Portální biliopatie

Účelem kazuistického sdělení je ukázat na ojedinělou benigní příčinu biliární obstrukce, kde by její neuvážené chirurgické řešení mohlo pro pacienta skončit fatálně hrozící ischemizací jater.

POPIS PŘÍPADŮ

Prezentuji dva nemocné, kteří přišli na vyšetření krátce po sobě s odstupem 2 měsíců. Oba po celkovém vyšetření příčiny trombofilního stavu mají společnou základní diagnózu myeloproliferativního syndromu s trombózami potrální žíly (VP). 33letý muž s pětiletou anamnézou, který dochází ke kontrolním vyšetřením a má plně rozvinuté celé spektrum RTG nálezu včetně biliární dilatace, a 47letá žena, která byla do naší nemocnice akutně přeložena ze spádového zařízení pro nález krvácejících jícnových varixů k doplnění diagnostiky a k případnému dalšímu ošetření. Její RTG dokumentaci zde představuji zejména pro více vypovídající hodnotu CT včetně koronárních rekonstrukcí. V úvodu u ní byla přítomna bolestivost břicha s pocitem plnosti a zvětšením obvodu pasu. Při prvotním UZ vyšetření byla zjištěna trombóza VP (obr. 1) a ascites. Zde pak první den hospitalizace prokazujeme středně objemný ascites, splenomegalii s četnými širokými žilními kolaterálami včetně jícnových varixů (obr. 2, 3), trombózu v. mesenterica superior. V hilu jater je měkkotkáňová masa s infiltrátem a hypertrofickou a. hepatica (obr. 4). Na kontrastním CT vyšetření v portální fázi v okolí trombozované portální žíly jsou jednak četně žilní kolaterály při kavernózní přestavbě a současně 17mm opacifikující tubulární struktura s centrálním hypodenzním kanálem (obr. 5). Uzavřeno jako hepatocholedochus se ztluštělou stěnou a s opacifikujícími se žilními kolaterálami a s minimální intrahepatickou biliární dilatací, s normálními hodnotami sérového bilirubinu. U mladého muže vedle krvácení z jícnových varixů pak v minulosti byla řešena biliární obstrukce při ERCP.

DISKUSE

Dnes je známo, že při porušení normálních tlakových poměrů v portálním řečišti při trombóze portální žíly dochází k reakci tenkých hepatopetálních žil vlasového průsvitu. Ty se rozšíří při obstrukci extrahepatální portální žíly. Tyto vedlejší žíly se poté stávají alternativní trasou žilní drenáže kolem trombózovaného segmentu portální žíly. Portální kavernomy jsou složené ze dvou žilních systémů, jednak z paracholedochálních žil, které probíhají rovnoběžně s duktální stěnou, a jednak z epicholedochálních žilních pletení, které se nacházejí na povrchu žlučovodu. Portální biliopatie je poté definována nálezem žlučové obstrukce způsobené cévními změnami ve ztluštělé stěně hepatocholedochu (obr. 5, 6).Biliární obstrukce se nachází u 70–100 % pacientů s extrahepatální trombózou portální žíly.

Na 17 mm ztluštělý choledochus s opacifikující se stěnou při žilních kolaterálách v jeho stěně (1). Zde pak 5mm hypodenzní lumen (2). Šipkami označené prosáknutí kořene mezenteria při žilním městnání. Zvětšená slezina a v obou subfreniích s max. ascitu.

RADIOLOGICKÝ NÁLEZ

V úvodu je na UZ vyšetření břicha nález ascitu (obr. 7), absence dopplerovského signálu při hodnocení průtoků v portální žíle (viz obr. 6), která může pokračovat i do horní mezenterické žíly (obr. 8) a s časovým odstupem pak i s dalšími obrazy tvorby kolaterál v hilu jater (viz obr. 5), ztluštělého hepatocholedochu a splenomegalie (obr. 9).

Po UZ pak vždy následuje kontrastní CT v arteriální a portální fázi nebo – podle vybavenosti pracoviště – MRI horního břicha s i. v. podáním příslušné kontrastní látky. Cílem provedení je jednak upřesnění nálezu a vyloučení komplikací, které nejsou detekovatelné na UZ jako ischémie střeva, infarkty parenchymatózních orgánů (viz obr. 3 a obr. 10), vyloučení příčiny trombózy jako je malignita, zánětlivý fokus v oblasti břicha a dále slouží jako referenční vyšetření pro další kontroly. Při biliární obstrukci je pak doplňováno ERCP s případným zavedením biliárního stentu (obr. 11), které je nejméně invazivním léčebným výkonem.

ZÁVĚR

Komplikací hrozící biliární obstrukce při portální biliopatii je žloutenka, cholangoitida s jaterním abscesem, cholecystitida a choledocholitiáza, kde jako nejméně invazivním přístupem je provedení ERCP s biliární drenáží. Chirurgické přerušení choledochu by mohlo vést ke zhoršení portální hypertenze se všemi důsledky a současně je předpoklad zhoršeného cévního zásobení jater s jejich ischemizací a zhoršením jaterních funkcí s obrazem hepatopatie (viz obr. 7).

K biliární obstrukci kromě výše popsaného ztluštění hepatocholedochu může dojít i kompresí zbytnělých paracholedocheálních žil, při pericholedochální fibróze nebo ischemizací stěny se strikturami hepatocholedochu při portální hypertenzi.

Adresa pro korespondenci:

MUDr. Zdeněk Sedláček

Radiologická klinika,Fakultní nemocnice Hradec Králové,

Sokolská 581, 500 05 Hradec Králové

e-mail: sedlacekz.fnhk@post.cz