Vzácné pupeční abnormality

Souhrn

Úvod:
Pupek je jizva, která po narození představuje místo předešlého spojení plodu s pupeční šňůrou. Po narození nemá žádnou známou funkci, nicméně pokud není pupeční anulus kompletně uzavřený, může se objevit pupeční hernie. Pupeční jizva je také oblast, ve které se může objevit celá řada anomálií, které mohou být přítomny samostatně nebo společně s pupeční hernií. Jedná se o perzistující abnormality při poruše involuce omfaloenterického duktu a urachu. Tyto embryonální pozůstatky mohou způsobovat více či méně významné klinické potíže nebo mohou být zcela asymptomatické a mohou být diagnostikovány zcela náhodně.

Materiál a metody:
Autoři prezentují vlastní sestavu pacientů, u kterých byla diagnostikována a řešena vada ductus omphaloentericus či urachu. Celkem se jednalo o 35 dětí. Velkou skupinu nemocných tvoří náhodné nálezy při elektivních operacích pupečních kýl. Další početnou skupinou jsou pacienti s Meckelovým divertiklem, symptomatickým či asymptomatickým. Zmíněny jsou anatomické poznámky, klinické projevy, komplikace a léčba těchto anomálií.

Výsledky:
Celkem u 35 dětí byly zjištěny uvedené vrozené vady. Ve 23 případech se jednalo o poruchu omfaloenterického duktu a u 13 dětí byla zaznamenána vada urachu. 12x se tyto abnormality zjistily náhodně při plánované plastice pupeční hernie. Klinicky němý nebo symptomatický Meckelův divertikl se objevil v 16 případech. Chirurgická léčba zahrnovala resekci či exstirpaci, v případě urachální anomálie byla připojena parciální resekce vertexu močového měchýře. Pooperační komplikace byly 4, ve 3 případech to byl adhezivní ileus a jednou pooperační cystitida.

Závěr:
Vrozené vady pupku jsou poměrně vzácná onemocnění, která se v dětské populaci vyskytují. Anomálie ductus omphaloentericus a urachu představují hlavní skupinu těchto vrozených poruch a často se vyskytují v kombinaci s pupeční hernií. Mohou být diagnostikovány brzy po narození nebo až v pozdějším věku. Chirurgická léčba zahrnuje radikální excizi nebo exstirpaci jako prevenci časných či pozdních komplikací, zvláště v případech anomálií urachu (urachální karcinom v dospělosti).

ÚVOD 

Pupeční abnormality jsou známy již od starověku. Jedná se o vady vrozené či získané, se kterými je možné se setkat nejvíce v dětském věku. Mezi běžné lze řadit pupeční hernie, infekce a granulomy, vzácné poruchy zahrnují perzistující struktury omfaloenterického duktu a urachu. Na rozdíl od běžných afekcí, se kterými se dětský chirurg setkává každodenně, jsou vzácné vady poměrně raritní a je nutno na ně pamatovat, zvláště při diagnostických rozpacích. Klinické projevy pupečních anomálií jsou často nespecifické. Správné pochopení jejich anatomie a patofyziologie jsou klíčem ke správné diagnostice a kauzální léčbě.

Při správném vývoji embrya se intracélomová část, odvozená z klenby žloutkového vaku, stává primitivním výživným kanálem a udržuje spojení s extracélomovou porcí skrze ductus omphaloentericus. Toto spojení normálně mizí mezi 5.–10. týdnem gestace a omfaloenterický duktus se mění v tenký fibrózní pruh [3, 4]. Allantois slouží jako rezervoár pro vyvíjející se renální systém a urachus jej spojuje s kloakou, ze které se vyvíjí močový měchýř. Urachus se fyziologicky v 5. embryonálním měsíci uzavírá. Poruchou obliterace omfaloenterického duktu nebo urachu dochází k perzistenci různých abnormálních struktur, které mohou být zcela asymptomatické nebo se prezentují v době narození nebo raném či pozdním dětství [6].

Pupeční malformace byly zaznamenány ve výtvarnictví i v sochařství již v antice, nicméně patologie vývoje těchto abnormalit byla objasněna až koncem 19. století. Von Bergmann ve své učebnici z roku 1904 popisuje správně perzistenci omfaloenterického duktu jako fistulu, sinus či cystu [5]. Příznaky drenáže stolice pupkem („vrozený pupeční anus“) byly dobře známé. Chirurgům bylo doporučováno vyvarovat se excize „pupečního tumoru“ a pupeční polyp, který představoval perzistující zbytek duktu, se označoval jako „enteroteratom“.

Chirurgická taktika léčby se změnila v posledních 100 letech. Granulomy pupeční šňůry se léčily podobně jako v současnosti kauterizací dusičnanem stříbrným. Embryologický základ vývoje anomálií urachu byl objasněn a byla popsána jejich chirurgická léčba stejně jako je tomu nyní. Přirozený průběh spontánní regrese většiny pupečních kýl byl ozřejměn na konci 19. století. Byla často doporučována zevní komprese a také byla zmiňována důležitost zachování pupku než jeho excize. Chirurgické úpravy pupečních abnormalit byly obecně doporučovány, zejména u malých dětí, nicméně málo je známo o operační morbiditě a mortalitě prvních chirurgických pionýrů, kteří se o tyto výkony pokoušeli [2]. Nejkomplexnější prací na téma pupku byla klasická práce Cullena, která byla vydána v roce 1916 [3]. Tato práce je i nadále považována za nejúplnější popis daného tématu. Důležité životní funkce pupku in utero a struktury, které jím procházejí při normálním vývoji ostře kontrastují se ztrátou důležitosti po narození. Psychologická důležitost pupku během života je však doložena, zvláště negativně je vnímána nemocnými, kteří podstoupili jeho radikální excizi. Dětský chirurg by měl vždy být konzultován, pokud se objeví neobvyklý nález v pupku u novorozence či staršího dítěte. Plastika pupeční kýly je jednou z nejčastějších operací v dětském věku. Navíc pupek je bránou do dutiny břišní u většiny laparoskopických operací, kanylací jeho cév lze získat cévní přístup u novorozenců [2].

Perzistující anomálie omfaloenterického duktu jsou jedny z nejběžnějších vrozených vad tenkého střeva. Částečné nebo úplné selhání jeho involuce může vést k spektru anomálií u novorozence v důsledku různého druhu a stupně průchodnosti duktu [6]. Naproti tomu vady urachu jsou velmi vzácné a při nízké incidenci může diagnostika někdy činit potíže. Nejčastější bývá perzistující urachus (48 %) a cysta urachu (31 %) [8]. Perzistující urachus poprvé popsal a léčil Bartholomaeus Cabrolius v roce 1550 [7].

Cílem práce je shrnout teoretické poznatky dané problematiky a rozšířit je o zkušenosti a statistické údaje z vlastní praxe našeho pracoviště.

MATERIÁL A METODY 

Do této retrospektivní studie byli zahrnuti pacienti, u kterých byla na I. chirurgické klinice FN Olomouc diagnostikována a operačně řešena porucha involuce ductus omphaloentericus a urachu v období 1. 1. 2003–1. 3. 2010. Celkem se jednalo o 35 dětí. V případě zbytků ductus omphaloentericus to byl ductus omphaloentericus persistens, omfaloenterický sinus, omfaloenterická cysta a Meckelův divertikl. Z vad urachu byly pozorovány urachus persistens, cysta a divertikl urachu. Velkou skupinu nemocných tvořily náhodné nálezy při elektivních operacích pupečních kýl. Další početnou skupinou byli pacienti s Meckelovým divertiklem, symptomatickým či asymptomatickým. Sledované parametry byly věk, pohlaví, klinické projevy, histologie, operační technika a zaznamenané pooperační komplikace. Při zpracovávání údajů z uvedené období bylo použito programu Stapro Medea. 

VÝSLEDKY 

Na naší klinice bylo za období 1. 1. 2003–1. 3. 2010 zaznamenáno 35 dětí s vadou ductus omphaloentericus nebo urachu. Celkem se jednalo o 20 chlapců a 15 dívek. Všechny děti byly operovány a přežití bylo 100%. Průměrný věk nemocných byl 4,7 roku (1 den–18 let). Pooperační komplikace se objevily ve 4 případech (11,4 %). Z celkového počtu 23 vad ductus omphaloentericus se jednalo v 16 případech o Meckelův divertikl. U dvou dívek se jednalo o divertikulitidu zjištěnou při klasické apendektomii pro suspektní apendicitidu. Apendix byl v obou případech intaktní, provedena byla vždy apendektomie s resekcí Meckelova divertiklu. Předoperační sonografické vyšetření ani jednou neprokázalo zánětlivé změny na střevě, pouze u jedné dívky byla sonograficky popsána volná tekutina v břišní dutině. U dvou dívek (4 a 17 měsíců) byl Meckelův divertikl vedoucím bodem při ileokolických invaginacích, které byly sonograficky verifikované. Pro pokročilé ischemické změny a nekrózu střeva byla nutná pravostranná hemikolektomie s ileotransverzoanastomózou end to end u obou dětí. Ve 14 případech byl Meckelův divertikl asymptomatický, zjištěn náhodně při operaci z jiné indikace a resekován (viz níže). Symptomatický perzistující omfaloenterický duktus byl diagnostikován u 3 dětí krátce po narození, kdy u všech byla přítomna píštěl a patologická sekrece z pupku, u jednoho chlapce byla před operací provedena fistulografie, která prokázala komunikaci pupku s tenkou kličkou střeva. U těchto dětí jsme kladli důraz na rychlé operační řešení a léčba zahrnovala vždy resekci píštěle se suturou ilea a plastikou pupku z kosmeticky výhodné paraumbilikální incize. U jednoho chlapce (2 roky) byl zjištěn náhodně při plastice umbilikální hernie. Při plastice pupeční kýly bylo také dvakrát náhodně zjištěno trvalé vazivové spojení pupku s ileem bez ileózních příznaků a jedenkrát němá omfaloenterická cysta. V těchto případech byla léčbou adheziolýza a exstirpace cysty. Histologicky byl u 21 vad ductus omphaloentericus přítomen epitel intestinálního typu, v případě Meckelova divertiklu byla u 7 dětí popsána ektopická žaludeční sliznice a v 6 případech pouze zánětlivé změny různého stupně. 

Vady ductus omphaloentericus: 23

ductus omphaloentericus persistens 4

• symptomatický 3 (2 chlapci, 1 dívka), operace během 1.–3. dne po porodu
• asymptomatický při plastice pupeční kýly 1 (chlapec, věk 2 roky) omfaloenterický sinus 2
• asymptomatický při plastice pupeční kýly 2 (2 chlapci, věk 3 a 4 roky) omfaloenterická cysta 1
• asymptomatická při plastice pupeční kýly (chlapec, věk 3 roky) Meckelův divertikl 16
• asymptomatický při apendektomii 6 (2 chlapci, věk 8,5 let; dívky 4, věk 15, 15, 10, 18 let)
• asymptomatický při lap. exploraci 2 (chlapec, věk 13 let; dívka, věk 8 let)
• asymptomatický při plastice pupeční kýly 1 (chlapec, věk 3 roky)
• asymptomatický pro m. Crohn 1 (dívka, věk 17 let)
• asymptomatický při revizi pro lymfangiom mesenteria 1 (chlapec, věk 3 měsíce)
• asymptomatický při pylorostenóze a malrotaci 1 (dívka, věk 14 dnů)
• diverticulitis Meckeli 2 (2 dívky, věk 2 roky )
• Meckelův divertikl při invaginaci 2 (2 dívky, věk 4 a 17 měsíců)

Vad urachu bylo za sledované období 12. Největší skupinu tvořil perzistující urachus. Z 9 případů byly 3 symptomatické s patologickou sekrecí z pupku, děti byly krátce po narození operovány (1.–6. den). Peroperačně byla vždy píštěl mezi pupkem a močovým měchýřem identifikována. Náhodně při plastice pupeční hernie byl urachus persistens zjištěn u 6 dětí (1–6 let). I přes nepřítomnost sekrece či zánětlivých změn v pupku a jeho okolí byla pooperačně objevena jasná fistulující komunikace mezi močovým měchýřem a pupkem. Z dvou cyst urachu byla jedna abscedovaná. Klinicky si dívka stěžovala na intermitentní bolesti břicha v průběhu 2 týdnů, byly přítomny subfebrilie a nevýrazný klinický nález na břiše. Diagnóza byla stanovena ultrasonograficky a CT vyšetřením. Jednalo se cystu urachu velikosti 5 x 4 cm suprapubicky ve střední čáře pod stěnou břišní a vyžádala si radikální exstirpaci z laparotomie, pooperační průběh byl bez komplikací. S divertiklem urachu jsme se setkali náhodně jednou, a to při revizi pro nekrotizující enterokolitidu u týdenního novorozence. Jednalo se o předčasně narozeného chlapce s nízkou porodní váhou (32. týden, 1 200 g), překvapením byl nález klidného divertiklu urachu ve středu vertexu močového měchýře velikosti 3 x 2 cm.

V případě vad urachu chirurgická léčba spočívala v resekci a exstirpaci anomálie s parciální resekcí vertexu močového měchýře. Histologicky byl ve všech případech popsán epitel močových cest, ev. s různým stupněm zánětlivých změn. 

Vady urachu: 12

urachus persistens 9

• symptomatický 3 (2 chlapci, 1 dívka), operace během 1.–6. dne po porodu
• asymptomatický při plastice pupeční kýly 6 (2 chlapci, věk 6, 7 let; 4 dívky, věk 7, 6, 5, 1 let) cysta urachu 2
• symptomatická abscedovaná cysta 1 (dívka, věk 7 let)
• asymptomatická při plastice pupeční kýly 1 (chlapec, věk 3 roky) divertikl urachu 1
• asymptomatický při nekrotizující enterokolitidě 1 (chlapec, věk 1 týden)

Bez jakýchkoliv pooperačních komplikací bylo 88,6 % dětí. Celkově se objevily komplikace ve 4 případech. U vad ductus omphaloentericus jsme setkali dvakrát s adhezivním ileem po resekci incidentálního Meckelova divertiklu (při apendektomii a při lymfangiomu mezenteria). U 15leté dívky se ileus rozvinul za rok po výkonu, u tříměsíčního chlapce za 3 měsíce. U obou dětí byla nutná adheziolýza z laparotomie. Dvě resekce asymptomatických perzistujících urachů byly komplikovány adhezivním ileem (jednoroční chlapec, 6 měsíců po operaci, otevřená adheziolýza) a cystitidou (sedmiletá dívka), která byla zvládnuta režimovými opatřeními a antibiotiky.  

DISKUSE 

Vrozené poruchy obliterace ductus omphaloentericus a urachu jsou obecně vzácná onemocnění. Na našem pracovišti se za posledních 7 let vyskytlo 35 těchto anomálií. Většina z nich byla bez klinických příznaků (69 %) a byla diagnostikována náhodně. Lehce převažovali chlapci nad dívkami (20/15).

Nejčastější anomálií ductus omphaloentericus a urachu je Meckelův divertikl, respektive urachus persistens [8]. To bylo potvrzeno i v našem souboru pacientů. Celkem jsme zaznamenali 16 Meckelových divertiklů a 9 perzistujících urachů. Meckelův divertikl byl u 75 % pacientů objeven náhodně při chirurgickém výkonu z jiné indikace. Pouze 25 % divertiklů bylo symptomatických. U 7 nemocných s Meckelovým divertiklem byla v resekátu střeva nalezena ektopická žaludeční sliznice. Ačkoliv je krvácení udáváno jako nejčastější příznak u Meckelova divertiklu, u našich nemocných jsme se s enteroragií setkali pouze při obstrukci střeva způsobené invaginací, kdy divertikl byl vedoucím bodem. Nejobvyklejší komplikací anomálií urachu je infekce [10]. Těžké infekce mohou progredovat do septického stavu a peritonitidy [9]. Bolest s retrakcí pupku při mikci byla popsána jako známka anomálie urachu [12].

U symptomatických vad v klinickém obraze dominují bolesti břicha a patologická sekrece z pupku. Z paraklinických vyšetřeních byla nejčastěji provedena ultrasonografie břicha. Senzitivita ultrasonografie u anomálií urachu byla 80 %, nicméně u vad ductus omphaloentericus pouze 17 %. Ultrasonograficky byly verifikovány pouze tři perzistující omfaloenterické píštěle se střevní sekrecí. V detekci ostatních vad metoda selhala, zvláště pak v diagnostice Meckelova divertiklu. CT břicha bylo provedeno u 3 nemocných, pouze v jednom případě byla správně diagnostikována abscedovaná cysta urachu. Fistulografie byla provedena jen jednou u suspektní omfaloenterické píštěle. Ačkoliv při bolestech břicha u dítěte je téměř vždy indikována sonografie břicha a ev. další paraklinická vyšetření, u jasné patologické sekrece nejsou další investigativní vyšetření nutná a diagnóza může být stanovena pouze na základě klinického obrazu. Jedině při pochybnostech o charakteru sekrece či při jiných diagnostických rozpacích je nutné pacienta dále došetřit (CT, MRA, cystouretrografie, fistulografie, vylučovací urografie, cystoskopie). Při fistulografii se vodnou kontrastní látkou plní buď jen střevo (ductus omphaloentericus persistens) nebo močový měchýř (urachus persistens) [1]. Urachus je považován za prekancerózu, nicméně urachální adekarcinom je vzácný a představuje 0,01 % všech malignit [11].

Z pooperačních komplikací dominovaly poruchy pasáže střevní ve smyslu adhezivního ileu. Vyskytly se u 3 pacientů (8,6 %) a všechny si vyžádaly revizi břišní dutiny s adheziolýzou z laparotomie.  

ZÁVĚR 

Na rozdíl od pupečních hernií, granulomů a infekcí v oblasti pupeční jizvy se lze setkat se zbytky omfaloenterického duktu a urachu poměrně zřídka. Velká většina těchto vad je asymptomatických a jsou zjištěny náhodně při vyšetření či při operaci z jiných příčin. Nejčastěji to bývá při plastikách pupečních hernií a apendektomiích (Meckelův divertikl). Patologická sekrece z pupku si vždy zasluhuje pozornost, nejprve je třeba vyloučit pupeční granulom a infekci. Podle charakteru sekrece lze ve většině případů určit správnou diagnózu a další vyšetření většinou nejsou nutná. Všechny embryologické pozůstatky by měly být resekovány a kompletně odstraněny. To je téměř vždy možné z kosmeticky přijatelného primárního řezu (paraumbilikální incize, střídavý řez v pravém podbřišku). Laparoskopické techniky nepřinášejí podle literatury v případech těchto anomálií významný benefit a sami je u těchto vad nevyužíváme. V případě asymptomatického Meckelova divertiklu se při jeho nálezu kloníme k radikálnímu přístupu a vždy jej resekujeme.  

MUDr. Jiří Kysučan

Fibichova 23

772 00  Olomouc

e-mail: ji.k@email.cz