Obraz syndromu mizející plíce na hybridní scintigrafii plicní perfuze – kazuistika

Souhrn

Úvod: CHOPN (Chronická obstrukční plicní nemoc) s emfyzémem je závažná choroba, která vede ke vzniku plicní hypertenze. Klinická symptomatologie může imitovat příznaky embolie do plicnice (dušnost, kolaps, hemoptýza). Optimální metoda pro vyloučení embolie do plicnice je scintigrafie plicní perfuze. U těžkého bulózního emfyzému však může být interpretace obtížná.

Kazuistika: 50letý pacient byl v srpnu 2024 odeslán na naše pracoviště k posouzení plicní perfuze vzhledem k možné plicní hypertenzi a obtížené vyšetřitelnosti na echokardiografii. V dubnu 2024 mu byla diagnostikována embolie do plicnice jako náhodný nález při CT hrudníku a byl hospitalizován. Měl bohatou pneumologickou anamnézu s opakovanými bronchopneumoniemi včetně netuberkulózní mykobakteriózy s mycetomem v horním laloku levé plíce. Byl dispenzarizován pro CHOPN 4. stadia stupně D až syndromem mizející plíce. V laboratoři byla Sp0

2 99 %, krevní obraz a biochemické vyšetření byly bez pozoruhodností. Pacientovi byla nasazena antikoagulační léčba, po celou dobu hospitalizace i po propuštění byl klinicky stabilní.

Na scintigrafii plicní perfuze jsme zjistili absenci prokrvení celé pravé plíce, distribuce  perfuze v levé plíci byla nehomogenní, bez segmentárních defektů, s absencí perfuze ventrálních částí bez vazby na plicní anatomické uspořádání. Nediagnostické CT ukázalo praktickou absenci parenchymu pravé plíce a ventrální části levé plíce, obrovské dutiny vyplněné vzduchem, přetlačení mediastina doprava. Dutiny vyplněné vzduchem korelovaly s defekty perfuze na scintigrafii, nález tedy nesvědčil pro embolii do plicnice ani pro chronickou tromboembolickou plicní hypertenzi (CTEPH).

Závěr: Hybridní plicní scintigrafie u pacientů se syndromem mizející plíce může ukázat vztah perfuze k přítomnému plicnímu parenchymu a tím vyloučit možnou embolii do plicnice včetně CTEPH.

Klíčová slova:

embolie do plicnice – syndrom mizející plíce – hybridní scintigrafie

Úvod

Syndrom mizející plíce, v literatuře uváděný také jako idiopatický obrovskobulózní emfyzém, je definován jako přítomnost velkých bul, které komprimují zdravou plicní tkáň. ¹ Diagnóza je stanovená podle rentgenového nálezu obrovských bul v jedné nebo v obou plicích, které zaujímají nejméně jednu třetinu hemithoraxu. Etiologie není známá, mezi rizikové faktory můžeme řadit pozitivní rodinnou anamnézu, kouření tabáku, užívání kanabinoidů a nedostatek alfa-1 antitrypsinu. Pacienti mohou být asymptomatičtí nebo mohou mít celou řadu potíží, jako je dušnost, produktivní kašel, pokles obecné výkonnosti případně příznaky pneumotoraxu. Mezi komplikace patří respirační selhání, pneumonie nebo komprese mediastinálních orgánů. Často postihuje mladší pacienty a přítomné buly mají tendenci se zvětšovat, čímž ničí významnou část funkčního plicního parenchymu. ² Plicní scintigrafie je schopná dobře zobrazit regionální distribuci perfuze i ventilace plicního parenchymu, není však schopná posoudit změny intersticia. To umožnilo až zavedení hybridních gama kamer (SPECT/CT). ³

Kazuistika

50letý pacient byl odeslán na naše pracoviště k provedení scintigrafie plicní perfuze. Klinicky u něho bylo podezření na plicní hypertenzi a echokardiograficky byl obtížně vyšetřitelný. Čtyři měsíce před naším vyšetřením byl hospitalizován a byla mu diagnostikována embolie do pravé větve plicnice jako náhodný nález při CT hrudníku provedeném z jiné indikace.

Subjektivně si stěžoval pouze na dlouhodobé bolesti zad a lehce zhoršené dýchání. Bolest na hrudníku nebo mezi lopatkami neudával.

V anamnéze měl opakované bronchopneumonie včetně netuberkulózní mykobakteriózy s mycetomem v levém horním plicním laloku, před 7 lety byl léčen pro plicní tuberkulózu v plicní léčebně. Pro chronickou obstrukční plicní nemoc (CHOPN) je dispenzarizován ve fakultní nemocnici Bulovka. Bylo mu diagnostikováno 4. stadium CHOPN, fenotyp plicního emfyzému. Kouří od 16 let, je invalidní důchodce, žije sám, děti nemá.

Při fyzikálním vyšetření byl zcela orientován místem, časem i osobou, spolupracující. Měl normální kolorit kůže, habitus astenický. Spojivky byly růžové, náplň krčních žil přiměřená. Dýchání měl vlevo sklípkové s prodlouženým

exspiriem, místy trubicovité, vpravo difuzně oslabené, bazálně neslyšitelné. Ostatní fyzikální nález byl normální. Měl lehce vyšší krevní tlak 155/110 mmHg, puls 92/min.

Z laboratorních hodnot měl saturaci krve kyslíkem nativně 99 %, krevní obraz i biochemické vyšetření byly bez pozoruhodností. Na EKG byly jen hrotnaté vlny T ve svodech V3–5, echokardiograficky byl obtížně vyšetřitelný, orientačně byl echokardiografický nález v normě.

Protože byla embolie do plicnice diagnostikována jako náhodný nález, byl proveden onkologický screening s negativním výsledkem, na sonografii dolních končetin neměl známky flebotrombózy.

Scintigrafie plicní perfuze byla provedena standardním postupem po i.v. aplikaci 150 MBq ^99mTc-makroagregátu albuminu. Snímali jsme vleže na zádech hybridní kamerou GE OPTIMA NM/CT 640. Provedli jsme planární a SPECT/CT snímky. Pro nediagnostické CT jsme použili napětí 120 kV, proud 20 mA, šířku řezu 2,5 mm a matici 512 x 512.

Na planárních obrazech byla patrná kompletní absence perfuze pravé plíce, na levé plíci jsme pozorovali nesegmentární defekty perfuze ve ventrální části plíce bez vazby na anatomické uspořádání. (Obr. 1) Nediagnostické CT ukázalo výraznou absenci plicního parenchymu, objem horního pole levého hemithoraxu byl převážně vyplněn vzduchem, v pravém hemithoraxu byly patrné obrovské dutiny vyplněné vzduchem se zbytky plicního parenchymu. (Obr. 2 a 3) Nebyla však patrná mezera mezi pohrudnicí a poplicnicí. Mediastinum bylo posunuto doprava. (Obr. 4)

Vzhledem k tomu, že defekty perfuze na scintigrafii korelovaly s absencí plicního parenchymu na CT, jsme vyloučili embolii do plicnice. Rovněž jsme nepředpokládali přítomnost plicní hypertenze, protože nebyly přítomny její nepřímé známky. Nález jsme tedy uzavřeli jako změny odpovídající pokročilému stadiu CHOPN bez známek embolie do plicnice.

Diskuze

Ventilačně-perfuzní plicní scintigrafie je léty prověřená metoda indikovaná u pacientů s podezřením na embolii do plicnice. ⁴ Interpretace nálezů je založená na patofyziologických změnách prokrvení a provzdušnění plicního parenchymu, zejména na přítomnosti alveolo-kapilárního reflexu. Díky němu dochází při absenci ventilace plicního parenchymu k odklonění perfuze z této oblasti, což brání efektu pravolevého zkratu, tedy neokysličení části krevního objemu, který protéká plicním parenchymem. Primární defekt ventilace je tedy doprovázen sekundárním defektem perfuze – hovoříme o ventilačně perfuzní shodě (ventilation-perfusion match), takovýto nález proto pro akutní embolii nesvědčí. Na druhou stranu primární defekt perfuze při embolii do plicnice není v průběhu několika hodin po příhodě doprovázen stejným defektem ventilace – hovoříme o perfuzně ventilační neshodě (perfusion-ventilation mismatch), což je typický obraz akutní embolie do plicnice. Protože provedení scintigrafie plicní ventilace sebou nese jisté logistické problémy, diskutovala se její náhrada skiagramem hrudníku. ⁵ Zavedení hybridních gama kamer pak umožnilo nahradit skiagram plic nediagnostickým nebo diagnostickým CT hrudníku v závislosti na typu kamery. My jsme vzhledem k typu naší kamery použili nediagnostické CT.

Nediagnostické CT slouží primárně ke korekci scintigrafických obrazů na zeslabení záření, které vychází z pacienta. Tím, že z místa svého zdroje prochází různými orgány a tkáněmi a je tedy různou měrou zeslabováno, může při detekci vytvářet obrazové artefakty. CT obraz představuje mapu zeslabovacích koeficientů v různých tkáních (CT zobrazení je založené na různém stupni zeslabení rentgenového záření při průchodu různými tkáněmi). Změřené zeslabovací koeficienty je pak možné využít ke zlepšení kvality scintigrafických obrazů také korekcí rozptylu záření při jeho detekci. ⁶ Dalším využitím je tzv. anatomické mapování. To znamená, že pomocí obrazů nediagnostického CT můžeme dobře lokalizovat patologické změny detekované scintigraficky. Scintigrafické zobrazení má jen minimálně anatomických informací, jedná se o zobrazení funkční.

Syndrom mizející plíce, také označován jako idiopatický obrovskobulózní emfyzém, je vzácná forma trvalého poškození plicního parenchymu s následným vznikem obrovských vzdušných dutin – bul. ⁷ Pacienti mívají obvykle dlouhou anamnézu kouření tabáku a CHOPN. Mohou se prezentovat postupně se zhoršující dušností a poklesem fyzické výkonnosti. Tyto příznaky však u našeho pacienta nebyly příliš vyjádřené. Syndrom mizející plíce se obvykle vykytuje u pacientů starších 45 let, což odpovídá i našemu pacientovi, ale u narkomanů užívajících marihuanu nebo u pacientů s deficitem alfa-1 antitrypsinu se může vyskytnout i dříve. Dojde-li k náhlému zhoršení dušnosti, je zde podezření zejména na pneumotorax. Odlišení je možné na CT obrazech, kdy u pneumotoraxu je viscerální pleura oddělená od pleury parietální (double-wall sign), zatímco u bul obě pleury oddělené nejsou. Nicméně pneumotorax patří mezi možné komplikace, u našeho pacienta jsme však pneumotorax nezachytili.

CT u syndromu mizející plíce typicky zobrazuje subpleurální buly s okolním paraseptálním a centrilobulárním emfyzémem. Buly dosahují velikosti od 1 až do 20 cm a jsou lokalizované především v horních lalocích plic, což jsme detekovali také u našeho pacienta. CT také může dobře diagnostikovat případné komplikace, jako je pneumotorax zmíněný výše, infekční cysty, pneumonii nebo bronchiektázie. Také dobře ukáže dislokaci mediastina s útlakem mediastinálních struktur, jak to bylo patrné také u našeho pacienta.

Při úplné absenci perfuze pravé plíce, defektech perfuze v levé plíci a CT obrazu plicního parenchymu byla překvapivá nativní saturace krve kyslíkem 99 %. Přitom např. u pacientů s podezřením na embolii do plicnice se udává, že nativní saturace krve kyslíkem nad 94 % znamená nízkou pravděpodobnost embolie (pod 15 %). ⁸ Přitom přesnost měření pulsním oxymetrem při saturaci nad 90 % je srovnatelná s analytickou metodou měření krevních plynů. ⁹ U pacientů se stabilní CHOPN se za střední klidovou desaturaci považuje SpO₂ mezi 89 a 93 %. ¹⁰ Je tedy otázkou, kolik funkčního plicního parenchymu musí být vyřazeno, aby došlo k poklesu saturace krve kyslíkem, ale v literatuře jsem podobný údaj nenašel.

Léčba syndromu mizející plíce obvykle zahrnuje úpravu životního stylu, zejména přerušení kouření, a očkování proti respiračním infekcím. ¹ Často se také používají inhalační bronchodilatancia a kortikosteroidy. Pokud je pacient symptomatický, je možná léčba chirurgická. Provádí se thorakoskopická nebo otevřená bulektomie, je také možná volum redukující resekce, pokud je přítomen pokročilý emfyzém. Chirurgická léčba zlepšuje dušnost, kvalitu života, funkční ventilační testy a snižuje riziko pnemotoraxu. ⁷ Bohužel však nezlepšuje mortalitu. K funkčnímu zlepšení dochází časně po operaci a trvá zhruba 3 roky. Při dlouhodobém sledování však dochází k postupnému návratu funkčních parametrů k výchozím hodnotám.

závěr

Hybridní plicní scintigrafie u pacientů se syndromem mizející plíce může ukázat vztah perfuze k přítomnému plicnímu parenchymu. Tím umožňuje vyloučit embolii do plicnice včetně chronické tromboembolické plicní hypertenze, jak jsme také uzavřeli nález u našeho pacienta. Nediagnostické CT umožňuje orientační posouzení plicního parenchymu, přitom radiační zátěž zvyšuje jen mírně (cca 1 mSv) a nepoužívá žádnou kontrastní látku. Hybridní vyšetření plicní perfuze nemá žádné kontraindikace a lze ho provést i u pacienta v bezvědomí.