VÝSLEDKY VYHLEDÁVÁNÍ: (10000 výsledků)
Novinky rAHF/PFM (Advate®) je bezpečný a účinný v terapii pacientů s hemofilií A dosud neléčených či léčených minimálně
Mezinárodní skupina autorů v čele s Dr. Auerswaldem se v prospektivní multicentrické studii zaměřila na dosud neléčené (PUPs) či minimálně léčené (MTPs) pacienty s těžkou/středně těžkou hemofilií A (základní hladina faktoru VIII ≤ 2 %), kteří byli léčeni jediným produktem FVIII.
Novinky Léčba hemofilie se přesouvá do stále vyšších věkových skupin
V rámci zářijového sjezdu hematologů se v Brně uskutečnila i konference projektu Vzdělávací síť hemofilických center, který je podpořen grantem EU z operačního programu Vzdělávání pro konkurenceschopnost.
Novinky
25. výroční konference EHC
Prevence je v souhrnu všech nákladů vždy výhodnější – to platí i u hemofilie
Hemofilie je X-vázané recesivně dědičné onemocnění. V 80–85 % je způsobeno deficitem plazmatického koagulačního faktoru (F) VIII nebo jeho defektním fungováním – v tom případě se jedná o hemofilii A.
Novinky Kombinace aPCC (FEIBA®) a kyseliny tranexamové u hemofiliků s inhibitorem či pacientů se získanou hemofilií A byla bezpečná a efektivní
Péče o pacienty s hemofilií a inhibitorem může být zejména při terapii krvácivých epizod velmi komplikovaná.
Novinky Časná dlouhotrvající profylaxe přípravkem FEIBA u mladých pacientů s inhibitorem
Inhibitor perzistující po neúspěšném pokusu o imunotoleranční léčbu (ITI), zejména ve vysokém titru, zvyšuje riziko krvácení, rozvoje artropatie a tímto vede k vysoké morbiditě.
Novinky Mění profylaxe krvácivé tendence těžkých hemofiliků na úroveň hemofiliků se středně těžkou hemofilií?
Jednou z myšlenek pravidelné profylaktické substituce chybějícího koagulačního faktoru u hemofiliků je docílení změny klinického fenotypu těžké hemofilie na středně těžkou hemofilii, a tedy snížení počtu a závažnosti krvácení.
Novinky Péče o hemofiliky na dětských pohotovostních odděleních
Neplánované ošetření dětí s hemofilií na dětských pohotovostech tvoří velmi důležitou část celkové péče o tyto mnohdy komplikované pacienty.
Novinky Poranění periferních nervů u hemofiliků
Nejčastější formou nervového poranění u hemofiliků je periferní neuropatie. Poranění periferních nervů nicméně není v současnosti u osob s hemofilií velmi častou komplikací.
Novinky Operační výkony s FEIBA – výsledky studie SURF
Chirurgické výkony u pacientů s hemofilií a inhibitorem jsou vždy provázené vysokým rizikem krvácení. Cílem je tedy zajištění efektivního srážení krve.
Novinky Jak zlepšit dodržování léčebného režimu u pacientů s hemofilií?
Klíčovým faktorem pro úspěšnou kontrolu krvácení u těžké hemofilie je dlouhodobá adherence (spolupráce, dodržování domluveného režimu) při podávání profylaktické substituce.
Novinky Význam missense mutací pro tvorbu inhibitoru proti faktoru VIII
Mutace v genu pro faktor VIII (FVIII) jsou poměrně dobře zmapované. U některých, především rozsahem významnějších mutací byla prokázána souvislost s rozvojem inhibitoru.
Novinky Studie RODIN – pro rozvoj inhibitoru není rozdíl mezi podáváním rekombinantních produktů či produktů vyrobených z plazmy
Dle řady dříve publikovaných studií existuje oprávněný otazník nad tím, zda podávání faktoru VIII připraveného rekombinantními technologiemi vede ke zvýšené tvorbě inhibitoru.
Novinky Pseudoaneuryzma u hemofiliků
Výskyt samotného pseudoaneuryzmatu a krvácení s ním spojeného je u hemofiliků naštěstí vzácnou komplikací.
Novinky Přítomnost a budoucnost léčby hemofilie B – se zaměřením zejména na rekombinantní faktory
Hemofilie B je druhou nejčastější formou tohoto dědičného krvácivého onemocnění. Základem je chybění funkčního faktoru IX (FIX), což je jedna ze serinových proteáz účastnící se koagulační kaskády.
Novinky Sekundární profylaxe oproti epizodické terapii – vliv na léčbu cílových kloubů
Pracovní skupina pro hemofilii v USA se zaměřila na sekundární profylaxi. Ve studii, která byla nedávno publikována v British Journal of Haematology, se v prospektivním designu autoři soustředili na srovnání efektu sekundární profylaxe oproti epizodické léčbě na rozsah pohybu (ROM) u cílových kloubů (target joints).
Novinky Vliv cíleného cvičení ve vodě na svalovou sílu a rozsah pohybů v kloubech u hemofiliků
Hemofilie je charakterizována spontánním krvácením, zejména do kloubů a svalů. Toto má i další efekt a tím je obava ze zranění, která často vede muže s tímto postižením k významnému omezování fyzické aktivity.
Novinky Protizánětlivá protilátka zmírnila u hemofilických myší poškození kloubů dané krvácením
Laboratorní práce publikovaná v Journal of Thrombosis and Haemostasis přinesla zajímavý pohled na ovlivnění rozvoje artropatie u hemofilie.
Novinky Postižení kloubů u středně významné hemofilie A a typu 3 von Willebrandovy choroby je srovnatelné
Von Willebrandova choroba 3. typu (vWD) je vzácné krvácivé onemocnění. Je pro něj charakteristický kompletní či téměř kompletní nedostatek von Willebrandova faktoru (vWF) a současně nízká hladina faktoru VIII (FVIII).
Novinky Doporučení pro fyzickou aktivitu pacientů s hemofilií
Řada lékařů doporučuje svým pacientům s hemofilií fyzickou aktivitu. A řada pacientů s hemofilií je stejně aktivních jako jejich zdraví vrstevníci.
Novinky Funkční postižení kloubů v souvislosti s věkem, profylaxí, krvácením a inhibitorem u dětí s těžkou formou hemofilie
Hemofilie je krvácivým onemocněním, pro které je charakteristické spontánní krvácení, zejména do kloubů a svalů.
Novinky On-demand versus profylaxe – subjektivní hodnocení
Substituční léčba deficitním koagulačním faktorem se stala bezpochyby významným faktorem ovlivňujícím kvalitu života pacientů s hemofilií. Autoři z Frankfurtu nad Mohanem se zaměřili na subjektivní vnímání a hodnocení takovéto léčby německými hemofiliky.
Novinky Hemofilie a cestování
Hemofilie může být pro své nositele limitujícím onemocněním v mnoha aktivitách běžného života. Jedním z důležitých oblastí je i cestování.
Novinky Endoskopie a krvácivá onemocnění
Endoskopické výkony jsou indikovány jak z důvodů diagnostických, tak i terapeutických. Riziko krvácení při těchto výkonech u lidí s vrozeným krvácivým onemocněním není přesně definováno, ale obecně se před vyšetřením doporučuje korekce deficitního faktoru.
Novinky Jaký je vliv obezity na krvácení u hemofiliků?
Prevalence obezity v populaci hemofiliků stoupá. Autoři z holandského Utrechtu studovali vliv obezity na krvácivost – konkrétně na frekvenci krvácení a na spotřebu koagulačních faktorů.
Novinky Intenzivní fyzická aktivita navyšuje aktivitu FVIII u mírných a středně těžkých hemofiliků
Dle předchozích studií byl popsán vzestup aktivity faktoru VIII (FVIII) v souvislosti s fyzickou aktivitou, a to jak u zdravých subjektů, tak i u některých pacientů s koagulopatiemi.