Stridor kongenitálního původu

Souhrn

Úvod: Stridor je symptomem mnoha vrozených vad dýchacích cest, u nichž se setkáváme s velkou variabilitou dechových obtíží. Včasná a správná diagnostika příčin stridoru je základem ke stanovení dalšího terapeutického postupu. Nejčastější příčinou stridoru kongenitálního původu je laryngomalacie.

Cíle: Cílem bylo zhodnotit zastoupení jednotlivých klinických jednotek projevujících se stridorem se zaměřením na laryngomalacii, zaznamenat diagnostické postupy a porovnat je s postupy zahraničních pracovišť. Současně byly zjišťovány terapeutické možnosti stridoru.

Metodika: Ve sledovaném období 2013 - 2015 byl vyšetřen soubor 272 dětských pacientů. Diagnóza byla většinou stanovována rigidní laryngotracheobronchoskopií (LTBS) v celkové anestezii. Podle tíže nálezu při endoskopických vyšetřeních byla doporučeno následující řešení: kontrolní endoskopie nebo chirurgické řešení, a to u laryngomalacie provedením supraglotoplastiky a u subglotické stenózy dilatací bužií.

Výsledky: U 180 pacientů byla jako příčina stridoru diagnostikována laryngomalacie. Stav 8 pacientů s laryngomalacií si vyžádal zajištění dýchacích cest tracheostomií. U 5 pacientů byla prováděna supraglotoplastika. Z dalších diagnóz projevujících se stridorem bylo zjištěno 21 pacientů s tracheomalacií, 13 pacientů s laryngotracheomalacií, 26 pacientů s vrozenou subglotickou stenózou, 8 pacientů se stenózou choan, 3 pacienti s diafragmou laryngu, 5 pacientů s hemangiomem hrtanu, 7 pacientů s parézou n. laryngeus recurens, 5 pacientů s laryngotracheálním cleftem, 4 pacienti s vrozenou cystou hrtanu, 1 pacient s agenezí epiglotis.

Klíčová slova:

kongenitální stridor – endoskopie – laryngomalacie

ÚVOD

Stridor kongenitálního původu je symptomem mnoha vrozených vad dýchacích cest, u nichž se setkáváme s velkou variabilitou dechových obtíží. Na jedné straně mírný funkčně neomezující stridor, který je jen sledován, ale i jako život ohrožující stav s nutností tracheostomie. Údaje o etiologii stridoru kongenitálního původu jsou v literatuře časté, etiopatogeneze však není vždy zcela objasněna.Včasná a správná diagnostika příčin stridoru je základem ke stanovení dalšího terapeutického postupu. Mezi hlavní diagnostické metody patří endoskopie, zejména rigidní laryngotracheobronchoskopie v celkové anestezii doplněná o zobrazovací metody. Vzhledem k tomu, že nejsou stanoveny jednoznačné guide lines ohledně vyšetřovacího postupu u dětí s vrozeným stridorem, lze vycházet jen z empirických doporučení nebo praxí osvědčených postupů různých pracovišť. Terapie závisí na etiologii a závažnosti celkového stavu, zejména však platí vysoce individuální přístup ke každému pacientovi

Stridor je distančně slyšitelný zvuk, který vzniká při turbulentním proudění nebo oscilaci vzduchového sloupce při vibraci v zúžených velkých dýchacích cestách. Podle místa vzniku rozlišujeme stridor inspirační, který vzniká v extrathorakálních dýchacích cestách (supraglotis a subglotis) a dominuje v inspirační dechové fázi. Intrathorakální dýchací cesty a zejména intrathorakální úsek trachey je zdrojem exspiračního stridoru. Ve vážnějších případech, kdy dochází ke kombinovanému postižení dýchacích cest, vzniká bifázický stridor, který je přítomný v obou dechových fázích. Diferenciálně diagnosticky je potřeba odlišit grunting (9, 22). Grunting je krátký, hluboký, chraptivý až vrčivý zvuk, vznikající krátkým zastavením výdechového proudu epiglotis, často se vyskytující při pneumonii, plicním edému nebo atelektáze u novorozence. Přístup k dětem se stridorem spočívá v časné a správné diagnostice, jejímž základem je endoskopie (flexibilní či rigidní), další sledování, ev. chirurgické řešení. Zjišťujeme kvalitu stridoru, intenzitu, trvání, provokující faktory stridoru (změna intenzity v závislosti na změně polohy), dále přítomnost periorální cyanózy, častější regurgitace, neprospívání či aspirace, které jsou asociovány s přítomností extraezofageálního refluxu (22). Nejčastější příčinou vrozeného stridoru je laryngomalacie. Historicky se používají tato synonyma: kongenitální laryngeální stridor, kongenitální laryngeální obstrukce nebo inspirační laryngeální kolaps. Termín laryngomalacie byl zaveden Jacksonem, který přesněji definoval anatomické poměry stočených supraglotických struktur objevujících se během inspiria (19). Tato vrozená vada představuje 60-75 % všech vrozených anomálií hrtanu. Klinicky je typický nález zhoršení stridoru při pláči či v poloze na zádech. Laryngomalacie je nejčastější příčinou inspiračního stridoru u novorozenců a batolat. Stridor se při ní zhoršuje do 6 měsíců života a až u 70 % dětí spontánně vymizí do 12.-24. měsíce života. Skutečná příčina laryngomalacie není dodnes známá, ale předpokládá se, že je způsobena strukturálními anatomickými abnormalitami supraglotické části hrtanu. U laryngomalacie je pozorována vysoká incidence neuromuskulárních poruch (včetně centrální apnoe, hypotermie, gastroesofagického refluxu), a proto mnozí považují neuromuskulární nezralost s následnou hypotonií hrtanu za hlavní úlohu v její patogenezi.

Mc Swingy uvádí, že laryngomalacie může být podmíněná:

1. dlouhou stočenou epiglotis, která při inspiriu prolabuje, 
2. velmi krátkými aryepiglotickými řasami, a proto se hrtan nedostatečně otevírá, 
3. ztluštělou nadbytečnou sliznicí v oblasti arytenoidů, která uzavírá vchod do hrtanu (10).

Olney rovněž klasifikuje laryngomalacii na tři typy:

• Typ I. - prolaps sliznice nad arytenoidy.
• Typ II. - krátké aryepiglotické řasy.
• Typ III. - dlouhá prolabující epiglotis, při které je indikována epiglotopexe na bázi kořene jazyka.

METODIKA

Vlastní práce je retrospektivní studie souboru pacientů se stridorem vyšetřených na ORL 2. LF UK a  FN Motol v letech 2013 - 2015. Do souboru byly zařazeny diagnózy s vysokou pravděpodobností kongenitálního původu.

Ze souboru byly vyřazeny laryngitidy, aspirace cizích těles, papilomatóza a tumory. Na základě údajů o dechových obtížích zjištěných z anamnézy ohledně zatahování jugula či epigastria, neprospívání dítěte, dušnosti, byla hodnocena závažnost stridoru a zvolen diagnosticko-terapeutický postup. Hlavní metodou v diagnostice původu stridoru je endoskopické vyšetření. Při mírném stridoru bylo po pediatrickém interním vyšetření provedeno ORL klinické vyšetření, tj. sondáž choan, ambulantní flexibilní endoskopie, měření hodnot saturace O₂. Dále byl doplněn ultrazvuk mediastina a echokardiografické vyšetření, a pokud byla těmito vyšetřeními vyloučena jiná příčina stridoru než laryngomalacie, bylo doporučeno sledování. U závažného stridoru se známkami inspirační insuficience či při suspekci na subglotickou stenózu byla přímo indikována rigidní laryngotracheobronchoskopie v celkové anestezii. Vyšetření subglotické krajiny flexibilním endoskopem bez anestezie se neprovádí z důvodu rizika vyvolání vasovagálních reflexů a reflexního laryngospasmu.

Podle tíže nálezu při endoskopických vyšetřeních byla doporučena buď jen kontrolní endoskopie nebo chirurgické řešení. Diagnosticko - terapeutický postup byl vždy individuální s přihlédnutím k celkovému stavu pacienta (neprospívání, dušnost, celková stigmatizace pacienta).

VÝSLEDKY

Ve sledovaném období v letech 2013 - 2015 bylo vyšetřeno  celkem 272 pacientů se stridorem kongenitálního původu. Z toho 130 dívek a 142 chlapců (graf 1). Inspirační stridor byl prokázán u 218 (80 %) pacientů, exspirační u 9 (3 %) pacientů a bifázický (inspiračně-exspirační) u 45 (17 %) pacientů (graf 2, tab. 1). Rigidní endoskopické vyšetření v celkové anestezii podstoupilo celkem 220 pacientů, ostatní byli jen sledováni po provedení flexibilní endoskopie (graf 3). Z pacientů vyšetřovaných endoskopicky v celkové anestezii bylo 125 (56 %) pacientů vyšetřováno jedenkrát a 95 (43 %) pacientů opakovaně.

U 180 pacientů byla jako příčina stridoru diagnostikována laryngomalacie (52 pacientů bylo diagnostikováno flexibilní endoskopií, 128 pacientů rigidní endoskopií), 95 bylo chlapců a 85 dívek (graf 4). Medián věku prvního ORL vyšetření u pacienta s laryngomalacií byl 2 měsíce. Nejstarší vyšetřovaný pacient měl věk 6 měsíců, nejmladší pacient byl mladší 24 hodin. Medián věku ústupu stridoru u laryngomalacie byl 6 měsíců. 52 pacientů s laryngomalacií, diagnostikovaných flexibilní endoskopií, bylo sledováno. Ambulantní kontroly byly u těchto pacientů doporučovány po 1-3 měsících. 128 pacientům s vážnějším stridorem byla diagnóza laryngomalacie stanovena rigidní endoskopií. Z těchto pacientů zůstalo ve sledování 115 dětí. U 5 dětí bylo indikováno provedení supraglotoplastiky a u 8 bylo potřeba zajistit dýchací cesty tracheostomií. Jako další etiologie stridoru byla zjištěna tracheomalacie u 23 pacientů, z nichž u 16 pacientů byla spojená s tracheoezofageální píštělí a u 7 z nich byla podmíněna anomálií velkých cév. Z dalších diagnóz byla zjištěna laryngotracheomalacie u 13 pacientů, vrozená subglotická stenóza u 26 pacientů, stenóza choan u 8 pacientů, diafragma laryngu u 3 pacientů, hemangiom hrtanu u 5 pacientů, vrozená paréza n. laryngeus recurrens u 3 pacientů, laryngotracheální cleft u 6 pacientů, vrozená cysta hrtanu u 4 pacientů a  agenezí epiglotis u 1 pacienta (tab. 3).

Indikací k rigidní endoskopii dýchacích cest v celkové anestezii u pacientů se středně vážným stridorem byly známky zatahování jugula a epigastria při zvýšené dechové námaze, poklesy saturace O₂, nedostatečné prospívání dítěte (neadekvátní hmotnostní přírůstek), recidivující infekty dýchacích cest. Pacienti s velmi těžkým stridorem se známkami cyanózy a dechové tísně byli indikováni k rigidní endoskopii dýchacích cest urgentně. Rigidní endoskopie byla indikována u 220 pacientů (81 %), z nichž u 92 byla diagnostikována jiná příčina stridoru než laryngomalacie. Ze 180 pacientů s laryngomalacií bylo 52 pacientů  diagnostikováno flexibilní endoskopií a 128 pacientů rigidní endoskopií v celkové anestezii. U 13 (6 %) pacientů bylo diagnostikována laryngotracheobronchomalacie, tzn. kombinované postižení supraglotické části i dolních dýchacích cest. U 95 pacientů byla pro neustupující stridor prováděna rigidní endoskopie opakovaně v intervalech 1-3 měsíce stanovených zcela individuálně dle tíže nálezu a klinických obtíží. Chirurgické řešení bylo indikováno u 57 pacientů (26 %), kteří podstoupili rigidní endoskopii. U pacientů se subglotickou stenózou byla v 18 případech provedena dilatace bužiemi, ve 3 případech balonková dilatace a v 1 případě rekonstrukční operace (krikotracheální rekonstrukce chrupavkou z žebra). Laryngomalacie byla ve 2 případech řešena zavedením Monnierova stentu. Laryngeální cleft byl ve 2 případech řešen suturou laryngu. Ve 4 případech cyst laryngu byla provedena marsupializace, 4 pacienti byli operováni pro atrézii choan. Ve 2 případech parézy hlasivek byla provedena laterofixace (tab. 4).

DISKUSE

1. Soubor vyšetřovaných pacientů na klinice ORL 2. LF UK a FNM činil v letech 2013 - 2015 272 dětí. Podle literatury je incidence vrozeného stridoru v dětské populaci neznámá (13). Některé studie poukazují na zvyšující se neobjasněnou četnost chlapců s vrozeným stridorem, což je v souladu s daty zjištěnými ve sledovaném souboru, kde je poměrné zastoupení chlapců nepatrně vyšší (143:132). Jako nejčastější typ stridoru byl vyhodnocen inspirační stridor (79 %) a jako nejčastější příčina stridoru byla vyhodnocena laryngomalacie (65 %), v souladu s údaji poskytovanými literaturou, která uvádí incidenci 60 – 75 % (19).
2. U několika pacientů bylo vysloveno podezření na extraezofageální reflux (EER). Ve vztahu EER a laryngomalacie je možné, že EER indukuje edém supraglotické sliznice, ale více pravděpodobné je, že laryngomalacie v důsledku zvýšení intrathorakálního tlaku vlivem obstrukce dýchacích cest EER sama vyvolává (18) V diagnostice EER u velmi malých dětí kojeneckého věku se v současné době již nevyužívá ultrazvuk nebo rentgenové vyšetření pasáže jícnem. Metodou volby je čtyřiadvacetihodinová hodinová pH-metrie a multikanálová intraluminální impedance, které ovšem nebývají v kojeneckém věku příliš dobře tolerovány.
3. Medián ústupu kongenitálního laryngeálního stridoru je 6 měsíců. Literatura uvádí úplné vymizení stridoru většinou mezi 12. - 18. měsícem věku. V našem souboru nejsme schopni zhodnotit úplné vymizení stridoru s ohledem na skutečnost, kdy v momentě zlepšení stridoru pacient nepřichází na další kontrolu, a tímto není možno dále evidovat jeho klinický stav.
4. U 8 (4,5 %) dětí s laryngomalacií si stav respirační insuficience vyžádal zajištění dýchacích cest tracheostomií, což je necelá polovina ve srovnání s daty uváděnými literaturou (10 %) (19). Tuto skutečnost si vysvětlujeme rozšířením terapeutických možností našeho pracoviště  i u dětí velmi nízkého věku díky mezioborové spolupráci s ARO.

5. Medián věku prvního kontaktu ORL lékaře s pacientem se stridorem byl  2 měsíce. U většiny pacientů byl udáván vznik stridoru hned po porodu, nebo během prvních 2 týdnů života. Otázkou diagnostického postupu je první kontakt pediatra s novorozencem. Je poměrně časté, že novorozenec se stridorem není odeslán k odbornému vyšetření otorinolaryngologem nebo dětským pneumologem, ale jen sledován obvodním pediatrem s uzavřením endoskopicky neverifikované diagnózy laryngomalacie a odeslán k otorinolaryngologickému vyšetření až při zhoršení stridoru či neprospívání s časovou prodlevou několika týdnů až měsíců. Tento postup se blíží doporučení z frankofonní literatury, která připouští možnost pravidelného sledování bez potřeby vyšetření flexibilním endoskopem. Klinický obraz však musí zcela odpovídat obrazu laryngomalacie (inspirační stridor zhoršující se při pláči, v poloze na zádech, v infektu) a tíže dechových obtíží nesmí bránit prospívání. Současně je dítě zajištěno antirefluxním režimem v podobě polohování a zahuštěného mléka. K odbornému ORL vyšetření je pacient odesílán až při zhoršení stridoru (24). Tento postup však nelze hodnotit za dostačující vzhledem k literaturou udávanému 19% výskytu kombinovaného postižení dolních dýchacích cest při postižení supraglotických struktur (20). V našem souboru bylo takto kombinovaným postižením diagnostikováno 13 % pacientů. V současné době neexistují jednoznačné doporučené postupy vyšetření stridoru u novorozenců a kojenců. Nicméně v rámci pediatrické péče je doporučováno provedení laterálního skiagramu krční oblasti, dále ultrazvuku mediastina, kterým lze prokázat struktury naléhající na dýchací cesty (thymus) a echokardiografie (34). Tímto se vymezí diferenciální diagnóza při potřebě dalšího vyšetřování. Podle anglosaské literatury je doporučováno provedení flexibilní endoskopie, pokud je předpokladem laryngomalacie. Jestliže není vyšetřením potvrzena, je doporučeno doplnit rentgenologické vyšetření polykacího aktu k vyloučení vaskulárních anomálií a GER, a pokud je opět výsledek vyšetření nediagnostický, přistupuje se k rigidní endoskopii v celkové anstezii. Při suspekci na jinou vrozenou významnou vadu je rigidní endoskopie indikována direktně (32). Na našem pracovišti preferujeme vyšetření rigidní endoskopií před diagnostikou GER, jehož vyšetřování pomocí ultrazvuku či rtg polykacího aktu se dnes považuje za obsolentní. Preferována bývá ze stran gastroenterologů čtyřiadvacetihodinová pH - metrie, která však nebývá malými dětmi dobře tolerována.

6. Léčebná modalita je vždy volena individuálně, u laryngomalacie preferujeme observaci, antirefluxní režim (polohování + ev. zahuštěné mléko), vážnější stridor s apnoickými pauzami, neprospíváním, respirační insuficiencí s projevy cyanózy je možné řešit supraglotoplastikou. Ta je prováděna buď mikronůžkami, nebo CO2 laserem. Užívají se obě metody podle možností pracoviště. Před vlastním provedením je doporučováno podat kortikoidy, dále i 24-48 hodin po výkonu (21). Ve srovnání s dřívějšími postupy je volena chirurgická terapie ve stále nižším věku, pokud to celkový stav pacienta a zázemí pracoviště dovoluje. Bývá preferována před tracheostomií. Pokud je jako příčina stridoru zjištěna jiná etiologie, postupuje se podle typu vady. U subglotických stenóz provádíme dilataci bužií s aplikací Mitomycinu C, dilatace balonkem (představuje metodu volby). Další možností je zavedení Monnierova stentu, resekční a rekonstrukční výkony. U vrozené oboustranné parézy hlasivek jsou prováděny laterofixace, další jsou operace atrezie choan, endoskopické řešení laryngeálního cleftu I.-II. st., discize laryngeálního webu, poměrně četné je zastoupení aortopexí a kardiologických operací pro arcus aortae duplex. U subglotického hemangiomu je léčba vedena onkology. Zahájena je konzervativně pomocí betablokátoru (propranololem), který má vazokonstrikční účinek a snižuje produkci růstových faktorů. Až při nedostatečném efektu této terapie přistupujeme k chirurgické resekci z vnějšího přístupu. Chirurgické trendy terapie vrozených vad s projevy stridoru se nejvíce rozvíjejí ve formě stentovacích technik, zejména biodegradabilními stenty, u dětí se nově zkoušejí individuální stenty z 3D tiskáren i tzv. zevní stentování u tracheomalácií, kdy je kostra stentu upevněna zevně kolem průdušnice. Prozatím v experimentálním stadiu jsou u dětí rozvíjející se techniky transplantace průdušnice.

ZÁVĚR

Nejčastější příčinou stridoru v dětském věku je laryngomalacie . Každé dítě se stridorem by mělo být endoskopicky vyšetřeno. Preferujeme vyšetření rigidní endoskopie v celkové anestezii. Flexibilní  ambulantní endoskopické vyšetření považujeme za orientační. V některých případech lehkého stridoru může být postačující, ale měl by ho provádět zkušený endoskopista pod podmínkou další observace pacienta. Pokud není tendence ke zlepšení, je nutné doplnit endoskopii v celkové anestezii a další vyšetřovací metody, jako je echokardiografie, ultrazvuk mediastina. Supraglotoplastika je metodou volby v případech, kdy je vyžadováno chirurgické řešení.

Adresa ke korespondenci:

MUDr. Manuela Bodláková

Klinika ušní, nosní, krční

2. LF UK a FN Motol

V Úvalu 84

150 06 Praha 5

e-mail: manuela.bodlakova@fnmotol.cz