MONITOR aneb nemělo by vám uniknout, že

PATOLOGIE MĚKKÝCH TKÁNÍ

… adultní fibrosarkom tvoří pouze 1 % všech sarkomů měkkých tkání

Andrew Folpe z Mayo Clinic nás ve svém přehledovém článku seznamuje s evolucí jednotky adultního fibrosarkomu (AFS), který je ve WHO definován jako maligní nádor tvořený fibroblasty s variabilní produkcí kolagenu, v klasických případech uspořádaných do „rybí kostry“ (herringbone architektura).

Historicky byl AFS považován za nejčastější sarkom, který tvořil 2/3 všech sarkomů v Mayo Clinic mezi lety 1910 – 1930, nicméně již v roce 1948 byla publikována kritická práce dr. Arthura Purdy Stouta, zdůrazňující velký počet imitátorů AFS a rozpoznávající, že diagnóza AFS je diagnózou per exclusionem. Další práce, ovlivněné průkopnickou Stoutovou studií, postupně redukovaly podíl AFS na celkovém počtu sarkomů měkkých tkání. Pritchard a kolegové v roce 1974 reklasifikovali v sérii 330 tumorů s diagnózou AFS mezi lety 1910 až 1968 33 % případů, a zastoupení AFS mezi sarkomy měkkých tkání pokleslo na 12 %. Další studie v roce 2010 na Mayo Clinic (Bahrami a Folpe) pomocí moderních imunohistochemických a molekulárně genetických metod v souboru 163 případů vyloučili 84 % tumorů, dříve označených jako AFS. Incidence AFS tak v posledních 7 dekádách dramaticky poklesla, aktuální data SEER (Surveillance, Epidemiology, and End Result; National Cancer Institute, Bethesda, USA) ukazují podíl AFS na sarkomech měkkých tkání 3,6 % a je pravděpodobné, že podíl je < 1 %. Příčinou je vývoj klasifikace nádorů měkkých tkání, poznání charakteristických subtypů AFS, a prohlubující se poznání dalších mezenchymálních i nemezenchymálních tumorů.

Nejlepším příkladem vlivu vývoje klasifikace tumorů měkkých tkání na diagnózu AFS je desmoidní fibromatóza, ve svých extraabdominálních formách zaměňovaná za AFS, a tzv. „maligní fibrózní histiocytom“, nyní klasifikovaný jako nediferencovaný pleomorfní sarkom; dříve zčásti označovaný jako AFS.

Významným pokrokem je poznání klinicky a geneticky charakteristických subtypů fibrosarkomu. Patří mezi ně low-grade fibromyxoidní sarkom (LGFMS) spolu se svou variantou s obrovskými kolagenními rozetami, dříve označovanou jako hyalinizující vřetenobuněčný tumor s obrovskými rozetami. LGFMS je tumor především mladých dospělých, ve 20 % však postihuje děti, nejčastěji hluboké měkké tkáně končetin, s metastatickým rizikem 15 %, při imunohistochemii někdy s expresí EMA, a často MUC4, a s reciproční translokací t(7;16). Další variantou je sklerózující epiteloidní fibrosarkom, vykazující však morfologické a genetické znaky (u části případů rovněž t(7;16)), které naznačují vztah k LGFMS. Poslední variantou je fibrosarkom vznikající na podkladě protuberujícího dermatofibrosarkomu (DFSP), ve své konvenční podobě relativně běžného tumoru s výraznou tendencí k lokálním recidivám, postihující kůži a podkoží trupu a proximálních partií končetin u dospělých mladého a středního věku.  Fibrosarkomatózní transformace u DFSP se obvykle manifestuje jako abruptní uzel hypercelulární proliferace hyperchromních vřetenitých buněk s prominentní mitotickou aktivitou a s „herringbone“ architekturou, často se ztrátou CD34 pozitivity při imunohistochemickém vyšetření.

Dalším imitátorem AFS je monofázický fibrózní synoviální sarkom, maligní tumor periferní nervové pochvy, maligní solitární fibrózní tumor, vřetenobuněčný rabdomyosarkom, a epiteloidní sarkomy s převážně fusocelulární morfologií. V superficiálních lokalizacích nelze v diferenciální diagnóze opomenout vřetenobuněčný maligní melanom a sarkomatoidní karcinom.

Adultní fibrosarkom je tak velmi vzácný agresivní tumor, postihující převážně dospělé středního a vyššího věku, vzácně však nešetřící ani děti. Obvykle se objevuje v hlubokých měkkých tkáních trupu, končetin a hlavy a krku. Morfologicky je tvořen relativně uniformními buňkami s ne více než středním stupněm pleomorfismu (pak by se jednalo o nediferencovaný pleomorfní sarkom), které rostou v dlouhých svazcích, jež se protínají v ostrých úhlech. Připouští se přítomnost storiformních oblastí. Jádra nádorových buněk se zužují, jsou hyperchromní, jadérka jsou různě nápadná. Cytoplazma je nehojná. Je různé množství stromálního kolagenu, od jemné intercelulární sítě až po oblasti s difúzní nebo keloidální sklerózou nebo hyalinizací. Imunohistochemicky AFS exprimuje vimentin a limitovaně hladkosvalový aktin. Genetické změny jsou nespecifické.

Zdroj:

Folpe AL. Fibrosarcoma: a review and update. Histopathology 2014; 64(1): 12-25.

– K. Veselý –