Arytmie u mladých dospělých

Souhrn

Poruchy srdečního rytmu jsou heterogenní skupinou onemocnění vyskytující se v každém věku. Klinická závažnost je dána konkrétním typem arytmie –  od jednotek spíše benigních (velká část supraventrikulárních tachykardií) po arytmie komorové s různě vysokým rizikem náhlé srdeční smrti. Lepší než dlouhodobá antiarytmická profylaxe je moderní a často i kauzální terapií elektrofyziologické vyšetření srdce s možností endo- a/ nebo epikardiální katetrové ablace. U indikovaných pa­cientů přistupujeme k implantaci kardiostimulátoru či kardioverter-defibrilátoru z primární nebo sekundární prevence.

Klíčová slova

arytmie –  tachykardie –  bradykardie –  supraventrikulární tachykardie –  komorové arytmie –  fibrilace komor –  náhlá srdeční smrt –  kardioverter-defibrilátor –  katetrové ablace –  farmakoterapie –  doporučené postupy

Úvod

Arytmie lze definovat jako poruchy srdečního rytmu v důsledku změny tvorby a/ nebo vedení vzruchu. Jedná se o velmi heterogenní skupinu onemocnění napříč širokým spektrem populace. Velká část z nich má pouze benigní charakter (např. síňové extrasystoly), jiné tvoří život ohrožující stavy či přímo vedou k náhlé srdeční smrti (NSS) [1]. Ně­kte­ré se typicky vyskytují u mladších osob (např. paroxysmální supraventrikulární tachykardie), naopak jiné se v této věkové skupině nachází velmi sporadicky (průměrný věk u sick sinus syndromu je 68 let) [1,2]. Nejčastější významnou arytmií u dospělých pa­cientů je fibrilace síní (FS) s prevalencí asi 2– 3 % populace, přičemž s věkem počet nemocných signifikantně stoupá [2,3]. Nutno říci, že v mladším věku je poměrně vzácná a důležitou roli zde tvoří genetická složka [3].

V klinické praxi lze poruchy rytmu rozdělit z několika pohledů. Podle frekvence na tachykardie a bradykardie, dle místa vzniku na síňové a komorové, délkou trvání na paroxysmální a neparoxysmální atd. Z prognostického hlediska rozlišujeme arytmie benigní a maligní, současně je důležité, zda má jedinec strukturální onemocnění srdce. Může jít o stavy vrozené, kam řadíme např. kompletní kongenitální atrioventrikulární blokádu (CCAVB), nebo získané, jako je tomu u atrioventrikulární blokády III. stupně (AVB III) po proběhlé myokarditidě [1,2].

Termín bradykardie je u dospělých osobcharakterizován počtem komorových stahů< 60/ min, tachykardie pak > 100/ min [4]. Pojem supraventrikulární arytmie (brady- či tachyarytmie) je definována jako onemocnění srdečního rytmu, kdy podkladem vzniku a udržení jsou anatomické struktury nad Hisovým svazkem, naopak komorové arytmie mají svůj původ ve svalovině komor, resp. v tkáni převodního systému distálně od Hisova svazku [3].

Klinický obraz

Arytmie se mohou manifestovat velmi odlišně, od absence příznaků přes subjektivně výrazné obtíže až po náhlé úmrtí [5]. V anamnéze pátráme po palpitacích (nepříjemné bušení srdce), dotazujeme se cíleně na jejich frekvenci, pravidelnost, okolnosti vzniku, délku trvání. Palpitace nemusí být jenom projevem tachykardie, obdobně nepříjemně mohou být vnímány i prosté komorové nebo síňové extrasystoly. Mezi další příznačné symp­tomy patří dušnost, nevýkonnost, únava a slabost při tzv. syndromu nízkého minutového výdeje, kdy hypoperfuze orgánů mnohdy vede k vertigu, presynkopě nebo přímo k poruše vědomí. Vzácněji pa­cienti popisují tinitus, abdominální dyskomfort, poruchy zraku, zvýšenou frekvenci močení. Sekundárně může dojít k rozvoji srdečního selhání, ischemii myokardu nebo trombembolizmu [5,6].

Vyšetřovací metody v arytmologii

Tvoří základní část dia­gnostického algoritmu a umožní zvolit strategii léčby. Z neinvazivních metod má (i nadále) své nezastupitelné místo standardní povrchové 12svodové EKG, poprvé uvedené do klinické praxe Einthovenem, za které získal v roce 1924 Nobelovu cenu [7]. Nutno říci, že ne vždy se podaří úspěšně zachytit obraz arytmie, typicky tomu je u paroxys­málních forem s krátkou dobou trvání (např. atrioventrikulární nodální reentry tachykardie –  AVNRT), proto je vhodné využívat i dlouhodobé monitorovací systémy. S výhodou je lze indikovat u nemocných s palpitacemi či po prodělané synkopě. Velmi cenná je souvislost detekce arytmie v době obtíží stiskem tlačítka přístroje, ale stejně tak je důležitý i negativní nález, tedy fyziologický EKG záznam v okamžiku obtíží [1]. V naší klinické praxi využíváme Holterovu monitoraci v délce od 24 hod do 7 dnů. Délku záznamu volíme s ohledem na četnost a šanci detekce arytmie. Pro delší záznam volíme epizodní EKG záznamníky (trvání v řádů dnů až týdnů). U ně­kte­rých pa­cientů přistupujeme k implantaci EKG záznamníků. Ty umožňují dlouhodobou monitoraci po dobu měsíců až let. Nezbytnou součástí vyšetřovacího algoritmu jsou zobrazovací metody. Nejdostupnější je echokardiografické vyšetření k vyloučení strukturálního onemocnění srdce. V případě podrobnějšího došetření pak magnetická rezonance (MR) pro svou vysokou senzitivitu a specificitu. Na výše uvedené navazuje invazivní elektrofyziologické vyšetření srdce s možností katetrové ablace, a tedy kauzálním řešením arytmií.

Nejčastější poruchy srdečního rytmu v mladé populaci

• supraventrikulární tachykardie (SVT),
• komorové arytmie (KA),
• bradykardie u dětí a mladších dospělých.

Supraventrikulární tachykardie

SVT je porucha rytmu, kdy k jejímu vzniku a udržení jsou nutné struktury nad Hisovým svazkem. Do této skupiny patří i FS, ta však bývá obvykle uváděna samostatně [2]. Mechanizmus arytmií je pak v principu dvojí. Ně­kte­ré jsou na podkladě ložiska (tzv. fokální), jiné využívají reentry okruhu [8]. Pojem paroxysmální supraventrikulární tachykardie (PSVT) označuje takové arytmie, které začínají i končí skokem. Patří zde atrioventrikulární reentry tachykardie (AVRT), AVNRT, případně síňová tachykardie (AT) a sinusová reentry tachykardie (SANRT). Základní rozdělení shrnuje tab. 1. Přesná epidemiologická data o SVT nejsou k dispozici, předpokládá se, že incidence činí asi 36 na 100 000 osob/ rok, prevalence 2,25 na 1 000 osob [9]. Průměrný věk pa­cientů bez strukturálního postižení srdce je 37 let a mívají tachykardii rychlejší než starší lidé (průměrně 186/ min vs. 155/ min) [9]. AVRT se zpravidla projeví dříve (23 ± 14 let) než AVNRT (32 ± 18 let) [8]. Relativní riziko u žen je 2× vyšší než u mužů [2].

Dia­gnostika SVT je založena na anamnéze (palpitace, začátek i konec tachykardie skokem), fyzikálním vyšetření (obvykle věku přiměřený nález) a EKG záznamu. Na něm je zpravidla obraz úzkokomplexové pravidelné tachykardie (QRS < 120 ms), vzácněji pak širokokomplexové při antidromní AVRT či blokádě Tawarova raménka. Většina SVT má síňovou frekvenci < 200/ min (flutter a FS pak obvykle > 250/ min). Někdy může být identifikace P vlny obtížná (ukryta v QRS nebo vlně T), pak je s výhodou SVT zpomalit či přímo ukončit za kontinuálního EKG záznamu [2]. 

Terapeutický postup u akutní SVT zahrnuje provedení vagových manévrů a/ nebo podání adenozinu (v dávce 6– 12 mg i.v.) [9]. Při neúspěchu u jinak hemodynamicky stabilních pa­cientů můžeme ke zpomalení/ terminaci arytmie užít např. metoprolol (2,5– 5,0 mg i.v.), verapamil (1,0– 5,0 mg i.v.), digoxin (0,5 mg i.v.) či amiodaron (150 mg i.v.) [10]. Hemodynamicky nestabilní pa­cient (šok, hypotenze, srdeční selhání) vyžaduje urgentní elektrickou kardioverzi. U všech pa­cientů se snažíme určit typ a příčinu arytmie (např. minerálová dysbalance) [10].

Vybrané arytmie

Atrioventrikulární reentry tachykardie

Reentry tachykardie na podkladě vrozené přídatné (akcesorní) dráhy spojují anatomicky síně a komory mimo definované fyziologické vedení atrioventrikulárním (AV) uzlem. Histologicky jde zpravidla o snopce pracovního myokardu, které jsou pozůstatkem nedokonalého oddělení svaloviny síní od komor v embryonálním období [1,2,8]. Jako manifestní nazýváme takové akcesorní dráhy, jež umožňují vedení vzruchu antegrádně (ze síní do komor). Ve většině případů vedou i retrográdně (z komor na síně). Tyto dráhy se projevují na povrchovém EKG tzv. preexcitací (obr. 1, 2) [8]. Ta je dána tím, že akcesorní dráha převede vzruch rychleji než fyziologicky AV uzel, načež dochází k předčasné a abnormální aktivaci komorového myokardu. Na EKG se projeví jako obraz delta vlny [8].

Tzv. skryté dráhy (concealed AV bypass tracts) vedou vzruch pouze retrográdně, proto je nelze na povrchovém EKG zaznamenat (30– 40 % případů přídatných drah). Skryté dráhy lze verifikovat pouze elektrofyziologickým vyšetřením [1,8].

Akcesorní spojky, které vedou výlučně antegrádně, jsou vzácné (např. Mahaimovy spojky) [2].

Termín Wolf-Parkinson-Whiteův syndrom (WPW syndrom) užíváme u pa­cientů, kteří mají na povrchovém EKG obraz preexcitace a s akcesorní spojkou související tachykardii typu AVRT [2,8]. Je známo, že asi 10– 15 % pa­cientů s WPW má vrozenou srdeční vadu (kardiomyopatie –  KMP, Ebsteinova anomálie aj.), tito jedinci mívají současně větší počet akcesorních spojek [8]. V závislosti na tvaru delta vlny, její lokalizaci a orientaci QRS komplexu můžeme odhadnout anatomickou lokalizaci spojky, to však nemá zpravidla klinický přínos. Na místě je provedení elektrofyziologického vyšetření s možností ablačního řešení přídatné dráhy [1].

Při ortodromní AVRT se šíří elektrický potenciál antegrádně, tedy přirozeně ze síní na komory cestou AV uzlu a zpět z komor na síně přes akcesorní spojku [9]. Logicky je proto absence delta vlny a QRS komplex je štíhlý. Ortodromní AVRT tvoří 95 % SVT u pa­cientů s WPW [2]. Mnohem vzácnější je tzv. antidromní AVRT (5 % pa­cientů), kdy se vzruch propaguje prográdně přes přídatnou dráhu a retrográdně přes AV uzel. Antidromní AVRT je typická pro tzv. Mahaimovou spojku [8]. Při antidromní AVRT na povrchovém EKG vidíme obraz širokokomplexové tachykardie.

Roční riziko náhlého úmrtí u WPW syndromu je zhruba 0,1 % (u asymp­tomatických osob), ale až 2,2 % u pa­cientů se symp­tomy (především palpitace) [2]. Hlavním ukazatelem zvýšeného rizika náhlého úmrtí je nejkratší preexcitovaný R-R interval při FS menší než 250 ms, kterou má současně až 30 % pa­cientů s WPW syndromem. FS tak představuje potenciálně život ohrožující situaci, kdy rychlý převod signálu ze síní na komory (cestou spojky) vede k vysoké frekvenci komor a ta může následně zdegenerovat do fibrilace komor (FK) [2,8]. Zajímavostí je, že ablační řešení přídatné dráhy vede i k odstranění FS [8].

Terapie

Akutní léčba se řídí obecným terapeutickým postupem SVT (viz výše). Na tomto místě je nutno upozornit, že podání adenozinu může vyvolat FS s rychlou odpovědí komor, proto se doporučuje mít k dispozici externí defibrilátor [2]. Alternativou je podání propafenonu, který zpomaluje vedení akcesorní spojkou [2,8]. V případě život ohrožujícího stavu, jakým je FS u WPW syndromu, je urgentní volbou elektrická kardioverze, současně jsou přísně kontraindikovány uzlové blokátory [2]. Optimálním a dlouhodobým řešením je katetrová ablace s dlouhodobou úspěšností dosahující cca 93 %. Komplikace se vyskytují u zhruba 2,8 % pa­cientů [9]. Ti, kteří z nějakého důvodu striktně odmítají ablaci, mohou profylakticky užívat antiarytmika I. a III. třídy, avšak data o jejich účinku a bezpečnosti nejsou podložena závěry velkých randomizovaných studií [8].

Atrioventrikulární nodální reentry tachykardie

Jde o nejčastější PSVT v populaci (obr. 3). Ženy postihuje až 2× častěji než muže a jako taková se manifestuje kdykoli v průběhu života, nicméně první symp­tomy se obvykle projeví u žen v mladším věku, mezi 15. a 50. rokem (60 % případů) [9]. Frekvence tachykardie je mezi 140 a 250/ min [8]. Mechanizmem vzniku a udržením arytmie je malý reentry okruh bezprostředně související s AV uzlem, tzv. dualita („rychlá a pomalá dráha“) [1]. Pravdou je, že dualita vedení může být při elektrofyziologickém vyšetření prokázána i u osob, které reálně nikdy manifestní AVNRT neprodělají [1]. Pomalou dráhou označujeme svazek probíhající v Kochově trojúhelníku u ústí koronárního sinu. Rychlou (přední) dráhu anatomicky lokalizujeme vpředu nahoře výše nad ústím koronárního sinu. V samotném vrcholu pomyslného trojúhelníku je AV uzel [1].

Při tzv. typické slow-fast AVNRT (95 % pa­cientů) je impuls šířen nejprve pomalou drahou směrem do kompaktního AV uzlu a následně rychlou drahou zpět –  retrográdní aktivace síní [1,8]. Na 12svodovém EKG pozorujeme P vlnu často ukrytou v terminální části QRS komplexu, popř. těsně za ním. Pokud lze P vlnu identifikovat, pak mnohdy mění terminální konec QRS komplexu a vytváří tzv. pseudo r’ kmit ve svodu V1 a pseudo s’ kmit na spodní stěně (II, III, aVF) [2]. U vzácné atypické formy fast-slow (5 % pa­cientů) je propagace vzruchu opačná, tedy nejprve rychlou drahou a zpět pomalou. Na EKG vidíme aktivaci síní opožděně za QRS, a P vlna tak může být snadněji identifikovatelná, nicméně někdy připomíná síňovou tachykardii [1,2,8]. Častým nálezem při AVNRT jsou deprese ST úseku, které mohou připomínat ischemické změny (obr. 3), pravděpodobně se jedná o fúzi ST-segmentu a retrográdní P vlny (nemusí nutně záviset na rychlosti tachykardie) [11]. V praxi se lze setkat i s laboratorní pozitivitou troponinu po proběhlé AVNRT, a to i při absenci strukturálního onemocnění srdce či koronární nemoci [12].

Terapie

Principem je zpomalení, optimálně pak přechodná blokáda AV uzlu, a tím terminace arytmie. Při neúspěchu vagových manévrů a/ nebo adenozinu podáváme i.v. betablokátory (metoprolol) nebo nondihydropyridinové blokátory kalciových kanálů (verapamil) [1,2]. V chronické medikaci se uplatňují uzlové blokátory, ve zvláštních případech můžeme volit antiarytmika I. a III. třídy. Metodou volby a současně kauzální terapií je ablační řešení. Ve srovnání s profylaktickou antiarytmickou terapií, která je účinná asi ve 30– 40 % případů, dosahuje katetrová ablace efektu v 97 % případů [8]. Principem je modifikace pomalé síňové dráhy [1]. Recidiva po ablaci se pohybuje do 5 %, přičemž riziko iatrogenní AV blokády je pod 1 % [9].

Fokální síňová tachykardie

Fokální (ložiskovou) síňovou tachykardii (FAT) ve většině případů charakterizujeme jako benigní pravidelnou síňovou tachykardii, setrvalou či nesetrvalou, vznikající v relativně malém ložisku ektopie asi 0,5 × 0,5 cm (mimo tkáň sinoatriálního (SA) a AV uzlu), odkud se elektrický vzruch šíří centrifugálně síněmi o frekvenci 100– 250/ min, přičemž odpověď komor závisí na funkci AV uzlu [1,8,9]. Představuje asi 3– 17 % pa­cientů odeslaných k radiofrekvenční ablaci SVT [9]. Predilekčním místem ložiska ektopické aktivity jsou plicní žíly, ouško levé síně, koronární sinus, Marshallovo ligamentum, oblast síňové přepážky kolem foramen ovale, crista terminalis, Eustachova hrana, trikuspidální a mitrální anulus aj. [8]. Dia­gnostika je založena na EKG obrazu síňové tachykardie s původem mimo SA uzel, kdy podrobným hodnocením morfologie P vlny v různých svodech lze odlišit patologickou vlnu P od P vlny při sinusovém rytmu, nicméně přesnou lokalizaci ektopické aktivity lze potvrdit až při podrobném elektrofyziologickém vyšetření [1,2]. Nápomocná v dia­gnostice může být Holterovská monitorace, kdy FAT, na rozdíl od sinusové tachykardie, má poměrně rychlý začátek a konec, kdežto zrychlení a zpomalení běžné sinusové tachykardie trvá obyčejně až desítky vteřin (obr. 4– 6) [2].

Arytmie má většinou benigní charakter, proto nesetrvalé a mnohdy asymp­tomatické FAT nevyžadují obvykle terapii. Katetrová ablace je doporučena u pa­cientů se symp­tomatickou FAT jako alternativa k farmakoterapii (betablokátory, nondihydropyridinové blokátory kalciových kanálů, propafenon, flekainid, amiodaron, sotalol) [9]. Její úspěšnost se pohybuje kolem 90– 95 % [9]. Rizikem incesantní formy je vznik tachykardií indukované KMP. Po úspěšné ablaci dochází k normalizaci ejekční frakce téměř u téměř 97 % pa­cientů [9].

Nepřiměřená sinusová tachykardie

Za fyziologických podmínek je klidová frekvence SA uzlu mezi 50 a 90/ min v závislosti na tonu vagu [9]. Sinusová tachykardie (≥ 100/ min) může být zcela adekvátní a přiměřená fyzické a/ nebo emoční aktivitě, případně jiným vyvolávajícím faktorům, typicky při dehydrataci, infekci a horečce, anémii, u srdečního selhání, hypertyreóze, případně navozená příjmem kofeinu, abúzem drog (kokain, amfetaminy), popř. léčivy (např. beta agonisté –  salmeterol apod.) [9]. Ve všech výše uvedených případech dochází k normalizaci tepové frekvence po odeznění vyvolávající příčiny [9].

U tzv. nepřiměřené sinusové tachykardie (inappropriate sinus tachycardia –  IST) dochází k perzistující zvýšené srdeční frekvenci (původem z SA uzlu), která je však nepřiměřená úrovni fyzické či emoční zátěže, patologickým stavům, farmakologickým vlivům, a nelze ji tedy racionálně vysvětlit bezprostřední příčinou [8]. Etiologie není zcela známa, hypotézy předpokládají jak poruchy a dysregulaci sympatiku a parasympatiku, tak vlastní vnitřní hyperaktivitu sinusového uzlu [8,9]. Jedná se o dia­gnózu per exclusionem [9].

Prevalence je asi 1 % dospělé populace, častěji postihuje ženy (90 %), pracovníky ve zdravotnictví [1,8]. Průměrný věk pa­cientů je 38 let [8]. Klinicky dominují palpitace, dušnost, někdy až závratě a presynkopy [8].

Dia­gnostika se po vyloučení ostatních příčin sinusové tachykardie opírá o záchyt nevysvětlitelné paroxysmální nebo perzistentní sinusové tachykardie na 12svodovém EKG/ při Holterově monitoraci (průměrná tepová frekvence za 24hod > 90/ min) [2,9].

Diferenciální dia­gnostika zahrnuje SA reentry tachykardii, syndrom posturální ortostatické tachykardie, FAT z oblasti crista terminalis a jiné SVT [9].

Léčba asymp­tomatických pa­cientů není všeobecně doporučována, jelikož riziko rozvoje tachykardií indukované KMP je vzácné [2]. Terapie symp­tomatických pa­cientů je složitá v tom, že snížení tepové frekvence nemusí zákonitě zcela vést k vymizení symp­tomů [9]. Lékem volby jsou betablokátory a nondihydropyridinové blokátory kalciových kanálů, ale lze zvážit i ivabradin (inhibitor If kanálu) [9]. Další možností je katetrizační ablace SA uzlu. Principem je modifikace rychlejších center v horní části SA uzlu při současném zachování rytmu vycházejícího z nižších center, nicméně rizika spojená s výkonem nejsou zanedbatelná [8]. Poslední možností je ablace SA uzlu s implantací trvalého kardiostimulátoru [2].

Téměř všechny tachykardie se štíhlým QRS komplexem mají supraventrikulární původ. Přestože velká část z nich je pro svého nositele prakticky benigní, může stav za určitých okolností při déletrvající vyšší frekvenci komor vést k srdečnímu selhání –  tzv. tachykardií indukované KMP (TIC). V případě odstranění vyvolávající příčiny, tedy při úspěšné terapii, je TIC potenciálně reverzibilní [13].

Komorové arytmie

Původ KA je v tkáni distálně od Hisova svazku nebo ve svalovině komor [14]. KA zahrnují širokou škálu nálezů od předčasných komorových extrasystol (KES) po FK (tab. 2) [17]. Zvláštní skupinu tvoří geneticky podmíněné primární elektrické syndromy (hereditární arytmické syndromy), u kterých je pa­cient ohrožen NSS (tab. 3). Nejčastější etiologií KA u starších dospělých je ischemická choroba srdeční, u pa­cientů do 35 let KMP [2].

Bezprostřední příčinou NSS bývá zpravidla komorová tachykardie (KT) a FK. Výskyt NSS je u mladších osob odhadován na 0,46– 3,7 případů na 100 000 obyvatel ročně. U mladších pa­cientů dominují KMP, kanálopatie, zánětlivé postižení myokardu (myokarditidy) a užívání drog [14]. Statisticky u dětí do 13 let představuje NSS asi 20 % náhlých úmrtí, mezi 14. a 21. rokem až 30 % [2].

Komorové tachykardie

KT lze charakterizovat jako ≥ 3 po sobě následující komorové komplexy o frekvenci nad 100/ min [17]. Pro svůj původ distálně od Hisova svazku patří typicky mezi širokokomplexové tachykardie (wide complex tachycardia –  WCT) s QRS ≥ 0,12 s [1,2]. Pouze výjimečně má hraniční šíři QRS připomínající SVT (např. idiopatická KT typu intrafascikulárního reentry) [2]. Nutno podotknout, že ne všechny WCT jsou automaticky KT. Samotné KT tvoří asi 80 % všech WCT, ostatní příčiny zahrnují např. SVT s aberantním převodem na komory (typicky u funkční raménkové blokády), u nemocných s preexcitací (antidromní AVRT), stimulovaný rytmus aj. (obr. 7) [1]. Rozdělení KT dle EKG záznamu shrnuje tab. 4.

Z prognostického hlediska je důležité, zda je přítomno strukturální onemocnění srdce či nikoli. Idiopatické monomorfní KT jsou zpravidla benigní, naopak polymorfní idiopatické KT jsou i při absenci strukturálního onemocnění srdce prognosticky závažnější [2].

Idiopatické monomorfní KT

U pa­cientů bez strukturálního onemocnění srdce. Tvoří asi 10 % KT v populaci. Mají zpravidla fokální charakter a benigní prognózu [2]. Níže uvedené KT.

Fokální idiopatické KT z výtokového traktu

KT z výtokového traktu (outflow tract ventricular tachycardias –  OTVT) zahrnují podskupinu idiopatických KT. Jsou dominantně lokalizovány ve výtokovém traktu pravé komory srdeční (RVOT), a to až v 90 % případů [18]. Manifestují se v mladším věku (mezi 30. a 50. rokem), častěji u žen [2,18]. U většiny postižených dominují palpitace, vzácně dochází k synkopě [18]. V ně­kte­rých případech mohou být zcela asymp­tomatické [2]. Echokardiografie neprokazuje strukturální onemocnění srdce, na MR srdce však může být přítomen obraz abnormit pravé komory (až v 70 %), např. fokální ztenčení a abnormální pohyb stěn [18].

Charakteristická je frekventní komorová ektopie, kuplety extrasystol z pravé komory, salvy nesetrvalé monomorfní KT s morfologií blokády levého Tawarova raménka a deviací osy vpravo (při původu v RVOT) [20]. Extrasystoly se častěji vyskytují ve dne než v noci, v klidu, po fyzické námaze. Bývají potlačeny sinusovou tachykardií (mohou vymizet při cvičení nebo zátěžovém testu) [18]. U velmi četné ektopie může stav vést až k rozvoji KMP, raritně spouští FK [2].

Terapie

U stabilních pa­cientů můžeme vyzkoušet efekt betablokátorů, u hemodynamicky kompromitovaných přistupujeme k provedení elektrické kardioverze [20].

U zcela asymp­tomatických osob nevyžaduje RVOT KT léčbu, u symp­tomatických pa­cientů volíme mezi farmakoterapií (betablokátory, verapamil, popř. antiarytmika třídy IA, IC a III) nebo ideálně katetrovou ablací, která má úspěšnost až v 90 % případů (recidiva v 5 %, typicky v 1. roce). Ablace substrátu by měla být zvážena vždy, když je v anamnéze synkopa, rychlá KT a/ nebo četné KES s krátkým vazebným intervalem, tedy potenciálně maligní formy [2,18].

Diferenciálně dia­gnosticky musíme vyloučit arytmogenní KMP pravé komory (ARVC), která má svůj charakteristický EKG obraz a neterminuje po podání adenozinu (viz dále) [18].

Polymorfní KT u hereditárních arytmických syndromů (kanálopatie)

Primárně poruchy iontových kanálů, kdy nelze prokázat strukturální onemocnění srdce. Syndromy predisponují k NSS [2].

Syndrom dlouhého QT intervalu (kongenitální forma)

Vrozené onemocnění v důsledku mutace genů pro iontové kanály (draslíkové nebo sodíkové), následkem čehož dochází k patofyziologické prolongaci srdeční repolarizace. Ta se projeví na povrchovém EKG prodloužením korigovaného QT intervalu (QTc) –  muži > 440 ms, ženy > 460 ms a popř. morfologickými abnormitami vlny T [19]. Syndrom je nejčastěji dia­gnostikován během prvních tří dekád života, v klinickém obraze dominují synkopy a oběhová zástava [20]. Rozlišujeme 13 základních podtypů (LQT 1–13 dle mutace genů). LQT 1, 2 a 3 je odpovědno za více než 95 % případů [19]. Nositelé jsou ohroženi synkopou, polymorfní KT charakteru torsades de pointes a NSS. Dia­gnózu může potvrdit genetické vyšetření (vč. stratifikace rizika dle subtypu a vyšetření rodinných příslušníků), to avšak dosahuje pouze asi 70% senzitivity, vyžaduje interpretaci zkušeným odborníkem a je velmi nákladné. Není proto doporučeno asymp­tomatickým osobám s negativní rodinnou anamnézou a hraničním QTc, naopak je indikováno při vysoké pravděpodobnosti a/ nebo QTc > 500 ms při absenci reverzibilní příčiny [19].

Terapie

Primární léčbu tvoří betablokátory (redukce mortality na hranici 2 %) a v indikovaných případech implantace kardioverter-defibrilátoru (ICD), stejně jako striktní zákaz léků prodlužující QT interval a vyhýbání se kompetitivním sportům [2,19].

Syndrom krátkého QT intervalu

Geneticky podmíněné heterogenní onemocnění charakterizováné zkrácením srdeční repolarizace –  QT intervalu (QTc < 330 ms) při současném vyloučení sekundárních příčin (hyperkalcemie, hyperkalemie aj.) [2,21]. Pa­cienti se syndromem krátkého QT intervalu (SQTS) vykazují prakticky konstantní hodnotu QT intervalu, který se příliš nemění v závislosti na tepové frekvenci [21]. SQTS představuje riziko pro vznik FS a život ohrožujících KA [2,15]. Medián primozáchytu je 30 let, nejčastějším klinickým projevem je srdeční zástava (asi 30 % pa­cientů), proto je syndrom spjatý s vysokou letalitou [21]. S onemocněním je asociováno pět genů, nicméně výtěžnost genetického screeningu je nízká (asi 20 %) [15]. Pro poměrně vysoké riziko náhlé smrti jsou pa­cienti většinou indikováni k implantaci ICD [2].

Brugadův syndrom

Hereditární onemocnění s autozomálně-dominantní dědičností s variabilní expresí. Průměrný věk v době manifestace bývá 41 ± 15 let, ale onemocnění se může projevit prakticky kdykoli během života [22]. Postihuje mladé muže (až 6× častěji) [22]. EKG nález zahrnuje (dle podtypu) obraz ST elevací ve svodech V1– V3 s charakterem bloku pravého Tawarova raménka (obr. 8) [2]. Pa­cienti s historií KT/ VF a/ nebo synkopy jsou indikováni k implantaci ICD jako metody volby v prevenci NSS [22].

Katecholamin dependentní polymorfní KT

Vzácné vrozené onemocnění manifestující se u dětí polymorfní KT s rizikem přechodu do FK. Katecholamin dependentní polymorfní KT (CPVT) je typicky vázána na zátěž. Až u 30 % může být prvním projevem NSS. Lékem volby jsou betablokátory, v případě synkopy či setrvalé KT implantace ICD [2].

Komorové tachykardie při strukturálním onemocnění srdce

U mladších osob se převážně jedná o arytmie spojené s KMP, ve vyšším věku pak poruchy rytmu v důsledku ischemické choroby srdeční. KT mohou být monomorfní i polymorfní [2]. Vznikají na podkladě všech tří hlavních mechanizmů, tedy abnormální automacií, spouštěnou aktivitou při časné či opožděné následné depolarizaci a na podkladě reentry [16].

Hypertrofická kardiomyopatie

Hypertrofická kardiomyopatie (HKMP) je definována patologickým zesílením stěny levé komory, které není možno vysvětlit abnormálním tlakovým nebo objemovým přetížením. Až v 60 % jde o hereditární onemocnění s autozomálně-dominantní dědičností, způsobené mutací genů pro sarkomery [23]. Fenotypicky bývá vyjádřena u většiny nemocných v období puberty a časné adolescence, to však nemusí být doprovázeno vznikem symp­tomů [2]. Roční mortalita činní asi 1–2 %, příčinou bývá NSS, srdeční selhání a tromboembolizmus [23]. NSS je mnohdy první manifestací. HKMP je vůbec nejčastější příčinou náhlé smrti osob do 30 let, zvláště závodních sportovců [2]. Substrátem KT jsou neorganizovaně uspořádaná svalová vlákna a intersticiální fibróza [2]. Nejvíce vyjádřenou arytmií pa­cientů s HKMP je FS (asi u 23 %). Příčinou je zvýšený tlak a velikost levé síně při diastolické dysfunkci levé komory, mitrální regurgitaci a popř. obstrukci LVOT (left ventricular outflow tract) [23]. Léčba pa­cientů je komplexní a složitá, přesahující rámec této kapitoly. Při rozhodování o implantaci ICD užíváme doporučený skórovací systém Evropské kardiologické společnosti ke stratifikaci 5letého rizika NSS –  HCM-Risk-SCD Calculator (volně dostupný z http:/ / www.doc2do.com/ hcm/ webHCM.html). Nelze ho užít u osob mladších 16 let, vrcholových sportovců či osob s metabolickým/ infiltrativním onemocněním myokardu (obr. 9) [23].

Arytmogenní kardiomyopatie pravé komory

ARVC je chronická progresivní autozomálně-dědičná KMP s prevalencí 1 : 1 000 až 1 : 5 000 a současně jedna z nejčastějších příčin NSS u jinak zdravých mladých osob (3× častěji muži). Příčinou jsou mutace genů pro des­mozomy [24]. Klinicky se manifestuje palpitacemi (75 %), synkopou (30 %), ale také srdeční zástavou v důsledku KA [2,24]. V pozdější fázi může vést k rozvoji srdečního selhání. ARVC charakteristicky postihuje myokard pravé komory, ale nacházíme i biventrikulární nebo dominantně levokomorové postižení myokardu [24]. Podkladem je náhrada myokardu fibro-lipomatózní tkání, to vede k tvorbě zón pomalého vedení vzruchu a anatomických bloků [2]. Ve velké míře postihuje hrot, RVOT a spodní diafragmatickou část pravé komory [1]. Příznačným EKG obrazem je nález vlny epsilon (nízkoamplitudová pozitivní výchylka na konci QRS komplexu ve svodech V1– V3), nesetrvalé/ setrvalé KT s morfologií bloku levého Tawarova raménka a invertované vlny T v pravých prekordiálních svodech [24]. Pro stanovení dia­gnózy jsou užívána tzv. malá a velká kritéria. Léčba pa­cientů je komplexní, zahrnuje farmakologické i nefarmakologické intervence (katetrové ablace, transplantace srdce aj.), u rizikových jedinců přistupujeme k implantaci ICD, event. resynchronizační terapii (CRT-D) [24].

Bradykardie u dětí a mladších dospělých

Bradykardie jsou poruchy srdečního rytmu s poklesem tepové frekvence za základě snížené automacie SA uzlu a/ nebo následkem sinoatriální či atrioventrikulární blokády (AVB) [2,25]. Zajímavou jednotku tvoří kompletní kongenitální atrioventrikulární blokáda (CCAVB) u novorozenců. Příčinou je porucha vývoje převodního systému, popř. systémové onemocnění pojiva matky (průchodem protilátek třídy IgG poškozujících vývoj AV uzlu) [2,25]. Získaná AVB III. stupně (AVB III) mladých osob bývá způsobena myokarditidou (typicky boreliová), nádory nebo poškozením převodního systému při operaci [2]. V případě suspekce na AVB II  (typu Mobitz II) nebo AVB III je doporučena EKG Holterovská monitorace.

Indikace ke kardiostimulační terapii jsou v mnohém podobné u mladých i dospělých osob, nicméně je nutné akceptovat fakt, že kardiostimulace u dětí je celoživotní, důsledkem čehož jsou vystaveny vyššímu výskytu dlouhodobých nežádoucích účinků vč. stimulace z neoptimálního místa [26]. Kompletní indikační kritéria k implantaci kardiostimulátorů a resynchronizační terapie u kongenitálních vad, dětí a dospělých lze nalézt v doporučených postupech Evropské kardiologické společnosti [26].

Závěr

Poruchy srdečního rytmu mají u mladších pa­cientů svá specifika. Z velké části se jedná o arytmie s benigní prognózou –  zvláště pak PSVT, nicméně právě v tomto věku se manifestují kardiomyopatie a kanálopatie, jejichž prvním projevem může být maligní KA a NSS. S rozvojem endokardiální bio­psie, molekulárně-genetických a zobrazovacích metod dochází postupně k pochopení velmi složité problematiky arytmií. Velkou roli má elektrofyziologické vyšetření srdce, mapování substrátu a možnost kauzálního řešení poruch srdečního rytmu. U indikovaných pa­cientů přistupujeme dle typu arytmie k implantaci kardiostimulátoru nebo ICD, který snižuje riziko NSS.

Doručeno do redakce: 21. 5. 2018

Přijato po recenzi: 5. 6. 2018

MU Dr. Marek Vícha

www.fnol.cz

marekvicha@gmail.com