Přehled dotazníků a škál hodnotících pacienty s amyotrofickou laterární sklerózou

The review of questionnaires and scales evaluating patients with amyotrophic lateral sclerosis

In patients with amyotrophic lateral sclerosis (ALS), it is advisable to provide multidisciplinary care, due to rapid progression and specific disease symptoms, in order to maintain the best quality of life for the patient and their family. Abroad, questionnaires and scales are used to assess the patient´s health condition, to determine disease progression, followed by the provision of personalized care. The aim of this review article is to describe and analyze the scales used in evaluating ALS patients in both functional and psychosocial areas.

Having searched in electronic databases, 14 scales for patients with ALS or motor neuron disease were found, and 4 scales for patients with chronic diseases, which are appropriate and used also in patients with ALS. The ALSFRS scale (The Amyotrophic Lateral Sclerosis Functional Rating Scale) is most often used for assessment of functional status. All areas of care are best covered in the ALSSQOL-R (Amyotrophic Lateral Sclerosis Specific Quality of life) questionnaire, designed for assessment of quality of life. The use of both scales is recommended in clinical practice and research.

Keywords:
amyotrophic lateral sclerosis, questionnaires, quality of life, multidisciplinary care, scales

Autoři: Radka Bužgová; Radka Kozáková; Renáta Zeleníková; Lucie Sikorová
Působiště autorů: Ústav ošetřovatelství a porodní asistence, Lékařská fakulta Ostravské univerzity
Vyšlo v časopise: Čas. Lék. čes. 2018; 157: 41-45
Kategorie: Přehledový článek

Souhrn

U pacientů s onemocněním amyotrofickou laterální sklerózou (ALS) je vhodné z důvodu rychlé progrese a specifických příznaků nemoci poskytování multidisciplinární péče, jejímž cílem je udržení co nejlepší kvality života nemocného i jeho rodiny. V zahraničí jsou využívány dotazníky a škály k hodnocení stavu pacienta, zjišťování progrese nemoci a následnému zajištění individualizované péče. Cílem tohoto přehledového článku je popsat a analyzovat škály používané při hodnocení nemocných s ALS ve funkční i psychosociální oblasti.

Vyhledáváním v elektronických databázích bylo nalezeno 14 škál určených pro pacienty s ALS nebo s onemocněním motorického neuronu a 4 škály pro pacienty s chronickým onemocněním, které jsou vhodné a jsou také využívány u nemocných s ALS. Pro hodnocení funkčního stavu je nejčastěji využívána škála ALSFRS (The Amyotrophic Lateral Sclerosis Functional Rating Scale). Všechny oblasti péče nejlépe pokrývá dotazník ALSSQOL-R (Amyotrophic Lateral Sclerosis Specific Quality of life) určený pro hodnocení kvality života. Využití obou škál je doporučováno v klinické praxi i ve výzkumu.

Klíčová slova:
amyotrofická laterální skleróza, dotazníky, kvalita života, multidisciplinární péče, škály

ÚVOD

Amyotrofická laterární skleróza (ALS) je progresivní neurodegenerativní onemocnění, které charakterizuje ztráta mozkových a spinálních motoneuronů (onemocnění motorického neuronu). Prevalence onemocnění činí 6/100 000 obyvatel (1). Smrt nastává zpravidla v důsledku respiračního selhání po 2–5 letech od úvodních příznaků. Charakteristická je rychlá progrese slabosti, která vede během několika málo let (někdy i měsíců) k plné závislosti pacienta na okolí, případně k aplikaci enterální výživy sondou a umělé plicní ventilaci (2).

Dle Národní datové základny paliativní péče (3) v letech 2011–2015 s diagnózou onemocnění motorického neuronu (NMN) zemřelo 550 osob. Ročně tedy umírá na toto onemocnění přibližně 100 pacientů. Nejčastějším místem úmrtí je nemocnice (54 %) a dále domácí prostředí nebo zařízení sociálních služeb (21 %) (3). Přestože jsou pacienti s ALS jednou z cílových skupin pro poskytování paliativní péče (4), v hospicích zemřelo v uvedených letech pouze 8 % pacientů s NMN (3). V pokročilé fázi nemoci zpravidla dochází k opakovaným hospitalizacím. Téměř 40 % pacientů bylo hospitalizováno ve zdravotnickém zařízení v posledním roce života třikrát nebo častěji (3).

Vzhledem k příznakům a rychlému průběhu nemoci je vhodný multidisciplinární přístup s cílem optimalizovat kvalitu života pacienta i jeho rodiny, od sdělení diagnózy až po smrt (5). ALS má často fokální začátek s postižením nejprve specifické skupiny svalů, a to končetinový (HK: 50–60 %, DK: 25–30 %), bulbární (20–30 %, dysartrie, dysfagie) a respirační (1–2 %). Mezi další typické příznaky ALS patří fascikulace (samovolné záškuby svalových vláken), krampy (svalové křeče), úbytek hmotnosti, poruchy spánku, dechová insuficience, zvýšené slinění, hustá slizniční sekrece. Úbytek hmotnosti je způsoben ztrátou svalové hmoty, ale zejména nedostatečným přísunem živin a následně katabolismem. Dále se mohou objevit močové poruchy, anxieta a deprese (1). U 50 % pacientů se objevují kognitivní poruchy – poruchy frontálních exekutivních funkcí (5).

Pro udržení kvality života pacienta je nutné příznaky nemoci opakovaně hodnotit v jednotlivých fázích nemoci z důvodu plánování vhodných intervencí multidisciplinárním týmem. Pro hodnocení funkčního stavu pacientů, psychosociálních potřeb a kvality života jsou v zahraničí využívány různé škály i dotazníky, a to jak v klinické praxi, tak ve výzkumu. Kromě škál je pro hodnocení pacienta využívána také Mezinárodní klasifikace funkčních schopností, disability a zdraví (ICF) (6). Použití škál u pacientů s ALS může multidisciplinárnímu týmu pomoci zhodnotit aktuální problémy pacienta a dále zajistit adekvátní, individualizovanou péči o pacienta.

Cílem tohoto přehledového článku je popsat škály používané při hodnocení pacientů s ALS v oblasti funkční i psychosociální. Na základě tohoto přehledu budou vybrány vhodné škály, které budou v rámci projektu AZV MZ ČR č. 17-29447A s názvem „Neuropaliativní a rehabilitační přístup pro zachování kvality života pacientů v pokročilé fázi vybraných neurologických onemocnění“ validovány pro české prostředí.

METODIKA

Škály a dotazníky využívané při hodnocení pacientů s ALS byly vyhledávány v elektronických databázích Medline, Scopus, Proquest Public Health a Web of Knowledge (období 1975–2017). Klíčová slova pro vyhledávání byla následující: amyotrophic lateral sclerosis, scale, assessment, patient needs, measures, instrument, questionnaire, needs assessment, quality of life.

Do přehledu byly zařazeny škály splňující tato kritéria: reliabilita a validita, využití škály u pacientů s ALS nebo NMN v různém prostředí péče. V přehledu škál je uvedena vnitřní konzistence, která vyjadřuje schopnost testu poskytovat shodné výsledky při opakování studií podobného charakteru.

Celkem bylo nalezeno 14 škál určených pro pacienty s ALS nebo s onemocněním motorického neuronu a 4 škály pro pacienty s chronickým onemocněním, které jsou vhodné a jsou také využívány u pacientů s ALS.

VÝSLEDKY A DISKUSE

Přehled specifických škál hodnotících funkční stav a psychosociální aspekty pacientů s ALS je uveden v tab. 1.

**Tab. 1. Přehled škál hodnotících funkční stav a psychosociální aspekty pacientů s ALS**

Škály hodnotící funkční stav pacientů

Jednou z prvních škál hodnotících funkční stav pacientů s ALS byla škála Norrisova (Norris Amyotrophic Lateral Sclerosis Scale) publikována již v roce 1974 (7) a dále škála Appelova (Appel Amyotrophic Lateral Sclerosis Scale) publikovaná v roce 1987. Hodnoceno je 5 subkategorií: bulbární, respirační, svalová síla a funkce horních a dolních končetin (8).

V současné době se nejčastěji používá škála ALSFRS (The Amyotrophic Lateral Sclerosis Functional Rating Scale), která hodnotí fyzické funkce v souvislosti s ADL pomocí 9 otázek rozdělených do 4 domén: hrubá motorika, jemná motorika, bulbární funkce a respirační funkce (9). Byla vytvořena v roce 1990 a je validním nástrojem pro monitorování progrese nemoci využívaným ve výzkumu i v praxi.

Doména respirační funkce zahrnovala pouze jednu otázku, což bylo později vyhodnoceno jako nevyhovující. Z tohoto důvodu publikovali Cedarbaum et al. v roce 1999 (10) revidovanou verzi ALSFRS-R zahrnující 12 otázek, kdy také respirační funkce jsou hodnoceny 3 otázkami. Revidovaná verze tedy obsahuje tyto domény a otázky: hrubá motorika (otáčení v posteli, chůze, chůze po schodech), jemná motorika (psaní, jídlo, oblékání a hygiena), bulbární funkce (mluvený projev, slinění, polykání), respirační funkce (dušnost, ortopnoe, dechová nedostatečnost). Pacienti jsou dle celkového skóre rozděleni do 4 skupin: úroveň 1 (ALSFRS 0–12), úroveň 2 (ALSFRS 13–24), úroveň 3 (ALSFRS 25–36) a úroveň 4 (ALSFRS 37–48). Nižší skóre znamená více disability. Škála byla přeložena do více jazyků (například španělštiny, italštiny, japonštiny, korejštiny a turečtiny) s ověřením reliability.

Další škálou je ALSSS (Amyotrophic Lateral Sclerosis Severity Scale), která byla vytvořena v roce 1989 také k hodnocení funkčního stavu pacientů. Symptomy související s ALS hodnotí ve 4 doménách: řeč, polykání, pohyblivost dolních končetin/chůze a pohyblivost horních končetin/oblékání/hygiena (11).

Škály hodnotící psychosociální aspekty a kvalitu života pacientů

Ve výzkumu často používaným nástrojem pro hodnocení aspektů zdraví v souvislosti s ALS je dotazník ALSAQ-40 (Amyotrophic Lateral Sclerosis Assessment Questionnaires) (12), který zahrnuje 40 otázek sdružených do 5 domén: fyzická mobilita (10 otázek), ADL/závislost (10 otázek), jídlo a pití (3 otázky), komunikace (7 otázek), emocionální funkce (10 otázek). Otázky byly vytvořeny na základě rozhovorů s pacienty s ALS nebo s onemocněním motoneuronu. Autoři vytvořili také zkrácenou verzi dotazníku (ALSAQ-5), která obsahuje pouze 5 otázek, kdy každá otázka zahrnuje jednu doménu (13).

Podobně lze subjektivní vnímání zdravotního stavu pacientů s ALS a jejich osobní pohodu hodnotit dotazníkem SIP/ALS-19 (The Sickness Impact Profile ALS-19). Obsahuje 19 otázek, které byly vybrány z dotazníku SIP (14).

Pro hodnocení kvality života byl vytvořen dotazník ALSSQOL (ALS-specific QOL), který na rozdíl od dotazníku SIP/ALS-19 a ALSAQ-40 hodnotí ve větší míře také psychosociální a spirituální oblast. Byl vytvořen na základě dotazníku MQOL (McGill Quality of Life Questionnaire) a jeho konečná verze obsahuje 59 otázek (15). V roce 2010 publikovali Simmons et al. (16) revidovanou verzi škály ALSQOL-R obsahující 50 položek, 46 z nich je sdružených do 6 domén: negativní emoce (13 otázek), interakce s jinými lidmi a prostředí (11 otázek), soukromí (7 otázek), religiozita (4 otázky), fyzické symptomy (6 otázek) a bulbární funkce (5 otázek). Škála je určena pro výzkum i klinické použití pro hodnocení pacienta multidisciplinárním týmem a následné zajištění adekvátních intervencí. Průměrná délka vyplnění dotazníku činí 10–25 minut (17).

Pro nemocné s ALS by mohl být využit také dotazník SWAL-QOL, který hodnotí kvalitu života u pacientů s poruchami polykání (18). Dotazník není určen pouze pro nemocné s NMN, ale může být použit v době, kdy se u pacienta poruchy polykání objevují. Zahrnuje 44 otázek hodnotících 11 různých aspektů kvality života: zátěž, výběr jídla, doba trvání stravování, chuť k jídlu, únava, sociální funkce, mentální zdraví, spánek, frekvence symptomů, komunikace, strach z jídla. Všechny otázky jsou hodnoceny na 5bodové škále. Rozpětí skóre každé domény je 0–100. Vyšší skóre znamená lepší kvalitu života. Z obecných dotazníků pro hodnocení kvality života se ve výzkumech u pacientů s ALS nejčastěji používá dotazník MQOL, který obsahuje 16 otázek (19).

Pro hodnocení poruch chování u pacientů s ALS byl vytvořen dotazník ALS-FTD-Q (ALS Frontotemporal Dementia Questionnaire). Obsahuje 25 položek (3 pro hodnocení kognitivních funkcí – paměť, koncentrace, orientace v čase) na 4bodové škále. Dotazník vyplňuje rodinný příslušník nebo zdravotnický pracovník a doba potřebná pro vyplnění činí 5–10 minut (20).

Pro hodnocení copingu byla vytvořena škála MNDCS (Motor Neuron Disease Coping Scale). Původně vytvořená verze obsahovala 18 otázek sdružených do 4 domén (podpora, poznání, informace, jednání). Druhá revidovaná verze obsahuje pouze 9 otázek (21). Lze využít také obecný dotazník Brief COPE zahrnující 14 položek zaměřených na aktivní coping, plánování, pozitivní vnímání sebe sama, přijetí, humor, náboženství, využití emocionální podpory a instrumentální podpory (22). Dotazník však není přímo určen pro nemocné s ALS.

Také pro hodnocení deprese u pacientů s ALS byla vytvořena specifická 12položková škála a to ADI-12 (ALS Depression Inventory ADI-12). Celkové skóre škály může dosáhnout 0–48, přičemž skóre mezi 22 a 28 znamená střední depresi a skóre > 28 klinicky relevantní symptomy deprese (23). Pro hodnocení deprese lze použít rovněž dotazníky určené pro širší skupinu pacientů, jako je HADS (Hospital Anxiety and Depression Scale), BDI (Beck Depression Inventory) nebo DASS (Depression Anxiety Stress Scale).

Pro hodnocení nenaplněných potřeb z hlediska komplexní péče se používá škála NPCS (Needs and Provision Complexity Scale), která není určena jen pro pacienty s ALS, ale obecně pro pacienty s progresivním neurologickým onemocněním. Domény zahrnují hodnocení potřeby lékařské péče, ošetřovatelské péče, rehabilitace, osobní péče, podpory pečujících a vybavení/bydlení (24). Dotazník se skládá z části A a B. Část A je vyplněna ošetřujícím lékařem k zhodnocení pacientových potřeb pro zdravotně-sociální péči v daném období. Část B obsahuje stejné položky, které jsou hodnoceny na konci období poskytování daných služeb.

Vyhledáváním nebyl nalezen specifický dotazník hodnotící schopnost autonomie u pacientů s ALS. Bylo by však možné využít obecný dotazník IPA (The Impact of Participation and Autonomy Questionnaire), který obsahuje 32 otázek sdružených do 5 domén: autonomie v domácnosti (7 položek), rodinná role (7 otázek), autonomie mimo domácnost (5 otázek), sociální život a vztahy (7 otázek), práce a vzdělání (6 položek) (25). Dále by bylo možné použít dotazník hodnotící komunikaci CETI-m (modified Communication Effectiveness Index), který je určen pro pacienty s afázií. Zahrnuje 10 otázek souvisejících s komunikací v různých situacích (26).

Porovnání škál dle hodnocených oblastí

Jednotlivé oblasti jsme hodnotili pouze u vybraných dotazníků specifických pro pacienty s ALS, které jsou nejčastěji používány (tab. 2). Komplexní oblast potřeb (bio-psycho-sociálních i spirituální) zohledňuje dotazník ALSSQOL-R určený pro hodnocení kvality života. Ostatní škály se zaměřují pouze na určité oblasti, nejčastěji na fyzické funkce a denní činnosti v souvislosti s typickými příznaky nemoci ALS.

**Tab. 2. Hodnocení jednotlivých položek u vybraných dotazníků a škál**

ZÁVĚR

U pacientů s onemocněním ALS je doporučován multidisciplinární přístup. Využití hodnoticích dotazníků a škál může lékařům a ostatním členům multidisciplinárního týmu pomoci vyhodnotit progresi nemoci a aktuální potřeby pacienta pro péči. Pro další výzkum doporučujeme překlad vybraných dotazníků a jejich validaci pro možné využití v ČR.

Zpracováno v rámci projektu AZV MZ ČR číslo 17-29447A: Neuropaliativní a rehabilitační přístup pro zachování kvality života pacientů v pokročilé fázi vybraných neurologických onemocnění.

Seznam použitých zkratek

ADI-12 - Amyotrophic Lateral Sclerosis Depression Inventory
ADL - Activity Daily Living
ALS - amyotrofická laterální skleróza
ALSAQ-4 - Amyotrophic Lateral Sclerosis Assessment Questionnaires
ALS-FTD-Q – ALS - Frontotemporal Dementia Questionnaire
ALSFRS - The Amyotrophic Lateral Sclerosis Functional Rating Scale
ALSSS - Amyotrophic Lateral Sclerosis Severity Scale
ALSSQOL - Amyotrophic Lateral Sclerosis Specific Quality of life
AZV MZ ČR - Aplikovaný zdravotnický výzkum Ministerstva zdravotnictví České republiky
CETI-m - Modified Communication Effectiveness Index
DK - dolní končetina
HK - horní končetina
ICF - Mezinárodní klasifikace funkčních schopností, disability a zdraví
IPA - The Impact of Participation and Autonomy Questionnaire
MQO - cGill Quality of Life Questionnaire
MNDCS - Motor Neuron Disease Coping Scale
NMN - nemoci motorického neuronu
NPCS - Needs and Provision Complexity Scale for long term neurological conditions
SIP/ALS-19 - The Sickness Impact Profile Amyotrophic Lateral Sclerosis 19
SWAL-QOL - Swallowing Quality of Life

Adresa pro korespondenci:

doc. PhDr. Radka Bužgová, Ph.D.

Ústav ošetřovatelství a porodní asistence

Lékařská fakulta OU

Syllabova 19

701 03 Ostrava

Tel.: 731 612 064

e-mail: radka.buzgova@osu.cz

Zdroje

1. Ambler Z. Onemocnění motorického neuronu. In: Bednařík J. (ed.). Klinická neurologie II. Triton, 2010.

2. Ridzoň P, Mazanec R. Paliativní péče u terminálních stavů chorob motorického neuron (amyotrofické laterální sklerózy, progresivní bulbární paralýzy a progresivní svalové atrofie). Paliativní medicína a léčba bolesti 2011; 4(1): 8–10.

3. Švancara J, Sláma O, Kabelka L et al. Národní datová základna paliativní péče. Ústav zdravotnických informací ČR. Dostupné na: www.paliativnidata.cz

4. Sláma O, Špinková M, Kabelka L. Standardy paliativní péče. Česká společnost paliativní medicíny ČLS JEP, 2013.

5. Galvin M, Madden C, Maquire S et al. Patient journey to a specialist amyotrophic lateral sclerosis multidisciplinary clinic: an exploratory study. BMC Health Serv Res 2015; 15: 1–8.

6. Luo LL. The use of International Classification of Functioning, Disability and Health in motor neurone disease rehabilitation. The University of Melbourne, 2011.

7. Norris FH Jr, Calanchini PR, Fallat RJ et al. The administration of guanidine in amyotrophic lateral sclerosis. Neurology 1974; 24(8): 721–728.

8. Appel V, Stewart SS, Smith G et al. A rating scale for amyotrophic lateral sclerosis: description and preliminary experience. Ann Neurol 1987; 22(3): 328–333.

9. Cedarbaum JM, Stambler N. Performance of the ALS Functional Rating Scale (ALSFRS) in multicenter clinical trials. J Neurol Sci 1997; 152(Suppl.): 1–9.

10. Cedarbaum JM, Stambler N, Malta E et al. The ALSFRS-R: a revised ALS functional rating scale that incorporates assessments of respiratory function. J Neurol Sci 1999; 169: 13–21.

11. Hillel AD, Miller RM,Xorkston K et al. Amyotrophic lateral sclerosis severity scale. Neuroepidemiology 1989; 8(3): 142–150.

12. Jenkinson C, Levvy G, Fitzpatrick R et al. The amyotrophic lateral sclerosis assessment questionnaire (ALSAQ-40): tests of data quality, score reliability and response rate in a survey of patients. J Neurol Sci 2000; 180(1–2): 94–100.

13. Jenkinson C, Fitzpatrick R. Reduced item set for the amyotrophic lateral sclerosis assessment questionnaire: development and validation of the ALSAQ-5. J Neurol Neurosurg Psychiatry 2001; 70(1): 70–73.

14. McGuire D, Garrison L, Armon C et al. A brief quality of life measure for ALS clinical trials based on a subset of items from the sickness impact profile. The Syntex-Synergen ALS/CNTF Study Group. J Neurol Sci 1997; 152(Suppl. 1): S18.

15. Sen AK. Inequality reexamined. Oxford University Press, New York, 1992.

16. Simmons Z, Felgoise SH, Rodriguez JL et al. Validation of a shorter ALS specific quality of life instrument: the ALSQOL-R. Neurology 2010; 74(Suppl. 2): A177–A178.

17. Felgoise SH, Walsh SM, Stephens HE et al. The ALS Specific Quality of Life-Revised (ALSSQOL-R) User’s Guide, 2011. Dostupné na: www.pennstatehershey.org/c/document_library/get_file?uuid=b9de0a6a-9c1d-4f77-bdf0-5c6c846e018e&groupId=22147

18. Franceschini AC, Mourao LF. Dysarthria and dysphagia in amyotrophic lateral sclerosis with spinal onset: a study of quality of life related to swallowing. NeuroRehabilitation 2015; 36(1): 127–134.

19. Londral A, Pinto A, Pinto S et al. Quality of life in amyotrophic lateral sclerosis patients and caregivers: impact of assistive communication from early stages. Muscle Nerve 2015; 52(6): 933–941.

20. Raaphorst J, Beeldman E, Schmand B et al. The ALS-FTD-Q: a new screening tool for behavioural disturbances in ALS. Neurology 2012; 79: 1377–1383.

21. Lee JN, Rigby SA, Burchardt F et al. Quality of life issues in motor neurone disease: the development and validation of a coping strategies questionnaire, the MND Coping Scale. J Neurol Sci 2001; 191: 79–85.

22. Montel S, Albertini L, Desnuelle C et al. The impact of active coping strategies on survival in ALS: the first pilot study. Amyotroph Lateral Scler 2012; 13(6): 599–601.

23. Hammer EM, Hacker S, Hautzinger M et al. Validity of the ALS-Depression-Inventory (ADI-12) – a new screening instrument for depressive disorders in patients with amyotrophic lateral sclerosis. J Affect Disord 2008; 109(1–2): 213–219.

24. Turner-Stokes L. The Needs and Provision Complexity Scale (NPCS) for LTNX. King’s College, London, 2008.

25. Cardol M, de Haan RJ, van den Bos GA et al. The development of a handicap assessment questionnaire: the Impact on Participation and Autonomy (IPA). Clinic Rehab 1999; 13: 411–419.

26. Lomas J, Pickard L, Bester S et al. The communicative effectiveness index: development and psychometric evaluation of a functional communication measure for adult aphasia. J Speech Hear Disord 1989; 54(1): 113–124.

Štítky

Adiktologie Alergologie a imunologie Angiologie Audiologie a foniatrie Biochemie Dermatologie Dětská gastroenterologie Dětská chirurgie Dětská kardiologie Dětská neurologie Dětská otorinolaryngologie Dětská psychiatrie Dětská revmatologie Diabetologie Farmacie Chirurgie cévní Algeziologie Dentální hygienistka

Článek Časná integrace paliativní péče v onkologii

Článek Paliativní péče v kardiologii

Článek Paliativní péče v nefrologii

Článek Paliativní péče a moderní medicína

Článek Perioperační paliativní péče: role mezioborového konziliárního týmu v perioperačním období a v prostředí intenzivní péče

Článek Geriatrická paliativní péče

Článek Dětská paliativní péče

Článek Hospic – pokračující péče během života pacienta

Článek Výrobci cigaret a jejich opravné prohlášení – corrective statement

Článek Barbara McClintocková (1902–1992)

Článek 85 let profesora Jiřího Valenty

Článek PŘEDNÁŠKOVÉ VEČERY SPOLKU ČESKÝCH LÉKAŘŮ V PRAZE(DUBEN 2018)