Splenóza ako zriedkavá príčina bolestí brucha

Souhrn

Úvod:
Splenóza predstavuje autotransplantáciu tkaniva sleziny do atypických miest v brušnej dutine, hrudníku alebo iných častiach organizmu.

Kazuistika:
Autori popisujú prípad splenózy u 35 ročnej ženy, ktorá bola hospitalizovaná s bolesťami brucha, a u ktorej bola pred 19 rokmi vykonaná splenektómia pre traumatickú ruptúru s implantáciou časti sleziny do omenta. Pre intenzívne ťažkosti bola indikovaná chirurgická revízia. Histopatológ potvrdil diagnózu splenózy v exstirpovanom tkanive.

Záver:
Napriek upusteniu od autotransplantácie tkaniva sleziny po splenektómii sa môže chirurg stále stretnúť s diagnózou splenózy u pacientov po traumatických ruptúrach sleziny. Každý náhodný nález splenózy pri inej operácii je vhodné histologizovať.

Kľúčové slová:
splenóza – splenektómia − bolesti brucha − scintigrafia

Úvod

Splenóza je autotransplantácia tkaniva sleziny na atypické miesto. Podľa inej definície ide o implantáciu a následný rast slezinného tkaniva ako následok disrupcie sleziny po operácii alebo traume. Najčastejším miestom splenózy je brušná dutina alebo malá panva. Zriedkavo sa vyskytuje aj intratorakálne, subkutánne, intrahepatálne a intrakraniálne.

Implantáty slezinnej pulpy vyzerajú ako červeno-modré uzlíky na peritoneu, omente a mezentériu. Morfologicky sa podobajú na multifokálnu pelvickú endometriózu.

Heterotopická autotransplantácia tkaniva sleziny do dutiny brušnej bola v nedávnej minulosti pomerne častou metódou slúžiacou na zachovanie funkcie sleziny po vynútenej, či plánovanej splenektómii. Kým v pediatrickej chirurgii implantácia tkaniva sleziny má stále svojich zástancov, v chirurgii dospelých bola táto metóda postupne vytlačená zavedením vakcinácie polyvalentným purifikovaným polysacharidom Streptococcus pneumoniae ako formou prevencie pred infekciou spôsobenou rôznymi sérotypmi pneumokoka, vrátane ochrany pacienta pred fulminantnou postsplenektomickou sepsou – OPSI (Overwhelming Postsplenectomy Infection).

Napriek upusteniu od využívania metódy autotransplantácie tkaniva sleziny do peritoneálnej dutiny sa môže chirurg aj dnes stretnúť s pacientom so splenózou. Splenóza je vo väčšine prípadov asymptomatická, no v poslednom období pribúdajú práce popisujúce rôzne intraabdominálne problémy spojené so splenózou – od abdominalgií, krvácanie, cez subileózne stavy až po diferenciálno-diagnostické ťažkosti pri imitácii tumorov v rôznych častiach brušnej dutiny, hrudníka a malej panvy [1,2,3].

Koncepcia autotransplantácie tkaniva sleziny vznikla na základe náhodných nálezov spontánne implantovaných častí tkaniva pri pitve, resp. relaparotómii u pacientov po traumatickej ruptúre tohto orgánu [4,5]. Klinickej aplikácii autotransplantácie predchádzali rôzne experimentálne práce na zvieratách s rôznymi výsledkami. Kým niektorí autori jednoznačne potvrdili efekt splenózy pri ochrane pred pneumokokovou infekciou na zvieracom modeli [6,7], iní vo svojich experimentoch nezistili žiadny protektívny účinok autotransplantovaného tkaniva po podaní bakteriálnej nákazy [8, 9, 10]. Protichodné závery rôznych štúdií viedli k postupnému upúšťaniu od autotransplantácie tkaniva sleziny, čo bolo podporené aj zavedením vakcinácie v predoperačnom (elektívne splenektómie), resp. včasnom pooperačnom období (neplánované splenektómie – trauma, iatrogénne poškodenie). Navyše pri traumatických ruptúrach sleziny u pacientov s polytraumou pri vitálnom ohrození pacienta je v dnešnej dobe plne uprednostňovaná koncepcia „damage control surgery“, ktorá nedáva priestor na predlžovanie operácie, ktoré môže ohroziť pacienta pri spornom benefite.

Kazuistika

Na naše pracovisko bola v júli 2013 prijatá 35ročná pacientka s mesačnou anamnézou bolestí brucha v ľavom mezo-hypogastriu, ktoré sa tri dni pred hospitalizáciou vystupňovali a donútili pacientku vyhľadať lekársku pomoc. Bolesti boli trvalého charakteru, sprevádzané subfebrilnými teplotami. V predchorobí (jún 2013) pacientka prekonala ľahkú infekciu respiračného traktu spojenú aj s opakovanými hnačkovitými stolicami. Z chirurgickej anamnézy bol relevantný údaj o splenektómii v roku 1994 pre ruptúru pri autonehode s následnou implantáciou tkaniva sleziny do omentum majus. V roku 1997 jej bola urobená klasická appendektómia pre flegmonózny zápal s koprostázou a v roku 1998 laparoskopická revízia malej panvy pre pretrvávajúce bolesti s negatívnym výsledkom.

Pri vstupnom fyzikálnom vyšetrení bola ľavá časť brucha výrazne bolestivá, subjektívne bol nález hodnotený ako lokálna iritácia peritonea. Peristaltika bola dobre počuteľná. V laboratórnom vyšetrení bola zistená mierna zápalová aktivita (leukocyty 12,4.10⁹/l, C-reaktívny proteín 39,2 mg/l). Ostatné parametre boli vo fyziologických medziach.

Ultrasonografický nález potvrdil v ľavej časti brucha malý tumorózny útvar, ktorý imponoval ako abscesové ložisko. Vzhľadom na údaj o splenektómii a následnej implantácii tkaniva sleziny do veľkej predstierky v minulosti, gynekologickú diagnostickú laparoskopiu a súčasne nejednoznačný ultrasonografický nález sme v rámci diferenciálnej diagnostiky doplnili vyšetrenie počítačovou tomografiou.

Kontrastné CT vyšetrenie potvrdilo v celom bruchu i v panve viaceré homogénne sa sýtiace ložiská s hladkými kontúrami (v ľavom subfréniu 42x24 mm, subhepatálne vľavo 13x12 mm, juxtagastricky 13x6 mm, dve ložiská v prednej axilárnej čiare tesne pod brušnou stenou 13x5 mm a 19x14 mm, parakolicky vľavo 8x5 mm, pod brušnou stenou v úrovni umbilika 11x19 mm). Najväčšie ložisko bolo detegované v súlade s klinickým nálezom bolesti v ľavom hypogastriu. Dosahovalo veľkosť 55mm /LL/x27mm /AP/x45mm /CC/, bolo homogénne pri natívnom aj postkontrastnom vyšetrení, malo zvlněný povrch (Obr. 1). Žiadne z popísaných ložísk nejavilo známky infiltrácie okolitých štruktúr, napriek tesnej blízkosti viacerých orgánov.

Po skompletizovaní pomocných vyšetrení a zhodnotení klinického nálezu sme, s predpokladanou diagnózou splenózy, indikovali operačnú revíziu. Vzhľadom na predchádzajúcu polytraumu, appendektómiu a laparoskopickú revíziu malej panvy sme sa rozhodli pre laparotómiu.

Operačná revízia potvrdila mnohopočetnú splenózu. Rešpektujúc klinický nález a výsledky CT sme odstránili najväčšie ložisko v omente, ktoré bolo pravdepodobne vytvorené implantáciou zbytku sleziny pri prvej operácii. V resekovanej časti veľkej predstierky sme našli ešte tri drobné ložiská a z prednej brušnej steny sme odstránili ešte dve samostatné tkanivá ektopickej sleziny (Obr. 2).

Operačný výkon prebehol štandardným spôsobom, bez komplikácií a pacientka bola demitovaná do domácej starostlivosti na 3. pooperačný deň. Histologické vyšetrenie potvrdilo lienálny parenchým v odstránených útvaroch s dominujúcou kongestívnou až prekrvácanou červenou pulpou. V bielej pulpe chýbali centrálne arterioly, čo podporilo klinickú diagnózu splenózy.

V ďalšom období bola pacientka vyšetrovaná gastroenterológom pre dyspepsie a bolesti v epigastriu, avšak po preliečení gastritídy, lokalizovanej v antrálnej časti žalúdka, spôsobenej infekciou Helicobacter pylori už bola bez ťažkostí.

Diskusia

Koncepcia splenózy, ako autotransplantácie slezinného tkaniva je výsledkom práce viacerých autorov, ktorí vypracovali techniku operácie, zaoberali sa miestom aplikácie tkaniva, veľkosťou implantátov ako aj overovaním viability implantovaných častí sleziny, či sledovaním komplikácií spojených s implantáciou [11,12,13,14,15].

V súčasnosti je splenóza najčastejšie výsledkom traumatickej ruptúry sleziny so spontánnou implantáciou rozdrveného parenchýmu v peritoneálnej dutine, avšak môže sa vyskytnúť aj po elektívnych operáciách sleziny, či pri iatrogénnom poškodení pri operácii žalúdka, ľavej obličky a nadobličky alebo kolónu [3]. Aj keď presná prevalencia pacientov so splenózou nie je známa, Müller a Ruthlin v roku 1995 vo svojej prospektívnej štúdii založenej na ultrasonografickom monitorovaní pacientov po traumatickej splenektómii zistili jej prítomnosť až u jednej tretiny [16]. V štúdiách s využitím presnejších zobrazovacích metód je výskyt splenózy uvádzaný v rozmedzí 16–67 % [17].

Časový interval medzi traumatickou, resp. elektívnou splenektómiou a následnou abdominálnou či pelvickou splenózou je v priemere 10 rokov s intervalom od 5 mesiacov do 32 rokov [18]. U našej pacientky bola operácia urobená po 19 rokoch od autoimplantácie, avšak ťažkosti pre ktoré bola pacientka operovaná na gynekológii už 4 roky po autonehode mohli súvisieť práve so splenózou.

Peroperačná implantácia tkaniva sleziny do omenta sa síce dnes už prakticky nevykonáva, relatívne vysoký výskyt spontánnej splenózy nás však núti v indikovaných prípadoch (údaj o traume brucha, resp. splenektómii) myslieť pri diferenciálnej diagnostike aj na túto možnosť. Klinicky nemá splenóza sa môže manifestovať abdominálnou alebo pelvickou bolesťou pri infarkte tkaniva, intestinálnou obštrukciou spôsobenou kompresiou čreva či gastrointestinálnym krvácaním [19]. Zväčšenie tkaniva môže byť často v príčinnej súvislosti s prekonanou infekciou [3,20]. Údaj o respiračnej infekcii a hnačkách u našej pacientky mesiac pred hospitalizáciou len podporuje túto hypotézu.

Závažnejšie diferenciálno-diagnostické problémy môže vytvárať extraabdominálna (najčastejšie hrudník), či intraparenchýmová lokalizácia splenózy. Kým v prvom prípade ide o následok traumy s poškodenou bránicou, resp. torakofrenolaparotómie, v druhom prípade je predpoklad poškodenia parenchýmu a inokulácia makroskopického tkaniva sleziny, resp. krvi obsahujúcej bunky pulpy do orgánu. Takto inkorporované splenické tkanivo môže imitovať nádor pankreasu [21], tumor pečene [22], či gastrointestinálny stromálny tumor (GIST) [23,24]. Pelvická lokalizácia často imituje endometriózu, či malígne ochorenie [25,26]. Takto diagnosticky problematické lokalizácie vyžadujú komplexnejší diagnostický proces, avšak nezriedka sa definitívna diagnóza potvrdí až pri explorácii, resp. pri histologickom vyšetrení.

Pri podozrení na splenózu zohrávajú kľúčovú úlohu v diagnostike zobrazovacie vyšetrenia. Laboratórne výsledky sú nešpecifické a bez morfologického korelátu len ťažko prispejú k definitívnej diagnóze. Okrem počítačovej tomografie (CT) je neinvazívnou diagnostickou modalitou s najlepšou senzitivitou a špecificitou v súčasnosti nukleárna scintigrafia. V minulosti používaný ^99mTc-sulfurový koloid, ktorý bol predominantne vychytávaný retikuloendoteliálnym systémom pečene (len 10 % koloidu bolo vychytávaného slezinou [27], je v súčasnosti nahrádzaný použitím ^99mTc -tepelne denaturovanými erytrocytmi (RBC), či indiom značenými doštičkami (¹¹¹In-labeled platelets), ktoré majú podstatne väčšie vychytávanie splenickým tkanivom (až 90 %), čím dosahujú vysokú mieru špecificity [28]. Navyše použitie RBC je dostatočne senzitívne aj pri diagnostike malých ložísk a pri diferencovaní tkanív pri prekrývaní sa pečene a sleziny [29].

Ak je diagnóza splenózy potvrdená zobrazovacími metódami a pacient má niektorý z vyššie uvedených príznakov, je chirurgická intervencia opodstatnená. Rovnako je indikovaná pri diagnostických pochybnostiach, hlavne pri imitácii malígnych novotvarov. Asymptomatická splenóza nevyžaduje terapiu, avšak náhodný nález pri operácii je vhodné histologizovať [25].

Záver

Splenóza je pomerne zriedkavý stav, vo väčšine prípadov asymptomatický. Pri klinickej manifestácii v bruchu, malej panve, hrudníku, či v iných častiach organizmu si vyžaduje pozorný prístup. V celom diagnostickom procese je kľúčová informácia o splenektómii. Celá diagnostika sa stáva cielenou až v momente, keď lekár na spomínanú diagnózu myslí, a týmto smerom zameria aj použitie zobrazovacích modalít. Metódou voľby je CT vyšetrenie, pri diagnostických pochybnostiach je indikované použitie nukleárnej scintigrafie. Náhodný nález splenózy pri operácii z inej indikácie a následné histologické vyšetrenie môže zmierniť diagnostickú neistotu v budúcnosti a prispieť k správnemu manažmentu pacientovho stavu.

Konflikt záujmov

Autori článku vyhlasujú, že nie sú v súvislosti so vznikom tohto článku v konflikte záujmov a že tento článok nebol publikovaný v žiadnom inom časopise.

MUDr. Marek Smolár, PhD, MPH,

Chirurgická klinika a Transplantačné centrum, UN Martin

Kollárova 2

036 01 Martin

e-mail: smoly2002@hotmail.com