Cholesteatom za celistvým bubínkem u dětí – retrospektivní studie

Souhrn

Cíle: Zpracování souboru dětských pacientů operovaných pro cholesteatom za celistvým bubínkem. Určení incidence kongenitálního cholesteatomu ve sledovaném souboru.

Metodika: Retrospektivní studie, která hodnotí 21 dětských pacientů operovaných v letech 2007 - 2017 na Klinice dětské otorinolaryngologie LF MU a FN Brno (KDORL) pro cholesteatom za celistvým bubínkem.

Výsledky: V období 2007 až 2017 bylo provedeno na KDORL celkem 202 primárních operací pro cholesteatom. Ve 21 případech (10,4 %) se jednalo o cholesteatom za celistvým bubínkem, z toho v 11 případech (5,45 %) o kongenitální cholesteatom. Od roku 2013 je patrný stoupající trend záchytu cholesteatomu za celistvým bubínkem. Nejčastějším příznakem onemocnění byla převodní nedoslýchavost, z hlediska rozsahu cholesteatomu stadium III dle Potsica a nejčastěji zvoleným chirurgickým postupem byla atikoantrotomie. 17 pacientů podstoupilo operaci ve druhé době (second look), která byla ve 4 případech pozitivní (23,5 %).

Závěr: Včasná diagnostika a léčba cholesteatomu za celistvým bubínkem u dětí zvyšuje šanci na kompletní odstranění cholesteatomu, snižuje riziko recidivy a zlepšuje vyhlídky na dobrý sluch. K jeho záchytu v nižších stadiích je nejdůležitější mikrootoskopie. V pokročilejším stadiu se může projevit zhoršením sluchu, proto by každá nevysvětlitelná jednostranná převodní nedoslýchavost měla být došetřena.

Klíčová slova:

cholesteatom za celistvým bubínkem – kongenitální cholesteatom – deti

ÚVOD

Cholesteatom je cystická léze lokalizovaná nejčastěji v dutině středního ucha, méně často v jiných oblastech spánkové kosti. Skládá se ze dvou častí – matrix a perimatrix. Vlastní matrix pozůstává ze dvou vrstev – rohovějícího dlaždicobuněčného epitelu a plochého epitelu. Rohovějící dlaždicobuněčný epitel produkuje koncentrické vrstvy keratinu, které vyplňují dutinu vaku cholesteatomu. Zevně od matrix je někdy přítomná zánětlivá vrstva granulační tkáně – perimatrix (5, 6, 13).

Existuje několik klasifikačních systémů cholesteatomu (5, 6):

• Podle anatomické lokalizace (např. na mezotympanální, epitympanální a mastoidní).
• Podle stavu bubínku (za celistvým bubínkem, s defektem na bubínku – na podkladě retrakční kapsy, nebo skutečné perforace bubínku).
• Podle doby vzniku (vrozený – kongenitální, získaný).
• Podle perforace bubínků (epitympanální, mezotympanální, mezoepitympanální).
• Dělení podle Tose na podkladě retrakční teorie (atikální cholesteatom, cholesteatom sinus tympani, cholesteatom pars tensa).
• Ostatní typy (např. intratympanický, poúrazový, iatrogenní, reziduální, recidivující, retenční).

V klinické praxi je vhodné dělit cholesteatom podle stavu bubínku na cholesteatom za celistvým (intaktním) bubínkem, nebo s defektem na bubínku. Cholesteatom za celistvým bubínkem je častěji kongenitální, může však být i získaný. Cholesteatomy s defektem na bubínku lze dělit na primárně získané, vznikající na podkladě retrakční kapsy v oblasti pars flaccida (klasifikace dle Tose), nebo pars tensa (klasifikace dle Sadého), a na sekundárně získané vznikající na podkladě skutečné perforace bubínku (5, 6, 18).

Klasifikace cholesteatomu, zohledňující histologické studie spánkové kosti, klinické zkušenosti a teorie vzniku, je shrnuta v  tabulce 1 (5, 6).

Kongenitální cholesteatom se vyskytuje vzácně. Jedná se o zbytek embryonální epiteliální tkáně za neporušeným (intaktním) bubínkem. Pokud je cholesteatom malý, může zůstávat dlouho asymptomatický a je diagnostikován jako náhodný nález při otoskopii, kdy jsou za neporušeným bubínkem patrné prosvítající bílé hmoty. Většina je lokalizována v přední horní nebo zadní horní části bubínkové dutiny. V případě progrese destruuje středoušní kůstky a projeví se převodní vadou sluchu. Dalším příznakem může být paréza lícního nervu. Při objemnější lézi je možné i postižení okolní kosti se šířením cholesteatomu do mastoidu nebo do střední lební jámy. Při proniknutí cholesteatomu přes membránu bubínku nelze rozlišit, zda se jedná původně o kongenitální nebo získaný cholesteatom (5, 6, 7, 9, 10, 13, 14).

Diagnostická kritéria pro kongenitální cholesteatom původně definovali Derlacki a Clemis, později byla upravena Levensonem jako bílé hmoty přítomné za celistvým bubínkem, v osobní anamnéze nesmí být zjištěny perforace bubínku, výtok z ucha a předcházející středoušní operace. Anamnéza akutní otitidy bez spontánní perforace a paracentézy pacienty nevylučuje (1, 3, 4, 10, 13).

Patofyziologie kongenitálního cholesteatomu není jednoznačně objasněna. Vzniká pravděpodobně na podkladě jedné z následujících teorií (2, 5, 6, 9):

1. Michaelsova teorie – epidermoidní formace (přetrvávaní a růst zbytků epidermoidních buněk, které se do 33. týdne gestace fyziologicky vyskytují mezi bubínkovou dutinou a sluchovou trubicí).
2. Teorie Northropové – buněčné hmoty amniové tekutiny (vznik cholesteatomu na základě zánětu, který může být vyvolán buněčnými strukturami v amniové tekutině, která je součástí fyziologického vývoje středního ucha).
3. Aimiho teorie – průnik dlaždicobuněčného epitelu přes vývojovou dehiscenci bubínku.
4. Sadého teorie – dlaždicobuněčná metaplazie středoušní sliznice, vznikající na podkladě dráždění chronickým zánětem středního ucha, může vznikat prenatálně i postnatálně – proto je vhodnější označení pro tento typ cholesteatomu jako získaný.

I přes existenci různých teorií vzniku cholesteatomu za celistvým bubínkem, žádná z nich sama o sobě nevysvětluje všechny jeho možné lokalizace. Proto vznikla teorie vývoje získaného cholesteatomu za celistvým bubínkem, jehož etiologii lze vysvětlit inkluzní teorií (Tosova teorie), nebo metaplazií středoušní sliznice (Sadého teorie). Inkluzní teorie vychází z faktu, že v dětském věku dochází často k přechodné retrakci bubínku mediálně vlivem různých zánětů středouší a dysfunkcí Eustachovy tuby. V případě návratu bubínku do původního postavení může dojít k zanoření rohovějících buněk do středouší (5, 6, 17).

Přítomnost rohovějícího dlaždicobuněčného epitelu za celistvým bubínkem je také možná jako následek chirurgické léčby se zhojením defektu bubínku (iatrogenně vzniklý cholesteatom) například po paracentéze, zavedení tlaku vyrovnávající trubičky či po resekci retrakční kapsy (3, 5, 6).

Cholesteatom za celistvým bubínkem vyžaduje chirurgickou léčbu. Jejím principem je v první řadě odstranění patologického ložiska a prevence recidivy. V dnešní době se téměř vždy, obzvláště u dětí, pokusíme o rekonstrukci převodního systému středního ucha (5). Vzhledem k časté recidivě tohoto onemocnění je často indikována kontrolní operace (second look). Indikaci k second look operaci provádí operatér na základě několika faktorů (rozsah cholesteatomu u primární operace, klinická suspekce na recidivu v průběhu pooperačního sledování, nebo suspekce na snímku z MRI). V současné době zavádíme do algoritmu sledování pacientů po operaci cholesteatomu využití MRI k zobrazení spánkové kosti, u většiny pacientů ve sledovaném souboru však MRI vyšetření nebylo provedeno.

CÍL PRÁCE

Cílem této práce je retrospektivní analýza pacientů operovaných na Klinice dětské otorinolaryngologie LF MU a FN Brno (KDORL) pro cholesteatom za celistvým bubínkem. Byl sledován věk dětí, pohlaví, strana výkonu, počet operovaných uší, příznaky, sluch před a po operaci, typ operace, rozsah onemocnění a recidiva onemocnění. Zjišťovali jsme incidenci kongenitálního cholesteatomu a porovnali ji s údaji uvedenými v dostupné literatuře.

METODIKA PRÁCE

Do studie bylo zařazeno celkem 21 dětských pacientů, kteří prodělali v letech 2007-2017 na KDORL chirurgickou léčbu pro cholesteatom za celistvým bubínkem. Data byla získána retrospektivně z nemocniční dokumentace kliniky.

Rozsah onemocnění byl hodnocen dle operačního nálezu pomocí klasifikace dle Potsica:

• stadium I – postižení jednoho kvadrantu bubínkové dutiny,
• stadium II – postižení více kvadrantů bubínkové dutiny, bez postižení středoušních kůstek a bez šíření do mastoidu,
• stadium III – postižení středoušních kůstek,
• stadium IV – šíření do mastoidu (11, 15).

Pacienti s kongenitálním cholesteatomem byli diagnostikováni dle kritérií navrženými Levensonem. Pro zhodnocení dat byla použita jednoduchá statistická analýza s grafickým vyjádřením.

VÝSLEDKY

V období 2007 až 2017 bylo na KDORL provedeno celkem 202 primárních operací pro cholesteatom. Ve 21 případech (10,4 %) se jednalo o cholesteatom za celistvým bubínkem (operatér prim. MUDr. Machač), z toho 11 pacientů (5,45 %) splňovalo kritéria dle Levensona pro kongenitální cholesteatom (graf 1). Z celkového počtu 21 pacientů (cholesteatom za celistvým bubínkem celkově) bylo 12 chlapců (57,1 %) a 9 dívek (42,9 %). Poměr dětí a počet operovaných uší byl 1:1. Cholesteatom za celistvým bubínkem byl nalezen 14krát na levé a 7krát na pravé straně (graf 2, graf 3).

Počet operací ročně byl průměrně 1,9 v průběhu sledovaného období. Nejvíce operací (celkem 4) bylo provedeno v roce 2014. Z grafu zobrazujícího počet operovaných pacientů za rok je patrný stoupající trend záchytu cholesteatomu za celistvým bubínkem v posledních pěti letech (graf 4, graf 5). Věk dětí byl od 3 do 17 let, medián věku byl 6,0 a průměr 7,67 roku.

Nejčastějším příznakem cholesteatomu za celistvým bubínkem bylo zhoršení sluchu. Převodní nedoslýchavostí se manifestovala hlavně u pokročilejšího stadia (III a IV dle Potsica). U některých pacientů doprovázela nedoslýchavost vertigo nebo tinnitus. Nižší stadia (I a II) byla diagnostikována převážně náhodně (otoskopie při ORL vyšetření z jiné příčiny – kontrola po otitidě, vyšetření adenoidní vegetace atd.). V jednom případě jsme onemocnění diagnostikovali na základě přechodné periferní parézy lícního nervu. Vzhledem k rozsahu cholesteatomu (stadium II) a tomu, že jsme nenašli jasné porušení kostěného krytu lícního nervu, lze předpokládat, že paréza lícního nervu v tomto případě nesouvisela přímo s výskytem cholesteatomu (graf 6).

Rozsah postižení a stadium onemocnění byly hodnoceny peroperačně pomocí klasifikace dle Potsica (stadium I-IV). Dominovalo stadium III, kde se cholesteatom za celistvým bubínkem vyskytoval u 11/21 případů. Následovalo stadium II (4/21). V stadiu I a IV postihovalo onemocnění stejný počet pacientů (3/21 (graf 7).

Nejčastěji zvoleným chirurgickým postupem byla atikoantrotomie (AAT), a to u 8/21 pacientů. Druhým nejčastěji zvoleným postupem byla tympanotomie s rekonstrukcí převodního systému (myringoplastika a / nebo osikuloplastika) v 6/21 případů. Následovala tympanotomie (TT) s ablací cholesteatomu (3/21) a atikotomie (3/21). Tympanomastoidektomie (TME) byla provedena jedenkrát. Rozsah operačního výkonu závisel na peroperačním nálezu a předoperačně provedeném CT vyšetření spánkové kosti (graf 8).

Po operaci jsou následně pacienti dlouhodobě sledováni. Kontrolní operace (tzv. second look) byla provedena celkem u 17 pacientů v rozmezí 7-13 měsíců od primární operace (v průměru 9,6 měsíců). Ve čtyřech případech byl second look pozitivní (ve třech případech byla recidiva ve stadiu III, v jednom případě ve stadiu II). Čtyři pacienti, kteří nepodstoupili second look, chodí na kontroly a nejeví klinické známky recidivy onemocnění. Jeden pacient podstoupil revizní operaci k následné rekonstrukci převodního systému (tab. 2).

Komplikace se v našem souboru vyskytly u jednoho pacienta (se stadiem III). Jednalo se o pooperační tympanosklerózu v oblasti oválného okénka a dehiscenci štěpu. Rekonstrukce bubínku byla provedena 15krát chondroperichondriovým štěpem z tragu a 4x štěpem z fascie musculus temporalis. Při rekonstrukci řetězce středoušních kůstek byl u 6 pacientů použit autologní materiál (5x kolumela z kovadlinky nebo z kortikalis, 1x interpozice chrupavkou) a u 5 pacientů biokompatibilní materiál (TORP). Převodní nedoslýchavost před primární operací byla zaznamenána na audiogramu u 12 pacientů (lehká až středně těžká), 5 pacientů mělo normální sluch a ve 4 případech nebylo možné provést audiometrické vyšetření pro nespolupráci. Celkové zlepšení sluchu bylo zaznamenáno u 8/12 pacientů (hodnocen výsledný sluch po second look a revizní operaci). Ve 4/12 pacientů přetrvávala lehká převodní nedoslýchavost, která byla i před primární operací (graf 9).

DISKUSE

Práce ukazuje na zvyšující se záchyt cholesteatomu za celistvým bubínkem ve sledovaném období. Může to být způsobeno následkem časnější diagnostiky a rostoucím povědomím o možnosti výskytu cholesteatomu za celistvým bubínkem. Před rokem 2013 byl počet pacientů nižší a cholesteatom za celistvým bubínkem byl zachycen v pozdějším stadiu (stadium III). Pokud se však v případě neléčeného cholesteatomu za celistvým bubínkem v důsledku jeho růstu a destrukce okolí objeví i perforace bubínku, stav je potom nerozlišitelný od získaného cholesteatomu s perforací na bubínku (5, 6, 9, 14). Proto může být počet cholesteatomů za celistvým bubínkem před rokem 2013 nižší.

Na našem pracovišti podstoupili všichni pacienti chirurgickou léčbu. Rozsah operačního řešení je volený individuálně podle peroperačního nálezu a CT snímků. Cholesteatom středního ucha je progresivní onemocnění a zvlášť u dětí se chová více agresivně a extenzívně (2, 5). Avšak jsou publikovány vzácné případy kongenitálního cholesteatomu u dětí, kdy došlo k spontánní regresi onemocnění v průběhu sledování. Autoři uvedených kazuistik zvažují postup „wait and watch“ u některých vybraných pacientů s limitovaným nálezem, bez vážnějších zánětů středního ucha, s normálním sluchem a bez destrukce kosti středního ucha (8, 16).

Recidivy cholesteatomu v dětském věku jsou častější než u dospělých pacientů (5), proto je na našem pracovišti zvykem provádět second look, zvlášť při rozsáhlejším nálezu a po operaci uzavřenou technikou. Recidiva se v našem souboru vyskytla u 4 pacientů (23,5 %).

Kongenitální cholesteatom středního ucha byl poprvé popsán roku 1953 (Howard House). V roce 1965 zavedli Derlacki a Clemis diagnostická kritéria pro kongenitální cholesteatom. Levenson a spol. poukázali na vysokou četnost akutního středoušního zánětu u dětí do 2 let v 70 % v USA. Proto dle Levensona známky akutního středoušního zánětu nevylučují pacienty z diagnostických kritérií (1, 3, 4, 10, 13). Podobně u našich pacientů, u kterých jsme diagnostikovali kongenitální cholesteatom, se v některých případech v anamnéze vyskytoval katarální středoušní zánět (bez výtoku, spontánní perforace a bez paracentézy). V naší studii splňovalo kritéria celkem 11 pacientů (5,45 %). Incidence kongenitálního cholesteatomu se v literatuře liší, uvádí se četnost 2-5 % ze všech cholesteatomů (1, 5, 12, 15), jiná literatura udává 4-24 % (4,7) a výjimečné je udávaná vyšší četnost kolem 40 % (Potsic) (5). Průměrný věk pacientů s kongenitálním cholesteatomem v době diagnózy je 4,6 roku (5). V uvedeném souboru pacientů byl průměrný věk 7,6 roku. Kongenitální cholesteatom se vyskytuje téměř vždy jednostranně, avšak v literatuře se popisuje i raritní oboustranný nález (5, 12, 14). V našem souboru se jednalo vždy o jednostranný nález.

U 10 pacientů byl v anamnéze uveden chirurgický výkon v oblasti bubínku (myringotomie s nebo bez zavedení tlak vyrovnávající trubičky, paracentéza), z toho důvodu u nich nelze vyloučit iatrogenní vznik cholesteatomu za celistvým bubínkem.

ZÁVĚR

V klinické praxi se můžeme setkat s cholesteatomem za celistvým (intaktním) bubínkem. Může být dlouho asymptomatický a zachycen náhodně při mikrootoskopii. V případě jeho růstu dochází k destrukci kůstek, která se následně projeví převodní nedoslýchavostí. V našem souboru se cholesteatom za celistvým bubínkem vyskytoval v 10,4 % a kongenitální cholesteatom v 5,45 % ze všech cholesteatomů. Nejčastějším příznakem cholesteatomu za celistvým bubínkem byla převodní nedoslýchavost. Nižší stadia I a II byla diagnostikována převážně náhodně při mikrootoskopii v rámci ORL vyšetření. Dětští pacienti jsou často vyšetřeni u ORL specialisty z jiné příčiny, proto je nutná znalost problematiky u otorinolaryngologů v terénu. Včasná diagnostika a léčba cholesteatomu je důležitá, protože dosahuje malých rozměrů a nedochází k destrukci kůstek. Každá nevysvětlitelná jednostranná převodní nedoslýchavost by měla být došetřena, protože ji může způsobovat cholesteatom za celistvým bubínkem.

Adresa ke korespondenci:

MUDr. Andrea Kaliariková

Klinika dětské ORL LF MU a FN

Černopolní 9

613 00 Brno

e-mail: kaliarikova.andrea@fnbrno.cz