Kvíz z klinické praxe

Pa­cient narozený v roce 1998, který nikdy vážně nestonal, trpěl od března 2017 občasnými tenesmy s příměsí krve a hlenu ve stolici. Po obtížích, které se v průběhu několika týdnů postupně zhoršovaly, a po neúspěšné terapii antimikrobiálně působícími léčivy (rifiximin, nifuroxazid), byl odeslán na gastroenterologické pracoviště, kde bylo provedeno endoskopické vyšetření (prokto-sigmoidoskopie). Toto vyšetření potvrdilo přítomnost hemoragického zánětu sliznice v rektu a v rekto-sigmatu, aniž byl nalezen přechod postižené sliznice do zdravé tkáně. Histologické vyšetření bylo kompatibilní s dia­gnózou aktivní ulcerózní kolitidy (UC) s nálezem četných kryptových abscesů, větším lymfo-plazmocelulárním infiltrátem a poruchou větvení krypt. Byla zavedena terapie kortikoidy (metylprednisolon 48 mg a mesalazin 3 g den­ně). Brzy došlo k rychlému ústupu obtíží, ustoupily tenesmy a významně se snížilo množství krve ve stolici. V následném období bylo doplněno ještě koloskopické vyšetření, které potvrdilo nález aktivní kolitidy postihující tlusté střevo (TS) až do oblasti hepatální flexury. Pravý tračník, vč. terminálního ilea, byly prosty jakýchkoliv zánětlivých změn. Pouze v okolí ústí apendixu byl na dně céka přítomný erytém sliznice hodnocený endoskopistou jako „caecal patch“, který rovněž silně podporoval dia­gnózu UC. Stav pa­cienta se postupně zlepšoval a cca po 3 týdnech se projevily známky klinické remise nemoci a bylo zahájeno snižování den­ní dávky metylprednisolonu o 4 mg týdně. V říjnu 2017, při dávce metyprednisolonu 8 mg den­ně došlo k novému vzplanutí nemoci. Proto byla opětovně navýšená dávka metylprednisolonu na 48 mg den­ně a zavedena léčba azathioprinem 125 mg den­ně současně s dávkou 3 g mesalazinu den­ně. Stav se opět rychle vylepšil a v klinické remisi vydržel až do února 2018, kdy při dávce 8 mg metylprednisolu den­ně a azathioprinu došlo opět k zhoršení obtíží s krvavými průjmy a četnými tenesmy. Celkový stav byl komplikován vznikem subfebrilií a váhovým úbytkem cca 5 kg za 6 týdnů. V této době musel být hospitalizován na gastroenterologickém oddělení. Zde byla vyloučena superinfekce Clostridium dif­ficile a endoskopické vyšetření prokazovalo vysokou aktivitu střevního zánětu, který v oblasti rekta a sigmatu byl klasifikován jako těžký (Mayo 3) s četnými povrchovými vředy. Histologické vyšetření nepotvrdilo přítomnost virových partikulí v endoteliálních buňkách sliznice TS a vyšetření na průkaz klostridiového toxinu bylo opakovaně negativní.

Vzhledem k rozsáhlému postižení TS, střední až vysoké aktivitě střevního zánětu a nemožnosti dosáhnout klinické remise perorálně podávanými kortikoidy, bylo rozhodnuto o zavedení bio­logické léčby a v únoru 2018 byla zahájena terapie infliximabem (IFX). Protože byl nemocný ve vážném klinickém stavu s přítomností několika nepříznivých faktorů pro dosažení řádné odpovědi na IFX, kterou byla hypoalbuminemie 32 g/ l a elevace CRP 58 mg/ l a také klinická kritéria splňující klasifikaci akutní vysoce aktivní UC, byl zvolen tzv. akcelerovaný léčebný režim s dávkami IFX 10 mg/ kg, které byly podány ve standardních časových intervalech (0– 2– 6 týden). Po dokončení indukční fáze léčby se stav pa­cienta trochu zlepšil, ve smyslu snížení počtu stolic a krvácení, nicméně tenesmy především v nočních hodinách se zásadně nezměnily. Udržovací infuze IFX v dávce 5 mg/ kg byly podávány v 6týden­ních intervalech. V květnu 2018 se stav nemocného opět zhoršil a musel být znovu hospitalizován. Kontrolní vyšetření farmakokinetiky IFX vykazovalo dostatečnou údolní koncentraci léčiva (TL = 8,8 mg/l) a protilátky proti IFX nebyly přítomny. Po stabilizaci stavu intravenózně podávanými kortikoidy a po vyloučení obvyklých infekčních komplikací byl nemocný indikován k provedení neodkladné chirurgické intervence. V červnu 2018 byla provedena laparoskopická subtotální kolektomie, terminální ileostomie s ponecháním rekta a rektosigmatu, jenž bylo vyvedeno v podobě slizniční píštěle před přední stěnu břišní. Po operaci se stav pa­cienta velmi rychle začal upravovat a 7. pooperační den byl propuštěn do domácího ošetřování. Během následující třech měsíců přibal 7 kg na tělesné hmotnosti a neměl subjektivně větší obtíže kromě intermitentního vyprazdňování hlenu a krve z ponechaného pahýlu rekta. V září 2018 byla provedena druhá fáze laparoskopicky asistované operace, při které byla provedena proktektomie a byl formován ileální pouch, který byl anastomozován staplerem k řitnímu kanálu (ileo-pouch-anální anastomóza). Nebyla vytvořena pojistná ileostomie a rovnou byla obnovena střevní kontinuita. Desátý pooperační den po propuštění do domácího ošetřování však měl pa­cient intermitentně zvýšené teploty a postupně progredující bolesti v podbřišku a v řitním kanálu a na hrázi. Vyprazdňování pouche bylo zpočátku velmi časté, a to až 20× za 24 hod s malou příměsí krve a hlenohnisu. Perorálně dostával antibio­tika (metronidazol a ciprofloxacin), ale bez většího efektu. Pro silné a nyní již trvalé bolesti v podbřišku a v řitním kanále byl v polovině října 2018 opět hospitalizován a v analgosedaci mu byla provedena pouchoskopie (obr. 1) doplněno MR malé pánve (obr. 2 a 3).

Otázka:

Jaká je Vaše diagnóza?

Správná odpověď a obrazové přílohy na str. 546