Co o hypertrofické kardiomyopatii a její léčbě říkají guidelines ESC 2023?

Se souhrnem stěžejních bodů z doporučených postupů seznámil auditorium přednosta I. interní kardioangiologické kliniky LF MU a FN u sv. Anny v Brně prof. MUDr. Jan Krejčí, Ph.D.

Klíčová úloha fenotypů

Evropská kardiologická společnosti (ESC) zdůrazňuje, že všechny kardiomyopatie, tedy i HCM, jsou určeny na základě fenotypů. Principy managementu jsou potom jednak obecné (řešení symptomů, rodinný screening a zjišťování genetického rizika u příbuzných, prevence komplikací onemocnění a úprava životního stylu) a jednak fenotypově specifické – v případě HCM se jedná především o management obstrukce ve výtokovém traktu levé komory (LVOTO) a predikci rizika náhlé srdeční smrti.

HCM není finální diagnóza

Určení fenotypu kardiomyopatie je podle guidelines ovšem jen prvním krokem − pouhým začátkem v diagnostice HCM. Klíčovou roli v diferenciální diagnostice má magnetická rezonance srdce (CMR), vedle echokardiografie jsou dále důležité také elektrokardiografie (EKG), scintigrafie, endomyokardiální biopsie (EMB) a genetické testování. Etiologická diagnostika je dnes zcela zásadní (!), neboť následně již lze nasadit kauzální léčbu.

HCM může být příčinou srdečního selhání (HF). Podle stanoviska Asociace pro srdeční selhání (HFA) při ESC z roku 2019 se u většiny pacientů s obstrukční HCM a zhruba 10 % pacientů s HCM neobstrukční vyskytuje HF se zachovanou ejekční frakcí (HFpEF) a včasná léčba je důležitá z hlediska prognózy.

HCM je definována tloušťkou stěny levé komory (LK) ≥ 15 mm; při zjištění tloušťky 13–14 mm je namístě hodnocení dalších rysů, včetně odběru rodinné anamnézy, provedení genetických testů a stanovení případných abnormalit na EKG.

Co se týká etiologie, ve zmíněném stanovisku z roku 2019 uvádí HFA kromě genetických příčin také například některá střádavá onemocnění (Andersonova-Fabryho, Danonova, Pompeho či Gaucherova nemoc), neuromuskulární a mitochondriální poruchy a též malformační syndromy. Guidelines ESC 2023 počítají mezi možné příčiny rovněž amyloidózu.

HCM je dělena podle přítomnosti, respektive hodnoty gradientu ve LVOT (LVOTG) na:

1. obstrukční (klidový LVOTG > 30 mmHg, cca 25 % případů);
2. neobstrukční (cca 75 % případů);
3. s latentní (zátěží indukovanou) obstrukcí (LVOTG po provokaci; 60 % původně neobstrukčních HCM, tj. 45 % všech).

Obstrukce LVOT ovlivňuje klinické výsledky u HCM − jedná se o negativní prognostický faktor. Velký vliv na následující terapeutickou strategii má její lokalizace.

Terapie HCM

Jak již bylo řečeno výše, HCM může být příčinou HF. Terapeutickou strategii u pacientů se srdečním selháním NYHA II–IV shrnuje obr. 1.

  

Obr. 1  Strategie léčby u pacientů se srdečním selháním NYHA II–IV dle doporučení ESC

Betablokátory (BB) i inhibitory sodíko-glukózového kotransportéru 2 (SGLT2i, tj. glifloziny) již prokázaly přínos rovněž u pacientů s HCM. Úspěšná studie s metoprololem byla publikována v roce 2021, letos byly zveřejněny výsledky studie s glifloziny. V ní ze souboru 28 661 pacientů s HCM užívalo SGLT2i 511 osob a po 2 letech sledování byl v této skupině menší výskyt mortality z jakékoliv příčiny, hospitalizace z jakékoliv příčiny a kardiovaskulárních příznaků.

U obstrukční HCM je prvním krokem farmakoterapie. U symptomatických pacientů se do terapeutických možností v guidelines ESC 2023 řadí mavakamten (třída doporučení IIa) – první inhibitor myozinové ATPázy a jediný dostupný v Evropě (v USA byl letos v květnu schválen druhý zástupce této lékové skupiny afikamten). Až v případě přetrvávání symptomů po vyčerpání farmakologických možností ESC doporučuje redukci septa. Algoritmus léčby doporučovaný ESC přibližuje obr. 2.

   

Obr. 2  Algoritmus léčby obstrukční HCM na základě doporučení ESC

   

Americký odborný pohled na rozdíl od evropského při přetrvávání symptomů i přes podávání BB, verapamilu či diltiazemu neupřednostňuje farmakoterapii – je doporučována volba mezi inhibitorem srdečního myozinu (třída doporučení I), disopyramidem a septální redukcí, a to po dohodě s pacientem.

Benevolentnější přístup mají guidelines ke sportovním aktivitám při HCM.

   

Eva Srbová
redakce proLékaře.cz

   

Zdroje:
1. Krejčí J. Hypertrofická kardiomyopatie v roce 2024. Colours of Cardiology, Ostrava, 7. 11. 2024.
2. Arbelo E. et al. 2023 ESC Guidelines for the management of cardiomyopathies. Eur Heart J 2023 Oct 1; 44 (37): 3503–3626.
3. Seferović P. M. et al. Heart failure in cardiomyopathies: A position paper from the Heart Failure Association of the European Society of Cardiology. Eur J of Heart Fail 2019; 21: 553–576.
4. Aglan A. et al. Impact of sodium glucose cotransporter 2 inhibitors on mortality in hypertrophic cardiomyopathy. JACC 2024; 3 (3): 100843.

   

3500-CZ-2400108

Zkrácené informace o přípravku naleznete zde.