Abstrakta přednášek z XX. semináře mladých revmatologů (Nesuchyně 16. až 18. května 2024)

Jubilejní, XX. seminář mladých revmatologů se uskutečnil ve dnech 16. až 18. května 2024 v hotelu a školícím středisku Lions v Nesuchyni na Rakovnicku. Účast na letošním semináři byla rekordní, zúčastnilo se ho celkem 64 mladých revmatologů z České republiky a Slovenska. Program byl tradičně složen z postgraduálních edukačních přednášek zkušených revmatologů, aktivních sdělení mladých revmatologů a dvou workshopů, z nichž první se věnoval nácviku intraartikulárních injekcí na modelech různých kloubů a druhý byl zaměřen na hodnocení magnetické rezonance sakroiliakálních kloubů.

Během svých 20 ročníků se Seminář mladých revmatologů stal jednou z nejúspěšnějších odborných akcí České revmatologické společnosti. Bohatá účast svědčí pro zájem mladých lékařů a atraktivitu revmatologie jako oboru.

Marta Olejárová

 

Septická sakroiliitida – opomíjená diagnóza

Bodnárová M.

Revmatologický ústav Praha, Revmatologická klinika
1. LF UK, Praha

Septická artritida je zánět kloubu, který vzniká přímým napadením různými pyogenními mikroorganismy. V případě septické artritidy je více než 95 % případů způsobeno bakteriemi, přičemž nejčastějšími původci jsou Staphylococcus aureus a bakterie z rodu Streptococcus. Existuje však i řada dalších patogenů, které mohou tuto infekci způsobit. Mezi rizikové faktory patří chronická onemocnění (např. DM 2. typu, revmatoidní artritida), přítomnost kloubní náhrady, ortopedické výkony, imunosuprese, abúzus drog a věk nad 80 let. Onemocnění může postihnout jeden nebo více kloubů a většinou probíhá akutně a destruktivně. Septická artritida sakroiliakálního skloubení je velmi vzácná, což je pravděpodobně zapříčiněno špatnou vaskularizací tohoto kloubu, a tedy nízkým rizikem infekce hematogenní cestou.

Kazuistické sdělení pojednává o 73leté pacientce, která byla hospitalizována na lůžkovém oddělení Revmatologického ústavu (RÚ) v Praze pro sakroiliitidu zjištěnou na magnetické rezonanci (MR) a zvýšené zánětlivé parametry, do té doby bez anamnézy známého zánětlivého revmatologické onemocnění. Pacientka byla na počátku vyšetřována na interním oddělení okresní nemocnice pro náhle vzniklou imobilizující bolest v bederní části zad a kyčlí, doprovázenou febriliemi a elevací CRP. MR prokázala bilaterální sakroiliitidu, s větší mírou postižení na pravé straně. Po přijetí na lůžkové oddělení RÚ byla pacientka pro bolesti prakticky imobilní. S ohledem na klinický stav a typický nález na MR (edém kostní dřeně a přilehlých měkkých tkání) byla infekční etiologie sakroiliitidy vyhodnocena jako vysoce pravděpodobná. Ačkoliv se nepodařilo identifikovat infekční agens, byla okamžitě zahájena antibiotická léčba klindamycinem s velmi dobrým efektem. Scintigrafické vyšetření skeletu následně potvrdilo zánět v pravostranném SI kloubu.

Septická sakroiliitida představuje přibližně 1–2 % všech případů septické artritidy. Přes existenci charakteristických příznaků může být diagnóza často obtížná a zpožděná. V počátečním období bývá často zaměňována za ischiatickou bolest, spondylodiscitidu nebo dokonce spondyloartritidu. Vzhledem k rychlé destrukci postiženého kloubu, s rizikem vzniku abscesů a septického stavu, je včasná antibiotická terapie klíčová. Pro detekci
sakroiliitidy je magnetická rezonance nejcitlivější metodou.

 

Vzácná komplikace u vzácné choroby, lze jí předcházet?                       

Bonatto Mayara E.

Revmatologický ústav Praha, Revmatologická klinika
1. LF UK, Praha

Imunitně zprostředkovaná nekrotizující myopatie (IMNM) je vzácná choroba, která je většinou spojena s protilátkami proti HMGCR (hydroxy-metylglutaryl-koenzym A reduktáza). Je charakterizována významnou svalovou slabostí, která je někdy až imobilizující, a vysokými sérovými hladinami kreatinkinázy. Téměř všichni pacienti vyžadují dlouhodobou léčbu glukokortikoidy a imunosupresivy (u většiny pacientů methotrexát nebo azathioprin, u rezistentních forem rituximab nebo intravenózní imunoglobuliny). Jelikož tito pacienti jsou většinou dlouhodobě a razantně imunosuprimováni, pozorujeme u nich často infekční komplikace. Opomíjená je, i přes naše vědomí o rizikovosti této skupiny pacientů, profylaxe proti pneumocystové pneumonii.

Jednalo se o 82letou polymorbidní pacientku, které byla diagnostikována IMNM v květnu 2023 a od té doby užívá imunosupresivní terapii, která zahrnovala glukokortikoidy v kombinaci s methotrexátem. Pro pouze částečný efekt byl do kombinace přidán rituximab. Při této terapii bylo onemocnění udržováno v nízké aktivitě. V mezidobí však měla naše pacientka tři hlavní komplikace. První komplikace nastala v září 2023, kdy prodělala bilaterální plicní embolii, dále v únoru 2024 komunitní pneumonie a v březnu 2024 pneumocystovou pneumonii. U pacientů, kteří mají současně i plicní postižení, je třeba na možnost pneumocystové pneumonie myslet a nasadit profylaktickou antibiotickou terapii. Opominutí této profylaxe však hrozí, pokud nejsou plicní symptomy přítomny. Důsledkem toho pak může být rozvoj této fatální komplikace.

Kazuistika pojednává o komplikaci imunosupresivní terapie (pneumocystová pneumonie) a připomíná nutnost správné profylaktické terapie s doporučením, u jaké skupiny léčbu nasazovat a jaký druh terapie zvolit.

 

 

Ischemické postižení střeva u eozinofilní granulomatózy s polyangiitidou

Kostelníková P.¹, Videman J.¹, Skácelová M.¹, Horák P.¹, Tichý T.², Kharaishvili G.², Skalický P.³

¹III. interní klinika – nefrologická, revmatologická  a endokrinologická LF UP a FN, Olomouc
²Ústav klinické a molekulární patologie LF UP, Olomouc
³I. chirurgická klinika LF UP a FN, Olomouc

Eozinofilní granulomatóza s polyangiitidou (EGPA, dříve syndrom Churga-Straussové) je systémová nekrotizující vaskulitida charakterizovaná eozinofilní infiltrací malých až středně velkých cév. Patogeneze zahrnuje poruchu regulace imunitní reakce, přičemž ústřední roli při zánětu a poškození tkáně hrají eozinofily, antineutrofilní cytoplazmatické protilátky (ANCA) a interleukin-5 (IL-5). 

Klinicky se EGPA projevuje ve třech fázích. Počáteční fáze je charakterizována alergickou rýmou a astmatem, následována eozinofilní orgánovou infiltrací, periferní eozinofilií a nakonec systémovou vaskulitidou postihující více orgánových systémů. U některých pacientů se mohou vyvinout závažné až život ohrožující komplikace, jako je postižení srdce, plic, ledvin, gastrointestinálního traktu (GIT) či periferní neuropatie.

Postižení GIT bývá vážnou komplikací zahrnující především vaskulitidu mezenterických cév a eozinofilní infiltraci stěny střeva, toto může vyústit až do obrazu ischemie a perforace.

Klasifikační kritéria EGPA zahrnují klinické projevy (obstrukční onemocnění dýchacích cest, změny v oblasti paranazálních dutin, periferní neuropatie), histopatologické známky vaskulitidy v bioptickém vzorku a přítomnost eozinofilie. Léčba je zaměřena na potlačení zánětu, dosažení a udržení remise a prevenci poškození orgánů, zahrnuje glukokortikoidy, další imunosupresiva, případně cílenou léčbu.

Prezentujeme kazuistiku 23leté pacientky s letitou anamnézou bronchiálního astmatu a nosních polypů s recentně diagnostikovanou EGPA s dominantním postižení dýchacích cest, kožní vaskulitidou a projevy mononeuritis multiplex. Během hospitalizace dochází k rozvoji náhlé příhody břišní s perforací střeva a pneumoperitoneem, která si vyžádala rozsáhlou resekci jejuna a ilea. Histologický nález potvrdil závažné vaskulitické postižení.

 

Podpořeno MZ_ČR_RVO_FNOL-0098892 a IGA_LF_2024_004.

 

 

Změny v regulaci myokinů myostatinu a folistatinu u časných a chronických pacientů s idiopatickými zánětlivými myopatiemi

Vernerová L.¹, Vokurková M.¹, Baloun J.¹, Klein M.¹, Mann H.¹, Oreská S.¹, Tomčík M.¹, Lážnovská L.^{1, 2}, Kropáčková T.¹, Horvátková V.¹, Mocová K.¹, Ukropec J.³, Ukropcová B.^{3, 4}, Vencovský J.¹

¹Revmatologický ústav Praha, Revmatologická klinika  1. LF UK, Praha
²Katedra fyziologie, Přírodovědecká fakulta UK, Praha
³Ústav experimentální endokrinologie, Centrum  biomedicínského výzkumu SAV, Bratislava, SR
⁴Ústav patofyziologie LF UK, Bratislava, SR

Úvod: U pacientů s idiopatickými zánětlivými myopatiemi (IZM, myozitida) se projevuje svalová slabost a ztráta svalové hmoty, což může být spojeno se zvýšenými pro-
atrofickými a sníženými anabolickými faktory ovlivňujícími regulaci svalového růstu. Nedávná data ukazují, že u pacientů s chronickou myozitidou se ve srovnání se zdravými jedinci projevuje pokles proatrofického myokinu myostatinu (MSTN) a zvýšené hladiny myostatin-blokujícího proteinu folistatinu (FST) v krevním oběhu, spolu s útlumem myostatinové signalizace ve svalové tkáni.

Cíle původní vědecké práce: Cílem naší práce bylo hodnocení hladin myokinů v cirkulaci a exprese molekul regulujících svalovou atrofii ve svalové tkáni u nově diagnostikovaného onemocnění a po 6 měsících standardní farmakoterapie.

Metodologie: U kohorty pacientů (61 při stanovení diagnózy, u 36 po 6 měsících terapie a u 10 po 18 měsících terapie) byly pomocí komerční metody ELISA zkoumány cirkulující hladiny proteinů MSTN, aktivin A a folistatin-like 3 (FSTL3). Kromě sledování změn v průběhu času bylo provedeno srovnání sérových hladin zkoumaných proteinů u nově diagnostikovaných a chronických pa-
cientů a zdravých kontrol. Ze vzorků svalové tkáně z iniciální diagnostické a opakované svalové biopsie byla následně analyzována genová exprese 15 vybraných genů spojených s funkcí a signalizací myostatinu pomocí qPCR.

Výsledky: Během prvních 18 měsíců standardní terapie se významně zvyšovaly cirkulující hladiny myostatinu a snižovaly hladiny FSTL3 u sledované skupiny IZM pacientů. Při porovnání individuálních změn po 6 měsících terapie byl zaznamenán statisticky významný rozdíl pouze ve zvýšené expresi MSTN. Při porovnání pacientů na začátku sledování a po 6 měsících byla zjištěna významně změněná exprese komponentů myostatinové signální dráhy. Hodnoceny byly také rozdíly v genové expresi mezi nově diagnostikovanými a chronickými pacienty a zdravými kontrolami, přičemž významné rozdíly byly pozorovány ve většině analyzovaných genů.

Shrnutí: V porovnání s chronickými pacienty a zdravými dobrovolníky pozorujeme významně nižší hladiny MSTN a vyšší hladiny FST u nově diagnostikovaných pacientů. U chronických pacientů může mít vliv na hladiny myokinů dlouhodobá terapie, u pacientů na začátku onemocnění ale pozorujeme výrazný rozdíl hladin myokinů MSTN a FST oproti zdravým kontrolám, což nasvědčuje tomu, že jejich regulace může být spjata s patogenetickými procesy zánětlivých myopatií.

 

Podpořeno z programového projektu Ministerstva zdravotnictví ČR s reg. č. NU21-05-00322. Veškerá práva podle předpisů na ochranu duševního vlastnictví jsou vyhrazena.

 

 

Nejasná myozitida

Lišková P.

Revmatologický ústav Praha, Revmatologická klinika 1. LF UK, Praha

Myozitida označuje zánětlivé postižení kosterního svalstva, kam patří také skupina vzácných idiopatických zánětlivých myopatií. To je skupina heterogenních zánětlivých onemocnění postihujících primárně příčně pruhované svalstvo, což se projevuje typicky symetrickou slabostí proximálních svalových skupin, méně typicky myalgiemi. Nezřídka bývají přidruženy systémové projevy s orgánovým postižením.

V této kazuistice představuji pacienta, který byl do Revmatologického ústavu v Praze odeslán praktickým lékařem pro dvouměsíční anamnézu svalové slabosti, myalgie a elevaci svalových enzymů. Pacient udával svalovou slabost a myalgie dolních končetin, ramen s paresteziemi s propagací distálně, výrazněji v levé horní končetině. Vstupně byla zachycena dekompenzovaná dosud neléčená arteriální hypertenze a patologické změny na EKG bez kardiální symptomatologie. Na echokardiografii byla popsána globální hypokineze myokardu a těžce snížená ejekční frakce LK na 25 %. Na RTG hrudníku možné patologické změny v hilu. Laboratorně došlo ke spontánnímu poklesu markerů svalového poškození bez jakékoliv imunosupresivní terapie. Potíže byly vyhodnoceny spíše jako kardiogenní, a proto byl pacient přeložen na kardiologické oddělení, kde byla stanovena diagnóza dilatační kardiomyopatie. V rámci došetření se pomýšlelo na paraneoplastický původ svalových bolestí, na kontrastním CT trupu s nálezem hrudní lymfadenopatie. Transbronchiální biopsií z mediastinálních uzlin byl potvrzen low-grade folikulární B-NHL.

Ačkoliv je známo, že paraneoplastické myozitidy jsou asociované zejména se solidními nádory, v dostupné literatuře jsou popsány případy myozitid, které se vyskytly i v souvislosti s hematologickými malignitami.

 

 

Polyartritida asociovaná s infekcí – kazuistika

Lukáč A., Roman R., Němec P.

II. interní klinika Fakultní nemocnice u sv. Anny v Brně

Předkládáme případ 20leté dosud zcela zdravé pacientky, která byla akutně přijata na oddělení jednotky intenzivní péče s podezřením na septický stav. Pacientka uváděla náhle vzniklé otoky a bolest drobných kloubů rukou, nohou a obou kolen, doprovázené omezenou hybností těchto kloubů, horečkou, vyrážkou na trupu a končetinách. Při objektivním vyšetření byla prokázána artritida metakarpofalangeálních a proximálních interfalangeálních kloubů rukou, kolen a malých kloubů nohou v symetrické distribuci. Na kůži trupu a končetin byl přítomen nesvědivý makulopapulózní exantém.

Naše kazuistické sdělení se zaměří na diferenciální diagnostiku náhle vzniklé polyartritidy a naši diagnostickou cestu k určení příčiny pacientčiných zdravotních obtíží.

V další části naší přednášky se budeme věnovat přehledu polyartritid asociovaných s infekcemi, které zahrnují zejména diseminovanou gonokokovou infekci a virové artritidy. Rovněž shrneme doporučení pro léčbu diseminované gonokokové infekce. Léčba virových artritid obvykle zahrnuje symptomatickou terapii, antivirotická léčba je využívána pouze výjimečně.

Předložený kazuistický případ zdůrazňuje důležitost diferenciální diagnózy náhlé vzniklé polyartritidy u mladých dospělých. Náš příspěvek má za cíl poukázat na důležitost zohlednit možnou infekční etiologii polyartritidy v klinické praxi.

 

 

IL-40 asociuje s aktivitou onemocnění, gastrointestinálním postižením, imunitní regulací a fibrózou u systémové sklerodermie

Navrátilová A.¹, Alquicer G.¹, Bečvář V.¹, Kodet O.^{2, 3, 4}, Bečvář R.¹, Ciferská H.¹, Bobrová K.¹, Mocová K.¹, Pekáčová A.¹, Pavelka K.¹, Vencovský J.¹, Šenolt L.¹,  Andrés Cerezo L.¹, Tomčík M.¹

¹Revmatologický ústav Praha, Revmatologická klinika  1. LF UK, Praha
²Anatomický ústav 1. LF UK, Praha
³Dermatovenerologická klinika 1. LF UK a VFN, Praha
⁴BIOCEV – Biotechnologické a biomedicínské centrum  Akademie věd a UK, Vestec u Prahy

Úvod: Interleukin 40 (IL-40) je recentně popsaný cytokin, který je zapojen v patogenezi maligních a autoimunitních revmatických onemocnění. Nedávné studie popsaly souvislost mezi IL-40 a fibrotickými mediátory, které jsou klíčové v patogenezi systémové sklerodermie (SSc).

Cíl: Naším cílem bylo objasnit zapojení IL-40 u SSc.

Metodologie: Exprese IL-40 byla zhodnocena pomocí imunohistochemie na kožních biopsiích pacientů se SSc (n = 6) a HC (n = 4). IL-40 byl analyzován v séru průřezové neselektované kohorty SSc pacientů (n = 93), zdravých jedinců (HC, n = 145) a jedinců s rizikem rozvoje SSc (VEDOSS, Very Early Diagnosis of SSc) (n = 37). Dvacet čtyři pacientů z kohorty VEDOSS bylo rozděleno na progresory (n = 11) a neprogresory (n = 13) (průměrná doba sledování 3,6 roku). Hladiny IL-40 byly stanoveny u pacientů se SSc s progresivním ztluštěním kůže a/nebo artritidou a/nebo intersticiálním plicním onemocněním (n = 24) nereagujícím na methotrexát, mykofenolát nebo cyklofosfamid, kteří byli léčeni dvěma (n = 24) nebo třemi (n = 16) sériemi rituximabu (RTX) (před zahájením, 6 a 12 měsíců léčby). Klinická aktivita pacientů se SSc byla hodnocena indexem European Scleroderma Study Group (ESSG). In vitro byl testován vliv rekombinantního IL-40 na mononukleárních buňkách periferní krve (PBMC) od pacientů se SSc (n = 59) a HC (n = 3). Exprese vybraných molekul byla analyzována pomocí metod ELISA, multiplexové eseje a qPCR.

Výsledky: IL-40 byl exprimován v kůži jedinců se SSc a HC, ve frakci dermálních fibroblastů a imunitního infiltrátu. Sérový IL-40 byl zvýšen u pacientů se SSc oproti HC (p < 0,0001), byl spojený s aktivitou onemocnění (ESSG; p = 0,0006 a r = 0,365), gastrointestinálním postižením (GI; p < 0,05) a sérovým IL-8 (p = 0,019 a r = 0,270) a TGF-β1 (p = 0,02 a r = 0,301). V RTX kohortě nebyly po léčbě pozorovány žádné významné změny v hladinách IL-40; nicméně, jak hladiny před zahájením, tak i změna hladin IL-40 po terapii RTX byly asociovány se změnou několika klinických. Sérový IL-40 byl zvýšen u VEDOSS ve srovnání s HC (p = 0,0009). Nebyly pozorovány žádné změny u progresorů vs. neprogresorů; avšak IL-40 byl asociován s kapilaroskopickým nálezem (p < 0,05). In vitro, IL-40 indukoval zvýšení IL-6, CCL-2 a IL-10 (p < 0,002) u PBMC od SSc pacientů a HC.

Shrnutí: Naše výsledky ukazují, že IL-40 byl zvýšený v oběhu jedinců se SSc. IL-40 byl spojený s aktivitou onemocnění, postižením GI a fibrotickými mediátory. Naše in vitro data naznačují, že by se IL-40 mohl podílet se na regulaci imunitní odpovědi a fibrotických procesech u SSc.

 

Poděkování: GAUK 114122, BBMRI-CZ LM2023033,
SVV 260 523, MHCR 023728.

 

 

Temporální arteritida – nutnost časné diagnostiky

Ondrejčáková L.

Revmatologický ústav Praha, Revmatologická klinika 1. LF UK, Praha

V kazuistice popisujeme případ pacienta s více než měsíc trvající anamnézou cefaley, únavy s poměrně rychlou ztrátou visu a elevaci parametru zánětů. Pacient byl nejprve antibioticky léčen pro suspektní neuroinfekt, který lumbální punkci nepotvrzen. V dalším průběhu onemocnění došlo k prudkému zhoršení stavu a nevratnému poškození visu. V této kazuistice klademe důraz na časnou diagnostiku onemocnění včetně znalosti klinického obrazu temporální arteritidy. Poukazujeme na výtěžnost jednotlivých vyšetřovacích metod a jejich řetězovité propojení v diagnostických zobrazovacích algoritmech, stejně jako terapeutické postupy a nutnost mezioborové spolupráce u této nozologické jednotky.

 

 

Atypický průběh relabující polychondritidy – kazuistika

Skakunová E., Soukup T.

Subkatedra revmatologie, II. interní gastroenterologická klinika LF UK a FN, Hradec Králové

Relabující polychondritida (RP) je vzácné multisystémové autoimunitní onemocnění, které postihuje tkáně bohaté na proteoglykany zejména uši, nos, hrtan a průdušnici. Popisujeme případ 32leté pacientky opakovaně hospitalizované pro febrilní stav nejasné etiologie. U pacientky se od listopadu 2022 postupně objevila lymfadenopatie, vaskulitida kůže, alopecie areata a oligoartritida. Laboratorně opakovaně nízké zánětlivé parametry, negativní autoprotilátky i sérologie virových a bakteriálních infekcí. Jiné orgánové postižení nebylo prokázáno. Během druhé hospitalizace došlo přechodně k rozvoji mírné pravostranné hemiparézy a zamlženého vidění na pravém oku. Na MR mozku byla popsána diskrétní retrobulbární neuritida vpravo. Demyelinizační onemocnění typu roztroušené sklerózy nebylo prokázáno.

Při poslední hospitalizaci v únoru 2024 se nově objevil bolestivý otok a zarudnutí obou ušních boltců. Vzhledem k nálezu pomýšleno na diagnózu relabující polychondritidy. Po pulzní terapii methylprednisolonem došlo k úplnému vymizení příznaků v ORL oblasti. Pacientka naplnila McAdamsova diagnostická kritéria pro diagnózu RP. Pro přetrvávání febrilního stavu byl nasazen methotrexát.

Rozvoji onemocnění předcházela hormonální stimulace před odběrem oocytů v říjnu 2022. V minulosti byly popsané kazuistiky rozvoje RP u pacientů léčených LH-RH analogem pro karcinom prostaty a během těhotenství. Tato skutečnost naznačuje možný hormonální vliv na vznik onemocnění. Kazuistika poukazuje na možnost vzplanutí RP pod hormonálním vlivem.

 

 

Záhadné inflamatorní onemocnění? – kazuistika

Sychrovská T.

Revmatologický ústav Praha, Revmatologická klinika 1. LF UK, Praha

Onemocnění způsobené parvovirem B19 většinou postihuje děti, u kterých probíhá asymptomaticky nebo pod obrazem páté dětské nemoci, jednoho z dětských exantémových onemocnění. Průběh je většinou mírný, zahrnující subfebrilie a typický makulopapulární exantém. U dospělých dominují celkové příznaky, časté je postižení kloubů a průběh může být obecně mnohem závažnější s celkovou alterací stavu, někdy též s exantémem. Polyartralgie nebo artritida je typicky symetrická a svojí distribucí může napodobovat revmatoidní artritidu. Parvovirus B19 se šíří primárně kapénkově a zanechává dlouhodobou imunitu.

Kazuistika pojednává o 23leté pacientce přijaté akutně na interní oddělení VFN pro 2 týdny trvající subfebrilie, zimnice a celkovou slabost, se špatnou odpovědní na ATB terapii. Před hospitalizací byla pacientka vyšetřena u praktického lékaře, který ordinoval Amoksiklav, dále na urgentním přijmu FNM s následnou eskalací ATB terapie na ciprofloxacin, oboje jen s přechodným zlepšením.

Anamnesticky byla pacientka před 10 lety hospitalizována pro subfebrilie neurčené etiologie, PET/CT a punkce kostní dřeně byly bez patologického nálezu. Vstupní fyzikální nález byl kromě zvýšené tělesné teploty v normě. Laboratorně byla přítomná leukocytóza, elevace CRP při normální hladině prokalcitoninu a mikrocytární anemie. Byl proveden antigenní test na SARS-CoV-2 a influenzu A a B s negativním výsledkem, dále RTG hrudníku, UZ břicha a MR páteře pro suspektní spondylodiscitidu při bolesti zad, vše bez nálezu vysvětlujícího stav pacientky. Pro progresi leukocytózy a hraniční hypotenzi byla pacientka přechodně hospitalizována na JIP. Stav se dále stabilizoval, nicméně epizody subfebrilií pokračovaly. Bylo doplněno TEE, s nálezem stopového perikardiálního výpotku a PET/CT, kde dle hematologa nález odpovídal sekundární aktivaci kostní dřeně, bez podezření na maligní onemocnění. Pro suspektní Stillovu chorobu byl konzultován revmatolog a pacientka dále přeložena do Revmatologického ústavu. V klinickém obrazu se nově objevila artritida zápěstí, drobných kloubů ruky a nohy a tendinitida Achillovy šlachy, pacientka byla dále afebrilní. Imunologické vyšetření bylo negativní, RTG rukou a nohou bez nálezu signifikantních změn. V průběhu hospitalizace byly dodány výsledky krevních odběrů praktického lékaře, které prokazovaly aktivně probíhající infekci parvovirem B19.

Stav pacientky byl uzavřen jako proběhlá infekce parvovirem B19 a nasazeny glukokortikoidy a NSA do vymizení artritid a normalizace zánětlivých parametrů.

 

 

Psoriatická artritida s koincidující systémovou vaskulitidou

Šípová L., Soukup T.

Subkatedra revmatologie, II. interní gastroenterologická klinika LF UK a FN, Hradec Králové

Psoriatická artritida je chronické zánětlivé muskuloskeletální onemocnění a jeho léčba musí být komplexní. Vaskulitida v souvislosti s psoriázou a psoriatickou artritidou je vzácný nález, který jsme se rozhodli diskutovat.

Popisujeme případ 27leté pacientky, léčené pro psoriázu a psoriatickou artritidu. Pacientka měla první příznaky psoriatické artritidy v roce 2016 a tentýž rok byla zahájena léčba inhibitorem TNF-α a (adalimumab) a methotrexátem. Pacientka léčbu tolerovala, efekt byl jak na periferní klouby, tak na kůži. V polovině března 2024 si všimla výsevu svědivé a pálivé vyrážky na dolních končetinách, která se rozšiřovala i na hýždě a na horní končetiny. Přidaly se teploty, otoky kloubů a průjmy. Pacientka podstoupila vyšetření k vyloučení systémové vaskulitidy. Vyšetření odhalila granulomy v dutině nosní, leukocytoklastickou vaskulitidu z biopsie kůže a zesílení stěny terminálního ilea a pravé poloviny tračníku na zobrazovacích vyšetřeních se suspekcí na mezenteriální vaskulitidu.

Pozdní rozvoj vaskulitidy 8 let od zahájení biologické léčby si vysvětlujeme příznivým vlivem methotrexátu na imunogenitu adalimumabu. K rozvoji vaskulitidy dochází 3 měsíce po vysazení methotrexátu před plánovanou graviditou.

V rámci diagnostického procesu jsme provedli rešerši případů vaskulitidy u pacientů na terapii inhibitorem TNF-α a současně rozvojem kožní formy vaskulitidy (1, 2). Z první rešerše z celkově 233 pacientů mělo vaskulitidu 113 pacientů a z toho byli tři pacienti s psoriatickou artritidou. U většiny pacientů s vaskulitidou (89 %) byla léčba inhibitorem TNF-α ukončena.

Při výskytu kožní vaskulitidy bychom se měli zaměřit na anamnézu pacienta včetně farmakologické anamnézy, která může být vodítkem k příčině vzniku nemoci. Léčba by měla probíhat v rámci multidisciplinárního týmu a u pacienta by se měla zvážit změna dosavadní biologické léčby.

 

Literatura

1. Ramos-Casals M, Brito-Zerón P, Muñoz S, et al. Autoimmune diseases induced by TNF-targeted therapies: analysis of 233 cases. Medicine (Baltimore) 2007; 86(4): 242–251.

2. Da Silva Cendon Duran C, Da Paz AS, Santiago MB, et al. Vasculitis induced by biological agents used in rheumatology practice: A systematic review. Archives of Rheumatology 2022; 37(2): 300–310.

 

 

Plastika báze lební titanovou vložkou aneb prvomanifestace revmatologického onemocnění

 Tichý Š.

Revmatologický ústav Praha, Revmatologická klinika 1. LF UK, Praha

Z heterogenní skupiny onemocnění, jakou jsou vaskulitidy, již tradičně jako přední oblast zájmu vyčnívají ANCA asociované vaskulitidy, které i přes značné pokroky v diagnostických a terapeutických postupech stále ohrožují pacienty závažným multisystémovým postižením a jsou důvodem výrazné morbidity a mortality – z recentních dat se jedná o diagnózu se zhruba 20% pětiletou smrtností. Ačkoliv postižení ORL oblasti, typické pro granulomatózu s polyangiitidou, není přední doménou určující závažnost choroby a potažmo agresivitu terapie, může jít o těžké a invalidizující postižení, které může být v době diagnózy již nezvratné.

V kazuistice představujeme pacienta, u kterého bylo ORL postižení hlavní a prvotní manifestací onemocnění. Vzhledem k absenci život ohrožující orgánové manifestace došlo paradoxně k opoždění diagnózy, která byla stanovena histologicky až při chirurgickém zákroku plastiky báze lební, která byla destruována granulomatózním procesem. Pacient byl následně léčen pulzní terapií cyklofosfamidem, bez efektu. V době vyšetření v Revmatologickém ústavu již pacient trpí praktickou slepotou z důvodu postižení optických nervů. Z orgánového přešetření byla identifikována izolovaná granulomatózní léze v plicním parenchymu (histologicky charakteru organizující pneumonie), která byla jediným dalším projevem onemocnění. Vzhledem k závažnosti postižení ORL oblasti s kritickým a stále progredujícím postižením visu jsme se rozhodli pro záchrannou kombinovanou terapii rituximabem a cyklofosfamidem, která je dle zahraničních reportů účinnější v dosažení remise onemocnění bez výrazného zvýšení toxicity.

V závěru přednášky jsou připomenuty hlavní principy terapie ANCA asociovaných vaskulitid s důrazem na klinickou praxi a jsou představeny vybrané poznatky z mezinárodní konference Vasculitis Workshop 2024 v Barceloně.

Jako revmatologové si často můžeme dovolit luxus dostatečného množství času jak při stanovování diagnózy, tak při sledování efektu terapie. V případě ANCA asociovaných vaskulitid je ale naopak nezbytné zapojit opačný přístup a pacienty diagnostikovat i léčit poměrně agresivně. Oproti jiným diagnózám se zde však můžeme spolehnout na poměrně přesná doporučení, jejichž implementace s využitím účinné imunosupresivní terapie s vysokou pravděpodobností povede k úspěšnému zvládnutí aktivity choroby a předejde závažnému postižení pacienta.

 

 

Revmatologické příběhy s otazníkem

Videman J., Skoumalová A., Skácelová M., Horák P.

III. interní klinika – nefrologická, revmatologická a endokrinologická LF UP, Olomouc

Horečka nejasného původu (fever of unknown origin – FUO) je diagnostický koncept popisující patologický stav prezentující se protrahovanými febriliemi, jehož etiologie není prokázána ani po definované době vyšetřování (tři ambulantní kontroly či 3 dny hospitalizace) a po provedení základní sady vyšetření. Analogickým termínem je zánět nejasného původu (inflammation of unknown origin – IUO), který je namísto zvýšení tělesné teploty definován protrahovanou elevací zánětlivých parametrů. Definitivní prokázaná diagnóza u těchto stavů je obvykle ze skupiny infekčních onemocnění, neinfekčních zánětlivých onemocnění (autoimunitních či autoinflamatorních) nebo onemocnění nádorových (solidních či hematologických).

Je prezentována série tří krátkých kazuistik demonstrující tento koncept – první kazuistika pojednává o pacientovi s recidivujícími febrilními epizodami a uzlinovým syndromem, kdy opakovaná bioptická vyšetření uzlin prokazují pouze reaktivní změny. Druhá popisuje případ mladého muže s chronickými polyartralgiemi a epizodickými laboratorními nálezy nefro- a hepatopatie. Třetí modelovou pacientkou je mladá žena s laboratorními známkami výrazného systémového zánětu a chronickou artritidou a myopatií hlezen.

Diagnostický proces pro FUO či IUO obvykle vyžaduje delší časový úsek, nezřídka je nutné přistoupit k vícečetným zobrazovacím či dokonce bioptickým vyšetřením. V závěru příspěvku jsou prezentována dostupná data z rozsáhlejších souborů pacientů, poskytující přehledy indikovaných a prováděných vyšetření spolu s informací, jak často dané vyšetření vedlo k diagnóze. Značná část těchto stavů však zůstává i přes veškeré diagnostické úsilí neobjasněna.

 

Podpořeno MZ_ČR_RVO_FNOL-0098892
a IGA_LF_2024_004.

 

 

Závažný GIT průběh IgA vaskulitidy u dítěte

Zahornadský A.

Dětské a novorozenecké oddělení – revmatologická ambulance, Nemocnice Pardubického kraje a.s., Pardubice

IgA vaskulitida, dříve též známá jako Henochova-Schönleinova purpura, případě alergická purpura je nejčastěji se vyskytující primární vaskulitidou dětského věku. Její výskyt je sezonní a mimo hmatnou purpuru musí mít pacient alespoň jednu z dalších klinických manifestací: gastrointestinální, kloubní, případně renální. Histologicky se jedná o leukocytoklastickou vaskulitidu malých cév, v časné fázi výsevu s imunofluorescenčním průkazem IgA depozit.

Prezentujeme případ 7leté dívky se závažným gastrointestinálním postižením – hematemezou a hematochezií, na kortikoterapii včetně pulzní víceméně refrakterní. Jako rescue terapie se nám osvědčilo podávání vysokodávkovaných imunoglobulinů, které krvácení do zažívacího traktu alespoň přechodně zastavily. Vzhledem k chronicky relabujícímu onemocnění byla zvolena bazální terapie pulzním cyklofosfamidem, která zafungovala uspokojivě. Celkový výhled pacientky je však, vzhledem k rozvoji mírné nefritidy, nadále nejistý.

Průběh IgA vaskulitidy je v typickém věku obvykle benigní a postačuje pečlivá observace a indikovaná vyšetření (moč, UZ břicha). Chronickou morbiditu z největší části tvoří postižení renální ve formě IgA nefritidy. Jinak je terapie symptomatická, případně kortikoterapie v indikovaných případech (významné GIT postižení, postižení genitálu).