Objemný gastroduodenální trichobezoár (Rapunzelův syndrom) jako příčina bolestí břicha a nechutenství u devítileté dívky

Bulky gastroduodenal trichobezoar (Rapunzel syndrome) causing abdominal pain and anorexia in a nine-year-old female

Here we present a case of a nine-year old female admitted due to nonspecific abdominal pain and anorexia (specifically, rejecting solid food). History of a long-term psychological burden was reported, leading to trichotillophagia and a presence of hair in the stool. On physical examination, palpable bulky resistance located in the epigastrium was revealed. Gastroscopy identified a large rigid trichobezoar in the stomach, extending down to the duodenal bulb. Due to its size, endoscopic removal of the hairball was not possible and a laparotomy-gastrotomy with extraction of a cast trichobezoar was performed, followed by revision of the small intestine. Approximately 6 months after the surgery, the patient was diagnosed with chronic gastritis and required antibiotic eradication of Helicobacter pylori. Continuous psychological and psychiatric care improved the overall condition of the patient and prevented the recurrence of trichotillophagia. This case report is aimed to highlight the possibility of bezoar as an extremely rare cause of abdominal pain in children, thus complementing its broad differential diagnosis.

Keywords:

Abdominal pain – children – anorexia – gastrotomy – Rapunzel syndrome – trichobezoar (hairball) – trichotillophagia

Autoři: M. Geryk ¹; E. Karásková ¹; T. Malý ²; M. Velgáňová-Véghová ¹; B. Ludíková ¹; J. Čivrný ³; J. Volejníková ^1,4
Působiště autorů: Dětská klinika, Lékařská fakulta Univerzity Palackého a Fakultní nemocnice, Olomouc ¹; I. chirurgická klinika, Lékařská fakulta Univerzity Palackého a Fakultní nemocnice, Olomouc ²; Radiologická klinika, Lékařská fakulta Univerzity Palackého a Fakultní nemocnice, Olomouc ³; Institut molekulární a translační medicíny Univerzity Palackého, Olomouc ⁴
Vyšlo v časopise: Čes-slov Pediat 2021; 76 (5): 257-261.
Kategorie: Kazuistika

Souhrn

Předkládáme případ devítileté dívky s nespecifickými bolestmi břicha a odmítáním tuhé stravy. Anamnesticky byla zjištěna trichotilofagie, vzniklá jako reakce na protrahovanou psychickou zátěž, s opakovaným nálezem vlasů ve stolici. Při fyzikálním vyšetření dominovala hmatná rezistence v epigastriu. Gastroskopicky byl verifikován objemný tuhý trichobezoár v žaludku, zasahující až do bulbu duodena. Vzhledem k rozsahu nebylo možné útvar odstranit endoskopicky a musela být provedena gastrotomie z laparotomie a extrakce odlitkového trichobezoáru s následnou revizí tenkého střeva. Přibližně 6 měsíců po operačním výkonu byla diagnostikována gastritida, vyžadující antibiotickou eradikaci Helicobacter pylori. Dlouhodobá psychologická a psychiatrická péče vedla ke zlepšení celkového stavu a zabránila recidivě obtíží. Cílem našeho sdělení je poukázat na bezoár jako jednu z velmi vzácných příčin bolesti břicha u dětí, doplňující jejich širokou diferenciální diagnostiku.

Klíčová slova:

deti – bolest břicha – gastrotomie – nechutenství – Rapunzelův syndrom – trichobezoár – trichotilofagie

ÚVOD

Bezoár je těleso vytvořené nejčastěji v žaludku, ale i v jiných oddílech zažívacího traktu [1] následkem požití nestravitelných materiálů nebo složek potravy. Podle složení rozlišujeme trichobezoáry (z vlasů), fytobezoáry (obsahující nerozpustná rostlinná vlákna a části, specificky diospyrobezoáry způsobené nadměrnou konzumací nezralých plodů kaki), farmakobezoáry (nestrávená léčiva, např. antacida, aspirin) a ostatní (pryskyřice, části gumových rukavic, oblázky, písek aj.) [2]. Charakteristický kulatý nebo oválný tvar získávají bezoáry dlouhodobým působením pohybů stěny gastrointenstinálního traktu, především žaludku. Vlivem usazování organických a/nebo anorganických látek (Ca2+) na povrchu bezoáru může na jeho povrchu sekundárně vzniknout hladká vrstva.

Ve veterinární medicíně je dobře znám výskyt trichobezoáru u kočky domácí, bezoáry se často vyskytují u přežvýkavců (koza bezoárová, kamzík) a vzácněji i u jiných živočichů včetně opic. Přestože první publikovaný případ bezoáru (úmrtí pacienta na perforaci žaludku s následnou peritonitidou) se datuje už do roku 1779, jeho výskyt u člověka je extrémně vzácný [3].

Trichobezoáry se vyskytují převážně u predisponovaných jedinců, např. s achlorhydrií, poruchou motility žaludku (při diabetické neuropatii apod.) nebo po resekci žaludku. Častější jsou u adolescentních dívek a mladých žen (jejich závažnost může souviset s délkou vlasů) a obvykle doprovázejí mentální retardaci, psychiatrická onemocnění či jiné psychické obtíže. Téměř vždy jsou spojeny s trichotilománií (vytrhávání vlasů) a trichotilofagií (pojídání vlasů vlastních nebo cizích, případně vlasů paruky, panenky) [4]. Lidské vlasy jsou rezistentní k trávicím enzymům a při dlouhodobém požívání dochází ke tvorbě „spletence“, který spolu s hlenem a zachycenými zbytky potravy vytvoří tuhý bezoár tmavé barvy. Názvem Rapunzel syndrom označujeme vzácnou rozsáhlou formu trichobezoáru s propagací do tenkého střeva [5].

Klinický obraz bývá často chudý. Může se vyskytnout nechutenství, pocit plnosti, nadýmání, nauzea, bolesti břicha lokalizované většinou do epigastria nebo zvracení až (vzácně) hemateméza [6]. Vznik střevní obstrukce je výjimečnou, avšak velmi závažnou komplikací [7].

KAZUISTIKA

Devítiletá dívka byla vyšetřena v gastroenterologické ambulanci a následně hospitalizována na naší klinice pro bolest břicha a odmítání tuhé stravy.

Dívka se narodila z 1. fyziologické gravidity, v termínu, záhlavím; porodní hmotnost, délka i poporodní adaptace byly normální. Psychomotorický vývoj je v normě, očkována byla podle platného očkovacího kalendáře. Nebyla dispenzarizována v žádné odborné ambulanci, nikdy vážněji nestonala a hospitalizována byla pouze jednou ve spádové nemocnici pro krční lymfadenitidu. Alergie prokázána nebyla, léky dlouhodobě neužívala, pouze přechodně preparáty s železem pro anémii. V rodině se nevyskytují chronická onemocnění ani psychiatrická zátěž, rodiče jsou rozvedeni.

Anamnesticky byla u pacientky zjištěna trichotilofagie, ve stolici rodiče opakovaně nalezli vlasy. V posledních třech letech byla vystavena psychické zátěži (spory a rozvod rodičů, stěhování, střídavá péče). Z psychologického pohovoru vyplynulo úzkostné ladění osobnosti s vysokými nároky na sebe samu. Několik dní před vyšetřením přestala jíst tuhou stravu a přijímala pouze tekutiny. Nebyl přítomen úbytek na váze ani růstová retardace.

Pacientka si stěžovala na nespecifické bolesti břicha, které lokalizovala do epigastria. Při fyzikálním vyšetření bylo břicho měkké, volně prohmatné, dominovala hmatná objemná rezistence v epigastriu s rozměry cca 10 x 6 cm. Ostatní fyzikální nález byl v normě.

Na ultrazvukovém vyšetření břicha byl popsán objemný žaludek, kompletně vyplněný stínujícím obsahem – nález odpovídal hmatné rezistenci. Duodenum nebylo dilatované a bylo bez viditelného patologického obsahu. Nález na ostatních nitrobřišních orgánech byl normální (obr. 1).

Nález při ultrazvukovém vyšetření u pacientky s trichobezoárem – žaludek s homogenně stínujícím obsahem (označen
šipkou).<br>
Fig. 1. Ultrasonographic finding in a patient with trichobezoar: gastric content shows homogeneous acoustic shadowing (marked
with an arrow). — Obr. 1. Nález při ultrazvukovém vyšetření u pacientky s trichobezoárem – žaludek s homogenně stínujícím obsahem (označen šipkou).
Fig. 1. Ultrasonographic finding in a patient with trichobezoar: gastric content shows homogeneous acoustic shadowing (marked with an arrow).

Vzhledem k tomuto nálezu bylo vysloveno podezření na trichobezoár žaludku a u pacientky byla indikována gastroskopie v celkové anestezii s endotracheální intubací. Nalezli jsme objemný trichobezoár, vyplňující kardii, tělo, antrum žaludku a přes pylorus zasahující až do bulbu duodena (obr. 2). Vzhledem k rozsahu trichobezoáru nebyla možná endoskopická extrakce a byl indikován chirurgický výkon.

Gastroskopický nález - objemný trichobezoár vyplňující žaludek a zasahující do bulbu duodena.<br>
Fig. 2. Gastroscopy: large trichobezoar fills gastric lumen and extends to duodenal bulb. — Obr. 2. Gastroskopický nález - objemný trichobezoár vyplňující žaludek a zasahující do bulbu duodena.
Fig. 2. Gastroscopy: large trichobezoar fills gastric lumen and extends to duodenal bulb.

Následující den dívka podstoupila gastrotomii s vyjmutím tuhého, typicky páchnoucího trichobezoáru (obr. 3). Při výkonu byla provedena manuální revize tenkého střeva vzhledem k riziku přítomnosti tzv. satelitních bezoárů. Pacientce byla zavedena nazojejunální sonda a touto cestou byla realimentována. Pooperační průběh byl nekomplikovaný (s přiměřenou přechodnou pooperační leukocytózou a lehkou elevací AST, amylázy a lipázy). Na základě psychiatrického vyšetření jsme zahájili léčbu antidepresivy a intenzivní podpůrnou psychoterapii. Dvacátý pooperační den byla dívka propuštěna do domácí péče s doporučením dlouhodobě stříhat vlasy nakrátko.

Peroperační nález při gastrotomii, sutura žaludku.<br>
Fig. 3. Intraoperative finding in gastrotomy; gastric suture. — Obr. 3. Peroperační nález při gastrotomii, sutura žaludku.
Fig. 3. Intraoperative finding in gastrotomy; gastric suture.

Ultrazvukové vyšetření břicha za 3 měsíce po propuštění bylo normální. Při kontrolní gastroskopii po 6 měsících od operačního výkonu byla diagnostikována gastritida s pozitivním průkazem antigenu H. pylori. Antibiotická eradikace H. pylori proběhla zvykle a další gastroskopie provedená 1 rok po operaci neprokázala známky zánětu ani recidivu trichobezoáru.

DISKUSE

Bolesti břicha u dětí jsou velmi časté, avšak bezoár je pouze raritně jejich příčinou. Ke vzniku trichobezoáru dochází pouze u cca 1 % pacientů s trichotilofagií. Zpočátku se menší množství vlasů ukládá v řasách žaludeční sliznice a pro svůj kluzký povrch uniká peristaltické vlně. Narůstající trichobezoár je opět vlivem peristaltiky formován do kulovitého tvaru, následně může vyplňovat celý žaludek, v nejzávažnějších případech přesahuje až do duodena a může způsobit atonii žaludku. Definice Rapunzelova syndromu je nejednotná; někdy zahrnuje pouze trichobezoáry s pramínkem zasahujícím za jejunum či dokonce k ileocekální chlopni [8], jindy jakýkoli bezoár, který je rizikový pro střevní obstrukci [3, 9]. Mezi další závažné komplikace patří intususcepce, ulcerace žaludku s hematemézou až perforace s peritonitidou [10], emfyzém žaludku, obstrukční ikterus a pankreatitida [11]. Může se rozvinout malabsorpční syndrom s hypoproteinémií, deficitem vitaminů a minerálů (železo, kyselina listová) [12].

Pacienti s trichobezoárem mohou být i mnoho let asymptomatičtí a unikat pozornosti. Pro stanovení diagnózy je zásadní anamnestický údaj o vytrhávání a/nebo pojídání vlasů. Měl by být vždy zhodnocen váhový úbytek, případně zpomalení růstu. Diferenciálně diagnosticky je při nálezu hmatné rezistence v epigastriu nutné uvažovat o maligním onemocnění. Ze zobrazovacích metod je možno využít ultrazvukové vyšetření břicha (typickým nálezem je nepřiměřeně naplněný žaludek i přes dodržení doby lačnění před vyšetřením a homogenně stínující solidní obsah žaludku), dále pasáž gastrointestinálním traktem s kontrastní látkou (defekt v náplni) nebo CT vyšetření břicha [13–15].

V literatuře jsou diskutovány různé způsoby léčby. Nejméně invazivní endoskopické odstranění se volí u malých bezoárů. Další možností je laparoskopická extrakce, která s sebou přináší několik nevýhod: nelze při ní revidovat tenké střevo a existuje nebezpečí rozsevu vlasů na peritoneum při extrakci. Zlatým standardem je gastrotomie. Endoskopická extrakce různých typů bezoárů včetně trichobezoárů pomocí bezotomu (modifikovaný diatermický nůž) nebo bezotriptoru (modifikovaný mechanický litotriptor) je velmi úspěšná, ale vyžaduje zkušenost a technické vybavení, často je nutné její rozdělení na dvě etapy [6, 16]. U fytobezoárů mohou pomoci žaludeční výplachy nebo endoskopické rozrušení současně s podporou motility žaludku a střev prokinetiky. Zajímavý, avšak raritní je případ eliminace fytobezoáru působením kolového nápoje a následné bezotripse [17, 18]. U všech pacientů s trichobezoárem je doporučeno psychiatrické vyšetření se zvážením terapie antidepresivy; získání kontroly nad nutkavým chováním je základním předpokladem prevence recidivy.

Infekce H. pylori u naší pacientky v delším intervalu od operačního výkonu byla pravděpodobně náhodným nálezem nesouvisejícím s anamnézou trichobezoáru. Kolonizace H. pylori má v populaci vysokou prevalenci (až 50 %) se známým přenosem zejména v rodinách.

ZÁVĚR

Diferenciální diagnostika bolestí břicha, nechutenství a dyspeptických obtíží u dětí je velmi široká. Trichobezoár žaludku je jejich raritní příčinou, především u starších dětí s mentální retardací či psychickými problémy. Prvním vodítkem pro diagnózu je anamnestický údaj o vytrhávání a pojídání vlasů. Při fyzikálním vyšetření můžeme hmatat rezistenci v epigastriu. Zobrazovacím vyšetřením první volby je ultrazvukové vyšetření břicha. K verifikaci nálezu je nezbytná gastroskopie.

Podle velikosti trichobezoáru indikujeme odstranění endoskopické, laparoskopické nebo z laparotomie. Upozorňujeme na důležitost následné dispenzarizace a dlouhodobé psychologické péče.

Grantová podpora: Podpořeno z Evropského fondu pro regionální rozvoj - projekt ENOCH (reg. č.: CZ.02.1.01/0.0/0.0/16_019/0000868), granty MZ ČR RVO (FNOl, 00098892) a UP Olomouc (IGA_ LF_2020_045).

Došlo: 24. 11. 2020

Přijato: 30. 12. 2020

Korespondující autorka:

MUDr. Jana Volejníková, Ph.D.

Dětská klinika LF UP a FN Olomouc

I. P. Pavlova 6

779 00 Olomouc

e-mail: jana.volejnikova@upol.cz

Zdroje

1. Khan S, Jiang K, Zhu LP, et al. Upper gastrointestinal manifestation of bezoars and the etiological factors: A literature review. Gastroenterol Res Pract 2019; 5698532.

2. Gelrud D, Guelrud M. Gastric bezoars. https://www.uptodate. com/contents/gastric-bezoars.

3. Naik S, Gupta V, Naik S, et al. Rapunzel syndrome reviewed and redefined. Dig Surg 2007; 24 (3): 157–161.

4. Grant JE, Odlaug BL. Clinical characteristics of trichotillomania with trichophagia. Compr Psychiatry 2008; 49 (6): 579–584.

5. Vaughan ED Jr, Sawyers JL, Scott HW Jr, et al. The Rapunzel syndrome. An unusual complication of intestinal bezoar. Surgery 1968; 63 (2): 339–343.

6. Liu LN, Wang L, Jia SJ, et al. Clinical features, risk factors, and endoscopic treatment of bezoars: A retrospective analysis from a single center in Northern China. Med Sci Monit 2020; 26: e926539.

7. Chahine E, Baghdady R, El Kary N, et al. Surgical treatment of gastric outlet obstruction from a large trichobezoar: A case report. Int J Surg Case Rep 2019; 57: 183–185.

8. Ahmed N, Baloch MA, Baber KM, et al. A rare variant of rapunzel syndrome-acute small bowel obstruction caused by ball of hairs in distal ileum with its tail extending in caecum and ascending colon. J Pak Med Assoc 2016; 66 (6): 761–764.

9. Kaspar A, Deeg KH, Schmidt K, et al. Rapunzel syndrome, an rare form of intestinal trichobezoars. Klin Padiatr 1999; 211 (5): 420–422.

10. Ahmad Z, Sharma A, Ahmed M, et al. Trichobezoar causing gastric perforation: A case report. Iran J Med Sci 2016; 41 (1): 67–70.

11. Klipfel AA, Kessler E, Schein M. Rapunzel syndrome causing gastric emphysema and small bowel obstruction. Surgery 2003; 133 (1): 120–121.

12. Gonuguntla V, Joshi DD. Rapunzel syndrome: A comprehensive review of an unusual case of trichobezoar. Clin Med Res 2009; 7 (3): 99–102.

13. Bickle I, Namdev R, et al. Rapunzel syndrome. https://radiopaedia. org/articles/rapunzel-syndrome.

14. McCracken S, Jongeward R, Silver TM, et al. Gastric trichobezoar, sonographic findings. Radiology 1986; 161 (1): 123.

15. Wang PY, Wang X, Zhang L, et al. Bezoar-induced small bowel obstruction: Clinical characteristics and diagnostic value of multi-slice spiral computed tomography. World J Gastroenterol 2015; 21 (33): 9774–9784.

16. Wang YG, Seitz U, Li ZL, et al. Endoscopic management of huge bezoars. Endoscopy 1998; 30 (4): 371–374.

17. Ertuğrul G, Coşkun M, Sevinç M. Treatment of gastric phytobezoars with Coca-Cola® given via oral route: a case report. Int J Gen Med 2012; 5: 157–161.

18. Komaki Y, Kanmura S, Tanaka A. Cola dissolution therapy via ileus tube was effective for ileus secondary to small bowel obstruction induced by an enterolith. Intern Med 2019; 58 (17): 2473–2478.