Metastáza maligního melanomu distálního ilea jako vzácná příčina ileocekální invaginace – kazuistika

Metastasis of Melanoma Malignum in Distal Ileum like Rare Causation of Ileocoecal Invagination – Case Report

Authors are presenting the case of a patient, whom developed acute ileocoecal invagination, as a result of the stem tumor of distal ileum. The patient underwent ileocoecal resection with the primary anastomosis end to end. Another clinical and histopatological examinations showed and established diagnosis of metastasis of melanoma malignum in distal ileum with metastasis to liver. This was the first patient’s clinical manifestation of the tumor.

Key words:
metastasis of melanoma malignum – distal ileum – ileocoecal resection – ileocoecal invagination

Autoři: P. Kupka ¹; F. Bělina ¹; P. Chmátal ¹; P. Hrabal ²
Působiště autorů: Chirurgická klinika 2. LF UK a ÚVN Praha, přednosta: prof. MUDr. Miroslav Ryska, CSc. ¹; Oddělení patologie ÚVN Praha, primář: MUDr. Petr Hrabal ²
Vyšlo v časopise: Rozhl. Chir., 2009, roč. 88, č. 1, s. 4-6.
Kategorie: Monotematický speciál - Původní práce

Souhrn

Autoři popisují případ pacienta, u kterého došlo ke vzniku akutní ileocekální invaginace na podkladě stopkatého tumoru distálního ilea. Byla provedena ileocekální resekce s primární anastomózou end to end. Další klinické a histopatologické vyšetření stanovilo diagnózu metastázy maligního melanomu distálního ilea s generalizací do jater. Jednalo se o první klinickou manifestaci tumoru u pacienta.

Klíčová slova:
metastáza maligního melanomu – distální ileum – ileocekální resekce – ileocekální invaginace

_ÚVOD

Metastáza maligního melanomu (dále jen MM) ilea je raritní diagnózou v abdominální chirurgii. Jedná se o tumor s vysokým maligním potenciálem, v této lokalizaci se však daleko častěji setkáváme s diagnózou lipomu, fibrolipomu, non-Hodkinského lymfomu, leiomyomu a Peutzovu-Jeghersova syndromu, které mohou být častější příčinou ileocekální invaginace.

_KAZUISTIKA

Jednalo se o muže, 77 let, astenického habitu, bez vážnějších komorbidit. Na chirurgickou kliniku 2. LF UK a ÚVN Praha byl přijatý pro 12 hodin trvající, postupně narůstající bolesti břicha s maximem v pravém podbřišku a s klinickými známkami ileózního stavu na tenkém střevě. Při vstupním vyšetření u pacienta dominovala palpačně bolestivá pohyblivá rezistence velikosti mužské pěsti v pravém podbřišku. Peritoneální známky nebyly vyjádřeny. Vstupní laboratorní vyšetření byla v normě. Na nativním snímku břicha byla patrná izolovaná distenze kličky tenkého střeva (Obr. 1). Sonografie břišní dutiny verifikovala pseudotumor v oblasti Bauhinské chlopně. Diferenciálně diagnosticky jsme uvažovali především o tumoru ileocekální oblasti nebo Crohnově nemoci. Indikované CT břišní dutiny a malé pánve s kontrastní látkou i.v. stanovilo jednoznačnou diagnózu ileocekální invaginace (Obr. 2). Pacient byl indikován k akutní operační revizi břišní dutiny, kde jsme perioperačně potvrdili ileocekální invaginaci. Pokusili jsme se o dezinvaginaci tenkého střeva, která byla jen částečně úspěšná, invaginované tenké střevo se nám makroskopicky jevilo jako avitální, orální část tenkého střeva byla bez výraznější dilatace, proto jsme se rozhodli k primárnímu resekčnímu výkonu ve smyslu ileocekální resekce s anastomózou end to end pokračujícím vstřebatelným stehem v jedné vrstvě. Po rozstřižení resekátu bylo zřejmé, že ileocekální invaginace vznikla na podkladě stopkatého tumoru distálního ilea velikosti 3x2x2 cm (Obr. 3–5). Tumor byl histopatologicky verifikován jako maligní melanom (Obr. 6, 7) distálního ilea, apendix byl bez patologického nálezu. V pooperačním průběhu jsme proto provedli kožní a oční konziliární vyšetření. Excidovali jsme 2 suspektní kožní ložiska, avšak s negativním histologickým nálezem. Provedené oční vyšetření sítnice (FAG – fluorescenční angiografie) bylo bez patologického nálezu. Na ECHO srdce imponovala velmi suspektní metastáza MM v pravé síni srdeční. Pooperační průběh byl bez komplikací a pacient byl propuštěn do domácího léčení a péče onkologa 15. pooperační den. Pooperační kolonoskopie v odstupu 1 měsíce po výkonu byla negativní.

Nativní CT topogram: Izolovaná distenze kličky tenkého střeva
Fig. 1. Native CT topogram: The isolate distension in the small intestine — **Obr. 1. Nativní CT topogram: Izolovaná distenze kličky tenkého střeva Fig. 1. Native CT topogram: The isolate distension in the small intestine**

CT: Ileocekální invaginace
Fig. 2. CT: Ileocoecal invagination — **Obr. 2. CT: Ileocekální invaginace Fig. 2. CT: Ileocoecal invagination**

Peroperační nález ileocekální invaginace
Fig. 3. Peroperative finding of the ileocoecal invagination — **Obr. 3. Peroperační nález ileocekální invaginace Fig. 3. Peroperative finding of the ileocoecal invagination**

Stopkatý tumor distálního ilea – maligní melanom
Fig. 4. The stem tumor of the distal ileum – melanoma malignum — **Obr. 4. Stopkatý tumor distálního ilea – maligní melanom Fig. 4. The stem tumor of the distal ileum – melanoma malignum**

Stopkatý tumor distálního ilea – maligní melanom
Fig. 5. The stem tumor of the distal ileum – melanoma malignum — **Obr. 5. Stopkatý tumor distálního ilea – maligní melanom Fig. 5. The stem tumor of the distal ileum – melanoma malignum**

Infiltrace sliznice tenkého střeva maligním melanomem (HE, 80x)
Fig. 6. The infiltration of mucosis of the small intestine with melanoma malignum (HE, 80x) — **Obr. 6. Infiltrace sliznice tenkého střeva maligním melanomem (HE, 80x) Fig. 6. The infiltration of mucosis of the small intestine with melanoma malignum (HE, 80x)**

Exprese HMB 45 nádorovými buňkami (100x)
Fig.7. The expression HMB 45 of the tumor cells (100x) — **Obr. 7. Exprese HMB 45 nádorovými buňkami (100x) Fig.7. The expression HMB 45 of the tumor cells (100x)**

Podle CT břicha, nitrohrudních orgánů a PET CT se potvrdily metastázy v jaterním segmentu S4b, pravé nadledvince a pravém dolním plicním laloku. Onkolog uzavírá diagnózu jako generalizovaný maligní melanom distálního ilea IV. stupně s generalizací a byla zahájena paliativní imunoterapie interferonem alfa a paliativní chemoterapie. Pacient 7 měsíců po výkonu náhle zemřel za příznaků masivní embolie plicnice. Patologem uzavřeno jako embolie nekrotickou metastázou pravé srdeční síně.

_DISKUSE

Maligní melanom (MM) patří mezi nejzhoubnější maligní nádory, vychází z melanomových buněk a vzniká aktivací melaninové epidermální složky. Metastázuje prakticky kamkoliv s maximem do plic, jater, GIT a CNS a má velmi špatnou prognózu. MM metastázuje do GIT ve 2–5 %, ale jen 5 % se projeví klinicky [1], často se jedná o náhodný nález při pitvě [3, 5] Terapie spočívá v odstranění primárního ložiska nádoru s eventuální blokovou resekcí uzlin, následuje terapie interferonem a chemoterapie.

V našem popisovaném případě bylo vysloveno podezření na diagnózu raritního primárního maligního melanomu distálního ilea – silně pigmentovanou formu, diferenciálně diagnosticky jsme uvažovali o metastáze MM. Provedeným pooperačním vyšetřením nebylo primární ložisko MM prokázáno, což však možnost metastázy MM nevylučuje. Konečná diagnóza primárního zdroje zůstala nejasná. Kloníme se k názoru, že se jednalo o metastázu zregredovaného kožního MM. U námi publikovaného pacienta je zajímavé, že i přes pokročilost onemocnění na paliativní onkoterapii byl poměrně dlouhou dobu (cca 7 měsíců) v celkově dobrém klinickém stavu.

_ZÁVĚR

Metastáza maligního melanomu tenkého střeva je vzácnou lokalizací tohoto vysoce maligního nádoru s vysokou letalitou. Nádor je až v 50 % klinicky němý a je velmi obtížné verifikovat, jedná-li se o primární nádor či metastázu. I přes vzácný výskyt MM ilea je nutné při invaginaci na tuto diagnózu pomýšlet. V předoperační diagnóze ileocekální invaginace dominuje vedle klinického nálezu hlavně CT břicha. Pooperační diagnóza zahrnuje kožní a oční vyšetření, ECHO srdce, CT hrudníku a břicha a PET CT, vhodné je doplnění kolonoskopie. Terapie je primárně chirurgická a následně komplexní v melanomových onkologických centrech. Prognóza závisí na stagingu onemocnění.

MUDr. P Kupka

Chirurgická klinika 2. LF UK a ÚVN Praha

U Vojenské nemocnice 1200

162 00 Praha 6 - Střešovice

e-mail: pavel. kupka@uvn. cz

Zdroje

1. Resta, G. J-J invagination due to intestinal melanoma. World J. GE, 2007, Jan 14, 310–312.

2. Rivera, L. Ileocoecal invagination to intestinal tumore. GE hepatol., 2003, Oct, 482–484.

3. Petrovic, M. Metastasis of melanoma in the small intestine. Acta chir. Jugosl., 2000, 97–101.

4. Mařatka, Z. Gastroenterologie. Avicenum, 1999.

5. Dzúrik, R. Štandardné terapeutické postupy. Osveta, 1997.

6. Arevalo, J. Symptomatic MM of the small int. Acta GE Latinoam, 1992, 169–172.

7. Liu, W.-H., Cheng, M.-F., Lee, H.-S., Hsu, H.-M. Primary Malignant Melanoma of the Small Intestine: A Rare Case Report and Review of Literature. Chir. Gastroenterol., 2007, 23, 307–309.