'KARDIOPATOLOGIE

... existuje primární srdeční a perikardiální lymfangiom

Autoři z Columbia University v New Yorku analyzují sestavu 39 případů velmi vzácné léze - primárního lymfangiomu srdce / perikardu. Jde o 35 případů z literatury, první z roku 1927, a 4 případy vlastní, za období 28 let.

Lymfangiomy obecně představují buď embryonální aberace (u dětí), či vznikají sekundárně, jako následek obstrukce (u dospělých).

Ze sestavy 39 případů bylo 19 mužů a 18 žen (u 2 nebylo pohlaví udáno). Jejich věk byl v širokém rozmezí - od nitroděložního života (2 případy), přes dětský věk (novorozenec - 15 r.) (13 případů), po dospělost (23 případy), nejstarší věku 80 r. Medián věku byl 30 r.

Lokalizace lymfangiomu byla 29x perikardiální, a to častěji viscerální (epikard) než parietální, obvykle v pravé síňokomorové rýze, někdy v těsném kontaktu s pravou věnčitou tepnou. V 8 případech byl lymfangiom lokalizován v myokardu - ve stěně levé komory či v mezisíňovém septu. Velikost útvaru byla 2,5 – 14,9 cm (medián 6 cm). Třicet dva případy byly chirurgické resekáty, 6 případů bylo pitevních (jednou neudáno).

Makroskopicky se vesměs jednalo o systém mnohočetných hladkostěnných cyst obsahujících serózní tekutinu. Histologicky jsou cysty vystlány plochým endotelem. Septa mezi cystami obsahují fibroadipózní tkáň se shluky lymfocytů, tepnami a ojedinělými svazky hladké svaloviny (α-SMA pozit.). Jsou bez kalcifikací.

Pro diagnózu lymfangiomu je zásadní IHC průkaz podoplaninu (D2-40) v endoteliích. Ty jsou pozitivní také s CD31, CD34 a ERG, naopak negativní s WT-1. Diferenciálně diagnosticky je od lymfangiomu třeba odlišit perikardiální cysty; ty jsou vystlány mezoteliemi, a tedy WT-1 pozitivní.

V žádném z operovaných případů nedošlo k recidivě lymfangiomu. V jednom případě novorozence s neoperovatelným lymfangiomem viscerálního perikardu byla dokonce pozorována úplná regrese během 16 měsíců.

Zdroj:

Sekulic Simona P, Sekulic M. Primary cardiac and pericardial lymphangiomas: clinical, radiologic, and pathological characterization derived from an institutional series nad review of the literature. Virchows Arch 2022; 480: 1211-1221.