Domácí parenterální výživa v onkologii
Díl 5 –  Domácí parenterální výživa může umožnit kvalitní život

Souhrn

Submitted:
3. 9. 2015

Nutriční ambulance III. interní gerontologické a metabolické kliniky FN v Hradci Králové patří mezi pracoviště, která v ČR poskytují domácí parenterální výživu po historicky nejdelší dobu. První, v té době velmi ojedinělí, pacienti zde byli léčeni již v průběhu 80. let 20. století, poradna pro domácí parenterální výživu funguje systematicky od začátku 90. let. Od konce 90. let měla naše ambulance v péči celkem pět desítek dospělých nemocných na domácí parenterální výživě a 10 dětí, které jsou vždy v péči lékařů dětské kliniky, některé z nich již však na tomto způsobu výživy dorostly do dospělého věku.

Nemocní sledovaní v naší poradně se od pa­cientů ostatních center odlišují tím, že jsou relativně mladí (průměrně 55 let, 19– 85 let při zařazení) a jejich výživa je dlouhodobá (průměrně 3,5 roku, max. 17 let). Krátkodobých pa­cientů, stejně jako pa­cientů paliativně onkologických, je zatím v naší péči relativně málo. Na dvou kazuistikách bude demonstrováno, jak lze na domácí parenterální výživě (DPV) vést kvalitní, plný život a jak pa­cienti, jakkoliv je jejich denní rytmus velmi silně ovlivněn nutností aplikace parenterální výživy, nezůstávají stranou běžných lidských událostí včetně studia, volby zaměstnání, nalezení životního partnera a založení rodiny.

Kazuistika 1

Nemocná je v péči naší kliniky od roku 1999, kdy byla ve věku 25 let přijata pro těžkou malnutrici s polyavitaminózou a amenorrhoeou k vyšetření. V té době měla za sebou 11 laparotomií. Potíže začaly již v dětském věku, kdy od pěti let nemocná trpěla pyrózou, častým zvracením a potížemi s polykáním. V dospívání příznaky nabyly na intenzitě a v 19 letech byl dia­gnostikován sub­ileus ža-ludku a duodena, pa­cientka prodělala dvě operace pro domnělou hyperfixaci duodena. Pokračující potíže vyústily v obraz těžké korozivní ezofagitidy, jež si vyžádala opakované dilatace jícnu, a nakonec byla indikována náhrada těžce zjizveného jícnu tlustým střevem. V té době bylo pacientce 22 let, byla chtěně těhotná. Gravidita byla ukončena z vitální indikace matky ve čtvrtém měsíci těhotenství. Pooperační průběh po koloplastice byl velmi komplikovaný, docházelo k opakovaným ileozním stavům s mnoha laparotomiemi a obtížným hojením, celý pobyt v nemocnici trval šest měsíců. Nemocná byla propuštěna do domácího léčení, kde neprospívala, ztrácela na váze, podléhala depresím a v tomto stavu byla převzata do péče naší kliniky. Zde byla objasněna podstata potíží –  byl dia­gnostikován syndrom intestinální pseudoobstrukce na podkladě viscerální myopatie I. typu, tj. vrozená porucha hladké svaloviny vedoucí k chronické dilataci trávicí trubice se sekundárním malabsorpčním syndromem. Touto familiární poruchou, jak se zde ukázalo, trpí také tři sestry z otcovy strany, vrozeně postižená sestra pa­cientky zemřela v 10. měsíci věku na blíže nezjištěnou střevní chorobu. Po rychlé realimentaci nemocné parenterální výživou na naší klinice byla pa­cientka převedena na domácí formu parenterální výživy a propuštěna domů. Klinický stav i stav psychiky se velmi významně zlepšil, pa­cientka po letech nemoci začíná žít plným životem a po 10 měsících od zahájení DPV oznamuje graviditu. Riziko pro matku i plod je velmi vysoké –  genetická mapa rodiny je plná vrozených vad, břišní dutina po mnoha operacích postižena četnými srůsty a vyplněna dilatovanými kličkami dysfunkčního střeva. Jedná se o první těhotnou na dlouhodobé parenterální výživě v naší zemi a v literatuře popsané kazuistiky poskytují málo dat a tím méně konkrétních návodů, jak postupovat. Významná jsou i rizika z karence ně­kte­rého makro‑ či mikronutrientu s možným následným poškozením plodu, stejně jako možnost katetrové sepse v průběhu gravidity. Nemocná všechna rizika přijímá, celá gravidita probíhá bez větších komplikací a v řádném termínu se rodí zdravá holčička, o kterou se její svobodná matka vzorně stará.

Dnes je dceři 13 let a těší se velmi dobrému zdraví. Její matka bohužel při jedné ze svých poměrně častých katetrových infekcí upadla před pěti lety do septického šoku s multiorgánovým selháním a je v důsledku vzniklé neuromyopatie kriticky nemocných významně motoricky postižena a neobejde se bez pomoci druhých, její stav se postupně pomalu zlepšuje. V každém případě lze říci, že DPV, kterou je nemocná živena již 16 let, zachránila naší nemocné život a umožnila jí mít zdravé dítě.

Kazuistika 2

Pa­cientka je na DPV od roku 1999 pro syndrom krátkého střeva po rozsáhlých resekcích, kdy zbylo 40 cm tenkého a polovina tlustého střeva. Příčinou resekcí byla ischemická nekróza velké části trávicí trubice v osmém měsíci gravidity vlivem mechanické komprese u nemocné s do té doby nedia­gnostikovaným prokoagulačním stavem (hyperaktivita f. VIII). Gravidita skončila úmrtím plodu a těžkým septickým šokem matky. Pa­cientka po zvládnutí kritického stavu byla převedena na DPV a propuštěna domů. Od počátku aktivně žijící nemocná, původním povoláním zdravotní sestra ARO, si sama míchá vaky all-in-one na svém původním pracovišti. Pracuje jako učitelka na zdravotní škole, později studuje dálkově vysokou školu, kam musí dojíždět téměř 100 km. Vaky all-in-one potřebuje denně, používá je v nočním režimu, který jí umožňuje být přes den, po odpojení, plně aktivní. Po ukončení vysokoškolského studia pracuje ve dvou pracovních poměrech. Opakované snahy o otěhotnění nejsou úspěšné, proto podstupuje in vitro fertilizaci. Gravidita na plné parenterální výživě je mírně komplikována rozvojem hepatopatie, jež po bezproblémovém porodu zdravého chlapce ustupuje. Tři roky po narození prvního dítěte dochází k novému otěhotnění, tentokrát fyziologickou cestou, rodí se zdravé děvče. Pa­cientka je nyní na mateřské dovolené a zvládá plně péči o své dvě děti, narozené po 12 a 15 letech aplikace DPV matce.

~

Obě kazuistiky dokumentují fakt, že nemocní na DPV nemusí být vyřazeni z kvalitního života. Oba případy mladých žen, které na dlouhodobé parenterální výživě počaly, úspěšně donosily a porodily zdravé děti, o které se starají, jsou důkazem, že současná podoba DPV je vyspělá natolik, že dovolí pa­cientkám nejen projít všemi metabolickými změnami, které s sebou gravidita, porod a laktace přinášejí, ale i zhostit se všech mateřských povinností a kromě náročné péče o vlastní zdraví věnovat také dostatek času i starostem o děti a jejich výchovu. Případ druhé nemocné, která navíc na DPV absolvovala náročné vysokoškolské studium ve vzdáleném městě a byla schopna provozovat dvě zaměstnání, navíc dokládá, že samotná metoda domácí nitrožilní výživy nemusí být zásadní překážkou kvalitního a plného života. To platí pro nemocné, kteří jsou na tuto léčbu odkázáni z jakýchkoliv příčin, včetně pa­cientů onkologických, ať již dysfunkci trávicího traktu způsobilo jejich základní onkologické onemocnění, nebo jeho razantní léčba.

Tato aktualita byla podpořena firmou Baxter.

MUDr. Jan Maňák, Ph.D.

Interní jednotka intenzivní péče

III. interní klinika – gerontologická a metabolická

LF UK a FN Hradec Králové

Sokolská 581

500 05 Hradec Králové

e-mail: manak@lfhk.cuni.cz

Obdrženo: 3. 9. 2015