ROZTROUŠENÁ MOZKOMÍŠNÍ SKLERÓZA – VZTAH EDSS ŠKÁLY KE STANOVENÍ MÍRY POKLESU SCHOPNOSTI SOUSTAVNÉ VÝDĚLEČNÉ ČINNOSTI NA ZÁKLADĚ VLASTNÍ POSUDKOVÉ PRAXE

Souhrn

Článek se zabývá empiricky ověřeným vztahem neurology používané Kurtzkeho škály (EDSS) k míře poklesu schopnosti soustavné výdělečné činnosti podle současně platného předpisu používaného v České republice.

Klíčová slova:
roztroušená skleróza – centrální nervový systém – Expanded Disability Status Scale (EDSS)

Úvod

Roztroušená mozkomíšní skleróza (RS) je jednou z nejčastějších příčin invalidity u mladých osob z neurologické příčiny.

RS je chorobou, u které hrají nejdůležitější roli autoimunitní mechanismy, kdy dochází z dosud neznámých příčin k aktivaci a pomnožení autoagresivních T-lymfocytů zaměřených proti antigenům centrálního nervového systému (CNS), především proti myelinu, ze kterého jsou tvořeny obaly nervových vláken.

Tyto buňky prostupují hematoencefalickou bariéru a způsobí vznik zánětlivých ložisek v bílé hmotě CNS. Způsobí destrukci myelinu a rovněž zánik axonů. Je známo, že pokud jsou v těchto ložiscích zachovány oligodendrocyty, je možné, že dojde po utlumení zánětlivého procesu k remyelinizaci zachovalých zbývajících vláken. Ztráta axonů je velmi proměnlivá – tak jak je proměnlivý klinický obraz. Na mechanismu destrukce axonů participuje množství neznámých faktorů s nejdůležitějším imunitním systémem, glutamátovou toxicitou a změnami iontových kanálů.

Cílem této práce bylo najít možný korelát EDSS (Expanded Disability Status Scale) – pokud je tato škála použita neurologem – s příslušnou položkou přílohy č. 2 vyhlášky č. 284/1995 Sb., ve znění vyhlášky č. 40/2000 Sb. a ověření přínosu používání škály EDSS neurologem a posudkovým lékařem při stanovení míry poklesu soustavné výdělečné činnosti.

Symptomy onemocnění

Symptomy onemocnění závisí na lokalizaci zánětlivého ložiska v CNS, proto může být přítomna celá řada ložisek, které nemají žádný klinický projev. Největší množství ložisek se vyskytuje kolem postranních mozkových komor, kde jsou hlavně asociační dráhy.

Prvními symptomy bývá optická neuritida a parestezie. Vzniká mlhavé vidění, porucha barvocitu a  výpadky zorného pole. Pohyb očního bulbu je bolestivý, převažuje jednostranné postižení. Okohybné poruchy jsou často s projevy diplopie, může být různý typ nystagmu, jsou oftalmoparézy. Optická neuritida by měla vést k dalším vyšetřením pro vyloučení nebo potvrzení diagnózy RS.

Parestezie (dysestezie) se mohou pociťovat kdekoliv na těle. Jsou bez závislosti na regionech periferních nervů a kořenové inervaci. Mohou být vnímány jako vertebrogenní a takto i hodnoceny s následným oddálením správné diagnózy.

Vzniklé centrální obrny provází zvýšený svalový tonus, zvýšení reflexů a iritační pyramidové jevy. I když se upraví hybnost, může přetrvávat spasticita. Vznikají monoparézy, hemiparézy, paraparézy.

Intenční tremor zhoršující se při přiblížení ruky k předmětu limituje provádění běžné sebeobsluhy. Porucha vestibulocerebelárních drah vede k nejisté ataktické chůzi, která může být okolím vnímána jako opilecká.

Poruchy sfinkterů vznikají u ložisek v průběhu dlouhých míšních drah. Jedná se o imperativní mikce, retence, v menší míře inkontinence. Objevují se záněty močových cest.

Vznikají nespecifické příznaky: obtěžující únava, deprese, kognitivní poruchy. Únavu způsobuje úbytek nervových vláken, zpomalení vedení nervového vzruchu na základě demyelinizace. Deprese se vyskytuje u poloviny postižených osob v některé fázi onemocnění. Kognitivní poruchy bývají většinou velmi diskrétní, jsou poruchy soustředění, učení, pracovní paměti. Jsou přítomny při postižení bílé hmoty ve frontálních a temporálních lalocích a asociačních drah. Příznaky se mohou různě kombinovat a měnit podle lokalizace a proměnlivosti ložisek – plaků.

Jako ataka nemoci se označují nové příznaky, které trvají minimálně 24 hodin a kdy je možno vyloučit infekci zvyšující teplotu, eventuálně jiné přehřátí organismu. Progrese je pozvolné zhoršování stavu, které trvá aspoň 3 měsíce.

Diagnostika

Diagnostika RS spočívá v neurologickém klinickém nálezu a na pomocných vyšetřeních, která stanovení jisté diagnózy urychlují. V současné době je nejdůležitější vyšetření MRI, kde je možno najít vícečetná hyperintenzivní ložiska. Typicky jsou kolem mozkových komor, dále drobná ložiska v kůře a v mozkovém kmeni a mozečku. Některá z ložisek je možno vidět jako hypointenzivní. Místa, kde již došlo k určité ztrátě nervové tkáně, jsou nazývána jako „černé díry“. Aktivní ložiska po podání gadolinia vychytávají gadolinium přes narušenou hematoencefalickou bariéru a při zobrazení se zvýrazní.

V průběhu onemocnění vzniká mozková atrofie ztrátou myelinu a axonů. Zobrazovací metody řeší velkou část diagnostických potíží. Pro stanovení diagnózy RS existují mezinárodní kritéria, která se historicky vyvíjela – Schumacher (1965), Poser (1983), MacDonald (duben 2001).

Vyšetření mozkomíšního moku je další nezastupitelnou metodou. Dokumentuje zánětlivý charakter dějů v CNS. Nachází se zvýšený IgG index, zmnožení mononukleárních buněk. Průkaz oligoklonálních pásů v mozkomíšním moku a jejich nepřítomnost v séru je nejdůležitějším nálezem. Vyšetření realizuje atestovaná laboratoř a je pozitivní u 95–98 % pacientů. Vyšetření oligoklonálních pásů není zcela specifické (najdou se zřídka i u jiných diagnóz), ale s nálezem na MRI významně podpoří diagnózu RS.

Vyšetření evokovaných potenciálů je nejméně specifické, může být nápomocno při diagnostických rozpacích, hlavně vyšetření VEP – zrakových evokovaných potenciálů, a to i u pacientů, kteří nepřekonali optickou neuritidu.

Průběh nemoci

Onemocnění obvykle začíná jako relabující – remitující u 85 % pacientů. Ataky se objevují v různých časových intervalech, od měsíců až po řadu let. Pacient má mezi atakami pocit, že je zdráv, ale proces zánětu a následné destrukce tkáně probíhají dále. Ataky mohou zanechat následky, ale i nemusí.

Po 5–15 letech onemocnění přejde ve stadium sekundární chronické progrese, kdy je již zřetelná ireverzibilita, způsobená vyčerpáním rezerv CNS.

Asi u 10–15 % nemocných má RS pozvolný průběh bez atak od počátku onemocnění. Kolem 3 % pacientů má ataky bez plné úzdravy a progresi stavu i mezi nimi. Tento typ onemocnění vede k rychlé invalidizaci a označuje se jako „maligní“, známý také pod názvem Marburgská varianta.

Internacionálně jsou rozlišovány čtyři hlavní druhy podle průběhu RS (Lubin a Reingold, 1996). Každý z těchto čtyř druhů má typický průběh úrovně invalidizujících příznaků v čase. Označují se zkratkami vycházející z angličtiny:

1. RRMS – Relapsing/Remiting Multiple Sclerosis
2. SPMS – Secondary Progressive Multiple Sclerosis
3. PRMS – Progressive Relapsing Multiple Sclerosis
4. PPMS – Primary Progressive Multiple Sclerosis

Výskyt a etiologie

Onemocnění je nejvíce rozšířeno v mírném pásmu. Jestli tato skutečnost souvisí s výskytem určitých virů nebo uváděným nedostatkem vitaminu D není známo. Onemocnění nejvíce postihuje Indoevropany. Méně se vyskytuje v Asii (Devicova choroba – neuromyelitis optica – oboustranné postižení optických nervů a míchy). U černošské populace je výskyt onemocnění nejmenší.

Terapie

Léčbu je možno rozlišit pro akutní stadium, pro dlouhodobou léčbu remitentního stadia a na léčbu symptomatickou.

U akutního stadia je aplikován metylprednisolon i. v. po několik dnů v dávce 3–5 g. Ataka se má léčit co nejdříve podanými kortikosteroidy k zabránění destrukce nervové tkáně zánětlivým procesem.

Dlouhodobá terapie remitentního stadia je stanovena mezinárodním konsenzem – zahájení léčby lékem první volby u pacienta s aktivitou jedné ataky ročně a více. Z ekonomických příčin v ČR je tento konsenzus moderován – za projev aktivity choroby se považují až dvě ataky ročně, eventuálně tři ataky za dva roky a pacient musí být schopen ujít alespoň 300 metrů (oproti EU, kde může k chůzi používat oporu).

Poprvé byl jako lék první volby schválen interferon beta v roce 1993 (USA), poté došlo ke schválení několika dalších preparátů s odlišným dávkováním. Podávání vede k tzv. chřipkovému syndromu. Mechanismus účinku není zcela jasný, jedná se o nespecifickou imunomodulaci hlavně antagonismem k interferonu gama.

Druhým preparátem se v roce l996 stal glatiramer acetát – kopolymer čtyř aminokyselin: tyrozinu, glutamátu, alaninu a lyzinu. Původně byl tento přípravek syntetizován v 70. letech minulého století za účelem napodobit vlastnosti myelinového bazického proteinu (MBP) a navozovat experimentální autoimunitní encefalomyelitidu (EAE). Autoři překvapivě získali látku, která rozvoj EAE nepodporovala, ale naopak blokovala a stala se posléze jedním z nejužívanějších preparátů při léčbě RS. Podání kopolymeru vede ke vzniku specifických Th2 lymfocytů, které reagují s MBP a dalšími antigeny myelinu. Tyto specifické Th2 lymfocyty vytvářejí protizánětlivé cytokiny (interleukin 4 aj.), které eliminují aktivitu autoagresivních T lymfocytů. Tento efekt je považován za základní mechanismus. Glatiramer acetát se aplikuje podkožně denně.

K lékům první volby je možno počítat také intravenózní gamaglobuliny. Jejich imunomodulační efekt je mnohočetný, podává se v infuzi jednou měsíčně. Při této léčbě je možné kojení.

Teprve mladý vědní obor – farmakogenomika – bude moci předem rozhodnout, který z léků bude pro konkrétního pacienta nejúčinnější na základě odlišného genetického pozadí, pak bude snad možno léčit každého nemocného individuálně, a to podle genetické odpovědi na konkrétní preparát.

Při nedostatečném léčebném efektu léků první volby je možné přidat imunosupresiva a steroidy. V ČR se vyžaduje t. č. před podáním léků první volby předléčení imunosupresivy.

V dlouhodobé léčbě sekundární chronické progrese neexistuje mezinárodní konsenzus. Je možné použít cytostatika v pulzní léčbě, eventuálně kombinovaně se steroidy. Vzhledem k toxicitě léčebných režimů je potřeba pacienta starostlivě sledovat klinicky a laboratorně. Při nedostatečném efektu je třeba léčbu ukončit.

Obecně léky s protizánětlivým účinkem ztrácejí v průběhu choroby efekt. Při maligním průběhu choroby je možné nabídnout experimentální léčbu – dávkovanou imunoablaci s podporou autologních hematopoetických buněk.

Symptomatická terapie

Symptomatická léčba u nespecifických příznaků RS ovlivňuje spasticitu, sfinkterové poruchy, sexuální potíže, třes, deprese, bolest, kognitivní poruchy a únavu.

Spasticita – zvýšené napětí svalstva – se ovlivňuje v případě zhoršení pohybu s křečemi a bolestmi použitím centrálních myorelaxancií. Uplatní se také fyzioterapie jako prevence šlachových kontraktur a vadné postury.

Poruchy sfinkterů se řeší podle převažujících potíží, na základě objektivizace urodynamickým vyšetřením, které vypovídá o kapacitě měchýře, o stavu svěračů a o jejich funkční souhře. V případě rezidua nad 100 ml moče je potřeba, aby nemocný zvládl techniku autokatetrizace. Frekvenci močení při malé kapacitě je možno snížit anticholinergiky, lze do močového měchýře aplikovat botulotoxin. Moč je potřeba pravidelně vyšetřovat kultivačně, a to vzhledem k častým a také bezpříznakovým uroinfekcím na základě klesající citlivosti sliznic vedoucím k pyelonefritidám a k renálnímu selhání.

Sexuální porucha je uváděna u 60 % mužů s RS.

Tremor se ovlivňuje těžko, neurochirurgické výkony účinné u extrapyramidových onemocnění nejsou u RS osvědčeny.

Deprese je asi u 50 % pacientů, používají se antidepresiva dlouhodobě. Sebevražednost je vyšší – bilančního typu.

Bolest vzniká sekundárně u asymetrických paréz a při vadném postavení páteře, dále vzniká ze spasticity a také z poškození senzitivních drah (neuralgie trigeminu, parestezie).

Kognitivníporuchy jsou obvykle diagnostikovány pozdě, nebývají nápadné. K užití jsou postupy psychologické, absentuje testování přímo určené pro toto onemocnění. Nootropní látky mají malý až neprokazatelný efekt. Je potřebné podnětné prostředí pro pacienta, kognitivní trénink. Předčasné převedení do invalidity dále zhorší kognitivní funkce absencí podnětů z okolního prostředí.

Únava je uváděna u 85 % pacientů. Je třeba diferenciálně diagnosticky odlišit anemizaci, thyreopatie a infekci. Denní výkon musí být přerušován přestávkami, je potřeba udržovat fyzickou kondici – je potřebný dostatek aerobní zátěže, která je schopna klinický nález pozitivně ovlivnit. Je nutná zátěž pozvolně zvyšovaná. Fyzická aktivita by měla být limitována jen v období ataky RS. Dochází k tvorbě endorfinů s působením na imunitní systém. Speciální neurorehabilitace pracuje s funkční plasticitou mozku, dochází k aktivaci nových oblastí CNS, které mohou nahradit zaniklé funkce. V odborném tisku je poukazováno na nedostatečné zajištění a vedení této rehabilitace v ČR.

Infekce respiračního traktu se u RS nemají nikdy přecházet. Chirurgické výkony je třeba krýt antibiotiky, zvláště pokud jsou vykonávány na sliznicích. Těhotenství je možné jako plánované podle charakteru a stadia RS. V současné době nejsou známy námitky proti hormonální antikoncepci. Je možno realizovat kojení – uvádí se maximální délka asi dva měsíce vzhledem k návratu k zavedené léčbě. Je odsledováno, že během gravidity bývá méně atak onemocnění, po porodu je jich více. Je doporučována hormonální substituce v klimaktériu, s uváděným pozitivním vlivem estrogenů na imunitu.

EDSS – Expanded Disability Status Scale

Expanded Disability Status Scale (Kurtzke 1983) je metoda určená k hodnocení invalidizujících projevů u roztroušené mozkomíšní sklerózy. EDSS nahradila předcházející DSS (Disability Status Scales). Navzdory standardní metodě hodnotící invaliditu, jakou EDSS je, tato metoda je kritizována pro velký důraz na stupňovitost a necitlivost ke klinické změně. Je metodou z mnoha dalších, s rozličnými aspekty hodnocení. Jen pro úplnost – bez možnosti je přiblížit vzhledem k rozsahu tohoto sdělení – se jedná o tyto metody:

• SNRS – Scripps Neurologic Rating Scale
• FSS – Fatique Severity Scale
• ISS – Incapacity Status Scale
• FIM – Functional Independence Measure
• AI – Ambulation Index
• CAMBS – Cambridge Multiple Sclerosis Basis Score
• FAMS – Functional Assessment of Multiple Sclerosis
• POMS – Profile of Mood States
• SIP – Sickness Impact Profile

Z těchto metod se šířeji používají podle literatury jenom SNRS a FSS, ale jejich užití je zanedbatelné vzhledem k EDSS a MRI hodnocení.

EDSS hodnotí invalidizující projevy RS v osmi funkčních systémech (FS) a neurologové určují skóre v každém z nich (FSS – Functional System Score):

1. PYRAMIDAL – pyramidový FS
2. CEREBELLAR – mozečkový FS
3. BRAINSTEM – kmenový FS
4. SENSORY – senzitivní FS
5. BOWEL and BLADDER – sfinkterový FS
6. VISUAL – zrakový FS
7. CEREBRAL – MENTAL – mozkový FS – vyšší mozkové funkce
8. OTHER – ostatní FS

Osoby, které jsou hodnoceny v EDSS 1,0–4,5 jsou považovány za plně chodící, hodnocením EDSS od 5,0 do 9,5 jsou definovány jako „neambulantní“. Podle uváděných statistik setrvávají osoby s EDSS stupněm 4–5 na tomto hodnocení nejkratší dobu – asi 1 rok. Nejdéle pak na stupni EDSS 1 a 7 – asi 4 roky.

Skórování funkčních systémů (FS) bylo stanoveno pro EDSS takto:

ad 1) Pyramidový FS

• 0 – normální systém
• 1 – abnormální příznaky bez parézy (iritační pyramidové jevy, vyšší šlachookosticové reflexy)
• 2 – lehká monoparéza (např. neobratnost ruky)
• 3 – paraparéza nebo hemiparéza lehkého, eventuálně středního stupně
• 4 – paraparéza nebo hemiparéza těžkého stupně, kvadruparéza středního stupně nebo monoplegie
• 5 – kvadruparéza těžkého stupně nebo hemiplegie či paraplegie
• 6 – kvadruplegie
• V. – neznámo

ad 2) Mozečkový FS

• 0 – normální
• 1 – abnormální příznaky bez omezení funkce
• 2 – ataxie lehkého stupně
• 3 – ataxie středního stupně
• 4 – ataxie těžkého stupně všech končetin
• 5 – neschopnost vykonávat koordinované pohyby v důsledku ataxie
• V. – neznámo
• X. – označit za stupeň, je-li přítomna paréza (pyramidový systém) stupně 3 a více, která ruší testování funkce mozečku.

ad 3) Kmenový FS

• 0 – normální
• 1 – příznaky bez omezení funkce (např. nystagmus I. stupně, diplopie bez zřejmé okohybné obrny)
• 2 – nystagmus II. stupně nebo lehká porucha funkce jiného mozkového nervu či kmenových struktur
• 3 – nystagmus III. stupně nebo smíšený nystagmus, těžká okohybná porucha
• 4 – těžká dysartrie nebo jiná těžká porucha
• 5 – neschopnost mluvit nebo polykat
• V. – neznámo

ad 4) Senzitivní FS

• 0 – normální
• 1 – lehká hypestezie jedné až dvou končetin
• 2 – lehká taktilní či algická hypestezie nebo snížení polohocitu a pohybocitu a/nebo těžší hypestesie na 1–2 končetinách
• 3 – taktilní či algická hypestezie nebo snížení polohocitu a pohybocitu středního stupně a/nebo anestezie na 1–2 končetinách, nebo taktilní či algická hypestezie nebo snížení polohocitu a pohybocitu lehkého stupně a/nebo hypestezie těžkého stupně na 3–4 končetinách
• 4 – taktilní či algická hypestezie těžkého stupně nebo anestezie na 1–2 končetinách nebo taktilní či algická hypestezie či snížení polohocitu a pohybocitu středního stupně na 3–4 končetinách
• 5 – ztráta citlivosti pro všechny kvality na 1–2 končetinách nebo taktilní či algická hypestezie těžkého stupně a/nebo anestezie na většině povrchu těla pod C4
• 6 – ztráta cítivosti od C4 kaudálně
• V. – neznámo

ad 5) Sfinkterový FS

• 0 – normální
• 1 – lehká polakisurie, dysurie či retence moči
• 2 – těžší polakisurie, dysurie či retence moči a stolice
• 3 – častá inkontinence moči
• 4 – nutnost téměř stálé katetrizace močového měchýře
• 5 – ztráta funkce močového měchýře
• 6 – ztráta funkce močového měchýře a střev
• V. – neznámo

ad 6) Zrakový FS

• 0 – normální
• 1 – skotom s visem lepším než 5/7,5
• 2 – horší oko se skotomem a zrakovou ostrostí mezi 5/7,5 a 5/ 15
• 3 – horší oko s rozsáhlým skotomem či mírným omezením zorného pole a visem mezi 5/15–5/25
• 4 – horší oko s těžkým omezením zorného pole a visem 5/25–5/50 nebo horší oko jako st. 3 a lepší oko s visem 5/15 a horším
• 5 – horší oko s visem 5/50 či horším nebo horší oko jako st. 4 a lepší oko s visem 5/15 a horším
• 6 – horší oko jako st. 5 a lepší oko s visem 5/15 a horším
• V. – neznámo
• X.– přidat ke stupni 0–6 za přítomnosti (temporálního) nablednutí papily

ad 7) Mozkový FS – vyšší mozkové funkce

• 0 – normální
• 1 – poruchy nálady
• 2 – poruchy myšlení lehkého stupně
• 3 – poruchy myšlení středního stupně
• 4 – těžký organický psychosyndrom
• 5 – demence
• V. – neznámo

ad 8) Ostatní FS – jiné funkce

• 0 – normální
• 1 – jakýkoli jiný neurologický příznak způsobený RS
• V. – neznámo

Vlastní Kurtzkeho škála – EDSS je rozložena do stupňů od nultého stupně (ten představuje normální neurologický nález) až po stupeň 10, který znamená smrt následkem RS. Od stupně 1 je škála členěna na mezistupně a je tak k dispozici celkem dvacet hodnocení:

• Stupeň   Klinické projevy

• 0 normální neurologické funkce (u všech FS stupeň 0, u mozkového systému je možný stupeň 1)
• 1,0 žádné postižení, minimální příznaky u jednoho FS (tj. stupeň 1 bez ohledu na stupeň 1 u mozkového systému)
• 1,5 žádné postižení, minimální příznaky u více jak jednoho FS (tj. stupeň 1 bez ohledu na stupeň 1 u mozkového systému).
• 2,0 minimální postižení u jednoho FS (tj. u jednoho FS stupeň 2, u ostatních stupeň 0 nebo 1)
• 2,5 minimální postižení u dvou FS (tj. u dvou FS stupeň 2, u ostatních stupeň 0 nebo 1)
• 3,0 střední postižení u jednoho FS (tj. u jednoho FS stupeň 3, u ostatních stupeň 0 nebo 1), nebo mírné postižení u tří nebo čtyř FS (tj. u tří nebo čtyř FS stupeň 2, u ostatních FS stupně 0 nebo 1), plně chodící pacient (fully ambulatory)
• 3,5 plně chodící pacient se středním postižením u jednoho FS (tj. u jednoho FS stupeň 3) a jedním nebo dvěma FS se stupněm 2, nebo dvěma FS stupně 3, nebo pěti FS stupně 2 (u ostatních FS stupně 0 nebo 1)
• 4,0 plně chodící pacient, samostatný, aktivní aspoň 12 hodin denně i přes relativně těžké postižení jednoho FS (stupeň 4, ostatní FS 0 nebo 1 stupeň), nebo kombinace nižších stupňů, převyšující limit předchozího hodnocení. Schopen ujít bez pomoci a bez odpočinku asi 500 metrů.
• 4,5 plně chodící pacient, samostatný, aktivní po většinu dne, schopný pracovat celou pracovní dobu, s určitým omezením nebo potřebou minimální pomoci, charakterizován relativně vážným postižením jednoho FS (stupeň 4, ostatní FS stupeň 0 nebo 1) nebo kombinací nižších stupňů, převyšující bodové hodnocení předchozí, je schopen ujít bez pomoci a bez odpočinku asi 300 metrů.
• 5,0 chodící pacient, schopen ujít bez pomoci a bez odpočinku asi 200 metrů, postižení dost těžké, aby způsobilo omezení běžné každodenní činnosti – např. pracovat po celou pracovní dobu bez potřeby zvláštních opatření, obvyklým ekvivalentem je stupeň 5 u jednoho FS, ostatní FS jsou 0 nebo 1, nebo kombinace nižších stupňů, obvykle převyšující specifikaci pro hodnotu EDDS 4,0
• 5,5 chodící pacient, schopen ujít bez pomoci a odpočinku asi 100 metrů, dosti těžké postižení k zamezení běžných každodenních činností, obvyklým ekvivalentem je stupeň 5 u jednoho FS, zatímco ostatní FS jsou stupně 0 nebo 1, nebo kombinace nižších stupňů, obvykle převyšující specifikaci pro hodnotu EDSS 4,0
• 6,0 občasná nebo trvalá jednostranná pomůcka (hůl, berle) potřebná k překonání vzdálenosti asi 100 metrů s odpočinkem nebo bez něj, obvyklými ekvivalenty jsou kombinace s více než dvěma FS stupně 3+
• 6,5 trvalé oboustranné pomůcky (hole, berle, brace) potřebné k překonání asi 20 metrů bez odpočinku, obvyklými ekvivalenty jsou kombinace s více než dvěma FS stupně 3+
• 7,0 neschopen ujít více než 5 metrů i s pomůckami, v zásadě upoután na vozík, ve standardním vozíku se pohybuje sám a je schopen se z vozíku přemístit, činný na vozíku 12 hodin denně, obvyklými ekvivalenty jsou kombinace s více než jedním FS stupně 4+, velmi zřídka jenom pyramidové funkce hodnocené stupněm 5
• 7,5 neschopen ujít více než několik kroků, upoután na vozík, při přemísťování z vozíku může vyžadovat pomoc, schopen samostatného pohybu na vozíku, ale ne po celý den, může vyžadovat vozík s motorovým pohonem, obvyklými ekvivalenty jsou kombinace s více než jedním FS stupně 4+
• 8,0 v zásadě upoután na lůžko nebo vozík nebo částečně pohyblivý na vozíku, většinu dne může trávit mimo lůžko, jsou zachovány mnohé funkce potřebné pro péči o sebe, obecně může používat ruce, obvyklými ekvivalenty jsou kombinace, obecně stupeň 4+ u několika FS
• 8,5 v zásadě upoután na lůžko po většinu dne, částečně může používat ruce nebo ruku, jsou zachovány některé funkce potřebné pro péči o sebe, obvyklými ekvivalenty jsou kombinace, obecně stupeň 4+ u několika FS
• 9,0 pacient upoutaný na lůžko, může jíst a komunikovat, obvyklými ekvivalenty jsou kombinace většinou stupňů 4+
• 9,5 pacient upoutaný na lůžko bez schopnosti efektivní komunikace, bez možnosti přijímat potravu (polykat), obvyklými ekvivalenty jsou kombinace s téměř všemi hodnotami 4+
• 10 smrt následkem RS

Klinický materiál

Klinický materiál jsem shromáždil při vlastní průběžné posudkové činnosti v období od května roku 1999 do ledna 2006. Původně šlo celkem o 59 posuzovaných. V průběhu uvedeného období došlo u 11 z nich na základě kontrolních prohlídek k vyloučení diagnózy RS. Stav jednotlivých neurologických zpráv byl co do kvality různé úrovně, bylo možno se setkat se zprávami z neurologických ambulancí, zprávami neurologů z rehabilitačních ústavů, z hospitalizací v nemocnicích až po propouštěcí zprávy z neurologických klinik. Bylo možno vnímat měnící se kritéria u nejstarších neurologických nálezů, kdy diagnóza byla stanovena na základě Schumacherových kritérií (1965), zavádění nových diagnostických metod, především vyšetření mozkomíšního moku, rozšíření MRI vyšetření (kritéria podle Posera stanovená v roce 1983) až po kritéria, která byla přijata v dubnu 2001 a pojmenovaná po hlavním autorovi (McDonald).

Jako kuriozitu lze uvést 38letou ženu, u které na základě prostudování spisové dokumentace (pobírala plný invalidní důchod) byly vysloveny pochyby o správnosti diagnózy RS a také o oprávněnosti invalidity. Následné neurologické vyšetření spojené s negativním EMG vyšetřením a hlavně psychiatrickým vyšetřením odhalilo diagnózu konverzní poruchy hybnosti dolních končetin a došlo k zániku invalidity.

Podobně byla diagnóza RS přehodnocena u 32letého muže, kdy klinické projevy paraparézy dolních končetin byly následkem těžké karenční polyneuropatie spojené s drastickou redukcí hmotnosti.

V souboru RS nakonec figurovalo celkem 48 osob, z toho bylo 32 žen a 16 mužů. Poměr ženy : muži byl tedy náhodně přesný 2 : 1.

Metoda

EDSS hodnocení bylo použito ve výše popsaném souboru jednou i vícekrát u 24 osob – tedy opět náhodně přesně u poloviny posuzovaných. U deseti posuzovaných je možno hovořit o pravidelném EDSS skórování, kdy došlo v průběhu 2 let u jednoho z posuzovaných až celkem 9krát k tomuto hodnocení. Tuto pravidelnost je především možno pozorovat v severomoravském regionu v nálezech z Neurologické kliniky FNsP Ostrava-Poruba.

Skórovacích hodnocení bylo nalezeno celkem 82 u všech zmíněných 24 jedinců. Na každého z takto hodnocených tak připadá průměrně 3,4 hodnocení EDSS, rozsahem od EDSS 1–8,5 jako zachycené maximum. Nejstarší hodnocení EDSS v souboru pochází z roku 1991. Nejstarší osoba hodnocená podle EDSS byla ročník 1944, nejmladší ročník 1974. U dvou z uvedených 24 osob nedosáhla RS ještě závažnosti hlavní diagnózy.

EDSS hodnocení bylo tedy vztaženo celkem na 22 posudků. Srovnávací metodou s příslušnou položkou č. 10a) až 10d) kapitoly VI. oddílu A přílohy č. 2. vyhlášky 284/1995 Sb. bylo provedeno vyhodnocení ve vztahu k procentnímu poklesu schopnosti soustavné výdělečné činnosti.

Výsledek

Jednotlivá hodnocení EDSS jsou řazena vzestupně tak, jak byla stanovena v časovém období každého z uvedených 22 posudků.

Položka 10a) (5–15 %)

• EDSS 2,0
• EDSS 2,5

Položka 10b) (20–40 %)

• EDSS 3,5 DIČ
• EDSS 3,5 DIČ
• EDSS 4,0 DIČ
• EDSS 4,0 DIČ
• EDSS 5,0 DIČ

Položka 10c) (50–60 %)

• EDSS 4,0 DI s navýšením o 10 %
• EDSS 4,0 DI s navýšením o 10 %
• EDSS 4,0 DI s navýšením o 10 %
• EDSS 4,5 DI s navýšením o 10 %
• EDSS 4,5 DIČ
• EDSS 5,0 DIČ
• EDSS 5,0 DIČ
• EDSS 5,0 DI s navýšením o 10 %
• EDSS 6,0 DI s navýšením o 10 %
• EDSS 6,0 DI s navýšením o 10 %
• EDSS 6,0 DI s navýšením o 10 %

Položka 10d) (70–80 %)

• EDSS 6,0 DI
• EDSS 6,5 DI
• EDSS 6,5 DI
• EDSS 6,5 DI

Z těchto výsledků možno odhadnout rozčlenění takto:

• EDSS 1,0 do 2,5 odpovídá položce č. 10a)
• EDSS 3,0 do 5,0 odpovídá položce č. 10b)
• EDSS 4,0 do 6,0 odpovídá položce č. 10c)
• EDSS nad 6,0 odpovídá položce č. 10d)

Úskalí

Omezením je příliš malý soubor z jediné lokality. Roli hraje subjektivní složka jednoho pracoviště a vyšetření od stále stejných lékařů. Potíže s hodnocením nastanou tehdy, když diagnóza RS není vzhledem k míře postižení vyhodnocena jako diagnóza hlavní.

Metoda se stane nepoužitelnou zvláště tehdy, když neurolog není schopen použít EDSS hodnocení, uvádí normální neurotopický nález, ale je specifický izolovaný psychologický nález s narůstajícím defektem intelektu.

Závěr

EDSS hodnocení vychází z klinického obrazu, není závislé na laboratorních či zobrazovacích výsledcích, je tedy založeno na stejném principu jako posudková kritéria uvedená v příloze č. 2 vyhlášky 284/1995 Sb.

Pokud je hodnocení EDSS použito neurologem, dá se posudkově dobře využít v orientaci při stanovení míry poklesu soustavné výdělečné činnosti, avšak nadále bude nutný slovní popis klinického stavu posuzovaného.

Adresa pro korespondenci:

MUDr. František Hýža

LPS ÚP Opava

Jánská 2

746 98 Opava

e-mail: hyza.frantisek@volny.cz