Novinky v doporučených postupech ESC v kostce
V letošním roce byly publikovány nové guidelines Evropské kardiologické společnosti (ESC) pro management kardiomyopatií. Přednosta 2. interní kliniky 1. LF UK a VFN v Praze prof. MUDr. Aleš Linhart, DrSc., shrnul zásadní body týkající se hypertrofické kardiomyopatie (HCM).
Potřeba multidisciplinárního přístupu
Zásadní pro léčbu pacientů s onemocněním srdečního svalu je znát etiologii. Diagnostika kardiomyopatií tak stále staví na fenotypu. V letošním stanovisku pracovní skupiny pro onemocnění myokardu a perikardu Evropské kardiologické společnosti (ESC) se hovoří o přemosťování mezery mezi klinickými fenotypy a finální diagnózou.
Guidelines ESC vyzdvihují potřebu multidisciplinárního přístupu v péči o pacienty s kardiomyopatiemi. Diagnóza má být etiologická, integrální a výsledkem kombinace mnoha parametrů – ukážou-li podrobná osobní a rodinná anamnéza, klinické vyšetření, případně screening rodiny na suspektní kardiomyopatii, má navázat multimodální zobrazování. To charakterizuje srdeční fenotyp (morfologii a funkci) a vždy by mělo být interpretováno v celkovém klinickém kontextu, se znalostí laboratorních hodnot, orgánových manifestací, výsledků genetického testování, případně endomyokardiální biopsie. Zcela zásadní je spolupráce kardiologů s klinickými genetiky. Rozlišovány jsou kardiomyopatie podmíněné mono- i polygenně (ukazuje se, že i polygenní kombinace může být příčinou HCM).
Jako HCM je označováno jakékoliv tloustnutí stěny levé komory (LK), které není uspokojivě vysvětlitelné jinak; u dospělých > 15 mm a potvrzené jakoukoliv zobrazovací technikou (u příbuzných pacienta s HCM ≥ 13 mm, u genetických a negenetických poruch 13–14 mm).
Posun v predikci rizika náhlé srdeční smrti
Základem u všech kardiomyopatií je management symptomů, identifikace a prevence komplikací včetně náhlé srdeční smrti (SCD), srdečního selhání a cévní mozkové příhody.
K částečnému posunu došlo v predikci rizika SCD. Dosavadní algoritmus je obohacen o parametry známé z amerických guidelines (AHA/ACC 2020) – podle skórovacího systému z roku 2014 se vypočítá riziko pacienta a poté se zohlední parametry zvyšující pravděpodobnost SCD.
Nová možnost léčby HCM
U symptomatických pacientů je doporučena zátěžová echokardiografie, přičemž se bere v potaz maximální provokovaný gradient – dosáhne-li ve výtokovém traktu levé komory (LVOT) alespoň 50 mmHg, má být nasazena léčba. Nejprve se volí betablokátory (BB), při přetrvávání symptomů nebo intoleranci/kontraindikaci BB verapamil či diltiazem, a pokud symptomy stále přetrvávají, lze nasadit disopyramid, případně nově inhibitor srdečního myozinu mavakamten. Ten lze podávat u nemocných s HCM a obstrukcí LVOT (LVOTO), kteří zůstávají symptomatičtí navzdory optimální terapii. Teprve je-li pacient symptomatický i při léčbě mavakamtenem, měla by následovat septální redukční terapie (SRT).
Podávání mavakamtenu vyžaduje monitorování, jeho management není úplně jednoduchý a není určen pro rutinní podávání. Schválen byl na základě 2 studií. V pivotní EXPLORER HCM jeho 30týdenní užívání významně snížilo obstrukční i provokovaný gradient LVOT, hladiny troponinu a natriuretických peptidů a přineslo symptomatickou úlevu; u pacientů s obstrukční HCM zlepšil funkční třídu NYHA i zdravotní stav. Další data doplnila studie VALOR-HCM, v níž 16týdenní podávání mavakamtenu zlepšilo symptomy a signifikantně snížilo jak klidový, tak zátěžový gradient LVOT a významným způsobem zlepšilo kvalitu života u symptomatických pacientů s obstrukční HCM, u nichž byla zvažována SRT.
SRT nicméně stále zůstává možností pro pacienty, kteří se buď nekvalifikují, nebo nebudou responzivní k výše zmíněné farmakoterapii. Intervence má podle guidelines probíhat v centrech, jež s ní mají zkušenosti.
Eva Srbová
redakce proLékaře.cz
Zdroj: Linhart A. Nová doporučení ESC 2023 – co je nového. Echodny 2023, Olomouc, 15. září 2023.
Zkrácenou informaci o přípravku naleznete zde.
3500-CZ-2300040
