů spojených s imunodeficity a dysregulací imunity. Samostatně se zmiňují transformované lymfomy (podobně jako sekundární akutní leukémie v myeloidní sekci). Uvádí se pseudotumorozní B lymfoproliferace (např. Castlemanova nemoc či IgG4 onemocnění) a T lymfoproliferace (např. Kikuchi-Fujimoto a autoimunní lymfoproliferativní syndrom ALPS). Změn je pochopitelně mnohem více a vyplatí se klasifikaci si prostudovat.

A co ta B prolymfocytární leukémie (B-PLL) zmiňovaná v nadpisu? Tak ta je zrušena. Plakat po ní asi budou hlavně cytologové, protože záplava středně velkých lymfocytů s nápadnými nukleoly v periferní krvi byla pro ně asi radost poznávat. Jinak to ale už posledně byla divná diagnóza, část byla CD5-pozitivní, část negativní, některé byly agresivní, jiné indolentní, nepořádek, no. Ale kampak se nám B-PLL poděla? Část CD5-pozitivních má cyklin D1 a jedná se o leukemický non-nodální lymfom z buněk pláště (MCL). Ty bez cyklinu nejspíš jsou projevem prolymfocytární progrese chronické lymfatické leukemie (CLL). CD5-negativní spadají obvykle do nově zavedené jednotky splenický lymfom a leukémie s velkými nukleoly (dříve známé jako variantní hairy cell leukémie vHCL). Pozor, T-prolymfocytární leukémie přežila!

Takže si ustrojíme stromeček, dáme smaženého kapra, vychutnáme svařák a budeme očekávat novou klasifikaci WHO. Bojím se, že to nebude trvat dlouho.

Zdroje:

1. Khoury JD et al. The 5th edition of the World Health Organization Classification of Haematolymphoid Tumours: Myeloid and Histiocytic/Dendritic Neoplasms. Leukemia 2022; 36(7): 1703-1719.

2. Alaggio R et al. The 5th edition of the World Health Organization Classification of Haematolymphoid Tumours: Lymphoid Neoplasms. Leukemia 2022; 36(7): 1720-1748.