10. CELOSTÁTNÍ KONFERENCE DĚTSKÉ PNEUMOLOGIE

Pořadatel:
Česká společnost dětské pneumologie ČLS JEP
ve spolupráci
se Sekcí intenzivní medicíny při ČPS ČLS JEP
a Českou společností alergologie a klinické imunologie ČLS JEP

Hotel DAP, Praha
16. dubna 2011
www.detskapneumologie.cz

AIRWAY MANAGEMENT IN EMERGENCIES AND CRITICALLY ILL CHILDREN

Hammer J.
Division of Paediatric Intensive Care and Pulmonology, University Children’s Hospital, Basel, Switzerland

Extensive training and experience is required to acquire the knowledge and skills to stabilize children with critical illness in the emergency room or the intensive care unit. Most important among these is the ability to manage the upper airway, which is the cornerstone of paediatric resuscitations since respiratory failure is the major cause of cardio-respiratory arrest in infants and children. The purpose of this presentation is to describe principles for basic and advanced paediatric airway management and to point at a number of details which can make a huge difference in survival. This includes immediate recognition of a potentially difficult airway problem, appropriate medical intervention strategies and experienced manual skills using appropriate equipment. Because children require resuscitation less frequently than adults, paediatric residents have usually little training opportunities to advance their airway expertise. It is not uncommon that they lack competency and knowledge of advanced life-saving skills such as strategies to improve bag mask ventilation in difficult situations. It is essential to understand the anatomic and physiologic consequences of simple manoeuvres such as chin lift or jaw thrust and to apply these and use other non-invasive airway devices correctly to assure efficient mask ventilation. For the invasive airway management, new technological aspects in endotracheal tube design have recently changed PALS recommendations for emergency tracheal intubations in children, now suggesting the use of cuffed tubes of appropriate size in children. Algorithms have recently been proposed to be used in the situation of a difficult intubation or the worst case scenario: cannot ventilate and cannot intubate. These algorithms advocate the use of fiberoptic intubation if mask ventilation is possible and the use of the laryngeal mask airway if mask ventilation is compromised. Life-saving airway surgery or the heroic use of quick cricothyrotomy devices is hardly ever necessary.

SOUČASNÉ MOŽNOSTI LÉČBY RESPIRAČNÍHO SELHÁNÍ U DĚTÍ

Vobruba V.
JIRP, Klinika dětského a dorostového lékařství VFN a 1. LF UK, Praha

O zajištění průchodnosti dýchacích cest se dovídáme již z písemností pocházejících z Egypta z období Nové říše. Ve starožidovském písemnictví se nacházejí zmínky, že Hebrejci rozpoznávali důležitost dýchání z úst do úst. Jednou z nich je i údaj o tom, že hebrejská porodní bába Puah byla schopna oživovat děti vlastním dechem. Zlomový pokrok ve vývoji nastal po 2. světové válce při epidemii poliomyelitidy.

V současné době patří umělá plicní ventilace (UPV) k rutinním postupům v léčbě respirační insuficience. Kromě klasické UPV je v přednášce rozebrána problematika nekonvenční UPV (HFOV, HJV), liquidní ventilace, použití iNO a část přednášky je věnovaná mimotělní membránové oxygenaci (ECMO). Zmíněny jsou i související postupy při ošetřování nemocných vyžadující UPV.

RSV INFEKCE JAKO PŘÍČINA RESPIRAČNÍHO SELHÁNÍ U DĚTÍ

Černá O., Vobruba V., Pokorná P., Srnský P.
JIRP, Klinika dětského a dorostového lékařství VFN a 1. LF UK, Praha

Infekce dolních cest dýchacích způsobené respiratory syncytial virem (RSV) patří mezi jednu z nejčastějších příčin selhání respiračního traktu především v kojeneckém věku. Děti vyžadují často velmi náročnou umělou plicní ventilaci, v některých případech je nutné použití nekonvenčních metod UPV (HFOV, iNO) a v těch nejzávažnějších i ECMO. Infekce RSV často vedou i k multiorgánovému selhání, jsou popisovány myokardiální změny, poruchy srdečního rytmu a perikardiální výpotky. RSV postihuje i CNS, dochází k apnoickým pauzám, poruchám vědomí či křečím. U části pacientů se celkový těžký stav komplikuje ještě rozvratem vnitřního prostředí s hyponatrémií a hypoosmolalitou při syndromu nepřiměřené sekrece ADH. Až u poloviny dětských pacientů s RSV ventilačním selháním je popisována elevace transamináz.

Přednáška je zaměřena na hlavní klinické příznaky RSV infekce (plicní i mimoplicní), na možnosti léčby akutního stavu i komplikací. Na souboru pacientů, léčených na JIRP Kliniky dětského a dorostového lékařství VFN, chceme ukázat různá úskalí této virové infekce.

UŽITÍ ALTEPLASY U KOMPLIKOVANÝCH PLEUROPNEUMONIÍ

Cipra A., Gabera A., Pajerek J.
Dětská klinika IPVZ, Masarykova nemocnice, Ústí nad Labem

Sdělení dokumentuje klinickou zkušenost s terapií komplikovaných pneumonií u dětských pacientů. Jako dobrá alternativa chirurgického řešení rozsáhlých, organizovaných hrudních výpotků se jeví nitrohrudní aplikace lidského rekombinantního tkáňového aktivátoru plazminogenu. Na souboru 40 pacientů dokládáme vynikající efekt Alteplasy, který umožnil vydrénovat i kompletně organizované, septované fluidotoraxy extrémního rozsahu, bez potřeby chirurgické intervence. Časná rehabilitace spolu s následnou lázeňskou léčbou mají nedílný význam v dobré restituci plicních funkcí.

INTERVENČNÍ BRONCHOSKOPIE U DĚTÍ

Kopřiva F.¹, Kolek V.^2
1Dětská klinika, FN a LF UP, Olomouc
²Klinika plicních nemocí a tuberkulózy, FN a LF UP, Olomouc

Historicky první bronchoskopii provedl v roce 1897 dr. Kilián, který odstranil cizí těleso z dýchacích cest. Intervenční bronchologie u dětí se týká hlavně tradičního odstraňování vdechnutých cizích těles a ve srovnání s dospělou pneumologií byla léta popelkou.

Zúžení velkých dechových cest (trachea, hlavní bronchy) je závažnou komplikací různých chorobných stavů. Způsobuje poruchu samočisticích schopností plic, omezení ventilace a v nejtěžších případech dochází i k poruše respiračních funkcí. Získané jizevnaté stenózy postihují nejčastěji osoby, které v minulosti byly intubované, nebo měly či mají tracheostoma. Další příčiny benigních stenóz jsou traumata (ruptury bronchů). Metodou zlepšení stavu nemocných je ošetření laserem, následná dilatace balonkem, jež udržuje požadovaný průsvit, či zavedení stentů.

RACIONÁLNÍ IMUNOLOGICKÉ VYŠETŘENÍ DÍTĚTE S RESPIRAČNÍMI POTÍŽEMI

Poloučková A.
Ústav imunologie, UK 2. LF a FN Motol, Praha

Primární imunodeficience jsou vrozené poruchy imunitního systému projevující se především opakovanými infekcemi, a to zejména respiračního traktu. V současnosti je popsaných více než 150 jednotek, z toho u většiny je znám i genetický podklad. U každého pacienta, nezávisle na věku, musíme při výskytu opakovaných, perzistujících nebo těžkých infekcí, taktéž při infekcích atypickými mikroorganismy, pomýšlet na možnou poruchu imunity a pátrat po ní.

V přednášce autorka přehledně rozebere jednotlivé primární imunodeficience a možný výskyt respiračních infekcí u jednotlivých nozologických jednotek a doporučení pro jejich racionální diagnostiku a léčbu. Na příkladu kazuistik pacientů s hyper IgM (HIGM) syndromem, hyper IgE syndromem (HIES) a s běžnou variabilní imunodeficiencí (CVID) doloží uplatnění těchto doporučení v klinické praxi.

SPECIFICKÁ ALERGENOVÁ IMUNOTERAPIE V PŘEDŠKOLNÍM VĚKU

Gutová V.
Ústav imunologie a alergologie, FN Plzeň

Specifická alergenová imunoterapie (SIT) je považována za jedinou kauzální léčbu alergie. Byl popsán mechanismus účinku SIT na úrovni celulární i molekulární – indukce regulačních T lymfocytů, zvýšení sekrece IL-10 a TGFβ, redukce mastocytů v tkáních, redukce produkce prozánětlivých mediátorů.

V řadě DBPC studií byl prokázán pozitivní vliv na skóre příznaků a redukci léčby. EAACI bylo definováno doporučení pro zahájení SIT – klinické potíže spouštěné alergenem, potvrzení IgE zprostředkované alergické reakce, diagnóza rinokonjunktivitidy, astmatu a anafylaktické reakce na hmyzí jed. Za nejvhodnější je SIT považována u monosenzibilizovaných jedinců.

Věk je podle doporučení limitován dokončeným 5. rokem, existují ale ojedinělé studie u mladších dětí. Metaanalýzy studií z posledních let ukazují na problematičnost efektu SIT u předškolních dětí.

Dalším problémem může být i s.c. aplikace u dětí. Účinnost sublinguální aplikace u dětí však zatím nebyla dostatečně prokázána.

Na souboru pacientů z dětské ambulance ÚIA FN Plzeň prokazujeme, jak obtížné je najít vhodné malé pacienty pro SIT. U astmatiků jde většinou o astma bez senzibilizace nebo naopak s polysenzibilizací. Komorbidita atopického ekzému je dosti častá. Dětí v předškolním věku s jednoznačnou diagnózou alergické rýmy je velmi málo, zhruba 10 %.

Závěrem lze říci, že SIT u předškolních dětí je problematická a vhodných pacientů, pro které by byla benefitem, je velmi málo.

POTRAVINOVÁ ALERGIE JAKO PŘÍČINA RESPIRAČNÍCH SYMPTOMŮ

Fuchs M.
Immunoflow, spol. s r.o., Praha

Potravinový antigen může spustit doslova cokoli, i bronchiální obstrukci. Z patofyziologického hlediska můžeme očekávat jak IgE mechanismus s časným bronchospazmem, tak obtížně diagnostikovatelnou non-IgE zprostředkovanou přecitlivělost obvykle s oddálenými projevy hlenové hypersekrece a slizničního edému. Prevalence potravinou indukovaného astmatu není ale přes nepochybný pokrok dobře zmapována. Nacházíme až propastné rozdíly mezi jednotlivými studiemi, přestože jednotící metodikou těchto studií byl pozitivní DBPCFC (double-blind placebo-controlled food challenge).

Největší problém spočívá v rozdílném výběru pacientů. Pokud se hodnotili zaslepenými expozičními testy astmatici s potravinovou alergií, respirační symptomy spuštěné potravinovým antigenem se blížily až 20 %. Nicméně pouze ve 3–6 % případů šlo o exacerbaci samotného astmatu, u ostatních byly pozorovány také kožní, popřípadě gastrointestinální nebo dokonce i systémové příznaky. Vliv potraviny na respiraci ovlivňuje jednak věk a tím i typ potravinového antigenu, jednak typ imunopatologické reakce. V prvním roce života jsou hlavními potravinovými alergeny bílkoviny kravského mléka (BKM), udává se, že až ve třetině případů dojde k manifestaci astmatu. Má-li až 3 % kojenců alergii k BKM, může mít každý stý kojenec své časné astma spuštěné BKM (non-IgE).

S přibývajícím věkem naopak u astmatiků roste význam rostlinných panalergenů a úlohy specifických IgE. Pomyslný žebříček agresivity pak suverénně ovládnou arašídy (30 % všech pozitivních reakcí), následované vajíčkem (20 %), mlékem (10 %), hořčicí (7 %), rybami, korýši, kiwi a různými druhy stromových ořechů a koření. Pokud jde o klinicky manifestní alergii s IgE zprostředkovanou reakcí k proanafylaktickým panalergenům (ořechů a semen), hrozí prakticky u každého astmatika riziko systémových příznaků, včetně obávaného anafylaktického šoku. S tím by měl počítat každý ošetřující lékař. Například astmatik s arašídovou urtikarií, sezamovým orálním alergickým syndromem, celerovými angioedémy, nebo makovou rýmou by měl být vybaven záchrannou autoinjekcí s adrenalinem. Význam potravinových alergenů nezadržitelně stoupá, stoupat bude nepochybně i v astmatologii. Vysvětlení hledejme v prolomení fenoménu orální tolerance, bohužel zatím není jasné proč, kdy a jak k tomu vlastně dochází. Pozornost výzkumných center se přednostně musí zaměřit na časnou antigenní stimulaci regulačních lymfocytů GALT (gut-associated lymphoid tissue), potažmo BALT (bronchus-associated lymphoid tissue). Oprašme epigenetiku, hygienickou hypotézu a studujme imunologii našich nejmenších.

ALERGICKÁ RÝMA U PŘEDŠKOLNÍCH DĚTÍ

Chládková J.
Dětská klinika, LF UK a FN, Hradec Králové

Alergická rýma je chronické zánětlivé onemocnění nosní sliznice vyvolané expozicí alergenům. Alergická rýma je nejčastějším onemocněním ze skupiny neinfekčních rým. Vyskytuje se především u dětí starších 5 let, častěji postihuje chlapce a je rizikovým faktorem pro vznik průduškového astmatu. Prevalence alergické rýmy v populaci dosahuje více než 20 %. V posledních letech se zvyšuje počet případů alergické rýmy i u předškolních dětí. Pokud se alergická rýma objeví jako v pořadí první alergické onemocnění u dítěte, pak je riziko astmatu zvýšené až čtyřnásobně. Důležité je, že 80 % dětí s průduškovým astmatem má zároveň alergickou rýmu.

Na vzniku alergické rýmy se podílí genetická predispozice a vlivy zevního prostředí. Nejvýznamnější úlohu mají inhalované alergeny venkovního prostředí (pyly a plísně) a interiérů – zejména v domácnosti (roztoči, zvířecí alergeny a plísně). Nepříznivý účinek má i znečištění životního prostředí, především expozice cigaretovému kouři.

Inhalované alergeny zevního prostředí vyvolávají sezonní alergickou rýmu, zatímco alergeny domácího prostředí či kolektivních dětských zařízení způsobují celoroční alergickou rýmu a častěji vedou k průduškovému astmatu. Alergická rýma vzniká v důsledku alergické reakce na nosní sliznici. Expozice alergenům vede u dítěte s atopií ke zvýšené produkci specifických IgE, které se naváží na povrch žírných buněk a bazofilních leukocytů (buňky jsou tak připraveny cíleně odpovědět na další setkání s alergenem). Tento děj se označuje jako přecitlivělost (senzitizace). Po vzniku přecitlivělosti nastává různě dlouhé bezpříznakové období (několik dní až let), než se po opakované expozici alergenům rozvine alergická reakce (časná a pozdní fáze). Při časné fázi se nejprve z granul žírných buněk uvolní zánětlivé látky (histamin, prostaglandin D2, leukotrieny aj.). Za dalších 4–8 hodin následuje pozdní fáze alergické reakce (eozinofilní zánět), při které jsou sliznice horních dýchacích cest infiltrovány zánětlivými buňkami (eozinofilní a bazofilní leukocyty, žírné buňky, monocyty a neutrofilní leukocyty). Eozinofilní leukocyty uvolňují velké množství prozánětlivých mediátorů (eozinofilní peroxidáza a hlavní bazický protein, leukotrieny, interleukiny aj.). Ty kromě jiných účinků poškozují obrannou funkci respiračního epitelu, a tím se zvyšuje prostupnost sliznice pro další alergeny a zánět se stává chronickým. Opakovaný průnik alergenů na nosní sliznici vyvolá okamžitou alergickou reakci. Nosní sliznice je u alergické rýmy zbytnělá a má lividní zabarvení. Při zhoršení klinického stavu může být i zarudlá s vodnatou sekrecí.

Rozlišuje se alergická rýma sezonní, celoroční a celoroční se sezonním zhoršením. Celoroční alergická rýma se často vyskytuje současně s průduškovým astmatem a atopickou dermatitidou. Nemocní s alergickou rýmou mají současně různý stupeň postižení průdušek (mírný eozinofilní zánět bez klinických příznaků – bronchiální hyperreaktivita – průduškové astma). Klinické studie prokázaly, že pokud není alergická rýma léčena, může dojít k progresi zánětu v průduškách a kůži, což má za následek nedostatečnou kontrolu nad astmatem a exacerbaci atopické dermatitidy. U dětí s perzistující alergickou rýmou je třeba vždy vyloučit průduškové astma (příznakové skóre, plicní funkce, bronchodilatační test a hodnota vydechovaného oxidu dusnatého) a naopak u dětí s astmatem je nutné pátrat po alergické rýmě.

Těžší alergická rýma, která se manifestuje nejen lokálními, ale i celkovými příznaky, negativně ovlivňuje kvalitu života dítěte. Únava, ospalost (způsobená samotným onemocněním a v některých případech i farmakoterapií), nevolnost a bolesti hlavy (projevy zánětlivé odpovědi organismu) mohou vést ke zhoršení prospěchu a absencím ve škole či mateřské škole. Mezi časté komplikace neléčené perzistující alergické rýmy patří hnisavá rinosinusitida, zánět středního ucha a dysfunkce Eustachovy trubice.

Lékařskou péči vyhledají zpravidla děti s celoroční nebo středně těžkou, až těžkou alergickou rýmou. Vždy je třeba provést otorinolaryngologické vyšetření včetně rinoendoskopie k vyloučení adenoidní vegetace (u klinicky významného nálezu je indikovaná adenotomie), strukturální vady v nosní dutině (např. deviace nosní přepážky, hypertrofické skořepy), cizího tělesa (zejména u batolat) a nosních polypů (cystická fibróza). Recidivující hnisavé rinosinusitidy mohou být projevem i jiného závažného onemocnění (cystická fibróza, primární ciliární dyskineze a imunodeficience). Z tohoto důvodu je mezioborová spolupráce (alergolog, otorinolaryngolog, pneumolog) velmi přínosná.

KLINICKÉ ASPEKTY ALERGICKÉ RÝMY U DĚTÍ

Janíčková H.
AlergoCentrum, s.r.o., Šumperk

Alergická rýma patří k závažným chronickým onemocněním s vysokou prevalencí již od dětského věku. Jako součást atopického syndromu je výrazným rizikovým faktorem pro vznik astmatu, negativně ovlivňuje kvalitu života pacientů a nese s sebou i významné socioekonomické důsledky.

Prevalence alergické rýmy v dětském věku ve světě kolísá od 5 do 40 %. Alergická rýma je charakterizována nosními příznaky, vznikajícími na podkladě zánětu zprostředkovaného IgE po expozici alergenu. Soubor symptomů zahrnuje vodnatou sekreci, nosní obstrukci, kýchání, svědění a poruchu čichu, které se objevují během 2 nebo více po sobě jdoucích dnů, nejméně hodinu po většinu dnů. Podle doporučení iniciativy ARIA (Allergic Rhinitis and its Impact on Asthma) se používá ke klasifikaci rýmy dělení na rýmu intermitentní (méně než 4 dny v týdnu nebo méně než 4 po sobě jdoucí týdny) a perzistující (více než 4 dny v týdnu a více než 4 po sobě jdoucí týdny), podle závažnosti příznaků na rýmu lehkou a středně těžkou/těžkou.

Diagnóza alergické rýmy se opírá o podrobnou anamnézu, zhodnocení klinických příznaků, kožní testy a/nebo vyšetření specifického IgE ke zjištění kauzálního alergenu, případně další metody (rhinomanometrie, nazální provokační testy).

Léčba alergické rýmy zahrnuje nefarmakologická opatření – eliminaci alergenů, edukaci pacientů a jejich rodin a léčbu medikamentózní – symptomatickou a specifickou alergenovou imunoterapii. Součástí péče o pacienty s alergickou rýmou je i vyhledávání a včasná diagnostika průduškového astmatu.

Komplexní léčba pacientů s alergickou rýmou a průduškovým astmatem vychází ze společné koncepce stejných vyvolávajících faktorů, patofyziologických mechanismů a odpovídající farmakoterapie.

MALÝ VELKÝ LÉK PRO NEJMENŠÍ PACIENTY

Kopřiva F.
Dětská klinika FN a LF UP, Olomouc

Montelukast patří k zavedené dlouhodobé protizánětlivé léčbě průduškového astmatu a astmatu s alergickou rýmou podle doporučení mezinárodních dokumentů GINA, PRACTALL a ARIA. Forma SINGULAIR 4 mg granule doplňuje věkové indikace pro stáří 6 měsíců až 2 let.

OČKOVÁNÍ PROTI SEZONNÍ CHŘIPCE – VÝSLEDKY PILOTNÍ DOTAZNÍKOVÉ STUDIE

Pazdiora P.¹, Martínková I.², Prattingerová J.³, Tkadlecová H.⁴, Vaverková R.^5
1KHS Plzeňského kraje, Plzeň
²KHS Moravskoslezského kraje, Ostrava
³KHS Libereckého kraje, Liberec
⁴KHS Zlínského kraje, Zlín
⁵KHS Jihomoravského kraje, Brno

Cíl: Na základě analýzy dotazníkové akce přispět ke zvýšení proočkovanosti proti sezonní chřipce.

Úvod: Na základě Doporučení Rady Evropské unie ze dne 22. 12. 2009 o očkování proti sezonní chřipce (2009/1019/EU) byla příkazem ministra zdravotnictví ČR č. 20/2010 zřízena pracovní skupina pro přípravu Národního akčního plánu na zlepšení proočkovanosti proti sezonní chřipce. V této souvislosti byl připraven dotazník, který má mj. pomoci zjistit, jaké jsou hlavní důvody, proč se lidé nechávají očkovat, resp. proč o toto očkování neprojevují zájem.

Soubor a metodika: Na konci října 2010 byl připraven dotazník, který byl v 5 krajích distribuován prostřednictvím webových stránek nebo v tištěné podobě. Získané údaje byly přeneseny na jednotlivých pracovištích do databáze, která byla zpracována v programu Epi-Info, verze 6.03.

Výsledky: K 15. 11. 2010 byly získány údaje od 2985 osob, v jednotlivých krajích od 140–997 respondentů. Podle výsledků bylo očkováno z 1342 odpovídajících zdravotnických pracovníků 17,6 % a z ostatní části populace 21,4 %. Ve věkové skupině 18–39 let bylo očkováno 10,4 %, ve věkové skupině 40–59 let 16,5 % a ve věkové skupině 60letých a starších 49,9 % lidí. Očkované osoby jako nejčastější důvod pro očkování uvedly odpověď „Chřipka je závažné onemocnění, kterému by se mělo předcházet“, jako nejčastější zdůvodnění pro neočkování byla uvedena odpověď „Chřipka pro mne není závažným onemocněním“. V sezoně 2010/2011 došlo k dalšímu poklesu proočkovanosti.

Závěr: Už předběžné výsledky dotazníkové akce naznačují, že zdravotničtí pracovníci vlastním jednáním nejsou příkladem pro ostatní část populace. I nadále je třeba upozorňovat nejen na závažný klinický průběh chřipkových infekcí a jejich šíření, ale především na užitečnost, účinnost a bezpečnost očkování proti sezonní chřipce v různých skupinách populace.

Řešeno s podporou výzkumného záměru MSM 0021620819.

IMUNITA U DĚTÍ HOSPITALIZOVANÝCH PRO KOMUNITNÍ PNEUMONII

Vančíková Z.¹, Trojánek M.¹, Janda A.², Mejstříková E.², Freiberger T.¹, Pelikán L.³, Blechová Z.⁴, Marešová V.⁴, Pohunek P.^5
1Pediatrická klinika, 1. LF UK a FTNsP, Praha
²Klinika dětské hematologie a onkologie, UK 2. LF a FN Motol, Praha
³Dětské oddělení, Nemocnice Hořovice
⁴I. infekční klinika, UK 2. LF a FN Bulovka, Praha
⁵Pediatrická klinika, UK 2. LF a FN Motol, Praha

I ve vyspělých zemích může mít komunitní pneumonie u dosud zdravého dítěte závažný průběh. Důležitou roli hraje virulence patogena, včasné zahájení správné léčby a také imunitní odpověď hostitele.

V prospektivní studii jsme od IX/2006 do X/2009 sledovali děti s radiologicky ověřenou komunitní pneumonií, hospitalizované na Pediatrické klinice FN Motol. Kromě rutinních laboratorních vyšetření jsme u všech stanovovali i hladiny imunoglobulinů, složky komplementu a postvakcinační protilátky.

Do studie bylo zařazeno celkem 254 dětí, 131 chlapců a 123 dívek. Medián věku byl 4,5 let. Léčba probíhala podle standardního postupu pracoviště. Nedošlo k žádnému úmrtí, u 9 pacientů se rozvinula nekrotizující pneumonie, 8 vyžadovalo hrudní drenáž, 8 bylo ventilováno a u 4 byla nutná torakoskopie a dekortikace pleury. U 34 dětí byly snížené hladiny IgA pod věkovou normu, z toho u 6 se jednalo o úplný IgA deficit. U 33 pacientů jsme nalezli snížené hladiny IgG a u 6 byla nedostatečná odpověď na očkování proti tetanu. Atopii jsme prokázali u 111 pacientů (43,7 %). Překvapením byla diagnóza Brutonovy agamaglobulinemie u dvou chlapců ve věku 11 a 21 měsíců. Pneumonie byla u nich prvním příznakem imunodeficitu, ale překvapivě měla u mladšího chlapce nekomplikovaný průběh, starší v rekonvalescenci po ambulantně léčené pneumonii onemocněl pseudomonádovou sepsí.

Výsledky studie ukazují přínos základního imunologického vyšetření u dětí s komunitní pneumonií vyžadující hospitalizaci.

Podpořeno grantem MZ0 FNM 2005, IGA MZ ČR-9643-4.

CHIRURGICKÁ LÉČBA KOMPLIKOVANÝCH PNEUMONIÍ V DĚTSKÉM VĚKU

Mojžíšová M.¹, Kokešová A.¹, Konopásková K.¹, Šnajdauf J.¹, Rygl M.¹, Vyhnánek M.¹, Blažek D.², Kynčl M.³, Svobodová T.⁴, Chromčák F.^5
1Klinika dětské chirurgie, Subkatedra dětské chirurgie IPVZ, UK 2. LF a FN Motol, Praha
²Klinika anesteziologie a resuscitace, UK 2. LF a FN Motol, Praha
³Klinika zobrazovacích metod, UK 2. LF a FN Motol, Praha
⁴Pediatrická klinika, UK 2. LF a FN Motol, Praha
⁵Dětské oddělení, Nemocnice České Budějovice, a. s.

V posledních cca 15 letech se zvyšuje počet dětí, které při komplikovaném průběhu pneumonie vyžadují různou míru intervence dětského chirurga a intenzivní či resuscitační péči.

Dvouletý, dosud zdravý pacient byl přijat na spádové dětské oddělení pro febrilie a kašel. Na RTG byla prokázána pravostranná pneumonie, zaléčen byl i.v. krystalickým penicilinem, přesto došlo k progresi množství a septaci výpotku. Pacient byl přeložen na vyšší pracoviště, kde byla zavedena hrudní drenáž a aplikován rekombinantní tkáňový aktivátor (Actilyze) intrapleurálně s dobrým efektem. Po extrakci drénu se rozvinul rozsáhlý pneumotorax a chlapec byl přeložen na Kliniku dětské chirurgie. Zde byla zavedena hrudní drenáž, přetrvával únik vzduchu po několik dnů, proto byla indikována otevřená operační revize, při níž byla provedena resekce rozpadlé buly a byla přešita plíce. Pooperační průběh byl komplikován retencí tekutin, ventilačními obtížemi, byla nutná změna antibiotik. Postupně se stav zlepšoval, úspěšná extubace proběhla 5. pooperační den po extrakci drénu. Chlapec byl propuštěn 14. pooperační den, poté dlouhodobě zajištěn antibioterapií. Doma je bez obtíží, dále je sledován v pneumologické ambulanci v místě bydliště.

V léčbě některých případů komplikovaných pneumonií má i přes pokroky v antibiotické terapii, v diagnostice a v intenzivní péči o takto nemocné děti chirurgická intervence stále své místo. Slibným postupem se jeví včasné provedení hrudní drenáže a fibrinolýzy či videoasistované torakoskopie s toiletou pohrudniční dutiny a cílenou hrudní drenáží. Oba postupy mohou snížit potřebu další následné chirurgické intervence.

PNEUMOCYSTOVÁ PNEUMONIE

Paukert J., Hrdlička R., Šípová V.
Dětské oddělení, Oblastní nemocnice Kolín a.s.

Pneumonie způsobená Pneumocystis jiroveci je známá především jako oportunní infekce vyskytující se u nemocných s primárními (SCID) nebo sekundárními imunodeficiencemi (HIV infekce, imunosupresivní terapie) provázenými snížením počtu T lymfocytů. V běžné populaci je výskyt Pneumocystis jiroveci ubikvitární. Většina dětí se s infekcí setká v prvních letech života, její průběh je ale obvykle asymptomatický. Údajů o výskytu pneumocystové pneumonie u nemocných bez imunodeficience je významně méně.

Prezentujeme kazuistiky tří kojenců hospitalizovaných v letech 2006–2010 pro pneumocystovou pneumonii na dětském oddělení ON Kolín. Ve všech případech se jednalo o děti dlouhodobě umístěné v Kojeneckém ústavu. Onemocnění se rozvinulo shodně ve věku 10–11 týdnů a během krátké doby vedlo k rozvoji respiračního selhání s nutností komplexní intenzivní péče, která byla poskytnuta na JIRP KDDL VFN. Etiologie byla verifikována PCR i mikroskopickým vyšetřením BAL. Pacientka A byla dítětem drogově závislé matky, její perinatální i osobní anamnéza byly negativní. Pacienti B i C měli anamnézu lehké prematurity. Imunodeficience nebyla prokázána ani v jednom případě.

MOŽNOSTI SOUČASNÉ AMBULANTNÍ ORL DIAGNOSTIKY

Kastner J.^1,2, Zábrodský M.², Chrobok V.³, Kastnerová E.^4
1Otorinolaryngologie, Ušní, nosní, krční ambulance, Beroun
²Otorinolaryngologie, Klinika otorinolaryngologie a chirurgie hlavy a krku, UK 1. LF a FN Motol, Praha
³Otorinolaryngologie, Klinika ušní, nosní a krční, LF UK a FN, Hradec Králové
⁴Otorinolaryngologie, Ušní, nosní, krční ambulance, Plzeň

Dobrá spolupráce ORL specialisty, klinického imunologa/alergologa a pneumologa je základním předpokladem správné klinické diagnostiky i terapie mnoha onemocnění postihujících dýchací cesty (především na základě doporučených postupů, jako jsou např. GINA, ARIA, EP₃OS). Uvedený postulát platí o to více u dětských pacientů, neboť správná diagnostika a terapie patologie v oblasti horních cest dýchacích může ušetřit pacienta mnohých následků závažných chronických onemocnění dýchacích cest.

V přednášce prezentujeme současné ambulantní vyšetřovací postupy v otorinolaryngologii, které považujeme za standardní v rámci ORL diagnostiky při ambulantním vyšetření na počátku 21. století. Součástí sdělení jsou kromě demonstrace endoskopických nálezů u zdravých pacientů i patologie při vyšetření nosu, nosohltanu, hypofaryngu a hrtanu, a to zejména hypertrofie adenoidních vegetací (viz obrázek), endoskopické nálezy u obstrukčního syndromu spánkové apnoe nebo laryngeální příznaky extraezofageálního refluxu aj.

Další vyšetřovací metody v rukou ORL lékaře jsou ultrazvuková diagnostika vedlejších nosních dutin nebo vyšetření čichu.

FUNKCE PLIC U DĚTÍ S PERINATÁLNÍM POSTIŽENÍM

Šulc J.¹, Kredba V.², Koťátko P.², Tuková J.², Zikán J.¹, Pohunek P.¹, Kolář P.³, Marková D.^2
1Pediatrická klinika, UK 2. LF a FN Motol, Praha
²Klinika dětského a dorostového lékařství, VFN a 1. LF UK, Praha
³Klinika rehabilitace a tělovýchovného lékařství, UK 2. LF a FN Motol, Praha

Metody funkce plic u nespolupracujících dětí (IPFT) představují pro diagnostiku a léčbu chronické plicní nemoci u kojenců a batolat (chronic lung disease in infancy, CLDI) důležitý nástroj. Provedli jsme podrobné funkční vyšetření plic u velké skupiny dětí s nízkou porodní hmotností a perinatálním postižením.

Testovali jsme 74 kojenců a batolat s CLDI (porodní hmotnost 1,47 ± 1,11 kg (průměr ± SD); délka těla 30,8 ± 16,3 cm). Děti byly vyšetřeny ve věku 1,38 ± 0,69 roku (medián 1,35); jejich tělesná hmotnost v této době byla 9,0 ± 2,2 kg, délka těla 76,0 ± 9,7 cm. Pro vyšetření byl použit přístroj MS Baby Body, VIASYS, USA. Děti jsme vyšetřili následujícími metodami: celotělová pediatrická pletyzmografie (hodnocen parametr FRCp a sReff), analýza klidového vzoru (hodnocen parametr tPTEF%tE), metoda baby resistance/compliance (hodnocena specifická Crs) a rychlá torako-abdominální komprese (hodnocen parametr V´maxFRC a přítomnost výdechové průtokové limitace). Řídili jsme se standardními vyšetřovacími postupy a používali jsme patřičné referenční hodnoty.

Hodnota FRCp činila 115,3 ± 41,2 % normy (p <0,02), sReff dosáhla 134,6 ± 93,8 % (p <0,005). Parametr tPTEF%tE byl mírně snížen (23,5 ± 10,6 %). Specifická compliance respiračního systému (Crs/kg) byla 14,4 ± 3,9 ml/kPa/kg; V´maxFRC dosahovala 136 ± 69 ml/s.

U kojenců a batolat s perinatálním postižením a následnými projevy CLDI jsme prokázali obstrukci periferních a centrálních dýchacích cest s mírnou (sekundární) hyperinflací. Vyšší hodnota specifické compliance respiračního systému svědčí pro posun pružných vlastností k více poddajným (emfyzematickým) plicím. Nebyla prokázána restriktivní plicní porucha. Opakované vyšetření IPFT naší skupiny je nutné pro posouzení dalšího vývoje CLDI.

Podpora: Projekt „Follow-up of children with perinatal burden“ EEA/Norway grants a grant NT/11444–5 a NS/10572–3 IGA MZ ČR.

MÉNĚ OBVYKLÁ DUÁLNÍ INFEKCE RSV A BORDETELLA PERTUSSIS U 8MĚSÍČNÍHO KOJENCE

Kerekes A.¹, Vaníček H.¹, Pozler O.¹, Rejtar P.², Štěpánová V.^3
1Dětská klinika, Fakultní nemocnice Hradec Králové
²Radiologická klinika, Fakultní nemocnice Hradec Králové
³Ústav klinické mikrobiologie, Fakultní nemocnice Hradec Králové

Autoři prezentují neobvyklou komunitně získanou duální infekci dolních dýchacích cest u kojence. Děvčátko se narodilo s extrémně nízkou porodní hmotností (710 g) ve 27. týdnu gestace. Po narození mělo těžký syndrom dechové tísně s rozvojem respirační insuficience při adnátní sepsi. Stav byl komplikován rozvojem plicního intersticiálního emfyzému, plášťového pneumotoraxu a později bronchopulmonální dysplazie. Po dimisi v 6. měsíci věku prodělalo 2krát obstrukční bronchitidu. Očkováno bylo pneumokokovou sedmivalentní konjugovanou vakcínou a dostávalo imunoprofylaxi palivizumabem.

Na Dětskou kliniku FN HK bylo přijato v lednu 2010 v 8 měsících kalendářního věku pro progresivní, protrahovaný, záchvatovitý kašel provázený periorální cyanózou a zvracením. Byl pozitivní průkaz antigenu RSV v nazofaryngeálním sekretu. Sérologie pertuse byla negativní, ale epidemiologická anamnéza a charakter kašle tuto diagnózu podporovaly. Na snímku hrudníku byl obraz bronchopulmonální dysplazie, bez čerstvé pneumonické infiltrace. Kašel byl terapeuticky špatně ovlivnitelný. Byla podávaná kombinovaná inhalační bronchodilatační léčba, oxygenoterapie, celkově aminophyllin a antibiotika (clarithromycin). Při této léčbě došlo k postupnému prodloužení intervalů mezi záchvaty kašle, děvčátko bylo převedeno zpět na plnou perorální výživu a propuštěno do ambulantní péče. V kontrolní sérologii na pertusi došlo k sérokonverzi protilátek. Děvčátko dostává pro projevy následné bronchiální hyperreaktivity dlouhodobou léčbu inhalačními kortikosteroidy, není zvýšeně respiračně nemocné.

PRVNÍ VÝSLEDKY NOVOROZENECKÉHO SCREENINGU CYSTICKÉ FIBRÓZY (NSCF) V ČESKÉ REPUBLICE

Skalická V.¹, Krulišová V.², Balaščaková M.², Piskáčková T.², Holubová A.², Křenková P.², Nagyová G.¹, Gaillyová R.³, Holčíková A.⁴, Macek M. jr.², Votava F.^5
1Pediatrická klinika, UK 2. LF a FN Motol, Praha
²Ústav biologie a lékařské genetiky, UK 2. LF a FN Motol, Praha
³Biologický ústav, LF MU, Brno
⁴Klinika dětských infekčních nemocí, LF MU, Brno
⁵Klinika dětí a dorostu, UK 3. LF a FN Královské Vinohrady, Praha

Cystická fibróza (CF) je nejčastějším autozomálně recesivním onemocněním kavkazské rasy s obecně udávaným výskytem 1:2500–4500 novorozenců. Choroba je závažná a chronicky progredující, zatím nevyléčitelná, ale léčitelná. Pro prognózu je důležitá včasná diagnostika následovaná dlouhodobým komplexním multioborovým léčebným přístupem.

V ČR je od 1. 10. 2009 (v Brně pro území Moravy de facto od 1. 12. 2009) zaveden celoplošný novorozenecký screening CF metodou IRT/DNA/IRT, jejíž proveditelnost a efektivita byly prověřeny v rámci dvouleté pilotní studie (2/2005–12/2006).

Pro novorozence narozené na území Čech v období 8/2009–12/2010 probíhala navíc v rámci grantu IGA zprvu samostatně, od 10/2009 s celoplošným NSCF paralelně, studie protokolem IRT/PAP/potní test + DNA.

Enzymy využité v prvním kroku vyšetření suché kapky: IRT (imunoreaktivní trypsin) je produktem buněk acinů pankreatu, v krvi stoupá únikem do cirkulace při blokádě pankreatických duktů. PAP (pancreatitis associated protein) se zvýšeně tvoří vlivem zánětu z blokády duktů.

V období 10/2009–12/2010 bylo v Praze (novorozenci narození na území Čech) vyšetřeno 104 455 novorozenců protokolem IRT/DNA/IRT. Z nich 965 (0,92 %) mělo v suché kapce krve na Gutrieho kartičce hladinu IRT ≥65 ng/ml a bylo indikováno k molekulárně genetické (MG) analýze v panelu 50 nejčastějších mutací CFTR genu (populační specificita 92,8 %). Incidence CF v tomto souboru vychází na 1:5800. Senzitivita 88,89 %, specificita 99,08 %, pozitivní prediktivní hodnota 25,40 %.

Paralelně, resp. v období 8/2009–12/2010, probíhala v rámci grantu IGA vyšetření dětí narozených na území Čech i modelem IRT/PAP/potní test + DNA, v němž při IRT ≥50 ng/ml + PAP ≥1,8 ng/ml nebo IRT ≥100 ng/ml + PAP ≥1,0 ng/ml následoval potní test a současně i MG.

V protokolu IRT/DNA/IRT jsme zaznamenali dva případy falešné negativity: 1krát se jednalo o dítě s mekoniovým ileem (ten je však jasnou klinickou známkou, jež by měla vždy být indikací k podrobnějšímu vyšetření na možnost CF), 1krát se jednalo o případ kombinace 2 vzácnějších mutací, které nejsou v základním panelu 50 vyšetřovaných. Obě děti však jako pozitivní vyšly z modelu IRT/PAP/potní test + DNA; dítě s kombinací 2 vzácnějších mutací v momentě diagnózy již váhově neprospívalo.

Pět případů falešné negativity jsme však zaznamenali v modelu IRT/PAP/potní test + DNA (PAP <cut off), avšak nemocní byli zachyceni modelem IRT/DNA/IRT nálezem 2 CFTR mutací.

Na brněnském pracovišti bylo v období 12/2009–12/2010 modelem IRT/DNa/IRT diagnostikováno 8 novorozenců s CF, 2 z nich měli staršího sourozence, následným vyšetřením s rovněž prokázanou CF.

Celkově tedy bylo díky novorozeneckému screeningu na území ČR v období 8/2009–12/2010 diagnostikováno 30 dětí s CF.

Z prvních výsledků NSCF v ČR vyplývá, že je významným přínosem v diagnostice CF a umožní zahájení komplexní terapie ve věku 4–8 týdnů života dítěte. Pro uvedená úskalí a možnosti falešné negativity je nutné i nadále na CF pomýšlet při klinických příznacích suspektních z CF, a to i u dětí, které screeningem prošly jako negativní a neváhat v takových případech bez odkladu indikovat potní test.

Podpořeno IGA MZ ČR 2008 9986–3, MZ0 FNM 2005.

FARMAKOKINETIKA LÉČIV V RESPIRAČNÍ TKÁNI A JEJÍ KLINICKÝ VÝZNAM

Tesfaye H.
Oddělení klinické farmakologie, ÚKBP, UK 2. LF a FN Motol, Praha

Značným problémem při používání mnohých léčiv je špatné pochopení jejich osudu v tkáních, především jejich dostupnosti v tkáni cílové. Dalším problémem je porozumění mechanismu jejich účinku a základní nebo rozvíjející se rezistence na danou léčbu či selhání terapie. Role plic ve farmakokinetice léčiv byla studována intenzivně in vitro, ale chybí dostatek aplikace získaných informace do in vivo studií ve farmakokinetickém modelu. Plíce jsou orgánem s krátkou difuzní drahou, extrémně vysokou relativní perfuzí a heterogenními buněčnými druhy. Anionty a neutrální lipofilní látky mají relativně malý distribuční objem v plicích kvůli svému malému obsahu tuků. Kationty lipofilních látek se mohou kumulovat v plicích, zřejmě díky vychytávání v mitochondrii a lyzozomech a tak mohou tvořit zásobárnu s pomalým uvolňováním. Metabolismus léčiv je možný i v plicích, ale není tak univerzální jako třeba v játrech. Plíce obecně mají nízkou aktivitu mnohých metabolizujících enzymů nalezených v játrech, i když tato aktivita je relativně snadno inducibilní. Přesto je logické, že plíce jsou prvním filtrem pro každou látku podanou do venózní části cirkulace. V praxi se používají látky, které se přímo aplikují lokálně, nebo se po systémovém podání dostávají do cílového místa. Proto je třeba zdůraznit význam faramakokinetických a farmakodynamických vztahů zvláště v léčbě v respirační oblasti.

Abstrakta neprošla autorskými korekturami.