Extragenitální maligní Müllerianský karcinosarkom infiltrující dolní dutou žílu – kazuistika

Souhrn

Autoři prezentují formou kazuistického sdělení případ 57leté ženy s velmi vzácným extragenitálně lokalizovaným maligním Mülleriánským karcinosarkomem retroperitonea infiltrujícím dolní dutou žílu. Je popsána resekce tumoru s částí stěny duté žíly i resekce metastázy v oblasti pánve. Dále autoři diskutují možnosti diagnostiky rozsevu tohoto typu nádoru a doporučenou adjuvantní onkologickou terapii.

Klíčová slova:
extragenitální Mülleriánský karcinosarkom − maligní smíšený Mülleriánský tumor − diagnostika, léčba

ÚVOD

Karcinosarkom vnitřního genitálu je velmi vzácný maligní tumor u žen s velmi špatnou prognózou. Vychází nejčastěji z dělohy, vzácněji z ovaria [1]. U dělohy tvoří asi 1−2 % všech tumorů [2]. Dříve byl označovaný jako Malignant mixed Müllerian tumor (MMMT), dnes je častěji nazýván Müllerianský karcinosarkom [3]. Lokalizace tohoto tumoru mimo dělohu či ovarium je extrémně vzácná. Nejčastěji se vyskytuje v peritoneální dutině, v retroperitoneu či v pánvi a nezřídka je spojen s endometriózou [3,4]. Literatura popisuje pouze asi desítky případů s extragenitálním typem Mülleriánského karcinosarkomu. Autoři v tomto sdělení prezentují případ ženy s extragenitálním karcinosarkomem retroperitonea infiltrujícím dolní dutou žílu řešený na Chirurgické klinice v Plzni.

KAZUISTIKA

57letá žena bez výraznějších symptomů byla odeslána spádovým gynekologem na chirurgickou kliniku. Nemocná byla recentně po laparoskopickém odstranění tumoru dělohy (histologicky leiomyom). Při kontrolním sonografickém vyšetření byl nalezen dilatovaný pravý ureter a expanze v pravém retroperitoneu komprimující ureter a dolní dutou žílu (VCI). Nemocná má pouze nevýrazné symptomy pravděpodobně související s městnáním v pravé ledvině, váhový úbytek neguje a nebyla u ní nikdy prokázána endometrióza. Provedené vyšetření počítačovým tomografem (CT) prokazuje tumor lokalizovaný před VCI a velmi pravděpodobně ji infiltrující (Obr. 1). Dále je podezření na metastázu v malé pánvi. Pacientka byla indikována k plánovanému pokusu o resekci tumoru. Před výkonem urolog zavedl ureterální stent do pravého močovodu.

Při explorativní laparotomii byl nalezen tumor velmi intimně adherující k duodenu a komprimující pravý močovod a pevně přisedlý k VCI (Obr. 2). Dále je nalezena další rezistence v malé pánvi intimně přisedlá k levostrannému pánevnímu cévnímu svazku a k sigmatu. Jiné známky generalizace nenacházíme. V první fázi výkonu je odebrána biopsie z primárního nádoru v oblasti VCI. Výsledek peroperační biopsie je nejasný, ale velmi podezřelý z přítomnosti maligních buněk. Z tohoto důvodu následuje snaha o radikální resekci nádoru. Při postupné dlouho trvající preparaci se daří tumor izolovat od všech struktur včetně duodena a močovodu, pouze od přední plochy dolní duté žíly je tumor neoddělitelný, invazivně prorůstá do vlastní cévní stěny. Rozhodujeme se tedy pro resekci tumoru i s přední stěnou VCI, defekt v dolní duté žíle je uzavřen pomocí protetické (ePTFE) záplaty (Obr. 3). Vzhledem k tomu, že se jednalo o dlouhotrvající výkon (4 hod.) s určitou krevní ztrátou (1500 ml) a není stále zcela jasná povaha tumoru, byl výkon ukončen bez odstranění dalšího ložiska v pánvi, u nějž nelze rovněž vyloučit náhradu cév. Gynekolog peroperačně hodnotí dělohu a ovaria jako zcela fyziologická. Kompletně odstraněný kulovitý tumor s pevným vazivovým pouzdrem je na řezu vyplněný mazlavou hmotou (Obr. 4). Pooperační průběh byl klidný, bez komplikací, nemocná je propuštěna do domácí péče 7. pooperační den. Histologický nález prokazuje nediferencovaný tumor morfologicky a imunohistochemicky odpovídající malignímu smíšenému Mülleriánskému karcinosarkomu. Tři týdny po operaci bylo nemocné provedeno PET-CT vyšetření, které prokazuje pouze výše uvedené metabolicky aktivní ložisko v malé pánvi vlevo (Obr. 5). Nemocná je po dalších 2 týdnech indikována k dalšímu operačnímu výkonu, při kterém je z dolní střední laparotomie odstraněno ložisko z pánve z oblasti pánevních cév bez nutnosti jejich náhrady. Rezistence není v kontaktu s vnitřním genitálem.

Histologicky se jedná o lymfatickou metastázu maligního Mülleriánského karcinosarkomu (Obr. 6). Pooperační průběh byl opět bez pozoruhodností a nemocná je dimitována 6. pooperační den. Měsíc po druhém operačním výkonu je u nemocné zahájena adjuvantní chemoterapie (Paclitaxel + Ifosfamid). Nyní je nemocná 6 měsíců po druhé operaci, po 4 cyklech chemoterapie bez známek recidivy onemocnění.

DISKUZE

Maligní smíšený Mülleriánský karcinosarkom je velmi agresivní zhoubný nádor vycházející nejčastěji z dělohy či ovaria. Vyskytuje se nejčastěji u starších žen v menopauze. Velmi vzácně se může vyskytovat i extragenitálně. Tyto tumory jsou často diagnostikovány jako duplicity u jiných, často gynekologických nádorů (v našem případě měla nemocná leiomyom dělohy). Jejich prognóza je velmi špatná, 5leté přežití se pohybuje kolem 30 % [1,5], extragenitální formy mají prognózu ještě horší než tumory lokalizované v děloze. Histologicky tyto nádory obsahují obě maligní komponenty, epiteliální a mezenchymovou, v jejich vzniku může hrát roli i přítomnost BRCA1 genu [6]. Extragenitální formy se nejčastěji vyskytují v peritoneální dutině nebo v retroperitoneu a až v polovině případů jsou v době diagnózy přítomny synchronní metastázy. U prezentovaného případu je rovněž přítomna v době diagnózy synchronní lymfatická metastáza. Symptomy mohou být různé, závisejí na lokalizaci tumoru, často se jedná o bolesti břicha, dyskomfort v pánevní oblasti, event. symptomy související s útlakem jiných struktur (ureter, céva… atd.). Může se vyskytnout i sangvinolentní ascites a potíže s ním spojené. V diagnostice těchto neoplazií je ideální vyšetření počítačovou tomografií, event. magnetickou rezonancí (MRI). Velmi přínosné může být i vyšetření hybridní metodou pozitronovou emisní tomografií a CT (PET-CT). Tato metoda odhalí nejen možná metastatická ložiska, ale i primárně inoperabilní léze [2]. V našem případě jsme operovali symptomatický primární nádor na základě CT vyšetření, PET-CT vyšetření jsme indikovali následně k vyloučení generalizace. Jako jediná radikální léčba těchto tumorů je chirurgické odstranění a následná adjuvantní chemoterapie a event. radioterapie. Radioterapie se uvádí jako vhodná u případů neradikálně odstraněných tumorů [4]. Vzhledem k vzácnému výskytu těchto nádorů nenacházíme v literatuře jasná guidelines nebo algoritmy léčby. Jedná se spíše o doporučení na základě individuálních zkušeností. Typ cytostatik u adjuvantní chemoterapie se u jednotlivých autorů liší, nejčastěji jsou uváděny cisplatina, ifosfamid a adriamycin [4,7]. Chirurgické řešení tumorů retroperitonea může být vždy ztíženo infiltrací nádoru k jiným strukturám, ať již se jedná o močovod, velké cévy nebo duodenum. Při znalosti agresivity těchto nádorů je plně indikován aktivní chirurgický přístup s pokusem o kompletní odstranění neoplazie. Určité riziko takovýchto výkonů je plně vyváženo lepšími výsledky ve srovnání s neradikálním odstraněním tumoru [4]. Při nemožnosti úplného odstranění je ale indikována i pouhá cytoredukce. V našem případě jsme provedli kompletní exstirpaci nádoru i za cenu resekce přední stěny VCI. Adjuvantní chemoterapie společně s pečlivou dispenzarizací je zcela nezbytná po provedené chirurgické léčbě.

Práce byla podpořena výzkumným záměrem P36 Univerzity Karlovy v Praze.

Konflikt zájmů

Autoři článku prohlašují, že nejsou v souvislosti se vznikem tohoto článku ve střetu zájmů a že tento článek nebyl publikován v žádném jiném časopise.

Doc. MUDr. Jiří Moláček, Ph.D.

Na výhledy 863

330 27 Vejprnice

e-mail: molacek@fnplzen.cz