Klíčové místo echokardiografie v managementu HCM
U pacientů s hypertrofickou kardiomyopatií (HCM) se diagnostika, prognostická stratifikace, léčba ani screening příbuzných neobejdou bez echokardiografie. Přesněji její roli specifikoval vedoucí echokardiografické laboratoře 2. interní kliniky – kliniky kardiologie a angiologie 1. LF UK a VFN v Praze prof. MUDr. Tomáš Paleček, Ph.D.
Prognostické parametry
Echokardiografie je v evropských guidelines základní metodou diagnostiky HCM, doporučenou k detekci a hodnocení zesílení stěny levé komory (LK) i rozlišení typů hypertrofie LK. Jedná-li se o oblasti LK, které jsou echokardiograficky obtížně viditelné, je na místě využití MRI. Jednotlivé typy hypertrofie LK se liší prevalencí i genetikou.
Pokud se jedná o systolickou funkci LK u HCM, většina jedinců má normální až hyperdynamickou ejekční frakci (EF LK), u 4–9 % je EF LK < 50 % – tento pokles má prognostický význam. Při normální EF LK má prognostický význam 2D globální longitudinální strain (2D-GLS). Pro diastolickou funkci LK u HCM poslední doporučení uvádějí trojkombinaci parametrů. U levé síně (LS) se hodnotí objem i rozměr – rozměr LS v projekci PLAX je součástí kalkulátoru rizika náhlé srdeční smrti (SCD) Evropské kardiologické společnosti (ESC).
Co vše průběžně monitorujeme pomocí echokardiografie
Echokardiograficky se pravidelně sledují tíže hypertrofie LK, EF LK, klidové/provokované obstrukce (zátěžová echokardiografie má význam u všech jedinců, především symptomatických, kde je přítomnost nebo tíže obstrukce LK nejistá), velikost srdečních oddílů (levá síň), mechanismus a tíže mitrální regurgitace u HCM, abnormality mitrálního aparátu a aneurysma hrotu LK (vyskytuje se cca u 3–5 % nemocných s HCM a podle některých dat má prognostický význam). Používá se ke stratifikaci rizika SCD i monitorování efektu farmakoterapie obstrukce LK klasickými léčivy či mavakamtenem, plánování septální redukční terapie (SRT; alkoholová septální ablace, myektomie – která metoda je možná, která pro pacienta lepší), periprocedurálnímu monitorování SRT a dlouhodobému sledování po ní.
Podle evropských doporučení mají být geneticky pozitivní jedinci bez známek hypertrofie a jedinci, kteří mají jasnou rodinnou anamnézu HCM, ale geneticky jsou negativní, sledováni už od dětství až do stáří a má u nich být provedeno echokardiografické a EKG vyšetření každé 1–3 roky a od 60 let věku každých 3–5 let.
Echokardiografie rovněž detekuje preklinické formy HCM u příbuzných pacientů s diagnózou tohoto onemocnění.
Eva Srbová
redakce proLékaře.cz
Zdroj: Paleček T. Echokardiografie v diagnostice, léčbě a prognostické stratifikaci hypertrofické kardiomyopatie. Echodny 2023, Olomouc, 15. září 2023.
Zkrácenou informaci o přípravku naleznete zde.
3500-CZ-2300041
