Kde hledat pacienty s hypertrofickou kardiomyopatií?

Na co je potřeba dávat pozor při stanovování diagnózy HCM a jaký je výskyt HCM v populaci, shrnul ve svém sdělení MUDr. Miloš Kubánek, Ph.D., z Kliniky kardiologie IKEM v Praze.

Základní úkol − odlišit HCM od jejích fenokopií

Cesta pacienta s hypertrofickou kardiomyopatií začíná stanovením diagnózy a snahou o objasnění etiologie onemocnění. Je potřeba odlišit klasickou formu HCM od jejích fenokopií (infiltrativní a střádavá onemocnění), neboť jsou mezi nimi významné rozdíly v patofyziologii, klinickém obrazu i léčbě.

Na základě guidelines ESC pro management kardiomyopatií z roku 2023 je HCM definována následovně:

• U dospělých: ztluštění stěny levé komory srdeční (LK) o ≥ 15 mm v 1 či více segmentech, které nelze vysvětlit přetížením myokardu při abnormálním afterloadu, eventuálně o ≥ 13 mm u příbuzného, pokud je v rodině potvrzena HCM.
• U dětí: stav, kdy tloušťka stěny přesahuje o více než 2 standardní odchylky predikovaný průměr (skóre Z > 2).

Příčinami ztluštění stěny LK mohou být hypertrofie kardiomyocytů, infiltrace intersticia nebo intracelulární střádání metabolitů.

Prevalence HCM v evropské populaci

HCM je poměrně časté onemocnění – v evropské populaci má prevalenci 1/1000, symptomatická HCM potom zhruba 7/10 000. Vyskytuje se častěji u mužů než u žen, prevalence narůstá s věkem.

Podle britských dat (populační prospektivní kohortová studie UK Biobank) bylo v souboru 29 826 jedinců, z nichž 42 % tvořili muži, 34 pacientů s HCM, což odpovídá prevalenci 0,11 %, u mužů 0,22 % a u žen 0,04 %.

Z údajů z registru německých zdravotních pojišťoven vyplývá, že v roce 2015 činila prevalence HCM 4 tisíce případů z bezmála 5,5 milionu osob, tj. 0,07 % (1/1372), stoupala s věkem a v dané věkové skupině (rozmezí 30–70 let) byla vyšší u mužů než u žen. Roční prevalence za 4 roky (od roku 2011) vzrostla ze 76 na 84/100 000.

Registr SHaRe

Porovnání spektra pacientů s HCM v Evropě oproti USA nabídl registr SHaRe. Studijní soubor tvořilo 2650 osob s HCM z USA a 2660 nemocných s HCM z míst mimo USA. V primární prevenci byly v USA častěji implantovány implantabilní kardiovertery-defibrilátory (ICD: poměr rizik [HR] 2,27; 95% interval spolehlivosti [CI] 1,89–2,74), a to napříč spektrem rizika náhlé srdeční smrti (NSS). V době implantace mají američtí příjemci ICD nižší zátěž tradičními rizikovými faktory NSS. Podle názoru přednášejícího jsou v Evropě oproti Spojeným státům americkým ICD v primární prevenci NSS implantovány racionálněji.

   

Eva Srbová
redakce proLékaře.cz

   

Zdroj: Kubánek M. Záchyt pacienta s hypertrofickou kardiomyopatií. XXXII. výroční sjezd ČKS, Brno, 5. 5. 2024.

Zkrácenou informaci o přípravku naleznete zde - https://www.bms.com/assets/bms/cz/en/documents/CAMZYOS_ZIP.pdf

3500-CZ-2400053