Téma č. 15 – DĚTSKÁ DERMATOVENEROLOGIE

CO VŠE SKRÝVÁ KŮŽE NOVOROZENCŮ A KOJENCŮ

Bučková H.

Kožní oddělení 1. dětské interní kliniky FN Brno a LF MU

Katedra dermatovenerologie IPVZ, Praha 

Změny na kůži v prvním roce života dítěte jsou velmi pestré, některé obrazy se vyskytují právě jen v tomto období.

Diagnostika kožních projevů u novorozenců a kojenců není jednoduchá, vyžaduje dlouholetou zkušenost. Včasná diagnóza se opírá o podrobnou anamnézu, která pomůže odlišit přechodné projevy na kůži od prenatálně, perinatálně nebo postnatálně vzniklých infekcí. Drobné anomálie je nutno odlišit od vrozených vad kůže, syndromů, primárních nádorů kůže, paraneoplastických projevů na kůži. Správná diagnóza, včasná terapie, dispenzarizace pacientů s vrozenými vadami kůže, nádorovým onemocněním, chronickými dermatózami předchází vzniku závažných komplikací, eventuálně trvalým následkům onemocnění.  

JAK LÉČÍM JÁ

Čapková Š.

Dětské kožní oddělení, Dětská poliklinika, FN Motol, Praha 

Úvod: Předpokladem úspěšné dermatologické léčby je správná diagnóza. U dětských pacientů jsou navíc některá specifika, ke kterým je nutno přihlížet při lokální i celkové léčbě, aby nedošlo k poškození dítěte. Zásady bezpečné léčby vycházejí jednak ze znalostí anatomických a funkčních odlišností kojenecké a dětské kůže a jednak ze znalostí farmakodynamiky jednotlivých léků. Epidermis kojenců a malých dětí je tenká, s chabým intercelulárním spojením, je vnímavější k zevnímu podráždění. Zevně aplikované léky se proto snáze vstřebávají a mohou mít nežádoucí (i systémové) vedlejší účinky. Zvýšené riziko intoxikací ze vstřebávání zevně aplikovaných léčebných prostředků je dáno i poměrem velké plochy kůže ku hmotnosti dítěte.

Klinická pozorování a léčba: Autorka vybrala 3 kožní onemocnění (atopický ekzém, seborhoickou dermatitidu a impetigo), která přicházejí do ordinace praktického lékaře pro děti a dorost nejčastěji a na kazuistikách svých pacientů ukazuje správný postup při ošetření jednotlivých fází dermatóz. Výklad je doprovázen bohatou fotodokumentací z archivu dětského kožního oddělení.

Závěr: Ideální lék pro lokální léčbu by měl mít vysokou účinnost, vysokou lokální a systémovou bezpečnost, dobrou kosmetickou přijatelnost, měl by být dobře tolerován a ošetřování tímto prostředkem by mělo být jednoduché. Takový lék nemáme zatím ani pro děti, ani pro dospělé. Zvláště u dětí musíme proto zvažovat poměr riziko/benefit u každého jednotlivého léku, který se rozhodneme aplikovat „jen zevně“ na kůži. U závažnějších dermatóz je samozřejmostí i léčba celková, tak jako v jiných pediatrických oborech. Kožní onemocnění musí být vnímáno jako výzva k léčbě nejen pro rodiče nemocného dítěte, ale i pro ošetřujícího lékaře, který má sice výhodu teoretických znalostí mnoha metod účinné léčby, ale rodiče potřebují dostatek informací a času k zabezpečení dlouhodobých léčebných plánů.  

SOUČASNÝ POHLED NA PERIFERNÍ CÉVNÍ ANOMÁLIE U DĚTÍ

Faberová R.¹, Charvátová M.², Procházka J.²

¹Kožní oddělení I. dětské interní kliniky FN Brno a LF MU

²Klinika dětské radiodiagnostiky FN Brno 

Hemangiomy a vaskulární malformace představují komplexní problematiku, jejichž klasifikace je velmi obtížná.

Multidisciplinární přístup k této problematice uskutečňovaný četnými skupinami světových odborníků byl veden snahou vypracovat jednotné klasifikační schéma vycházející z klinických, radiologických, hemodynamických, genetických a v neposlední řadě histologických charakteristik těchto cévních anomálií.

Na základě toho byly Mezinárodním sdružením pro studium vaskulárních anomálií rozděleny vaskulární anomálie do dvou hlavních kategorií: cévní nádory a vaskulární malformace.

Jeden z největších problémů členění ve studiu cévních anomálií spočívá v tom, že tytéž termíny jsou užívány pro jednotky naprosto rozdílné. Například termín hemangiom je použit v literatuře anatomicko-patologické pro označení prakticky všech lézí vaskulárních, ať malformací či nádorů.

Autoři ve své přednášce prezentují postup diagnostiky u nejčastějších periferních cévních anomálií u dětí. Důležitost mezioborové spolupráce při diagnostice a léčbě.

Závěrem chtěli autoři v tomto příspěvku zdůraznit nutnost exaktní diagnózy, která je velmi důležitá pro zvolení správné terapie.  

POHLAVNÍ CHOROBY (STD) V DĚTSKÉM VĚKU

Plachá L.

Kožní oddělení 1. dětské interní kliniky FN Brno a LF MU Brno

Výskyt pohlavních chorob se přesouvá stále do mladších věkových skupin. Přitom lékaři na výskyt STD u dětí nemyslí, děti mohou být léčeny pod mylnými diagnózami. Od 90. let  se setkáváme i s vrozenou syfilis.

Ve svém sdělení autorka prezentuje klinické projevy pohlavních chorob. Po úvodní klasifikaci se věnuje Syphilis acquisita, podrobněji pak Syphilis congenita. Jsou prezentováni pacienti s recentní kongenitální příjicí, kteří byli léčení na DKO ve FN Brno – Pracoviště dětské medicíny. Zákonem o ochraně veřejného zdraví 258/2000 Sb. a Závazným opatřením 30/1968 Sb. je screeningové vyšetření na syfilis u gravidních žen povinné, stejně jako odběr krve (RRR) z pupečníkové krve novorozence.

Autorka se dále věnuje přehledu infekčních onemocnění v oblasti genitálu, které mají své typické klinické obrazy a které mohou být také získány sexuálním stykem.

POSTERY 

PRVNÍ PŘÍPAD PRENATÁLNÍ DIAGNOSTIKY V RODINĚ S EPIDERMOLYSIS BULLOSA SIMPLEX DOWLING MEARA (SEB D-M)

Bučková H.¹, Buček J.², Jeřábková B.³, Fajkusová L.³, Veselý J.², Hlaváčková E.⁴, Gerychová R.⁵, Gaillyová R.⁶

EB centrum Česká republika:

¹Kožní oddělení 1. dětské interní kliniky FN Brno a LF MU, Katedra dermatovenerologie IPVZ

²1. patologicko-anatomický ústav FN U sv. Anny a LF MU, Brno

³Centrum molekulární biologie a genové terapie IHOK, FN Brno a LF MU

⁴2. dětská klinika FN Brno a LF MU

⁵Gynekologicko-porodnická klinika FN Brno a LF MU

⁶Oddělení lékařské genetiky FN Brno a LF MU 

Úvod: Epidermolysis bullosa congenita je heterogenní skupina vozených, dědičných puchýřnatých onemocnění, která postihuje kůži, sliznice, v různém rozsahu nehty, vlasy, zuby, ale ne intelekt pacienta. Klinické projevy 3 typů EBC se v novorozeneckém věku překrývají. Proto včasná diagnostika je dostupná v EB centrech na základě histologického vyšetření, včetně imunohistochemických metod, elektronové mikroskopie a DNA molekulární analýzy u pacienta a jeho rodičů s možností genetického poradenství a prenatální diagnostiky.

Vlastní sdělení: Dva dny starý novorozenec zdravých rodičů byl převezen do EB centra v Brně s rozsáhlými erozemi, hemoragickými puchýři na kůži a sliznicích. Diagnóza SEB Dowling Meara byla stanovena na základě výše uvedených kritérií. DNA analýza prokázala mutaci de novo E4777K v 7 exonu genu KRT 5 kódujícím cytokeratin 5. Rodiče absolvovali genetické poradenství a ve druhé graviditě matky provedena amniocentéza v 16. týdnu. Mutace u plodu nebyla nalezena, narodilo se zdravé dítě.

Závěr: Dostupné laboratorní a klinické zázemí EB centra umožňuje stanovit typ EB v novorozeneckém věku, take nabízí genetické poradenství a prenatální diagnostiku v rodinách s vzácnou vrozenou, dědičnou vadou Epidermolysis bullosa congenita.

Podpořeno grantem IGA MH NR9346-3. 

ATOPICKÉ PATCH TESTY V MANAŽMENTE ATOPICKÉHO EKZÉMU – PRIPRAVENÉ NA KLINICKÉ POUŽITIE?

Jeseňák M.^1,2, Rennerová Z.^2,3, Havlíčeková Z.¹, Bánovčin P.¹

¹Klinika detí a dorastu, Univerzita Komenského, Jesseniova lekárska fakulta, Martin, Slovenská republika

²Ospedale Sant´Andrea, 2nd School of Medicine, University „La Sapienza“, Rím, Taliansko

³Pneumo-alergo centrum, Bratislava, Slovenská republika 

Atopické patch testy (APT) sa v posledných rokoch dostali do povedomia širokej lekárskej spoločnosti, predovšetkým medzi dermatológmi, gastroenterológmi a imunoalergológmi. Princípom týchto testov je aplikácia plnohodnotných proteínových potravinových alebo inhalačných alergénov (na rozdiel od klasických patch testov s hapténmi) po dobu 48 hodín a následné zhodnotenie vzniknutej kožnej ekzematóznej odpovede za 48 a 72 hodín od začiatku testovania.

V odbornej literatúre možno nájsť vyše 300 publikácií skúmajúcich klinické použitie týchto nových kožných testov a ich vzťah k iným diagnostickým metódam používaných v diagnostických algoritmoch viacerých alergických ochorení (atopický ekzém, potravinová alergia a iné). Na rozdiel od klasických kožných prick testov, kde na vyvolanie kožnej reakcie je nevyhnutná prítomnosť špecifických protilátok z triedy IgE viazaných na mastocytoch v koži, pri APT vzniká kožná reakcia na základe predominancie reakcií celulárnej imunity, čo podčiarkuje význam oboch týchto testov v diagnostike alergických ochorení.

Na základe štúdií možno APT použiť vo viacerých indikáciách:

• a) s cieľom odhaliť kauzálne alergény (potravinové, inhalačné) v patogenéze daného alergického ochorenia,
• b) možno pomocou nich verifikovať nástup tolerancie na daný alergén,
• c) možno ich použiť ako vhodný model na štúdium patofyziológie atopického i neatopického ekzému a
• d) pomocou APT možno skúšať efektivitu aplikovanej topickej liečby.

Aj napriek viacerým snahám štandardizovať túto metódu a uviesť ju do rutinnej klinickej praxe, viaceré technické aspekty APT ostávajú kontroverzné a čakajú na svoje vyriešenie pomocou rozsiahlych, kontrolovaných štúdií. Najdôležitejšou otázkou ostáva druh, forma, úprava, zdroj a koncentrácia aplikovaného alergénu ako i reproducibility týchto testov. Aj napriek týmto otázkam možno už dnes na základe výsledkov štúdií povedať, že atopické patch testy získavajú       postupne svoje stále miesto v diagnostickom algoritme predovšetkým atopického ekzému a potravinových alergií, a to najmä v detskom veku.

Cieľom prednášky bude zhodnotiť súčasné postavenie atopických patch testov v klinickej praxi, vyzdvihnúť klady, zdôrazniť niektoré nedostatky, analyzovať kontroverznosti, ako i podeliť sa o vlastné skúsenosti s týmto druhom kožných testov.  

Kyretáž obrovských pigmentových névů u novorozenců

Koudelka J., Dočekalová Š.

Oddělení dětské chirurgie a traumatologie, Fakultní nemocnice, Hradec Králové 

Úvod: U všech pigmentových névů je určité riziko maligní transformace, velmi vysoké je toto riziko u obrovských névů. Radikální chirurgická léčba rozsáhlých pigmentových névů je obvyklými chirurgickými metodami obtížná až téměř nemožná. V novorozeneckém a časném kojeneckém věku jsou névové buňky uloženy hlavně v povrchních vrstvách névu a teprve později migrují do hlubších vrstev. Tato skutečnost umožňuje v tomto nízkém věku kyretáží odstranit téměř všechny névové buňky.

Materiál a metody: Autoři užili v posledních 10 letech (1999–2008) kyretáž névu (snesení povrchních vrstev névů exkochleační lžičkou v celkové anestezii) v léčbě 36 novorozenců ve věku 1–14 dní a 1 kojence ve věku 67 dní.

Výsledky: U 11 operovaných dětí jsou plochy  3 měsíce až 10 roků po kyretáži makroskopicky nepigmentované a podobají se plochám po zhojení povrchních popálenin. U dalších 23 dětí je stav výrazně zlepšen. K úplné repigmentaci došlo u 3 dětí.

Závěr: Kyretáží je snadno možné odstranit povrchovou vrstvu névů a tak výrazně snížit počet névových buněk. Malé množství těchto buněk uložených v hlubších vrstvách kůže není však kyretáží odstraněno úplně, proto riziko pozdější maligní přeměny névu není vyloučeno, ale je pravděpodobně zřetelně sníženo. Trvalá dispenzarizace dítěte po kyretáži je nutná. Kosmetické zlepšení dané zmenšením pigmentace névu příznivě ovlivní psychické obtíže dětí z nápadných névů.