Současná dětská onkologie v České republice
Autoři:
J. Starý 1; J. Štěrba 2; D. Krejčí 3,4; L. Dušek 3,4; V. Šmelhaus 1
Vyšlo v časopise:
Čes-slov Pediat 2019; 74 (5): 261-264.
Věnováno památce prof. MUDr. Josefa Kouteckého, DrSc.
Profesor Koutecký zahájil kariéru dětského onkologa v roce 1964. Jak si stojí dětská onkologie v České republice o 55 let později?
Na obrovský pokrok v léčbě dětských nádorů dosažený v Evropě a Severní Americe ve druhé polovině dvacátého století mělo vliv několik faktorů. Většina dětských nádorů je ve srovnání s nádory dospělých chemosenzitivní, velmi dobře reagující na kombinovanou chemoterapii, která vede k jejich vyléčení. Ta byla do jejich léčby zaváděna od šedesátých let. Dětské nádory jsou rovněž radiosenzitivní, ale dětský organismus je ve srovnání s dospělými citlivější vůči riziku pozdních následků záření. K snížení této toxicity významně přispěl pokrok v technice ozařování a radioterapie tak zůstává nenahraditelnou léčebnou modalitou u celé řady dětských nádorů i v současnosti.
Dětské nádory jsou vzácná onemocnění. Jedno pracoviště, jedna země s výjimkou těch nejlidnatějších jako jsou USA, nezíská hodnotitelné výsledky léčby v smysluplném čase. Farmaceutické firmy mají jen omezený zájem na vývoji nových léků pro tak vzácná onemocnění. Dětští onkologové z univerzitních nemocnic tak již od konce šedesátých let organizují mezinárodní, tzv. akademické kontrolované klinické studie, které optimalizují léčebné postupy formou randomizovaných studií srovnávajících léčbu standardní s léčbou novou. Takto jsou získány hodnotitelné výsledky daleko rychleji. Administrativní zátěž spojená se zahájením těchto akademických studií v současnosti je ale nesrovnatelná s dobou minulou. Došlo k jejímu obrovskému nárůstu. Do problematiky byla vtažena právní oddělení nemocnic, podepisují se smlouvy o provedení studie na mezinárodní a národní úrovni, je nutné zajistit připojištění účastníků studie nad rámec povinného pojištění, zohlednit GDPR problematiku, zajistit monitorování průběhu studií nezávislými subjekty atd. Tím vším se administrativa spojená s akademickými studiemi dostala na úroveň komerčních studií organizovaných farmaceutickými společnostmi. Bez přísunu tomu odpovídajících finančních prostředků a pracovních sil. Interval mezi vytvořením protokolu studie a jejím zahájením ve všech účastnických zemích se neúměrně prodlužuje a ve srovnání s druhou polovinou dvacátého století se tak nové léčebné postupy dostávají k pacientovi pomaleji.
Profesor Koutecký vykonal mnoho po stránce edukace odborné veřejnosti o klinických projevech dětských nádorů a nutnosti je včas referovat už při prvním podezření do centra. Tím položil základy centralizované péče o tyto pacienty, přetrvávající dodnes. Tento přístup má nepochybné výhody. Vzácnost a přitom heterogennost dětských nádorů (více než 70 různých typů, některé se diagnostikují jednou za několik let) vyžadují zkušenost v jejich diagnostice a léčebných rozhodnutích. Nejen onkologů, ale i radiologů, patologů, chirurgů, intenzivistů a dalších. Proto jsou děti se solidními nádory v České republice soustředěny ve dvou pracovištích a děti s akutní lymfoblastickou leukémií, tvořící jednu čtvrtinu všech dětských nádorů, jsou léčeny v dalších 6 dětských klinikách velkých nemocnic (Ostrava, Olomouc, Hradec Králové, Ústí nad Labem, Plzeň a České Budějovice), nicméně s jedním referenčním diagnostickým pracovištěm pro celou republiku. Část z nich poskytuje sdílenou péči v určitých fázích léčby i jiným nádorům ve spolupráci s dvěma centry v Praze a Brně.
Zatímco v tvorbě centralizované péče byl totalitní režim nápomocný, ostatní potřeby vysoce specializované a drahé péče, jíž je dětská onkologie příkladem, naplňovat schopen nebyl. Nedostatek drahých, ale i běžných cytostatik a jiných léků komplikoval dodržení i základních léčebných schémat. Železná opona zamezila spolupráci se západoevropskými centry a nedovolovala kontakt se zahraničními odborníky na konferencích, na které nás prostě nepustila. Uměle vytvářená spolupráce mezi odborníky z komunistických zemí vedená sovětskými dětskými onkology neměla žádný odborný přínos. A tak jedinými možnostmi kontaktu byla účast na konferencích v tehdejší Německé demokratické republice, kterých se účastnili západoněmečtí kolegové a posílání žádostí o zaslání separátů odborných článků prostřednictvím časopisu Current Contents. Přesto se výsledky léčby dětských nádorů stále zlepšovaly. Centralizovaná péče nesla své ovoce, takže na počátku devadesátých let byla pravděpodobnost pětiletého přežití u dětí se solidními nádory a lymfomy 58% a u dětí s akutní lymfoblastickou leukémií 67%.
V první polovině devadesátých let došlo k významnému navýšení finančních prostředků ve zdravotnictví. Dětská onkologie z toho rychle těžila. Nedostatek běžných léků se stal historií. Zapojovali jsme se do mezinárodní spolupráce, účastnili se zahraničních kongresů, přenášeli získané novinky do diagnostiky a léčby. Magnetická rezonance a ultrazvuk významně zlepšily rychlost a přesnost diagnostiky nádorů. Po klinice dětské onkologie v Praze zřízené v roce 1983 z oddělení dětské onkologie založeného a vedeného profesorem Kouteckým byla v roce 1998 ustanovena Klinika dětské onkologie v Brně soustřeďující v dětské fakultní nemocnici moravské pacienty. Spojením kliniky dětské onkologie s hematologickým oddělením II. dětské kliniky došlo v motolské nemocnici v roce 2004 k vzniku Kliniky dětské hematologie a onkologie. Vznik grantových agentur podporujících výzkum ve zdravotnictví vedl na klinikách v Praze a Brně k tvorbě výzkumných týmů. V motolské nemocnici se výzkum zaměřuje zejména na dětskou leukémii a nádory mozku, v Brně je rozvíjen výzkum biologie a experimentální léčby refrakterních a relabujících solidních nádorů a nádorů mozku.
Struktura dat povinného hlášení nádorů do Národního onkologického registru nezohledňuje odlišnosti biologie nádorů dětských. Proto byl ustanoven registr dětských nádorů a údaje z obou registrů vzájemně srovnány. Tým odborníků vedených pracovníky Ústavu zdravotnických informací a statistiky ČR a zástupců center analyzoval trendy v incidenci a výsledcích léčby za období 23 let 1994–2016. Výsledky této analýzy budou publikovány v domácích i zahraničních odborných časopisech. V roce 2016 bylo diagnostikováno 184 onemocnění na 1 000 000 dětí a dospívajících do 18 let. Incidence má ve sledovaném období stabilní trend u dětí ve věku 0–14 let, zatímco u dospívajících mezi 15–18 lety dochází ke statisticky významnému dlouhodobému nárůstu nových případů průměrně o 1 % (chlapci) až 1,7 % (dívky) ročně. Mortalita na zhoubné nádory u dětí ve věku do 19 let v absolutním počtu i v přepočtu na 1 000 000 dětí po celé období 1994–2016 klesá. Zatímco v roce 1994 zemřelo v České republice na zhoubný nádor 161 dětí, tj. 56 případů na 1 000 000 dětí, v roce 2016 45 dětí, což je 22 případů na 1 000 000 dětí. Pravděpodobnost pětiletého přežití dětí a dospívajících se zhoubnými nádory přesáhla 80 % a je srovnatelná v celkovém počtu i dle jednotlivých skupin nádorů se západoevropskými státy (viz tab. 1A a 1B).
Zdroj dat:
1. Pisani P, Buzzoni C, Crocetti E, et al. I tumori dei bambini e degli adolescenti. Epidemiol Prev 2013; 37: 1–296.
2. Karim-Kos H E, Hackl M, Mann G, et al. Trends in incidence, survival and mortality of childhood and adolescent cancer in Austia, 1994–2011. Cancer Epidemiology 2016; 42: 72–81.
3. Childhood Cancer Trends Report February 2017. https://www.ncri.ie/sites/ncri/files/pubs/Childhood%20Cancer%20Trends%20Report%20February%202017%20Final.pdf.
4. Schindler M, Belle F N, Grotzer M A, et al. Childhood cancer survival in Switzerland (1976–2013): Time–trends and predictors. Int J Cancer 2014; 140: 62–74.
5. Kaatsch P, Spix C, German Childhood Cancer Registry – Annual Report 2015 (1980–2014). Institute of Medical Biostatistics, Epidemiology and Informatics (IMBEI) at the University Medical Center of
the Johannes Gutenberg Univerzity Mainz, 2015.
1. Pisani P, Buzzoni C, Crocetti E, et al. I tumori dei bambini e degli adolescenti. Epidemiol Prev 2013; 37: 1–296.
2. Karim-Kos H E, Hackl M, Mann G, et al. Trends in incidence, survival and mortality of childhood and adolescent cancer in Austria, 1994–2011.
Cancer Epidemiology 2016; 42: 72–81.
Odkaz profesora Kouteckého se tak v dětské onkologii daří naplňovat. Dětská onkologie a hematologie je samostatný nástavbový obor navazující na postgraduální přípravu v pediatrii. Dětští onkologové zavádějí do diagnostických postupů nové genomické metody. Aplikují léčebné postupy cílené léčby. Optimalizují léčbu s cílem snížit výskyt pozdních následků. Vytvářejí doporučené postupy dlouhodobého sledování vyléčených pacientů do jejich dospělosti.
Prof. MUDr. Jan Starý, DrSc.
Klinika dětské hematologie a onkologie
2. LF UK a FN Motol
V Úvalu 84
150 06 Praha 5
e-mail: jan.stary@fnmotol.cz
Štítky
Neonatologie Pediatrie Praktické lékařství pro děti a dorostČlánek vyšel v časopise
Česko-slovenská pediatrie

2019 Číslo 5
- Horní limit denní dávky vitaminu D: Jaké množství je ještě bezpečné?
- Isoprinosin je bezpečný a účinný v léčbě pacientů s akutní respirační virovou infekcí
- Syndrom Noonanové: etiologie, diagnostika a terapie
Nejčtenější v tomto čísle
- Poruchy příjmu potravy – mentální anorexie a bulimie, nejzávažnější somatické a metabolické komplikace. Způsoby realimentace Shrnutí 30leté praxe z metabolického pohledu internisty
- Predčasne narodený novorodenec s hypotonickým syndrómom a kryptorchizmom
- Těžký deficit zinku nedonošených novorozenců
- Poruchy polykání v dětském věku