Sledování dětí s unilaterální multicystickou dysplazií ledviny

Follow-up of Children with Unilateral Multicystic Dysplasia of Kidney

Background:
The diagnostic and therapeutic approach toward multicystic dysplasia of kidney in children has changed significantly in recent years. Based on the analysis of a group of patients, this study aims to determine whether conservative treatment is safe.

Methods:
A retrospective chart review of 46 children (27 boys, 19 girls) with multicystic dysplasia of kidney admitted to our department between 1995 and 2003 was performed. The diagnosis of multicystic dysplasia of kidney was based on ultrasound findings. Renal nonfunction was confirmed in all children either by scintigraphy or intravenous urography. Blood pressure, ultrasound findings, occurrence of urinary tract infection and level of serum creatinine were followed up in all the patients.

Results:
Contralateral kidney anomalies were found in 20 children (43%): vesicoureteral reflux of grade I-IV in 13 children (28%), obstruction of pelviureteral junction in 3 children (6.5%) and primary obstructive megaureter in 4 children (8.5%). Nephrectomy for multicystic dysplasia of kidney was performed on 17 out of 26 children (65.4% of the children in this part of set) until 1999 and on 5 children out of 20 (25% of the children in this part of set) between the years 2000 and 2003. 22 children of the whole set (46 children) underwent nephrectomy, which equals to 47.8%. 33% of all conservatively treated patients had complete involution of multicystic kidney on ultrasound. Urinary tract infections only occurred in patients with vesicoureteral reflux (5 children, it is 10.9%). Hypertension was found in 3 children (6.5%). An increased level of serum creatinine was detected in 1 infant (2.2%) with contralateral hydronephrosis.

Conclusion:
Ultrasound examination is essential to diagnose multicystic dysplasia of kidney. Static scintigraphy will demonstrate nonfunction of a multicystic kidney and will assess the condition of contralateral kidney parenchyma. Due to a frequent occurrence of vesicoureteral reflux in the contralateral kidney, it is advised to perform voiding cystography. Long-term blood pressure monitoring is necessary in both conservatively and surgically treated patients. Conservative treatment is safe; nephrectomy should be considered individually depending on clinical signs and ultrasound findings (suspected malignant degeneration of multicystic dysplastic kidney or progressive cystic changes).

Key words:
cystography, multicystic dysplasia of kidney, nephrectomy, scintigraphy

Autoři: H. Flögelová ¹; O. Šmakal ²; P. Geier ¹; K. Michálková ³; P. Koranda ⁴; R. Juřenčák ¹
Působiště autorů: Dětská klinika FN a LF UP, Olomouc přednosta prof. MUDr. V. Mihál, CSc. ¹; Urologická klinika FN a LF UP, Olomouc přednosta doc. MUDr. F. Záťura ²; Radiologická klinika FN a LF UP, Olomouc přednosta doc. MUDr. M. Heřman, PhD. ³; Klinika nukleární medicíny FN a LF UP, Olomouc přednosta doc. MUDr. M. Mysliveček, PhD. ⁴
Vyšlo v časopise: Čes-slov Pediat 2006; 61 (3): 116-122.
Kategorie: Původní práce

Souhrn

Úvod:
V posledních letech se změnil přístup k vyšetřování a terapii dětí s multicystickou dysplazií ledviny. Naším cílem bylo posoudit na základě analýzy vlastního souboru, zda je konzervativní postup bezpečný.

Metody:
Byla provedena retrospektivní analýza souboru 46 dětí hospitalizovaných na naši klinice v letech 1995 až 2003 pro multicystickou dysplazii ledviny. Diagnóza multicystické dysplazie byla stanovena ultrazvukem. U všech dětí byla potvrzena afunkce ledviny (scintigraficky nebo vylučovací urografií). U 42 dětí (91 %) byla provedena mikční cystografie. U všech pacientů byly sledovány ultrazvukové nálezy, výskyt infekcí močových cest, krevní tlak a hodnota sérového kreatininu.

Výsledky:
Anomálie kontralaterální ledviny byly zjištěny u 20 dětí (43 %), a to vezikoureterální reflux st. I–IV u 13 dětí (28 %), obstrukce v pelviureterální junkci u 3 dětí (6,5 %) a primární obstrukční megaureter u 4 dětí (8,5 %). Nefrektomie pro multicystickou dysplazii ledviny byla do roku 1999 provedena u 17 z 26 dětí (65,4 % dětí z této části souboru), po roce 2000 u 5 z 20 dětí (25 % dětí z této části souboru). V celém souboru podstoupilo nefrektomii 22 ze 46 dětí (47,8 %). Mezi konzervativně léčenými pacienty došlo k úplné involuci multicystické ledviny (podle ultrazvukového nálezu) u 33% dětí, u ostatních konzervativně léčených dětí byla sledována částečná involuce multicystické ledviny. Infekce močových cest se vyskytly pouze u dětí s vezikoureterálním refluxem, a to u 5 dětí (10,9 %). Hypertenze byla zaznamenána u 3 dětí (6,5 %). Zvýšená hladina sérového kreatininu byla přítomna u 1 kojence (2,2 %) s hydronefrózou kontralaterální ledviny.

Závěr:
Pro diagnózu multicystické dysplazie ledviny je podstatné ultrazvukové vyšetření. Statická scintigrafie prokáže afunkci multicystické ledviny a zhodnotí stav parenchymu kontralaterální ledviny. Vzhledem k častému výskytu vezikoureterálního refluxu do kontralaterální ledviny je vhodné provedení mikční cystografie. Krevní tlak je třeba dlouhodobě sledovat u dětí konzervativně léčených i operovaných. Konzervativní postup je bezpečný, nefrektomie by měla být indikována individuálně na základě klinických potíží a nepříznivého ultrazvukového nálezu (suspekce na malignizaci tkáně nebo narůstající cystické změny).

Klíčová slova:
cystografie, multicystická dysplazie ledviny, nefrektomie, scintigrafie