Hepatosplenický T-lymfom s přítomností masivní splenomegalie a pancytopenie – kazuistika

Stáhnout PDF English version

Autoři: L. Sukrisman ¹; W. Rajabto ¹; A. S. Harahap ²; E. S. D. E. Fanggidae ²; M. F. Ham ²; D. Priantono ¹
Působiště autorů: Division of Hematology-Medical Oncology, Department of Internal Medicine Dr. Cipto Mangunkusumo General Hospital/ Faculty of Medicine Universitas Indonesia, Jakarta, Indonesia ¹; Department of Anatomical Pathology, Dr. Cipto Mangunkusumo General Hospital/ Faculty of Medicine Universitas Indonesia, Jakarta, Indonesia ²
Vyšlo v časopise: Klin Onkol 2023; 36(3): 246-250
Kategorie: Kazuistika
doi: https://doi.org/10.48095/ccko2023246

Souhrn

Background: Hepatosplenický T-lympfom (hepatosplenic T-cell lymphoma – HSTCL) je vzácný podtyp periferního T-lymfomu. U pacientů je obyvkle přítomna splenomegalie a pancytopenie, ale bez lymfadenopatie. Imunohistochemické (IHC) barvení vzorků z biopsie kostní dřeně ukazuje intrasinusoidální infiltraci CD3 and CD56 T-lymfocytů. Mezi současné léčebné strategie při HSTCL patří režim CHOP (cyklofosfamid, adriamycin, vinkristin, prednison), po kterém následuje autologní transplantace. Případ: Přijali jsme 28letého muže s pocitem plnosti v břiše, úbytkem na váze a masivní splenomegalií. Laboratorní vyšetření odhalila pancytopenii. CT snímek břicha ukázal hepatomegalii and masivní splenomegalii. Patologické vyšetření kostní dřeně ukázalo monotónní středně veliké lymfocyty se shlukem atypických lymfocytů s volně kondenzovaným chromatinem a světlou cytoplazmou. Intrasinusoidální umístění bylo patrnější po použití IHC barvení CD3 a CD56, které jsou pro HSTCL charakteristické. Podávali jsme chemoterapii v režimu CHOP každé 3 týdny, a to ve 3 cyklech; odpovědí bylo nicméně stabilní onemocnění. Jelikož splenomegalie byla stále masivní a pacienta omezovala, multidisciplinární tým rozhodl o provedení splenektomie. Pacient bohužel zákrok nepřežil. Závěr: Hepatosplenický T-lymfom je vzácné agresivní onemocnění, které spadá pod periferní T-lymfom. Chemoterapie v režimu CHOP se ukázala neúčinná a pro stanovení optimální léčby HSTCL je zapotřebí dalších studií.

Klíčová slova:

pancytopenie – HSTCL – masivní splenomegalie – chemoterapie v režimu CHOP

Zdroje

1. Montgomery M, van Santen MM, Biemond BJ et al. Hepatosplenic T-cell lymphoma: a population-based study assessing incidence and association with immune-mediated disease. Gastroenterol Hepatol (N Y) 2015; 11 (3): 160–163.

2. Pro B, Allen P, Behdad A. Hepatosplenic T-cell lymphoma: a rare but challenging entity. Blood 2020; 136 (18): 2018–2026. doi: 10.1182/blood.2019004118.

3. Horwitz SM, Ansell S, Ai WZ et al. NCCN Guidelines insights: T-cell lymphomas, version 1.2021. J Natl Compr Canc Netw 2020; 18 (11): 1460–1467. doi: 10.6004/JNCCN. 2020.0053.

4. Lee B, Lim DJ, Heo WY et al. Aberrant loss of surface CD3 and TCRgd expression in relapsed hepatosplenic T-cell lymphoma. Ann Lab Med 2021; 41 (6): 598. doi: 10.3343/ ALM.2021.41.6.598.

5. Chowdhury Z, Khonglah Y, Raphael V et al. Hepatosplenic T cell lymphoma: diagnostic conundrum. Int J Hematol Oncol Stem Cell Res 2022; 16 (1): 66–73. doi: 10.18502/IJHOSCR.V16I1.8444.

6. Bojanini L, Jiang L, Tun AJ et al. Outcomes of hepatosplenic T-cell lymphoma: the Mayo Clinic experience. Clin Lymphoma Myeloma Leuk 2021; 21 (2): 106–112.e1. doi: 10.1016/J.CLML.2020.09.013.

7. Krishnan M, Lunning M. Hepatosplenic g-d T-cell lymphoma: who is on your speed dial? J Oncol Pract 2019; 15 (6): 307–312. doi: 10.1200/JOP.18.00594.

8. Li Y, Chen K, Zuo C et al. Survival analysis of hepatosplenic T-cell lymphoma: a population-based study using SEER. Int J Gen Med 2021; 14: 8399. doi: 10.2147/IJGM.S335464.

9. Wang Q, Jiang Y, Zhu Q et al. Clinical features and treatment outcomes of 14 patients with hepatosplenic g d T-cell lymphoma. J Cancer Res Clin Oncol 2021; 147 (11): 3441–3445. doi: 10.1007/S00432-021-03587-6.

10. Klebaner D, Koura D, Tzachanis D et al. Intensive induction therapy compared with CHOP for hepatosplenic T-cell lymphoma. Clin Lymphoma Myeloma Leuk 2020; 20 (7): 431–437.e2. doi: 10.1016/J.CLML.2019.10. 007.

11. Sankar K, Pettit K. Non-pharmacologic management of splenomegaly for patients with myelofibrosis: is there any role for splenectomy or splenic radiation in 2020? Curr Hematol Malig Rep 2020; 15 (5): 391–400. doi: 10.1007/S11899-020-00598-X.