Chiariho malformace – vlastní zkušenosti

Souhrn

V práci autoři prezentují výsledky operační léčby pacientů s Chiariho malformací operovaných na neurochirurgické klinice FN Brno od roku 1998 do současnosti. Jednalo se o 13 pacientů, 11 žen a 2 muže, s průměrným věkem 52 let. Ve většině případů se jednalo o pacienty s Chiariho malformací typu I se syringomyelií či bez ní. Nejčastějšími klinickými příznaky byly ventilové bolesti hlavy, dále kmenové, mozečkové či míšní příznaky. Ve sdělení je zdůrazněna důležitost zvládnuté techniky operačního výkonu s provedením dostatečné kostěné dekomprese, durální dekomprese s plastikou tvrdé pleny a dále se zajištěním volného toku likvoru rozrušením arachnoidálních srůstů. Zlepšení klinických obtíží je dokumentováno úpravou radiologických nálezů. Autoři diskutují možné alternativy chirurgického přístupu.

Klíčová slova:
Chiariho malformace – syringomyelie – dekomprese

Úvod

Chiariho malformace je vrozenou vývojovou vadou s neznámou incidencí v populaci. Patří mezi tzv. malformace zadního mozku, které vznikají poruchou embryogeneze na neuromezenchymální úrovni [1]. První popis syndromu je prací glasgowského chirurga Clelanda z roku 1883. Systematický popis malformace však pochází z pera německého patologa Hanse Chiariho [2], který definoval základní klasifikaci již v roce 1896. Tato klasifikace byla vypracována na základě studií kadaverů s definicí typu I-IV. Typ I je charakterizován dislokací mozečkových tonzil do foramen occipitale magnum, přičemž délka a odstup hlavových nervů a horních míšních kořenů je normální. V případě typu II je dislokován i pons Varoli, IV. komora, mozeček, s protažením délky hlavových nervů, se šikmým průběhem horních míšních kořenů. Je častá asociace s myelomeningokélou. Typ III je možno popsat jako herniaci rhombencefala do krční encefalomyelokély. Typ IV je charakterizován cystickou dilatací IV. komory s hypoplazií cerebella, absencí pontu.

Pro klinický obraz a stanovení prognózy pacienta je nutné rozlišovat subtyp A se syringomyelií a subtyp B bez přidružené syringomyelie. Při současném pohledu na etiopatogenezi syndromu lze pak tyto malformace rozdělit do 3 odlišných skupin:

1. malformace s poklesem zadní části mozku bez přidružené rozštěpové vady – Chiari typ I, část Chiari typ II
2. malformace s rozštěpovou vadou na lumbosakrální úrovni – většina Chiari II, na okcipitální úrovni – Chiari III
3. malformace cystické – Dandy Walker komplex.

Toto klinické dělení malformace použili M. Häckel a V. Beneš ve svém rozsáhlém souborném referátu s názvem Malformace zadního mozku, který byl publikován v České a Slovenské Neurologii a Neurochirurgii v roce 1996 [3].

Etiologie vzniku malformace není zcela jasná. Kromě poruchy embryogeneze byly během 20. století diskutovány například Gardnerova teorie mechanistická [4] či později Williamsova kraniospinálně disociační teorie [5] se zdůrazněním vlivu poruchy cirkulace mozkomíšního moku na vývoj malformace a rozvoj syringomyelie, která zásadním způsobem ovlivňuje klinický obraz a prognózu pacienta.

Klinické příznaky malformace jsou velmi variabilní a lze je dělit do 4 základních skupin: 1. příznaky nitrolební hypertenze s typickými ventilovými bolestmi hlavy; 2. míšní příznaky se spastickou kvadruparézou, sfinkterovými poruchami, syringomyelickou disociací čití; 3. mozečkové příznaky s ataxií, vertigem; 4. kmenové příznaky s parézou okohybných nervů, nystagmem. Mezi nespecifické projevy patří bolesti krční páteře, ramenou, tinnitus.

Kromě důkladného neurologického a eventuálně neurofyziologického vyšetření je zlatým standardem v diagnostice malformace provedení MRI mozku, kraniocervikálního přechodu a krční míchy. V éře před MRI byla užívána počítačová tomografie, eventuálně CT myelografie. I dnes má své místo provedení prostého RTG lbi a krční páteře pro možnost nálezu sdružených abnormit skeletu, jako jsou bazilární imprese, asimilace obratle C1, malpozice dentu či spina bifida.

Cílem práce bylo zhodnocení vlastního souboru pacientů a snaha autorů podělit se o své zkušenosti s chirurgickou léčbou této vzácné etiologické jednotky.

Soubor a metodika

Retrospektivně byl zhodnocen soubor pacientů operovaných na neurochirurgické klinice FN Brno pro Chiariho malformaci od ledna 1998 do současnosti. Celkem se jednalo o 13 pacientů s průměrným věkem 52 let. V souboru bylo 11 žen (85 %) a 2 muži (15 %). Největší podíl tvořily malformace typu I A, kterých bylo 8 (61 %). Dále I B s počtem 4 (31 %) a 1 pacientka s malformací II A (8 %). Klinické příznaky u pacientů našeho souboru zobrazuje tab. 1.

Je patrné, že v případě přítomnosti syringomyelie je klinický obraz závažnější, s míšními či kmenovými příznaky. Naopak pokud se jedná o Chiariho malformaci typu I bez přidružené syringomyelie, je dominantním příznakem ventilová bolest hlavy.

Všichni pacienti byli operováni standardně v poloze vsedě, v celkové anestezii. U všech byl proveden dekompresivní výkon v oblasti foramen occipitale magnum (dVTO). Resekce mozečkových tonzil s  provedením i laminektomie C2 byla nutná v 7 případech. Ve zbylých 6 případech bylo dosaženo dostatečného uvolnění dVTO s laminektomií C1. U všech pacientů jsme provedli plastiku tvrdé pleny, vždy za použití xenograftu – náhrada Neuropatch společnosti B Braun.

Výsledky

Zhodnocení výsledku operace našich pacientů bylo provedeno v rámci ambulantních kontrol v rozmezí 1 měsíce až 9 let, nejčastěji po 2 měsících od výkonu. V případě Chiariho malformace typu I B byl efekt výkonu 100%, s úplnou úlevou od původních obtíží. U pacientů s rozvinutými míšními a kmenovými příznaky se stav upravil pouze částečně, nicméně u všech bylo subjektivní hodnocení výkonu pozitivní. Dobrých výsledků bylo dosaženo i v případě velkých syringomyelických dutin, a to bez nutnosti provedení syringosubarachnoidálních drenáží. Prosté dekompresivní výkony byly dostatečné jak ke zlepšení klinického nálezu, tak i MR obrazu. Mortalita užité chirurgické techniky je v našem souboru nulová. Vlastní operační výkon je technicky jednoduchý, s jednou pooperační komplikací charakteru drobné kortikální mozečkové ischemie. Užití xenograftu k plastice tvrdé pleny je v našem souboru bezproblémové, bez lokálních komplikací hojení. Uvedené výsledky dokumentujeme následujícími dvěma kazuistikami.

1. kazuistika

Žena, 34 let. 3 roky trvající příznaky charakteru parestezií, dysestezií pravostranných končetin bez kořenové distribuce. Na MRI Chiariho malformace typu I A se syringomyelií Th1-Th8. Provedena dVTO, laminektomie C1, C2, resekce tonzil, plastika dura mater. Úplná úprava subjektivních potíží. Na poslední kontrole MRI kraniocervikální přechod volný, syringomyelie vymizela.

2. kazuistika

Žena, 52 let. Několik let trvající obtíže charakteru ventilových bolestí hlavy. Na MRI Chiariho malformace typu I B. Provedena dVTO, laminektomie C1, plastika dura mater. Úplná úprava subjektivních obtíží. Kontrolní MRI uspokojivé, kraniocervikální přechod volný.

Diskuze

Do dnešních dnů jsou užívány 3 základní metody chirurgické léčby malformací zadního mozku. Mezi ně patří dekompresivní výkony v oblasti velkého týlního otvoru, drenážní operace syrinx a ventrikulární zkraty. V průběhu doby se upouští od drenážních operací, drenáže syrinx se užívá výběrově [6]. Spíše než při primárním výkonu se doporučuje provést drenáž syrinx při selhání prosté dekomprese. V písemnictví se objevují také práce, ve kterých se autoři snaží predikovat výsledek dekompresivního výkonu v kraniocervikálním přechodu pomocí vyšetření MRI v dynamickém protokolu cine phase contrast. V práci McGirta z The Johns Hopkins Hospital Baltimore bylo takto identifikováno 81 % patologických nálezů toku mozkomíšního moku při herniaci mozečkových tonzil 5 a více mm pod úroveň foramen magnum [7]. V této souvislosti je nutno uvést, že naše indikace operačního výkonu pro Chiariho malformaci byla založena na statickém MRI vyšetření a důkladném zhodnocení anamnézy a klinického stavu. Dostupnost a správná reprodukovatelnost dynamických MRI studií je v našem prostředí malá. Možnou alternativou ve vyšetřovacím algoritmu je užití likvorodynamického vyšetření, které v našem prostředí rozvinulo pražské pracoviště ÚVN Střešovice [8]. Autoři své zkušenosti shrnují v recentní práci z roku 2004, kdy jejich soubor dosahuje již 50 pacientů [9]. Za velmi důležitý fakt považujeme příliš dlouhou délku trvání příznaků do stanovení diagnosy, která činí v průměru 3,1 roku dle citace v Handbook of Neurosurgery, Greenberg [10]. V našem vlastním souboru byl tento interval v nejkratším případě půlroční, ve většině případů byl pacient správně diagnostikován až po několika letech trvání obtíží. Stran vlastní operační techniky bychom rádi zdůraznili rozsah dekomprese VTO. Kostěnná dekomprese musí zasahovat dostatečně laterálně, avšak není nutné ji rozšiřovat příliš vysoko na mozeček.

Obnovení cirkulace mozkomíšního moku rozrušením arachnoidálních srůstů s eventuální resekcí mozečkových tonzil je velmi důležitou součástí výkonu. Následné kvalitní provedení plastiky tvrdé pleny je nutností k zamezení vzniku pseudomeningokély, která se v našem souboru nevyskytla. Obdobná indikační kriteria, metodiku operační léčby a výsledky popisují ve své práci také slovenští autoři Šteňo et al [11]. K provedení plastiky tvrdé pleny avšak preferují použití autotransplantátu z fascia lata.

Závěr

Efekt operačního výkonu je vynikající v případě Chiariho malformace typu B – bez syringomyelie. V případě malformace typu A - se syringomyelií také přináší prostý dekompresivní výkon v kraniocervikálním přechodu zlepšení subjektivních obtíží a klinického neurologického nálezu. V případě rozvinutých kmenových a spinálních příznaků je úspěchem i stabilizace klinického stavu pacienta. Opakovaně sledujeme úpravu pooperačních MRI nálezů syringomyelických dutin. Nezbytným předpokladem pro provedení chirurgické léčby je však včasná diagnostika s provedením MRI. Dle možností a zkušeností pracoviště je možné do vyšetřovacího algoritmu zařadit dynamické MRI vyšetření a nebo likvorodynamické studie.

Přijato k recenzi: 30. 10. 2006

Přijato do tisku: 8. 1. 2007

MUDr. Marek Sova

Neurochirurgická klinika FN Brno

Jihlavská 20,

62500 Brno

e-mail: msova@fnbrno.cz