K práci Dr. Guta – Kawasakiho choroba

Koncem srpna 2007 se konal světový pediatrický kongres v řeckých Aténách a jeden z hlavních přednáškových bloků byl věnován Kawasakiho nemoci. Organizátoři samozřejmě pozvali Tomisaku Kawasakiho, který pozvání přijal, jako čestný senior seděl za předsednickým stolem a jeho osobní přítomnost byla samozřejmě auditoriem oceněna dlouhodobým potleskem. Autor této poznámky měl pak příležitost se ve foyer kongresu s Kawasakim setkat v okamžiku, kdy seděl, téměř opuštěn, neobléhán zájemci, se svou manželkou (viz foto). Pan profesor jevil pozoruhodné znalosti reálií o Praze, i když se domníval, že zatím trvá Československo. Vyjádřil přání, že by se do Prahy někdy rád podíval.

Kawasaki pozoroval první případ onemocnění v lednu 1961 u 4letého japonského chlapce, který byl přijat do nemocnice po 6 dnech trvajících vysokých teplot s dalšími symptomy, které se dnes považují za diagnostická kritéria. Dítě mělo tehdy současně Coombs-pozitivní hemolytickou anémii, která ale později v tomto symptomovém komplexu nebyla popsána. Kawasaki prezentoval svých 7 kazuistik jako „nespálový horečnatý syndrom s následnou kožní deskvamací“ poprvé na pediatrickém meetingu ve městě Chiba (mimochodem podle tohoto města se nazývá jehla Chiba-needle používaná při perkutánní transhepatické cholangiografii). První časopisecké sdělení o několika případech bylo publikováno o 6 let později v japonštině v roce 1967, autor prezentoval onemocnění jako „mucocutaneous ocular syndrome(MCOS)“, sám se domníval, že má charakter „self limited disease“. Později probíhala diskuse, které se zúčastnili patolog Noboru Tanaka a pediatr Takajiro Yamamoto, šlo o to, zda MCOS může mít za následek změny koronárních arterií. To nakonec prokázala národní epidemiologická studie publikovaná v roce 1970 dokumentující několik případů fatálních kardiálních komplikací spojených s MCOS. Když byla práce referující o 50 pacientech s MCOS syndromem v roce 1974 publikována v angličtině, nebylo už o spojení MCOS a koronárních lézí pochyb (Pediatrics 1974;54: 271–276).

Patolog Tanaka našel v roce 1965 při sekci pacienta diagnostikovaného tehdy Kawasakim jako MCOS trombózu koronárního řečiště. Jak to bývá, doma není nikdo prorokem, takže i později se pochybovalo o entitě MCOS a klinici se domnívali, že jde o atypický Stevensův-Johnsonův syndrom. Aby se Kawasaki vyhnul riziku zpochybnění svého sdělení v pediatrickém žurnálu, poslal svou práci do alergologického časopisu, který ji otiskl (Kawasaki T.: Pediatric acute mucocutaneous lymph node syndrome: clinical observation of 50 cases [in Japanese]. Arerugi (Jpn. J. Allergy) 1967;16: 178–222). Takové situace nejsou nic neobvyklého, profesor Guido Fanconi např. opakovaně vzpomínal při setkání s prof. Houšťkem, jak jej mrzí, že Acta Pediatrica Helvetica odmítla v 50. letech otisknout důležité sdělení – práci Vaňka a Jírovce zaslanou do švýcarské redakce a popisující pneumocystovou pneumonii, práce pak vyšla v méně významném německém časopise.

Zajímavější je ale fakt, že symptomový komplex nazvaný později podle Kawasakiho byl nezávisle rozpoznán jako nová jednotka v časných 70. letech pediatry Marian Melish (infektolog) a RaquelHicks (revmatolog) na univerzitní klinice na Havaji. Syndrom se vyskytoval u dětí japonských rodičů žijících na Havaji. Tito autoři označovali změny jako infantilní periarteriitis nodosa (IPN). V roce 1973 diagnostikoval patolog z této nemocnici retrospektivně případ z roku 1971 jako koronární léze při IPN, není ale úplně jasné, zda Američani znali dřívější sdělení Tanaky. Na podzim 1973 se Američanům konečněakak dostaly do ruky snímky japonvější případy Kawasakiho. Kontaktovali pak následovně Kawasakiho a bylo zřejmé, že jde o tutéž klinickou jednotku. Onemocnění se pak začalo nazývat místo MCOS podle autora prvních sdělení Kawasakiho nemoc (Kawasaki disease), i když z historie vyplývá, že by se v názvu nemoci mohlo objevit i jméno patologa (Tanaka), protože to byl právě on, který upozornil na nejzávažnější komplikaci choroby, kterou sám Kawasaki považoval zprvu za benigní záležitost. Rozsáhlé databáze pacientů, u kterých v raném věku byla diagnostikována Kawasakiho choroba, dávají naději, že pozdní následky budou lépe zmapovány, to se týká např. i zpráv o možném vzniku parenchymatózních ledvinných jizev bez klasického obrazu akutní pyelonefritidy.

Gutův souborný referát publikovaný v tomto čísle dobře ilustruje minulé i současné kontroverze epidemiologie, genetiky, etiopatogeneze, diagnostiky a léčby KD. Řada věcí je stále na úrovni hypotéz a spekulací, přestože existuje několik výzkumných institucí – nejen v Japonsku, které mají název choroby ve svém titulu. Kdo má zájem, může zkusit internet, kde jsou desítky odkazů a přehledů, včetně instruktivní fotodokumentace kožních a slizničních změn, popisu kazuistik atd.

Poselstvím pro praktické i klinické pediatry je ale fakt, že KD není „japonská specialita“ a že je třeba na chorobu myslet i u nás. Problémem zůstává, že při trvání nevysvětlitelných teplot a dalších klasických kritérií KD by mělo být provedeno co nejdříve echokardiografické vyšetření koronárního řečiště. Ovšem právě to, co bylo v Aténách při diskusích zdůrazňováno (mimo jiné i prof. Gerhardem Gaedicke z berlínské Charité), je skutečnost, že negativní nález tohoto vyšetření nevylučuje, že za pár dní se může objevit závažné aneuryzma. Doporučována jsou tedy vyšetřování opakovaná. Otázkou zůstává, jak to zajistit mimo velké nemocnice – bude vždy k dispozici kvalitní aparatura a hlavně kompetentní echografista? Ale vše musí samozřejmě začít tím, že pediatr na možnost KD vůbec pomyslí. Jistě by se dalo doporučit, aby recentní kritéria KD byla na lůžkových dětských odděleních uložena v „doporučených postupech“ a aby pediatři při indikaci vyšetření echokardiografie věděli „Who is Eligible and Where to Apply.“

Pro zájemce další zdroje:

Historie choroby:

Burns JC, Kushner HI, et al.: Kawasaki disease: A Brief History. Pediatrics Vol. 106, No. 2, August 2000, p. e27 – přístupno jako „full text“: http://pediatrics.aappublications.org/cgi/content/full/106/2/e27

Fotodokumentace kožních změn:

http://www.lib.uiowa.edu/hardin/md/dermnet/kawasaki.html

Powerpointová prezentace Kawasaki disease 2007:

http://meetings.acep.org/NR/rdonlyres/36A1CAA1-E7C9-4E9E-8A33-04BADE41D140/0/KawasakiDiseaseStarke.pdf

Prof. MUDr. Jan Janda, CSc.

Pediatrická klinika FN Motol a UK 2. LF

Praha