Pleomorfní adenom v dětském věku

Souhrn

Pleomorfní adenom se řadí mezi primární epitelové nádory slinných žláz. Nejčastější lokalizací tohoto nádoru bývá žláza příušní. Kazuistika prezentuje raritní případ desetiletého chlapce s pleomorfním adenomem příušní žlázy diagnostikovaném po úraze.

Klíčová slova:

pleomorfní adenom – slinné žlázy – rezistence – nádor – detský vek – úraz

ÚVOD

Pleomorfní adenom slinných (PLA) žláz je jednou z nejčastěji diagnostikovaných benigních lézí slinných žláz dětského věku. Vrchol incidence PLA u dětí se pohybuje kolem 10. roku věku. Obecně se nádory charakteru PLA vyskytují častěji u dospělých než u dětí, průměrně kolem 44. roku věku, častěji u žen [1, 5, 10].

Histopatologicky řadíme PLA mezi myxoidní nádory, jejichž společným znakem je hojné množství mezibuněčné hmoty bohaté na glykosaminoglykany a glykoproteiny [8]. PLA obsahuje právě složku myxoidní, dále myoepitelové struktury a častá je i chrupavčitá, případně osteoidní metaplazie [9, 10]. Nejčastěji se PLA nachází v příušní žláze jako pohyblivá rezistence, obvykle větší než jeden centimetr. Diagnóza bývá stanovena často se zpožděním jednoho roku od jeho vzniku [7].

Diagnostika začíná otorinolaryngologickým (ORL) vyšetřením s nutností doplnění zobrazovací metody, nejčastěji ultrasonografie, která umožňuje v jedné době provedení tenkojehlové aspirační biopsie (FNAB) s odesláním tkáně k cytologickému vyšetření [4, 7]. U dětí může být ovšem pro nespolupráci pacienta provedení FNAB obtížné, proto většinou volíme jiný postup. V dnešní době lze totiž s vysokou pravděpodobností predikovat nález pleomorfního adenomu příušní slinné žlázy pomocí magnetické rezonance (MRI). V případě nádorů hlubokého laloku příušní žlázy či extraglandulárně se šířících nádorů je lépe provést zobrazení MRI než počítačovou tomografii (CT) pro lepší rozlišovací schopnost měkkých tkání [4]. Definitivní diagnózu vždy stanoví pouze histologické vyšetření. Primární léčbou nádorů slinných žláz je chirurgická resekce.

KAZUISTIKA

Desetiletý chlapec, bez závažného onemocnění v osobní anamnéze, byl poslán cestou ORL ambulance přes svého praktického lékaře na pracoviště vyšší úrovně pro narůstající rezistenci v pravé tváři.

Pacienta před necelými pěti měsíci udeřil spolužák knihou do oblasti pravé tváře. Během několika hodin zde vznikla bolestivá rezistence. Po deseti dnech domácí observace bez kontroly lékařem byl pacient vyšetřen na spádové ORL ambulanci, kde bylo provedeno také UZ vyšetření pravé strany tváře a krku. Rezistence preaurikulárně vpravo dosahovala v tuto dobu velikosti 3×2 cm, byla polotuhá, pohyblivá vůči spodině i kůži, bez zarudnutí kůže a na pohmat citlivá. O postižení funkce lícního nervu není zmínka. Na UZ byla popsána rezistence v hloubce 5 mm ve ventrální části příušní žlázy vpravo jako hladce ohraničený ovoidní útvar velikosti 31×23×19 mm, jenž obsahuje čistě anechogenní porce, v kaudální části však spíše hypoechogenní, v duplex modu s prokazatelnými cévními toky. V diagnostické rozvaze bylo radiologem vysloveno podezření na kolikvovanou lymfatickou uzlinu, závěrem podle spádového ORL lékaře pak byla stanovena diagnóza sialoadenitis vpravo. CRP bylo 8,6 mg/l. Byla zvolena konzervativní ATB léčba amoksiklavem 1g tbl po 12 hodinách dvakrát denně s doporučením cucání kyselých bonbonů na podporu zvýšení sekrece slin.

Dva dny poté byl pacient vyšetřen na naší ORL ambulanci. Rezistence byla podle matky stejně velká, bez dalších změn v okolí. Bylo doplněno vyšetření vývodů příušních žláz, jež byly fyziologicky funkční. Kontrolní UZ doplnil objem ovoidního ložiska (5,7 ml), dále pak upřesnil echostruktury rezistence – součástí je i složka solidního charakteru. Byla vyloučena parotitida společně s možností kolikvované lymfatické uzliny. Radiolog vyslovil hypotézu prokrváceného cysticky degenerovaného pleomorfního adenomu. Doplnili jsme MR hlavy a krku. Pro dušnost pacienta během zobrazování nebylo možné podat kontrastní látku, proto nám bližší informace o vztahu k příušní žláze MR nepřinesla (obr. 1).

Se souhlasem rodičů pro neměnný stav a přetrvávající palpační bolest byla indikována exstirpace rezistence o měsíc později s doplněním kontrolního UZ před zákrokem. Ukázalo se, že došlo k nárůstu solidní složky léze, jež se nápadně sytila. Velikost podle UZ byla 33×24×20 mm. Parenchym slinné žlázy byl normální echogenity i echostruktury.

Samotná exstirpace byla provedena necelých pět měsíců od prvního kontaktu s pacientem. Byla zvolena modifikovaná Blairova incize s následnou extrakapsulární disekcí tumoru in toto, jenž se vtlačoval do superficiálního listu příušní žlázy (obr. 2). V průběhu operace nebyl identifikován lícní nerv ani žádná z jeho větví. Vzorek odebrané tkáně byl poslán k histopatologickému vyšetření, které stanovilo diagnózu: celulární va­rianta pleomorfního adenomu (obr. 3a, b).

První pooperační den bylo okolí rány lehce hyperemické a v jejím okolí byla palpačně citlivá indurace. Pacient si subjektivně stěžoval na bolest v oblasti rány. Objektivně nejevil známky postižení lícního nervu. I přes to jsme profylakticky nasadili i.v. ATB terapii Klimicinem.

Dimise byla 7. den po zákroku, subjektivně se pacient cítil dobře, objektivně byla rána klidná v hojení bez známek zánětlivého postižení. Funkce lícního nervu byla plně zachována.

Pacient je nyní pravidelně dispenzarizován na naší ORL ambulanci. Při poslední kontrole, dva měsíce po zákroku, nebyly shledány žádné pooperační komplikace. Další kontrola je v plánu za šest měsíců s provedením UZ vyšetření.

DISKUSE

Nádory slinných žláz se v dětském věku vyskytují vzácně [5]. U dospělých tvoří přibližně tři procenta nádorů hlavy a krku, incidence se tak pohybuje kolem 1,5 na 100 000 obyvatel. Nejčastějšími benigními tumory slinných žláz jsou pleomorfní adenom a Warthinův tumor. Tyto nádory postihují nejvíce příušní žlázy, méně pak žlázy podčelistní a podjazykové [2, 3, 7]. Jako zástupce maligních lézí slinných žláz převažuje mukoepidermoidní karcinom, který představuje nejčastější nález maligních tumorů slinných žláz u dospělých i dětí [6]. Při postižení slinných žláz se můžeme dále setkat s progresivně rostoucími rezistencemi. Patří sem vaskulární léze, jako jsou hemangiomy a lymfonodální malformace. V diferenciální diagnostice nesmíme opomenout zánětlivá postižení slinných žláz a také rostoucí rezistence, které nejsou původem ze slinných žláz. Typicky se může jednat o zánětlivě změněné lymfatické uzliny s možností vzniku abscesu [1].

Diagnostický proces zahrnuje komplexní ORL vyšetření doplněné o zobrazovací metodu. Metodou první volby je ultrazvuk, protože je dobře dostupný, levný a díky povrchovému uložení žláz nám poskytuje množství cenných informací. Jestliže je ultrazvuk neprůkazný, provedeme následně MR případně CT vyšetření. U pacienta jsme zvažovali provedení tenkojehlové aspirační biopsie, ale pro výrazný podíl tekutinové složky bylo od tohoto vyšetření upuštěno.

Je důležité provést důkladnou aspekci obličeje a příslušných oblastí kolem slinných žláz, dále palpaci slinných žláz a zjistit, zda je tumor pohyblivý vůči spodině nebo jestli není přítomna fluktuace. V tom nám může pomoci citlivá bimanuální palpace [7].

Klinicky bývá pleomorfní adenom v počátcích svého vzniku zcela němý, jako tomu bylo u našeho pacienta před úrazem. Při progresi jeho velikosti se může objevit palpační bolestivost nebo bolestivost při žvýkání jako u našeho pacienta. Makroskopicky imponuje jako kulatý až ovoidní nádor, pohyblivý, ohraničený, tužší konzistence. Riziko postižení funkce lícního nervu není u PLA časté [7, 10].

Základním léčebným postupem při nálezu pleomorfního adenomu slinné žlázy je chirurgický zákrok. PLA nemá vlastní pouzdro a nad povrchem nádoru bývá neúplně vytvořená fibrózní pseudokapsula vznikající jako reakce okolního vaziva na tlak nádoru. Prorůstání nádoru do této fibrózní pseudokapsuly není projevem infiltrace, je však odpovědno za recidivy [10]. Proto se za nejvhodnější chirurgickou metodu odstranění PLA v dnešní době považuje superficiální parotidektomie se šetřením lícního nervu [3, 10]. Při superficiální parotidektomii je menší riziko recidivy pleomorfního adenomu a permanentní obrny lícního nervu [3]. Druhým způsobem je extrakapsulární disekce tumoru, která je definována pečlivou disekcí, resp. enukleací nádoru a jeho pseudokapsuly, aniž by byl identifikován a disekován lícní nerv. Technika extrakapsulární disekce se zdá být vhodnější pro zkušené chirurgy a menší nádory, kdy je nutné odstranit tumor in toto [3].

Mezi pooperační komplikace patří dočasná, popř. trvalá paréza lícního nervu, serom, syndrom Freyové či krvácení. Pacienta je nutno dlouhodobě dispenzarizovat v pravidelných intervalech pro možné recidivy tumoru, které jsou u pleomorfního adenomu pravděpodobné, zvláště po jeho extrakapsulární disekci nebo při porušení pseudokapsuly tumoru během operace [3, 7]. Obecně podle R. L. Witta vzniká recidiva PLA nejčastěji v prvních deseti letech po chirurgické intervenci, pozdější recidivy jsou spíše vzácnější. Rekurentní myxoidní tumor bývá téměř vždy multinodulární [7].

ZÁVĚR

Kazuistika poukazuje na raritní případ výskytu pleomorfního adenomu u dítěte. I když je výskyt PLA u dětí vzácný, je nutno na něj myslet v případě rezistence slinné žlázy nejasné etiologie, především pro možnou maligní transformaci. V našem případě se jednalo o raritní výskyt PLA po úrazu tváře. Je proto důležité pacienta vždy pečlivě vyšetřit, zvolit správný diagnostický postup a adekvátní chirurgickou operační techniku s cílem zabránit recidivám tohoto tumoru. V pooperačním období by měl být pacient dlouhodobě sledován.

Zkratky

ORL      – otorinolaryngologie

PLA       – pleomorfní adenom

MR        – magnetická rezonance

CT         – computer tomography

PLA       – pleomorfní adenom

UZ         – ultrazvuk

FNAB    – fine needle aspiration biopsy

Došlo 3. 6. 2020

Přijato 14. 7. 2020

Korespondující autor:

MUDr. Michal Bartoš

Klinika dětské ORL FN

Černopolní 9

613 00 Brno

e-mail: michalbartos10@gmail.com