MONITOR aneb nemělo by vám uniknout, že

PATOLOGIE ORL OBLASTI

… byl upřesněn popis nového typu nádoru slinných žláz, tzv. sekretorického myoepiteliálního karcinomu 

Podle současně platné WHO klasifikace nádorů hlavy a krku z roku 2005 nádory slinných žláz zahrnují celkem 37 tumorů epiteliálního původu, z toho 24 maligních. Jakoby to nestačilo, autoři Bastaki et al. na souboru čtyř nových případů popsali, resp. blíže charakterizovali novou nádorovou jednotku, tzv. sekretorický myoepiteliální karcinom (SMK). Jedná se o nádor, který byl v minulosti nejčastěji popisován jako „adenokarcinom z prstenčitých buněk postihující malé slinné žlázky“.

V jejich souboru SMK postihoval častěji muže a vyskytoval se v širokém věkovém rozmezí 18 - 81 let (medián 56 let). Dva nádory byly lokalizovány na tvářové sliznici, jeden na měkkém patře a jeden vycházel z hlubokého laloku příušní slinné žlázy.
Mikroskopicky SMK sestává z vakuolizovaných buněk, místy vzhledu pečetního prstenu, které v myxoidním stromatu tvoří pruhy či trámce. Nádor bývá relativně dobře ohraničen, ale v některých případech roste infiltrativně. Angioinvaze a perineurální šíření jsou nacházeny relativně často. Imunohistochemicky nádorové buňky exprimují širokospektré cytokeratiny (CK) a CK7, zatímco průkaz myoepiteliálních markerů (CK5/6, protein p63, calponin, hladkosvalový aktin a S-100 protein) je variabilní. Zajímavým nálezem byla v popisovaném souboru exprese mamaglobinu, která je v rámci nádorů slinných žláz typická pro sekretorický karcinom mamárního typu (MASC). Ultrastrukturálně byla zjištěna sekreční aktivita a myoepiteliální diferenciace nádorových buněk. Metodou in situ hybridizace nebyla u vyšetřovaných případů prokázána přestavba genů ETV6, EWSR1 ani ALK.

Diferenciálně diagnosticky je v rámci nádorů slinných žláz nutné odlišit zejména MASC, pro který je typická difúzní exprese S-100 proteinu a jehož definujícím znakem je přestavba genu ETV6. Při vyšetřování metastázy v (krční) lymfatické uzlině je třeba uvážit také diagnózu karcinomu primárně z gastrointestinálního traktu, plic a prsu, jejichž některé typy či varianty také sestávají z vakuolizovaných buněk, příp. z buněk tvaru pečetního prstenu.

SMK je zatím považován za nízce maligní nádor slinných žláz, jehož prognóza je zřejmě lepší v porovnání s běžnými myoepiteliálními karcinomy. Zda bude nádor uznán jako samostatná jednotka či jako samostatná varianta myoepiteliálního karcinomu, není zatím jasné.

Zdroj:

Bastaki JM et al. Secretory myoepithelial carcinoma: a histologic and molecular survey and a proposed nomenclature for mucin producing signet ring tumors. Head Neck Pathol 2014; 8(3): 250-260.

–  J. Laco –