'PULMOPATOLOGIE
Autoři:
R. Matěj
Vyšlo v časopise:
Čes.-slov. Patol., 57, 2021, No. 3, p. 143
Kategorie:
MONITOR aneb nemělo by vám uniknout, že...
... agresivní subtyp SMARCA4 deficientního primárního plicního karcinomu není vzácný a jeho matoucí imunofenotyp TTF-1-/CK7+/HepPar-1+ může působit diagnostické problémy
V lednovém čísle časopisu Akademie amerických patologů (CAP) Archives of Pathology and Laboratory Medicine vyšla velmi zajímavá práce rozšiřující spektrum „módních“ lézí s defektem proteinu SMARCA4. Už v Monitoru 4-2018 bylo referováno o pozorování 20 případů primárního plicního adenokarcinomu s velmi agresivním biologickým chováním, u nichž autoři kolem Abbase Agaimyho z Erlangenu prokázali deficit proteinu SMARCA4 v souvislosti s detekovanými abnormitami genu SMARCA4. Autoři se v této studii zaměřili na 100 případů nemalobuněčného plicního karcinomu a imunohistochemickým vyšetřením protilátkami proti potenciálním fúzním partnerům SMARCA4 BRG1 a BRM identifikovali 4 případy (tedy 4%!) těchto vysoce agresivních karcinomů. Nádory měly různý histopatologický fenotyp, jen u jednoho případu pozorovali charakteristickou morfologii atypických buněk se světlou cytoplazmou s hyalinními kuličkami. U tří dalších morfologie spíše odpovídala velkobuněčnému karcinomu či nemalobuněčnému karcinomu bez bližší diferenciace. Autoři následně použili širokého spektra imunohistochemických metod k typizaci nádorových lézí a jejich srovnání s SMARCA4 deficientním hrudním sarkomem. Imunohistochemický profil všech 4 případů a následné porovnání profilu plicních karcinomů se sarkomovou entitou jsou uvedeny v přehledných tabulkách. Zajímavým pozorováním je fakt, že ze 4 případů plicních karcinomů byl pouze jediný pozitivní v průkazu HepPar-1, přitom touto pozitivitou v původní práci Agaimy a spol. nádorovou lézi vlastně definovali. Nutno poznamenat, že i z našich zkušeností plyne, že HepPar-1 je u těchto nádorů konzistentně pozitivní stejně jako je definuje negativita TTF-1 a výrazná pozitivita CK7. Zajímavá byla naopak pozitivita claudinu 4, která může být dobře využita v odlišení rozsevu SMARCA4 deficientního hrudního sarkomu v plicním parenchymu spolu s imunohistochemickými markery charakteristickými pro sarkom, jako například SOX-2, CD34 či SALL4. Bohužel pro možnost cílené léčby i tato práce potvrdila nepřítomnost EGFR, ALK a ROS-1 aberací.
Kromě toho, že je článek čtivě napsaný a rozšiřuje obecné povědomí o rozrůstající se skupině SMARCA4 deficientních nádorových lézí, je užitečný i pro rutinního histopatologa zabývajícího se plicními nádory. Je totiž nutné mít na zřeteli zejména matoucí nádorový imunoprofil: negativita všech běžně užívaných markerů plicní diferenciace (TTF-1, napsin A i surfaktantový protein) při pozitivitě HepPar-1 a claudinu 4. Nejdůležitější pro běžnou diagnostickou praxi je ale povědomí, že takové nádory existují a měly by být identifikovány, protože jde o agresivně se chovající léze se špatnou prognózou, které navíc nemají v současné době léčebně ovlivnitelné patogenní variace. Což se ale může časem změnit…
Zdroje
Nambirajan A. et al. SMARCA4/BRG1-Deficient Non-Small Cell Lung Carcinomas: A Case Series and Review of the Literature. Arch Pathol Lab Med 2021; 145(1): 90-98
Štítky
Patologie Soudní lékařství ToxikologieČlánek vyšel v časopise
Česko-slovenská patologie
![Číslo 3](https://www.prolekare.cz/media/cache/resolve/journal_issue/media/image_pdf/00ff8c97a9a7162bea1b0cc069be9996.jpeg)
2021 Číslo 3
Nejčtenější v tomto čísle
- Sekvenování nové generace – nástroj vědy či rutinní patologie?
- Molekulární testování u karcinomu endometria (společné doporučení ČOS, onkogynekologické sekce ČGPS, SROBF a SČP ČLS JEP)
- Doporučení pro testování PD-L1: metodika testování a reportování výsledků Verze_1 (17. 5. 2021)
- Přehled problematiky hodnocení tumor infiltrujících lymfocytů u karcinomu prsu v rutinní diagnostické praxi