Pediatrie očima zkušených II.

LONG-TERM OUTCOME OF PAEDIATRIC KIDNEY TRANSPLANTATION IN SLOVAKIA

Podracká Ľ.^1,2, Koľvek G.², Dluholucký M.³, Antonyová M.^4,1,2

¹st Department Peadiatrics, Medical Faculty and Children‘s Hospital of Comenius University, Bratislava, Slovakia

² Department of Peadiatrics, Medical Faculty and Children‘s Hospital, UPJŠ, Košice, Slovakia

³ Department of Peadiatrics, Children‘s Hospital, Banská Bystrica, Slovakia

⁴ Department of Peadiatrics, Medical Faculty and University Hospital of Jessenius University, Martin, Slovakia

Kidney transplantation is considered the most effective treatment for children with end stage renal disease (ESRD). According to national epidemiologic survey an average annual incidence of ESRD in children (under 15 years) in Slovakia is 0.9 per million population (pmp) or 5.5 per million children under 15 years (pmc) and the prevalence equates 3.9 pmp or 25.3 pmc.

Data on pediatric kidney transplantation from Slovakia regarding the past two decades were analyzed. During the years 1990-2015, 121 kidney transplantations (KTx) were performed on 110 children in Slovakia (102 cadaveric and 19 living donors respectively; 3 children had pre-emptive KTx; 9 children underwent KTx 2x; 1 child underwent KTx 3x). The mean age at the time of transplantation was 13.1 years (range 3.9–18.7 years). The most common cause of kidney failure were congenital anomalies (CAKUT) 34.1%, cystic kidney diseases including polycystic kidney disease represented 18.7%, glomerulonephritides 14.3% and hereditary nephritides 12.1%. Overall patient survival was 90.1% after 5 years and 5-year allograft survival was 67.5%. Tendency to better graft survival was observed in children with structural compared to non-structural diseases (p<0.12). Significantly better graft survival was found in patients transplanted in 2000-2015 as compared to KTx performed in nineties (p=0.018). From the whole cohort nine children died (3x sepsis, 2x cardiac arrest, 2x liver failure, 2x unknown/unavailable cause). Recurrence of primary nephropathy was observed in 2 children (1x MPGN, 1x FSGS) and another 2 patients developed humoral rejection. Immunosuppressive regime consisted of steroids, calcineurin inhibitor and mycophenolate mophetil in the vast majority of children. Due to toxicity observed in 4 patients cyclosporinewas switched to sirolimus. Hypertension was present in 63% of children and 31% of the patients had abnormal heart geometry on echocardiography.

Conclusion: The long-term survival of kidney grafts is improving in Slovak children, but cardiovascular co-morbidity remains high.

GLOMERULOPATIE V DĚTSKÉM VĚKU

Skálová S.

Dětská klinika LF UK a FN, Hradec Králové, Česká republika

Glomerulární onemocnění v dětském věku představují heterogenní skupinu onemocnění, která může mít řadu vrozených či získaných příčin. Mohou být jak primární, tak sekundární při jiném extrarenálním nebo systémovém onemocnění. Nejčastější klinickou manifestací, se kterou se v pediatrii setkáváme, jsou asymptomatické nálezy hematurie a proteinurie, dále nefritický a nefrotický syndrom.

Ke glomerulonefritidám manifestujícím se hematurií či nefritickým syndromem patří akutní postinfekční glomerulonefritida, která je v dětském věku při typickém průběhu považována za onemocnění s dobrou prognózou. Nejčastější glomerulonefritidou v dětském i dospělém věku je IgA nefropatie (IgAN). Typickou manifestací IgAN v dětském věku jsou rekurentní ataky makroskopické hematurie v návaznosti na respirační infekce. Obdobnou klinickou manifestaci mohou mít v dětském věku i geneticky podmíněné glomerulopatie ze skupiny familiárních hematurií, k nimž patří nefropatie tenkých bazálních membrán a Alportův syndrom.

K onemocněním prezentujícím se proteinurií a nefrotickým syndromem patří v dětském věku především minimální změny glomerulů a fokálně-segmentální glomeruloskleróza. Diagnostický postup vychází ze zhodnocení močových nálezů a racionální indikace dalších laboratorních vyšetření. Při podezření na geneticky podmíněnou glomerulopatii nám může pomoci molekulárně genetické vyšetření. K definitivnímu potvrzení histologického nálezu včetně jeho závažnosti je nezbytné provedení renální biopsie. V České republice jsou od roku 1994 data z renálních biopsií podkladem Českého registru renálních biopsií, který přináší důležité údaje o renálních onemocněních včetně glomerulopatií v dospělém i dětském věku.