Perianálne lézie – kondylómy alebo prejav Crohnovej choroby?

Souhrn

Crohnova choroba postihuje tráviaci trakt, vrátane perianálnej oblasti. Perianálne lézie vo forme rôznych polypovitých útvarov označovaných ako „skin tags“, môžu byť včasnou prezentáciou ochorenia, niekedy môžu imitovať nález kondylómov v uvedenej oblasti. Ich liečba je konzervatívna, spočíva v liečbe základného ochorenia. Chirurgická intervencia nie je indikovaná, nakoľko môže viesť k zhoršeniu lokálneho nálezu, zvyšuje riziko tvorby abscesov a fistúl a môže viesť k devastačnému poškodeniu perianálnej oblasti.

KĽÚČOVÉ SLOVÁ:
Crohnova choroba, perianálne lézie, skin tags, condylomata acuminata

KAZUISTIKA

Na Detskú kliniku bola odoslaná 9-ročná pacientka na hospitalizáciu pre bolesti brucha, pokles hmotnosti, objavenie sa riedkych stolíc s prímesou čerstvej krvi a výraznú bolestivosť v oblasti konečníka.

Dieťa bolo hypotrofické až kachektické, v laboratórnych parametroch bola zvýšená zápalová aktivita a sideropenická anémia. V perianálnej oblasti boli prítomné bolestivé rozvetvené edematózne „polypózne“ útvary výrazne zdurené, prekrvené veľkosti 4 x 6 cm (obr. 1, 2). Dievča pre bolestivosť v oblasti konečníka už niekoľko týždňov nechodilo do školy, nevedelo si sadnúť, nevedelo chodiť a úľavovou polohou bola poloha ležmo.

Ťažkosti sa začali 2,5 roka predtým, dievča bolo v tom čase 6,5-ročné. V oblasti konečníka sa objavil polypózny útvar veľkosti cca 3 x 5 mm, bolestivý, inflamovaný. Pacientka bola odoslaná pediatrom na vyšetrenie do kožnej ambulancie. Stav bol hodnotený ako perianálne kondylómy a bola indikovaná excízia. Histologické vyšetrenie popísalo tkanivo zápalového pôvodu, bez dysplastických zmien, štruktúra kondylómov nebola potvrdená a k etiológii z histologického nálezu sa nedalo vyjadriť. V priebehu 1 týždňa po zákroku útvar znovu dorástol do pôvodnej veľkosti a postupne sa začal zväčšovať. Pacientka bola stále sledovaná v dermatologickej ambulancii, lokálne ošetrovaná a odoslaná na vylúčenie HPV infekcie. Cytobrush a odber na papiloma virus nepotvrdili HPV infekciu. Stav konečníka sa stále zhoršoval, bolo podozrenie aj na pohlavné zneužívanie, čo bolo pre serióznu rodinu pochopiteľne šokujúce. V ďalšom priebehu sa dieťa podrobilo aj gynekologickému vyšetreniu s definitívnym vylúčením HPV infekcie a bola odporučená vakcinácia. Vylúčený bol aj syfilis a chlamýdiová infekcia. Medzitým sa útvary zväčšovali a boli viac bolestivé edematózne, dieťa hypotrofizovalo. Dermatológom bola pacientka odoslaná na parciálnu extirpáciu útvarov chirurgovi. Bola vykonaná parciálna excízia a histologizácia. Histologické vyšetrenie potvrdilo ťažký stromálny zápal charakteru epiteloidných granulomatóznych zmien, ktoré nemali charakter sarkoidózy ani tuberkulózy. Po chirurgickej intervencii sa stav začal ešte viac zhoršovať. Dieťa si nevedelo sadnúť, perianálne útvary sa zväčšili, mokvali, boli výrazne bolestivé, dieťa chodilo s vložkami, boli ťažkosti pri defekácii a pri udržovaní hygieny v postihnutej oblasti. Prestala chodiť do školy, bola depresívna, na analgetikách a lokálnej liečbe. Od objavenia sa prvého pôvodného drobného útvaru veľkosti 3 x 5 mm uplynulo 2,5 roka, kedy už dieťa malo ťažké postihnutie perianálnej oblasti, následne sa pridružili aj bolesti brucha a hnačky a pacientka bola napokon odoslaná na gastroenterologické vyšetrenie.

Na základe klinického stavu, doterajšieho priebehu, výsledkov vyšetrení a predovšetkým lokálneho perianálneho nálezu bolo vyslovené podozrenie na Crohnovu chorobu. Pacientka sa podrobila ezofagogastroduodenoskopii a kolonoskopii, ktoré potvrdili nález Crohnovej choroby v perianálnej oblasti, v oblasti rektosigmy, c. descendens a v oblasti terminálneho ilea.

Pre perianálne postihnutie a psychickú depriváciu dieťaťa sme ustúpili od prvej voľby liečby Crohnovej choroby u detí exkluzívnou enterálnou výživou a začali sme liečbu kortikosteroidmi a súčasne imunosupresívami (azathioprinom). Pod liečbou sa klinický stav okamžite zlepšil, ukľudnil sa zápal v perianálnej oblasti, dieťa mohlo chodiť a sedieť, bolesti ustúpili. Po vysadení kortikosteroidov napriek stálej imunosupresívnej liečbe sa začalo ochorenie opakovane aktivovať, preto bola indikovaná biologická liečba infliximabom. Pacientka je rok na biologickej liečbe, v remisii ochorenia, nemá subjektívne ťažkosti, perianálna oblasť je pokojná.

DISKUSIA

Perianálne lézie bývajú častým a niekedy prvým viditeľným prejavom Crohnovej choroby ešte bez iných klinických príznakov. Vyskytujú sa fisúry, fistuly, perianálne abscesy. V čase stanovenia diagnózy má 10 % detských pacientov perianálnu fistulu a/alebo absces [1]. Jedným z prejavov môžu byť však aj tzv. „skin tags“, inak nazvané aj ako strážne hrbolčeky, ktoré majú vzhľad sliznično-kožných polypóznych útvarov lokalizovaných tesne vedľa anu. Vyskytujú sa asi u 37 % pacientov s Crohnovou chorobou a ich nález môže mesiace až roky predchádzať samotným gastrointestinálnym symptómom [2].

Rozlišujeme dva typy „skin tags“: 1. typ (slonie uši) – sú to mäkké, nebolestivé výrastky farby kože, ploché alebo guľaté, ktoré sa vyskytujú častejšie u pacientov s postihnutím hrubého čreva než u ileocekálnej lokalizácie zápalu, 2. typ – bolestivé, červené alebo modrofialové, opuchnuté „výrastky“ v okolí anu, ktoré sú vyvolané lymfedémom z lymfatickej obštrukcie a perzistujú s aktivitou črevného zápalu. Liečba takýchto lézií je v každom prípade konzervatívna a spočíva v liečbe základného ochorenia, Crohnovej choroby. Chirurgické zákroky, odstraňovanie a excízie z uvedených lézií sú kontraindikované. Po chirurgickej intervencii je predpoklad zhoršenia, rany po zákroku sa nehoja, lokálny nález progreduje a stav môže vyústiť aj do análnej inkontinencie [3, 4].

Ak sú perianálne „skin tags“ malé, môžu imitovať kondylómy, tak ako to bolo v popísanej kazuistike. Condylomata accuminata (genitálne bradavice) patria medzi najčastejšie sexuálne prenosné choroby s najvyššou incidenciou u mladých jedincov. Sú to benígne lézie vyvolané infekciou HPV (human papiloma virus), predovšetkým typ HPV 6 a HPV 11 [5]. Condylomata lata sú kožné prejavy, ktoré sú súčasťou sekundárneho štádia syfilisu, sú to papuly až hrboly červenej farby alebo farby kože.

V literatúre sú popisované viaceré kazuistiky, kedy perianálne lézie typu „skin tags“ imitovali sexuálne prenosné ochorenia [6, 7, 8]. V tabuľke 1 sú uvedené rozdiely medzi jednotlivými ochoreniami.

Benígne perianálne polypoidné výrastky typu „skin tags“ sa môžu vyskytovať aj u 5–11 % zdravých jedincov, bývajú malé, bez erytému, ak sa zapália, môžu byť aj bolestivé, vyskytujú sa často u detí s obstipáciou. Tieto „výrastky“ je možné aj chirurgicky odstrániť pre lepšie udržiavanie hygieny [9].

ZÁVER

Incidencia a prevalencia Crohnovej choroby v detskom veku v poslednom období stúpa vo všetkých vyspelých krajinách a z toho vyplýva aj zvýšený výskyt perianálnych lézií, s ktorými sa môže stretnúť pediater alebo dermatológ. Dôležitá je včasná diagnostika a liečba, ktorá môže predísť mnohým komplikáciám.

MUDr. Iveta Čierna, PhD.

Detská klinika LFUK a DFNsP

Limbová 1

833 40 Bratislava

Slovenská republika

e-mail: iicierna@gmail.com