Neoperačná liečba pectus excavatum u detí

Souhrn

Pectus excavatum je najčastejším typom deformity hrudníka. Môže byť asymptomatický, v prípade závažnejších foriem však pacienti môžu pociťovať zvýšenú únavnosť, záťažové dyspnoe, bolesti na hrudníku, palpitácie, prípadne zníženú toleranciu fyzickej námahy. Najčastejšie sú však s touto diagnózou asociované psychické ťažkosti vyplývajúce z vnímania vlastnej deformity ako handicapu, pre ktorý sa pacienti často vyhýbajú aktivitám s odhaleným hrudníkom (napr. plávanie).

Jediným typom liečby tejto deformity bola donedávna chirurgická korekcia. Dôležitou súčasťou terapie je rehabilitácia zameraná na nápravu nesprávneho držania tela posilňovaním hrudných a chrbtových svalov, a taktiež na dychové cvičenia. Posledných 15 rokov existuje aj konzervatívna liečba, pomocou tzv. vacuum bellu. Hoci výsledky zahŕňajúce dlhoročné skúsenosti s týmto typom terapie zatiaľ chýbajú, výsledky doterajších štúdií demonštrujú, že liečba vacuum bellom je bezpečným spôsobom liečby pectus excavatum s minimálnym výskytom komplikácií.

Klíčová slova:

fyzioterapia – rehabilitácia – konzervatívna liečba – pectus excavatum – vacuum bell

ÚVOD

Pectus excavatum, vpáčený hrudník, je deformita hrudníka, pri ktorej dochádza k depresii časti sterna a priľahlých rebier smerom k chrbtici vytvárajúc tak konkávny tvar prednej hrudnej steny. Je najčastejšie sa vyskytujúcou deformitou prednej hrudnej steny s incidenciou 1:300 až 400 živonarodených detí, 5-krát častejšie postihuje mužské pohlavie, častejšie jedincov kaukazskej rasy [1]. Deformita môže byť pozorovaná už od narodenia, avšak najčastejšie dochádza k jej zvýrazneniu počas obdobia rastového špurtu. Vyznačuje sa variabilne hlbokou depresiou hrudnej kosti a priľahlých rebrových chrupaviek smerom ku chrbtici. Predstavuje 90 % všetkých deformít prednej hrudnej steny [2]. Príčina vzniku ochorenia nie je jednoznačne známa, predpokladá sa, že ide o multifaktoriálne ochorenie. Patogénnym mechanizmom vedúcim k rozvoju pectus excavatum je pravdepodobne nadmerný rast rebrových chrupaviek [1].

Pectus excavatum môže byť asymptomatický, u niektorých pacientov však môže byť asociovaný s rôznym postihnutím respiračných funkcií, od obštrukcie dolných dýchacích ciest po zníženie pľúcnej kapacity [3]. Medzi symptómy patria zvýšená únavnosť, záťažové dyspnoe, bolesti na hrudníku, tachykardia zvýrazňujúca sa u adolescentov a pretrvávajúca do dospelosti [4]. U pacientov so závažnými typmi deformít môže byť prítomné zhoršenie kardiorespiračných funkcií najmä pri vykonávaní fyzickej námahy, čo vedie k jej zníženej tolerancii [5, 6] (tab. 1). Najčastejšie však pacienti vyhľadajú lekára z psychosociálnych dôvodov vyplývajúcich z nízkeho sebavedomia a vnímania deformity hrudníka. Častá je u nich averzia resp. vyhýbanie sa športom, či odhaleniu sa na verejnosti. U viacerých pacientov sa vyskytujú posturálne odchýlky, u niektorých ortopedické ťažkosti ako napríklad znížená sila a bolesti horných končatín [8].

Terapiu vpáčeného hrudníka je možné deliť na konzervatívnu a operačnú. Historicky prvou úspešnou a dodnes s rôznymi modifikáciami používanou metódou je ,,otvorená“ Ravitchova operácia [9]. Jej princípom je odstránenie deformovaných chrupavčitých častí rebier so zachovaním perichondrií a osteochondrálnych spojení, niekedy je nevyhnutná aj resekcia processus xiphoideus a transverzálna klinovitá resekcia sterna. Hrudná kosť je následne mobilizovaná a do retrosternálneho priestoru je zavedená kovová dlaha, ktorá je na záver fixovaná k okolitým rebrám. Dlaha sa ponecháva na mieste 6–12 mesiacov. Výsledkom operácie je jazva v strednej čiare nad sternom alebo submamálne u žien [10].

V roku 1998 predstavil Nuss minimálne invazívnu techniku korekcie pectus excavatum (MIRPE – minimally invasive repair of pectus excavatum) [11], ktorá sa vzhľadom na kratší operačný čas a lepší estetický výsledok stala obľúbenou nielen medzi chirurgami, ale aj pacientami. Princípom tejto metódy, narozdiel od Ravitchovej operácie, nie je resekcia deformovaných častí rebier, avšak sa očakáva ich postupná prestavba pod vplyvom pôsobenia dlahy zavedenej retrosternálne. Z postranných incízií hrudníka v mieste najvýraznejšej deformity je vytvorený podkožný tunel, ktorým sa pod torakoskopickou kontrolou cez pleurálnu dutinu až do kontralaterálneho podkožného tunela zavedie najskôr zavádzač dlahy a s jeho pomocou následne aj kovová dlaha. Tá je nakoniec zafixovaná k okolitým rebrám. Kozmetický efekt operácie je síce lepší, avšak nevýhodou môže byť dlhšie obdobie zavedenia dlahy, čo je v súčasnosti 3 roky a taktiež možné závažné perioperačné komplikácie či pooperačná bolesť [12].

Nie všetky exkavátne deformity však vyžadujú operačnú korekciu, taktiež niektorí pacienti s operáciou nesúhlasia zo strachu z komplikácií či pooperačných bolestí. Pre týchto pacientov existuje možnosť konzervatívnej, neoperačnej liečby [13]. Je vhodná pre asymptomatických pacientov s miernou až stredne závažnou deformitou. V prvom rade pacienti začnú s dychovými cvičeniami a nácvikom správneho držania tela, taktiež sú vhodné aeróbne športové aktivity. Pri tomto bode liečby je nevyhnutná spolupráca pacienta, ale aj rodiča. Do procesu je vhodné zahrnúť aj fyzioterapeuta. Následne je možné pacientovi ponúknuť terapiu pomocou Vacuum bellu [14].

PODPORNÁ LIEČBA

Pacienti s deformitou prednej hrudnej steny často trpia nesprávnym držaním tela. Podvedome sa snažia svoju deformitu skyť predsadením pliec a brucha, čím vzniká tzv. ,,pektorálne postavenie“. Pri takom type postoja však dochádza k zvýrazneniu hrudnej kyfózy a prehĺbeniu deformity hrudníka, čo vedie k jej ďalšiemu zhoršeniu. K zvráteniu prehĺbovania deformity je nevyhnutné držanie tela upraviť, t.j. napomínať pacienta k vystieraniu sa. K tomuto účelu môže napomôcť aj upomínacia bandáž, ktorú pacienti nosia najmä počas vykonávania aktivít, pri ktorých dochádza k zhrbeniu sa (sedenie pri počítači či pracovnom stole a pod.), niektorí pacienti preferujú nosenie pomôcky počas spánku, čo má podľa prof. Ribas Milanez De Campos lepší výsledný efekt [15].

Nevyhnutné je taktiež posilňovanie hrudných a chrbtových svalov, spevnením ktorých dochádza k náprave nesprávneho postoja tela. Väčšinou dôjde k nárastu svalovej hmoty pektorálnych svalov, pričom hĺbka deformity ostáva nezmenená. Zlepšenie držania tela, vzhľadu hrudníka a subjektívny pocit menšej závažnosti deformity však prispievajú k zlepšeniu obrazu samého seba a nadobudnutiu sebavedomia u pacientov s psychickými ťažkosťami asociovanými s deformitou hrudníka [8]. Do liečebného procesu pacientov s PE by mala byť zahrnutá aj kardiopulmonálna a ortopedická fyzioterapia, nakoľko boli popísané negatívne korelácie medzi uhlom hrudnej kyfózy a inspiračnou kapacitou, vitálnou kapacitou a laterálnou expanziou hrudníka [16]. Nesprávny postoj tela môže taktiež viesť k zvýšenému odporu horných dýchacích ciest [17].

I keď štúdií zaoberajúcich sa vplyvom rehabilitácie na pectus excavatum je nedostatok, je možné predpokladať, že integrácia fyzioterapeutických postupov do liečebného procesu hrá významnú úlohu pri prevencii a korekcii deformity, prevencii možných pooperačných komplikácií a dosiahnutí dobrého kozmetického efektu [18, 19], čo v konečnom dôsledku môže zlepšiť kvalitu života týchto pacientov bez ohľadu na druh ďalšej liečby. V štúdii Alaca et al. pozorovali po 3 mesiacoch liečby pomocou vacuum bellu priemernú eleváciu deformity o 6,66 mm, kdežto v skupine pacientov podstupujúcich liečbu vacuum bellom súbežne s fyzioterapiou bola elevácia hrudnej steny v priemere 12,86 mm [19]. Analógiu je tiež možné pozorovať pri konzervatívnej liečbe skoliózy, ktorá sa ukázala byť dôležitou alternatívou pre pacientov, ktorí nechcú alebo nemôžu byť operovaní [20]. Konzervatívna liečba skoliózy môže tiež pomôcť vyhnúť sa jej dramatickej progresii počas dospelosti [21]. V štúdii Bayara a kol. mal 4-týždňový rehabilitačný program u pacientov s neuromuskulárnou skoliózou pozitívny vplyv na pulmonárne funkcie s 8%ným zlepšením FVC u 15 pacientov s priemerným vekom 12 rokov [22].

Dlhodobý efekt cvičenia je síce zatiaľ neznámy, avšak je možné predpokladať ho na základe Wolfovho zákona, ktorý uvádza, že hustota kostí sa mení v reakcii na zmeny funkčných síl pôsobiacich na kosti. Na podklade zvýraznenia svaloviny a ňou vytváranej mechanickej záťaže tak dôjde postupne k remodelačným procesom skeletu hrudníka [18]. Ideálny čas na zaradenie tréningového programu do liečby hrudnej deformity je pred ukončením osifikácie rebier, t.j. pred 20. rokom života [18]. Podľa Canavana a Cahalina by mala integrovaná fyzioterapia pozostávať z dychových cvičení, aeróbnej fyzickej aktivity a muskuloskeletálneho stretchingu a posilňovania [8]. Dychové a aeróbne cvičenie by sa malo vykonávať 3–5-krát do týždňa s postupne sa predlžujúcim intervalom na 20–30 minút. Dychové cvičenia zahŕňajú diafragmatické dýchanie, laterálne kostálne dýchanie s alebo bez manuálnej pomoci. Zadržiavanie dychu počas stretchingových cvikov zabezpečuje lepšiu expanziu hrudníka a zároveň zmiernenie deformity. Niektoré cvičenia sú vykonávané v polohe na všetkých štyroch pre zapojenie efektu gravitácie. Pacienti by mali vykonať 10–12 opakovaní jednotlivých cvičení 2 až 3-krát denne. Aeróbne cvičenia by mali byť vykonávané intenzitou 70–80 % z maximálnej srdcovej frekvencie dosiahnutej pri záťažovom vyšetrení [8].

Fyzioterapia by mala byť používaná aj u pacientov pred chirurgickou liečbou s cieľom zlepšiť toleranciu námahy, zmierniť symptómy, ak sú prítomné, a v konečnom dôsledku zvážiť nutnosť chirurgickej korekcie. Z rovnakých dôvodov by mala byť fyzioterapia zaradená do liečebného programu aj v pooperačnom období. Integrovaná fyzioterapia má podľa všetkého dôležitú úlohu ako pri liečbe konzervatívnej, tak aj operačnej [5, 8, 18].

VACUUM BELL

Metóda aplikácie podtlaku na korekciu exkavátnej deformity prednej hrudnej steny bola prvýkrát použitá v roku 1910 Langom [23], avšak nebola odskúšaná na väčšom množstve pacientov a neboli prezentované ani jej dlhodobé výsledky [13]. S rozvojom vedy a techniky boli vyvinuté nové materiály, vďaka ktorým bolo možné vyrobiť moderný podtlakový zvon. Za týmto objavom stojí inžinier Eckard Klobe, ktorý mal sám pectus excavatum a v snahe o jeho neoperačnú liečbu vyvinul Vacuum bell (VB) [24].

Princípom tejto metódy je priloženie zvonu na deformitu hrudnej steny a následné vytvorenie podtlaku (do 15 % pod atmosférickým tlakom) pomocou pacientom ovládanej ručnej pumpy (obr. 1). Následkom podtlaku dochádza k elevácii hrudnej steny a korekcii deformity do 2 minút aplikácie, avšak po jeho uvoľnení sternum poklesne do pôvodnej výšky. Na začiatku liečby nastane poklesnutie hrudníka po niekoľkých minútach, no s postupom liečby sa tento čas predĺžuje, až nastáva dlhotrvajúca elevácia hrudnej steny (po 1 mesiaci liečby o 1 cm u 85 % pacientov, po 5 mesiacoch na normálnu úroveň u 20 % pacientov) [24]. Princíp tejto liečby by sa dal prirovnať k ortodontickému vyrovnávaniu chrupu pomocou zubného strojčeka [24]. V úvode liečby sa zvon prikladá na niekoľko minút, postupne sa však doba aplikácie podtlaku predĺžuje. Vacuum bell by sa mal používať minimálne 30 minút dvakrát denne až po dobu niekoľkých hodín denne. Niektorí pacienti nosia pomôcku počas spánku. Popri dennej aplikácii podtlakového zvonu by mali pacienti pokračovať vo fyzioterapii a vykonávaní aeróbnej fyzickej aktivity (napr. plávanie), nakoľko sprievodné zlepšenie kontroly vlastného tela je dôležitým faktorom podmieňujúcim výsledok liečby [13]. Vacuum bell je dostupný v troch veľkostiach a taktiež existuje aj model vhodný pre ženy [13] (obr. 2).

Limitáciou tejto liečebnej metódy je jej tolerancia a celková compliance pacienta. Preto je nevyhnutný zvýšený dohľad v podobe častejších ambulantných kontrol zahŕňajúcich klinické vyšetrenie a fotografovanie, vo väčšine prípadov v 3–6-mesačných intervaloch [13]. Na objektivizáciu dosiahnutého efektu liečby sa v súčasnosti môže využiť trojdimenzionálne skenovanie, ktoré predstavuje pohodlný a efektívny diagnostický nástroj bez vystavenia pacienta radiačnej záťaži [26] (obr. 3). Najväčší záujem o konzervatívnu liečbu majú adolescenti, naopak, u detí mladších ako 10 rokov je zložitejšie dodržiavanie liečebného režimu často z dôvodu nepríjemného pocitu pri aplikácii pomôcky [24].

V súčasnosti je možné vacuum bell použiť vo viacerých prípadoch. U pacientov s deformitou miernejšieho stupňa nevyžadujúcou operačnú korekciu, ale spôsobujúcou psychologické ťažkosti, ale tiež u pacientov, ktorí odmietajú operáciu z dôvodu možných komplikácií, pooperačnej bolesti a strachu z nedostatočného estetického efektu [13]. Metóda však môže byť nápomocná aj pri príprave na chirurgický zákrok, keď pod vplyvom aplikovaného podtlaku a fyzioterapie dôjde k uvoľneniu spojivového tkaniva, čím sa následne uľahčuje operácia. Užitočnou môže byť aj aplikácia podtlaku v prípade nutnosti predčasnej extrakcie hrudníkovej dlahy v dôsledku zápalu alebo intolerancie. V neposlednom rade je možné vacuum bell použiť peroperačne za účelom elevácie a teda oddialenia sterna od srdca pri Nussovej operácii [24].

Spomedzi nežiadúcich účinkov sa u pacientov používajúcich vacuum bell objavili podkožný hematóm a petechiálne krvácanie, ktoré sa však vytratili po niekoľkých hodinách. V úvode liečby môžu pacienti pociťovať bolesti sterna, kostovertebrálnych spojení či chrbtice, zvyčajne bez nutnosti analgetickej liečby. Zriedka môže u pacientov dôjsť k ortostatickému kolapsu (po prvej aplikácii), k tranzientnej parestézii horných končatín, alebo ojedinele k zlomenine rebier [13, 24].

Kontraindikáciou aplikácie podtlakového zvonu sú: ochorenia skeletu (napr. Osteogenesis imperfecta, Glissonova choroba), vaskulopatie a genetické ochorenia spojivového tkaniva (Marfanov syndróm, Ehlersov-Danlosov syndróm alebo Loeysov-Dietzeho syndróm, abdominálna aneuryzma), koagulopatie, či srdcové vady [13].

Účinnosť liečby pectus excavatum pomocou vacuum bellu hodnotili viaceré pracovné skupiny. Kolektív pod vedením Schiera hodnotil liečbu pectus excavatum u 60 pacientov pomocou vacuum bellu. Po mesiaci používania došlo k elevácii sterna u 85 % pacientov, po 5 mesiacoch bolo sternum elevované do normálnej výšky u 20 % pacientov [24]. Podľa retrospektívnej štúdie Haeckera a kol. spomedzi 140 pacientov s priemernou počiatočnou hĺbkou deformity 2,7 cm bola u 43,6 % dosiahnutá plná korekcia sterna po 21,8 mesiacoch používania vacuum bellu [27]. Francúzska skupina pod vedením Lopeza hodnotila efektivitu podtlakového zvonu pri korekcii PE, pričom kritériom korekcie bola hĺbka deformity do 5 mm a stav, keď pacient, rodičia a lekár považovali výsledok liečby za esteticky dostatočný. Po 6 mesiacoch aktívnej liečby poklesla priemerná hĺbka deformity z 22 na 17 mm v skupine dospelých pacientov, v skupine detí to bol pokles z 22 na 11 mm [28]. Obermayerova skupina retrospektívne analyzovala 180 pacientov s PE liečených vacuum bellom počas 4 rokov. Počas sledovania boli pravidelne hodnotené hĺbka deformity, flexibilita, symetria a tvar hrudnej steny. Excelentná korekcia bola definovaná ako hĺbka deformity do 0,51 cm a bola dosiahnutá u 23 pacientov. Premenné, ktoré boli štatisticky prediktívne pre excelentný výsledok liečby, boli: iniciálny vek do 11 rokov, počiatočná hĺbka deformity do 1,5 cm a flexibilita hrudnej steny. Vyššia pravdepodobnosť dosiahnutia excelentného výsledku liečby bola u pacientov používajúcich pomôcku počas 12 po sebe idúcich mesiacov [29]. V štúdii severoamerickej skupiny pod vedením St-Louisa bolo pozorovaných 31 pacientov s priemerným vekom 14 rokov počas 18 mesiacov liečby podtlakovým zvonom. U 80 % bolo popísané zmiernenie Hallerovho indexu, u 77 % sa zmiernila hĺbka deformity, u 42 % bolo zaznamenané zlepšenie iba na základe rádiografických meraní a 39 % pacientov vykazovalo zlepšenie na základe rádiologického aj klinického merania hĺbky deformity [30].

Efekt podtlakového zvonu na prednú hrudnú stenu bol zdokumentovaný aj pomocou CT [24, 31] (obr. 4), ale aj torakoskopicky počas Nussovej operácie [32]. Haecker a Sesia skonštatovali, že použitie VB je bezpečné a účinné pri zdvíhaní sterna, nakoľko uľahčuje retrosternálnu disekciu mäkkých tkanív a zavádzanie dlahy so zníženým rizikom poškodenia srdca, či a. mammaria [32].

Hoci dlhodobé výsledky zahŕňajúce viac ako 15-ročné skúsenosti zatiaľ chýbajú, výsledky týchto štúdií demonštrujú, že liečba vacuum bellom je bezpečným spôsobom nechirurgickej liečby pectus excavatum s minimálnym výskytom komplikácií. Jej úspešnosť však závisí najmä od motivácie a compliance pacienta [25]. Iniciálny vek pod 11 rokov, počiatočná hĺbka deformity pod 1,5 cm a flexibilita hrudnej steny boli asociované s lepšími výsledkami liečby [33]. Terapia vacuum bellom je považovaná za alternatívnu terapeutickú možnosť u vybraných pacientov s PE [25]. Zo štúdií vyplýva, že hlavnými faktormi ovplyvňujúcimi výsledok liečby vacuum bellom sú mladší vek, symetria a mierna závažnosť deformity (hĺbka do 3 cm) a adekvátna flexibilita hrudnej steny. Závažná či asymetrická deformita a pevná hrudná stena sú spojené s vysokým rizikom zlyhania tejto konzervatívnej liečby [24, 28, 29, 34]. Ideálnym pacientom pre liečbu vacuum bellom je teda dieťa s mierne až stredne závažnou deformitou s flexibilným hrudníkom (obr. 5). Avšak pomôcku je možné použiť aj u deformít závažných, ktoré môže zmierniť alebo uvoľniť a pripraviť prednú hrudnú stenu na chirurgickú korekciu, ale tiež peroperačne na minimalizáciu rizika komplikácií [35].

ZÁVER

Konzervatívna liečba vacuum bellom u pacientov s pectus excavatum vyvolala veľký záujem aj napriek nedostatku dlhodobých výsledkov liečby. Úspech metódy vyžaduje okrem dobrej techniky aplikácie aj správnu indikáciu. Úspešnejšia je liečba pacientov s miernou až stredne závažnou deformitou. Vacuum bell môže niektorým pacientom s PE pomôcť vyhnúť sa operácii, najmä v prípade symetrickej a miernej deformity. Peroperačné použitie VB uľahčuje zavádzanie hrudnej dlahy pri MIRPE. Každopádne, táto metóda sa zdá byť cenným doplnkom v liečbe pectus excavatum [13]. Objektívne zhodnotenie úspešnosti tejto liečby je však náročné, nakoľko definícia úspechu môže medzi autormi varírovať. Pri hodnotení výsledkov liečby je tiež nevyhnutné pozorovať pretrvávanie korekcie pomocou sústavného kontrolovania pacientov aj po ukončení liečby vacuum bellom [33]. Pri liečbe exkavátnej deformity hrudníka netreba zabúdať ani na liečbu podpornú – kardiopulmonálnu a ortopedickú rehabilitáciu. Napomáha totiž k zlepšeniu držania tela, vzhľadu hrudníka, čím môže navodiť subjektívny pocit menšej závažnosti deformity. Tým prispieva k zlepšeniu obrazu samého seba a nadobudnutiu sebavedomia u pacientov s psychickými ťažkosťami.

Došlo: 31. 3. 2021

Přijato: 23. 4. 2021

Korespondující autorka:

MUDr. Barbora Špaková

Klinika detskej chirurgie JLF UK

a Univerzitnej nemocnice Martin

Kollárova 2

036 01 Martin

Slovenská republika

e-mail: barbora.spakova@gmail.com