Neobvyklý případ dvojité fistulizace branchiogenní cysty

Unusual case of double fistulation of a brachiogenous cyst

The authors describe a very unusual case of double external metachronous fistulation of a second branchial cleft cyst in a 54-year-old man. Significant difficulties in the clinical differential diagnosis of this developmental anomaly, comprising primarily malignant tumor and tuberculosis, were resolved only with histopathologic examination of the surgical specimen. The mechanism of the formation of both successively manifesting fistulas, developing in the milieu of chronic non-specific inflammation, is not clear. However, the absence of organoid pattern of the fistulas precludes that they were – unlike the cyst – relicts of the branchial apparatus.

Keywords:

fistula – branchiogenic cyst – differential diagnosis

Autoři: Ivo Stárek ¹ ; Horáková Z. ¹; Richard Salzman ¹ ; Skanderová D. ²
Působiště autorů: Klinika otorinolaryngologie a chirurgie hlavy a krku LF UP a FN Olomouc ¹; Ústav klinické a molekulární patologie LF UP a FN Olomouc ²
Vyšlo v časopise: Otorinolaryngol Foniatr, 71, 2022, No. 4, pp. 234-237.
Kategorie: Kazuistika
doi: https://doi.org/10.48095/ccorl2022234

Souhrn

Autoři popisují velmi neobvyklý případ dvojité zevní metachronní fistulizace branchiogenní cysty z druhé žaberní brázdy u 54letého muže. Značné obtíže v klinické diferenciální diagnóze této vývojové anomálie, zahrnující především maligní nádor a tuberkulózu, byly vyřešeny až histopatologickým vyšetřením chirurgického specimen. Mechanizmus vzniku obou sukcesivně se manifestujících píštělí, vzniklých v terénu chronického nespecifického zánětu, je nejasný. Chybění jejich organoidního uspořádání však vylučuje, že byly – na rozdíl od cysty – reliktem žaberního aparátu.

Klíčová slova:

píštěl – branchiogenní cysta – diferenciální diagnóza

Úvod

Branchiogenní cysty a píštěle představují po cystách ductus thyreoglossus druhou nejčastější kongenitální anomálii v oblasti hlavy a krku [1]. Všeobecně jsou považovány za relikty vestigiálního epitelu, resp. neuzavřené perzistence brázd či štěrbin žaberního aparátu, vyskytujícího se mezi 4. a 8. vývojovým týdnem po obou stranách předního střeva [2]. U cyst, v jejichž stěně se většinou nachází lymfoidní tkáň, se uvažuje i o možnosti vzniku z intranodálních epiteliálních inkluzí [3, 4]. Wenglowski, opírající se o občasný výskyt tymové tkáně v těchto cystách, se domníval, že vycházejí z ductus thymopharyngicus [5]. Tento starší názor byl však dnes opuštěn.

Branchiogenní anomálie mohou mít charakter cyst, kompletních (v kůži a hltanu, resp. zevním zvukovodu ústících) fistulí nebo zevních či vnitřních, slepě končících sinů. V 90 % vycházejí z druhé [6], daleko méně (v asi 10 %) z první [7] a raritně ze třetí či čtvrté brázdy [8]. Mezi branchiomy druhé žaberní brázdy převažují cysty, fistuly a siny jsou vzácnější [9]. Vedle rozdílného tvaru a histologické skladby vykazují tyto kongenitální formace i odchylnou klinickou symptomatologii [10]. Píštěle a siny jsou patrné od narození, nezřídka však bývají odhaleny i později, většinou však ještě v předškolním věku. Na přítomnost těchto útvarů upozorní nezřídka až intermitentní, většinou sporá sekrece z jejich zevního ústí. Fistuly se mohou vyskytnout i oboustranně, nezřídka v rámci familiárního postižení [11, 12]. Při typickém klinickém nálezu není jejich předoperační diagnóza obtížná. Oproti tomu většinou jednostranné cysty jsou diagnostikovány u dospělých ve 2.–4. dekádě života, výjimečně i později [13–15]. Klinicky imponují jako indolentní zduření, které se náhle a bolestivě zvětšuje při zánětlivých komplikacích, indukovaných většinou infekcí horních dýchacích cest [16]. Výjimečně se otevírají navenek hnisavou píštělí. V práci popisujeme neobvyklý, diferenciálnědiagnosticky obtížný případ branchiogenní cysty druhé žaberní brázdy u staršího muže, u které došlo ke spontánní dvojnásobné zevní fistulizaci.

Kazuistika

Čtyřiapadesátiletý, jinak zdravý muž pozoroval asi 15 let asymptomatickou rezistenci na krku vlevo submandibulárně. Na spádovou ORL ambulanci se dostavil až poté, co se tento útvar otevřel zevně dvěma píštělemi, vzniklými v časovém odstupu 6 měsíců, a to bez klinických projevů akutního hnisavého zánětu. Kromě sporadické, intermitentní bělavé sekrece z jejich ústí nepůsobily žádné obtíže. Bakteriologickým a sérologickým vyšetřením byla vyloučena tuberkulóza, aktinomykóza, toxoplazmóza, tularemie a bartonelóza. Při přijetí na naši kliniku jsme zjistili submandibulárně vlevo tuhou nepohyblivou rezistenci velkosti asi 5 cm. Na jejím dolním obvodu se ve vzdálenosti 2 cm od sebe nacházely dvě kožní píštěle (obr. 1) nejevící sekreci. Ostatní ORL nález byl v mezích normy. Na kontrastním CT vyšetření (obr. 2) byla patrná neostře ohraničená formace s centrálním vzdušným projasněním. Naléhala na přední okraj zánětlivě prosáklého m. sternocleidomastoideus, vpředu na gl. submandibularis. Fistulografie nebyla provedena. Aspirační cytologie tenkou jehlou prokázala dlaždicobuněčné epitelie s reaktivními změnami, příměs malých lymfocytů s ojedinělými plazmocyty a útržky vazivového stromatu. Cytologický nález byl slučitelný s benigní cystou. Útvar byl resekován in toto spolu s okolní fibrotizovanou tkání a kožním krytem s oběma píštělemi.

Submandibulární zduření se dvěma kožními píštělemi (šipky).<br>
Fig. 1. Submandibular swelling with two skin fistulas (arrows). — Obr. 1. Submandibulární zduření se dvěma kožními píštělemi (šipky).
Fig. 1. Submandibular swelling with two skin fistulas (arrows).

Axiální kontrastní CT sken.
Patrný lehce nehomogenní, na periferii
chabě a neúplně se sytící útvar
špatně zřetelných okrajů s centrálním
vzdušným projasněním (šipka), který
naléhá na přední okraj zánětlivě rozšířeného
m. sternocleidomastoideus
(hvězdička). V. jugularis interna je
stlačena dvěma zvětšenými
uzlinami.<br>
Fig. 2. Axial CT scan with contrast.
Slightly inhomogeneous, weakly and
incompletely enhancing formation of
poorly distinct margins on the periphery
with central aerial brightening (arrow),
adjacent to the anterior border
of the inflammatory thickened sternocleidomastoid
muscle (asterisk). The internal
jugularis is compressed by two
enlarged nodes. — Obr. 2. Axiální kontrastní CT sken. Patrný lehce nehomogenní, na periferii chabě a neúplně se sytící útvar špatně zřetelných okrajů s centrálním vzdušným projasněním (šipka), který naléhá na přední okraj zánětlivě rozšířeného m. sternocleidomastoideus (hvězdička). V. jugularis interna je stlačena dvěma zvětšenými uzlinami.
Fig. 2. Axial CT scan with contrast. Slightly inhomogeneous, weakly and incompletely enhancing formation of poorly distinct margins on the periphery with central aerial brightening (arrow), adjacent to the anterior border of the inflammatory thickened sternocleidomastoid muscle (asterisk). The internal jugularis is compressed by two enlarged nodes.

Histologické vyšetření (obr. 3a, 3b) prokázalo branchiogenní cystu, jejíž zřasená stěna byla lemována vrstevnatým dlaždicovým epitelem bez atypií. Tento byl na některých místech nahrazen nespecifickou granulační tkání, přecházející do ústí nepravé píštěle, která pokračovala fibrotizovaným podkožím do kůže. Imunohistochemické vyšetření na průkaz možných reziduálních epiteliálních struktur (pancytokeratiny AE1/AE3 a p63) v obou pseudofistulích vyznělo negativně. Nebyla přítomna ložiska kaseifikační nekrózy. Vyšetření na přítomnost acidorezistentních tyček bylo negativní.

Histologické vyšetření resekátu (H. E.).<br>
a) Zřasená stěna cysty, krytá vrstevnatým dlaždicobuněčným epitelem je prostoupena výrazným lymfoplazmocytárním infiltrátem, který se nachází v okolní silně fibrotizované tkáni (bílá hvězdička) i uvnitř cysty (černá hvězdička). Patrné je vnitřní ústí píštěle, tvořené nespecifickou granulační tkání (bílá šipka). V její blízkosti zachycen vlasový folikul s mazovou žlázou (černá šipka).<br>
b) Podkožní část píštěle, tvořené nespecifickou granulační tkání se silným chronickým zánětlivým infiltrátem (černá šipka).<br>
Fig. 3. Histological examination (H. E.).<br>
a) The creased wall of the cyst, covered by stratified squamous cell epithelium, permeated by a prominent lymphoplasmacytic
infiltrate detected in the surrounding heavily fibrotized tissue (white asterisk) and inside the cyst (black asterisk). An
apparent inner orifice of the fistula, formed by non-specific granulation tissue (white arrow). A hair follicle with sebaceous
gland (black arrow) in the neighborhood.<br>
b) The subcutaneous part of the fistula, consisting of non-specific granulation tissue with a strong chronic inflammatory infiltration
(black arrow). — Obr. 3. Histologické vyšetření resekátu (H. E.).
a) Zřasená stěna cysty, krytá vrstevnatým dlaždicobuněčným epitelem je prostoupena výrazným lymfoplazmocytárním infiltrátem, který se nachází v okolní silně fibrotizované tkáni (bílá hvězdička) i uvnitř cysty (černá hvězdička). Patrné je vnitřní ústí píštěle, tvořené nespecifickou granulační tkání (bílá šipka). V její blízkosti zachycen vlasový folikul s mazovou žlázou (černá šipka).
b) Podkožní část píštěle, tvořené nespecifickou granulační tkání se silným chronickým zánětlivým infiltrátem (černá šipka).
Fig. 3. Histological examination (H. E.).
a) The creased wall of the cyst, covered by stratified squamous cell epithelium, permeated by a prominent lymphoplasmacytic infiltrate detected in the surrounding heavily fibrotized tissue (white asterisk) and inside the cyst (black asterisk). An apparent inner orifice of the fistula, formed by non-specific granulation tissue (white arrow). A hair follicle with sebaceous gland (black arrow) in the neighborhood.
b) The subcutaneous part of the fistula, consisting of non-specific granulation tissue with a strong chronic inflammatory infiltration (black arrow).

Tři roky od operace je pacient bez potíží.

Diskuze

Většina branchiogenních cyst imponuje klinicky jako indolentní zduření. K bolestivému zvětšení dochází většinou v důsledku jejich hnisavého zánětu, přestupujícího do okolních měkkých tkání [17]. Spontánní sekundární fistulizace, vedoucí k evakuaci purulentního obsahu těchto anomálií, se však objevuje vzácně, neboť ještě před touto komplikací bývají odstraněny či chirurgicky drénovány [18]. Dvojitá fistulizace, pokud je nám známo, nebyla dosud popsána.

Příčina vzniku píštělí u našeho pacienta není zřejmá. Jejich sukcesivní manifestace a chybění klinických známek prudkého zánětu cysty svědčí proti možnosti, že se tak stalo v důsledku akutní hnisavé komplikace. Podle histologického nálezu resekovaného preparátu se domníváme, že obě tyto nepravé píštěle vznikly rozpadem podkožní tkáně postižené chronickým zánětem, přestoupivším z nitra cysty. Přesný mechanizmus tohoto děje však zůstává nejasný. Cysta se nacházela na předním okraji zánětlivě změněného m. sternocleidomastoideus. Splňovala tak kritérium nejpovrchněji, někdy těsně pod nebo v kůži uloženého [19] a poměrně vzácně se vyskytujícího I. typu cyst druhé žaberní brázdy podle Baileyho [20]. Nelze vyloučit, že takováto lokalizace přispěla ke vzniku obou fistulí.

Jiným vysvětlením do cysty ústících píštělí mohl být i jejich původ z laterální části cervikálního Hisova sinu, jenž se na povrch embrya otevírá krátkým kanálkem (ductus cervicalis), do kterého ústí rovněž laterální konec druhé žaberní brázdy [2]. Podobný mechanizmus uvažovali Foote a Anderson v případě komplexu tří branchiogenních cyst, nacházejících se vpravo před horní třetinou kývače u 26leté ženy [19]. Tuto možnost však u našeho pacienta vylučuje chybění organoidní skladby píštělí, jež byly prosty zachovaných či reziduálních epiteliálních struktur.

Z diferenciálnědiagnostického hlediska bylo nutno vzhledem k lokalizaci zduření a věku pacienta uvažovat v první řadě o rozpadající se uzlinové metastáze karcinomu neznámého primárního ložiska, především ze štítné žlázy. Protrahovaný klinický průběh, chybějící progrese lokálního nálezu a negativní nález na relevantních ORL orgánech při CT vyšetření činily tuto možnost velmi nepravděpodobnou, a z tohoto důvodu nebyla provedena ani rychlá peroperační biopsie. CT nález nebyl pro laterální krční cystu typický, činil spíše dojem kolikvované uzliny. V úvahu tak přicházela především tuberkulózní lymfadenitida. Na podobnost klinického obrazu tohoto infekčního onemocnění a branchiogenních cyst poukázali Foote a Anderson [19].

Závěr

Popsán raritní, dosud nepublikovaný případ dvojité zevní fistulizace branchiogenní cysty druhé žaberní brázdy vzniklé v terénu chronického zánětu blíže nespecifikovaným mechanizmem. Klinický obraz imitoval tuberkulózní lymfadenitidu. Definitivní diagnóza byla stanovena až histologickým vyšetřením chirurgického specimen, potvrzujícím jednoznačně branchiogenní cystu.

Prohlášení o střetu zájmu

Autor práce prohlašuje, že v souvislosti s tématem, vznikem a publikací tohoto článku není ve střetu zájmů a vznik ani publikace článku nebyly podpořeny žádnou farmaceutickou firmou. Toto prohlášení se týká i všech spoluautorů.

Grantová podpora

Podpořeno MZ ČR – RVO (FNOL, 00098892) a interním grantem Univerzity Palackého v Olomouci IGA LF 2021-21.

ORCID autorů

I. Stárek ORCID 0000-0003-1207-6400,

R. Salzman ORCID 0000-0001-5705-5510.

Přijato k recenzi: 29. 8. 2021

Přijato k tisku: 3. 1. 2022

MUDr. Zuzana Horáková, Ph.D.

Klinika otorinolaryngologie a chirurgie hlavy a krku

LF UP a FN Olomouc

I. P. Pavlova 6

779 00 Olomouc

zuzana.horakova@fnol.cz

Zdroje

1. Pounds LA. Neck masses of congenital origin. Pediatr Clin North Am 1981; 28 (4): 841–844. Doi: 10.1016/s0031-3955 (16) 34070-6.

2. Proctor B. Lateral vestigial cysts and fistulas of the neck. Laryngoscope 1955; 65 (6): 355–401. Doi: 10.1288/00005537-195506000-00001.

3. Bhaskar SN, Bernier JL. Histogenesis of branchial cysts; a report of 468 cases. Am J Pathol 1959; 35 (2): 407–443.

4. Crocker J, Jenkins R. An immunohistochemical study of branchial cysts. J Clin Pathol 1985; 38 (7): 784–790. Doi: 10.1136/jcp.38.7.784.

5. Wenglowski R. Über die Halsfisteln und Cysten. Arch Klin Chir 1912; 98: 151–208.

6. Papadogeorgakis N, Petsinis V, Parara E et al. Branchial cleft cysts in adults. Diagnostic procedures and treatment in a series of 18 cases. Oral Maxillofac Surg 2009; 13 (2): 79–85. Doi: 10.1007/s10006-009-0156-6.

7. Sobotková K. Anomálie první žaberní štěrbiny (cysty, fistuly, sinusy). Otorinolaryngol Foniatr 2014; 63 (4): 232–238.

8. Lee DH, Yoon TM, Lee JK et al. Clinical Study of Second Branchial Cleft Anomalies. J Craniofac Surg 2018; 29 (6): e557–e560. Doi: 10.1097/SCS. 0000000000004540.

9. Spinelli C, Rossi L, Strambi S et al. Branchial cleft and pouch anomalies in childhood: a report of 50 surgical cases. J Endocrinol Invest 2016; 39 (5): 529–535. Doi: 10.1007/s40618-015-0390-8.

10. Howie AJ, Proops DW. The definition of branchial cysts, sinuses and fistulae. Clin Otolaryngol Allied Sci 1982; 7 (1): 51–57. Doi: 10.1111/j.1365-2273.1982.tb01561.x.

11. Gupta AK, Kumar S, Jain A. Bilateral first and second branchial cleft fistulas: a case report. Ear Nose Throat J 2008; 87 (5): 291–293.

12. Wheeler CE, Shaw RF, Cawley EP. Branchial anomalies in three generations of one family. AMA Arch Derm 1958; 77 (6): 715–719. Doi: 10.1001/archderm.1958.01560060081015.

13. Acierno SP, Waldhausen JH. Congenital cervical cysts, sinuses and fistulae. Otolaryngol Clin North Am 2007; 40 (1): 161–176, vii-viii. Doi: 10.1016/j.otc.2006.10.009.

14. Denadai R, Raposo-Amaral CE, Fraianella L. Large inflamed branchial cleft cyst presenting as a diagnostic challenge. J Craniofac Surg 2013; 24 (4): 1500–1501. Doi: 10.1097/SCS. 0b013e3182902c40.

15. Meng F, Zhu Z, Ord RA et al. A unique location of branchial cleft cyst: case report and review of the literature. Int J Oral Maxillofac Surg 2019; 48 (6): 712–715. Doi: 10.1016/j.ijom.2018.11. 014.

16. Koehne FD. Cervical cysts and fistulae. MD Theses. 1938 [online]. Dostupné z: https: //digitalcommons.unmc.edu/mdtheses/ 673.

17. Koeller KK, Alamo L, Adair CF et al. Congenital cystic masses of the neck: radiologic-pathologic correlation. Radiographics 1999; 19 (1): 121–146; quiz 152–123. Doi: 10.1148/radiographics.19.1.g99ja06121.

18. Arshad M, Ashafaq U, Aslam M. Branchial cleft cyst. Professional Med J 2019; 26 (3): 1861–1865. Doi: 10.29309/tpmj/2019.

19. Foote JE, Anderson PC. Branchial cleft remnants suggesting tuberculous lymphadenitis. Arch Dermatol 1968; 97 (5): 536–539.

20. Bailey H. Clinical aspects of branchial cysts. Brit J Surg 1923; 10: 565–572.