Syndrom ochablého víčka vedoucí k diagnóze těžké spánkové apnoe

Souhrn

Syndrom ochablého víčka (floppy eyelid syndrom, FES) je relativně vzácné onemocnění, jehož patofyziologie není stále zcela objasněna. Přestože problematika onemocnění očních víček spadá do kompetence oftalmologa, v tomto případě je stanovení správné diagnózy i úspěch následné terapie založen na úzké mezioborové spolupráci a dobré informovanosti o této problematice. Cílem práce je prezentovat kazuistiku pacienta s primárně převážně „kosmetickým“ problémem s očními víčky. Stanovení a rozpoznání diagnózy FES a následně indikovaná celková vyšetření vedla v tomto případě ke stanovení diagnózy (v té době nerozpoznané) těžké obstrukční spánkové apnoe (OSA). Následná léčba OSA výrazně zvýšila kvalitu života pacienta. Zmírnily se i oční potíže.

Klíčová slova:
syndrom ochablého víčka – obstrukční spánková apnoe

ÚVOD

Onemocnění očních víček a jejich léčba spadá ve většině případů do kompetence oftalmologa. V některých případech je ovšem nutná velmi úzká mezioborová spolupráce jak při hledání správné diagnózy, tak při následné léčbě celé řady celkových onemocnění, která se mohou projevit právě na víčkách. Spolupráce dermatologa s oftalmologem je velkým přínosem zejména při péči o pacienty s těžkými blefaritidami v asociaci s acne rosacea, acne vulgaris či seboroickou dermatitidou. Taktéž při léčbě atopické či kontaktní dermatitidy, která se často projeví i v periokulární oblasti a na víčkách, je potřebná rada dermatologa. Při potížích s očními víčky často i samotní pacienti váhají, kterého odborníka navštívit – oftalmologa, dermatologa nebo plastického chirurga? Cílem práce je seznámit čtenáře s kazuistikou pacienta se syndromem ochablého víčka (floppy eyelid syndrom, FES) – mezi odbornou veřejností málo známým onemocněním, které bývá často přehlédnuto či léčeno pod jinou diagnózou. FES je onemocnění charakterizované laxními horními víčky, která jsou měkká a velmi snadno se otáčí. K jejich spontánní everzi dochází často během spánku či při pouhém promnutí očí. Ke klinickému obrazu patří také chronický zánět spojivek, který prakticky nereaguje na běžnou lokální terapii. Patofyziologie vzniku FES není dosud zcela objasněna. Byla popsána asociace mezi FES a psoriázou, atopickým ekzémem či systémovým onemocněním pojivové tkáně. Teprve v posledních letech byla potvrzena častá asociace FES se syndromem obstrukční spánkové apnoe (OSA). Léčba FES je často obtížná a ve většině případů je nutné chirurgické řešení. Chirurgický výkon se doporučuje provést až po zaléčení OSA, pokud je přítomna, jinak je velmi pravděpodobná recidiva potíží. Důsledky déletrvající OSA mohou pacienta vážně ohrožovat z hlediska zvýšené morbidity i mortality. A právě FES je jedním z obtěžujících a málo známých příznaků, který pacienty motivuje k návštěvě lékaře (oftalmologa, plastického chirurga, dermatologa, praktického lékaře) a může vést ke stanovení správné diagnózy OSA.

POPIS PŘÍPADU

Na Oční kliniku LF UP a FN v Olomouci se dostavil 31letý muž s žádostí o operaci horních víček. Rodinná anamnéza byla negativní. Muž pracoval jako technik v relativně čistém prostředí, zaměstnání dlouhou dobu neměnil. Alergie neudával, byl silný kuřák, kouřil 10–15 cigaret denně asi od 17 let. Oční potíže začaly asi před dvěma lety, předtím se nikdy s očními obtížemi neléčil. Pacient si subjektivně stěžoval zejména na pocit řezání a pálení v očích, hlavně po ránu. Zvýšené slzení udával během celého dne. Nejvíce jej trápilo „otáčení víček ve spánku“, zejména vlevo. Často se v noci budil a víčka si musel „obracet“ zpět. Doposud byl léčen lokálně mnoha kapkami – antibiotiky, lubrikancii i nesteroidními antiflogistiky. Víčka zkoušel na noc i „zalepovat“, bez valného efektu. Potíže se přes intenzivní terapii několik posledních měsíců výrazně zhoršovaly, ke spontánnímu otáčení víček docházelo i během dne při jakémkoliv menším mechanickém podnětu (např. promnutí očí). Úraz očí negoval, oční operaci neprodělal. Zajímavé údaje jsme zjistili při podrobné osobní anamnéze. Asi půl roku před udávaným začátkem očních potíží prodělal těžký zánět dýchacích cest. Poté si manželka začala stěžovat na jeho neklid při spánku, občasnou „zástavu dechu“ a obtěžující chrápání. Spával většinou na levém boku. Během dne pociťoval zvýšenou únavu a často usínal. V posledních pěti letech také přibral téměř 30 kg (v současné době váha 109 kg, výška 186 cm, body mass index – BMI 31,5). Dále při cíleném dotazu uvedl, že již od dětství „hůře dýchá nosem“, na ORL ale vyšetřen nikdy nebyl. S žádným onemocněním se pravidelně neléčil a léky neužíval.

Při vstupním očním vyšetření byla na první pohled patrná výrazná bilaterální dermatochaláza, vlevo až semiptóza horního víčka (obr. 1). Horní víčka byla velmi laxní ve vertikálním i horizontálním směru (obr. 2) a snadno evertovatelná mírným tahem vzhůru (obr. 3). Tarzus byl měkký a poddajný. Při vyšetření na štěrbinové lampě jsme diagnostikovali chronickou konjunktivitidu, byly patrné i tečkovité defekty epitelu rohovky. Nález byl více akcentován vlevo. Ostatní oční nález na zadním i předním segmentu byl zcela fyziologický.

Na základě klinického nálezu a anamnestických údajů jsme stanovili diagnózu syndromu ochablého víčka. Vzhledem k odebrané anamnéze jsme nejprve indikovali celkové vyšetření pacienta k vyloučení obstrukční spánkové apnoe (OSA), onemocnění pojivové tkáně a možného kožního onemocnění. Plastickou operaci víček jsme odložili, přestože by byla při tomto lokálním nálezu plně indikovaná. Pacientovi jsme dále doporučili intenzivní konzervativní terapii (lokálně lubrikancia ve formě očních kapek, zalepování víček na noc) a objednali nejbližší termín k vyšetření ve spánkové laboratoři.

Ve spánkové laboratoři byla polysomnografií jednoznačně potvrzena těžká OSA, která je indikována k terapii přetlakovým dýcháním (CPAP – continuous positive airway pressure). Nemocný trávil 21 % doby spánku v saturaci pod 90 % SaO₂. Při fyzikálním vyšetření byla zjištěna pouze obezita, skiagram hrudníku byl bez patologie. Funkční vyšetření prokázalo lehkou obstrukční ventilační poruchu. Při podrobném dermatologickém vyšetření nebyly prokázány žádné známky kožního onemocnění či onemocnění pojivové tkáně. Při ORL konziliárním vyšetření byla zjištěna deviace nosního septa doleva v zadní části, zduřelé nosní lastury bilaterálně a crista nasi vpravo. Jednoznačně byla doporučena septoplastika a elektrokoagulace dolních lastur.

Pro zhoršenou nosní průchodnost bylo nutné před plánovaným nastavením pacienta na CPAP ventilátor nejprve provést výkon na ORL klinice (septoplastiku a elektrokoagulaci dolních lastur). Vzhledem k nálezu obstrukční ventilační poruchy byl doplněn bronchodilatační test se salbutamolem (Ventolin spray), který byl negativní. Byla zahájena kombinovaná inhalační bronchodilatační terapie Berodualem (beta 2 – mimetikum a anticholinergikum). Po operaci mělo být provedeno kontrolní vyšetření ve spánkové laboratoři, ke kterému se ale pacient dostavil až po 2 letech. Tuto prodlevu zdůvodňoval zlepšením svého zdravotního stavu a absencí subjektivních potíží. Došlo k výraznému zlepšení všech parametrů. V saturaci pod 90 % SaO₂ trávil již jen 3 % doby spánku. Výsledky vyšetření potvrdily ústup těžké OSA, pacient již nesplňoval indikační kritéria pojištovny pro léčbu CPAP. Pacient je nicméně nadále dispenzarizován a v plánu je přešetření v časovém odstupu.

Pacient byl subjektivně velmi spokojen, kvalita jeho života se zvýšila. Obtěžující chrápání se výrazně zmírnilo, zlepšila se kvalita spánku, došlo k ústupu zvýšené denní únavy a spavosti. Oční příznaky byly minimální, v noci již nedocházelo ke spontánní everzi víček. Lokálně nadále aplikoval pouze lubrikancia v kapkách. Při kontrolním vyšetření za rok nicméně nadále přetrvávala semiptóza, dermatochaláza a výrazná laxita horních víček. Již ale nebyly známky konjunktivitidy, ani známky poškození rohovky. Z kosmetického hlediska bylo indikováno chirurgické řešení – klínovitá resekce horních víček v temporální části s posunem. Po zhojení je pacient nyní bez obtěžujících očních potíží, bylo dosaženo dobrého kosmetického i funkčního efektu.

DISKUSE

Termín „Floppy Eyelid Syndrome“ poprvé použili v roce 1981 Culbertson a Ostler u 11 obézních mužů s nálezem výrazně laxního horního víčka a chronickou iritací oka [3]. V české literatuře je používán termín „syndrom ochablého víčka“ [10]. V německé literatuře se můžeme setkat s termínem „Das Syndrom des Schlaffen Oberlides“. Později byl FES popsán i u žen a dětí. Patofyziologie vzniku FES zůstává do jisté míry stále neznámá. Bylo vysloveno několik hypotéz jeho vzniku. Culbertson a Ostler [3] předpokládali, že důvodem vzniku FES je spontánní everze horního víčka během spánku, což způsobuje jeho opakované mechanické trauma a vede ke změně elasticity tarzu. Tato teorie byla v souladu s pozorováním, že nález bývá horší na té straně, kterou pacient preferuje při spánku. Dále byla zvažována genetická predispozice či vliv hyperglycinémie. FES byl popsán i u pacientů s psoriázou a atopickým ekzémem, etiologie vzniku ale nebyla objasněna. U pacientů s laxními víčky je doporučováno vyloučit i možné onemocnění pojivové tkáně – pseudoxanthoma elasticum, Marfanův syndrom, Ehler-Danlosův syndrom. Ojediněle byl tento syndrom popsán i u pacientů s pachydermoperiostózou (onemocnění charakteristické ztluštěním kůže a periostálním ztluštěním na kostech), Menkeho syndromem (tzv. syndrom ocelově zbarvených či kudrnatých vlasů) či u pacientů závislých na kokainu. Přehled onemocnění s kožními projevy, které mají možnou asociaci s FES je uveden v tabulce 1. U pacientů s mentální retardací se za příčinu vzniku FES považuje opakované „mnutí“ očí [1]. V naší klinické praxi jsme FES zaznamenali i u jedné pacienty, která si víčko dlouhodobě mechanicky „vylepovala“ pro úplnou ptózu při paréze n. III [7]. Jednoznačně potvrzen byl v posledních letech v několika studiích vztah mezi FES a OSA [11, 13]. Jsou dokonce popsány případy regrese FES po úspěšné terapii OSA [12].

Obstrukční spánková apnoe – obstructive sleep apnea (OSA) patří mezi nejčastější a nejvýznamnější poruchy dýchání ve spánku z hlediska morbidity i mortality [14, 16]. Spánková apnoe je definována jako epizody zástav dechu ve spánku (apnoických nebo hypopnoických pauz) trvající nejméně 10 sekund a opakující se více než 5krát za hodinu, přičemž je zachována aktivita inspiračních svalů. Přechodná obstrukce je tudíž způsobená ochabnutím a „přisáním“ stěn orofaryngu s přerušením průchodnosti vzduchu a následným poklesem saturace hemoglobinu kyslíkem. Obezita je výrazným rizikovým faktorem [4]. V klinickém obraze dominuje z nočních příznaků chrápání, apnoické/hypopnoické pauzy při spánku (často pozorované partnerem), lapání po dechu při probouzecích reakcích, neklidný spánek, sucho v ústech (v důsledku dýchání ústy), noční polyurie a zvýšené pocení. Z denních příznaků je často udávaná nadměrná denní spavost, usínání při monotónní činnosti, mikrospánky, ranní únava s pocitem nevyspání a bolesti hlavy. OSA má také nepříznivé metabolické i kardiovaskulární následky [2, 17, 18]. Diagnózu OSA lze stanovit na základě anamnestických údajů a následně pomocí polysomnografického vyšetření ve spánkové laboratoři v průběhu nočního spánku.

Terapie tohoto syndromu musí být komplexní. Na prvním místě stojí úprava životosprávy – redukce hmotnosti, vynechání večerní konzumace alkoholu, sedativ či hypnotik. Je nutné zajistit dobrou nosní průchodnost [8] a léčbu bronchiálních obstrukcí, pokud jsou přítomny. Metodou volby je léčba přetlakovým dýcháním (CPAP – continuous positive airways pressure). Jde o trvalý přetlak, který je aplikovaný nosní (méně často celoobličejovou) maskou do dýchacích cest. Přetlak zabraňuje vibraci a sevření ochablých stěn orofaryngu během spánku. Tato terapie je velmi účinná a probíhá v domácím prostředí.

V současné době je již známa i pravděpodobná příčina vzniku FES u OSA. U pacientů s OSA dochází v důsledku neklidného spánku a četných hypopnoických/apnoických pauz k opakované everzi horního víčka. Víčko je mechanicky komprimováno proti polštáři, dochází k ischémii tkání víčka a následně (během mikroprobuzení a uvolnění komprese) k jeho reperfuznímu poškození. Bylo prokázáno, že struktura kolagenu ve víčku je normální, ale množství elastinu v tarzálních ploténkách a v okolní přilehlé tkáni je snížené. Chronický mechanický stres (opakované everze a komprese víčka) tedy pravděpodobně vede k tzv. up-regulaci elastolytických enzymů (matrixmetaloproteináz) a následné degradaci elastických vláken. Výsledkem tohoto procesu je extrémně zvýšená laxita víček [15].

Klinické projevy FES mohou být různorodé. Pacienty s FES většinou nejprve obtěžuje pocit suchých očí, pocit cizího tělesa, zarudnutí, slzení, občasné zamlžené vidění, celkově „oční diskomfort“. Při pokročilém nálezu pak může docházet ke spontánní everzi víček (zejména během spánku) či při sebemenším mechanickém podnětu. Symptomy bývají většinou oboustranné. Pokud jsou více akcentovány jen na jedné straně, jde zpravidla o tu stranu, kterou pacienti při spánku preferují. Ke klinickému obrazu patří mírný pokles víček, dermatochaláza. Víčka jsou velmi laxní, při minimálním tahu směrem vzhůru se spontánně evertují. Je patrný velmi měkký a poddajný tarzus. U pacientů s FES můžeme nalézt i tzv. ptózu řas (lash ptosis) – stočení řas různými směry, pravděpodobně v důsledku ztráty opory tarzu a orbikulárního svalu [9]. Dalšími nálezy je chronická konjunktivitida a tečkovité defekty epitelu rohovky. Vzácně může dojít i k vážnějšímu poškození rohovky.

V diferenciální diagnóze přichází v úvahu zejména alergická konjunktivitida nebo blefaritida, atopická keratokonjunktivitida, demodikóza, oční rosacea a v některých případech i psoriáza.

Konzervativní terapie je často svízelná, bez velkého efektu. Spočívá v hojné lokální aplikaci lubrikancií ve formě kapek, gelů či mastí. Také krytí oční páskou či mušlí na noc mívá jen dočasný efekt. Chirurgických postupů byla popsána celá řada [5]. Základem úspěchu léčby je na prvním místě terapie OSA, pokud je přítomna. V opačném případě hrozí i přes úspěšně provedený chirurgický výkon možná recidiva potíží.

ZÁVĚR

Syndrom ochablého víčka (floppy eyelid syndrom, FES) je onemocnění, které zůstává dosud velmi často přehlédnuto a je mezi odbornou veřejností málo známé. V české literatuře je toto onemocnění zmiňováno jen okrajově. Pacienti s FES bývají léčeni pro konjunktivitidy nejrůznější etiologie, většinou bez valného efektu. Na ambulance plastické a estetické chirurgie často přichází s žádostí o korekci horních víček. Pokud by tato byla provedena a nebyl současně zaléčen OSA (pokud je přítomen), je recidiva potíží velmi pravděpodobná. Do ordinace dermatovenerologa jsou tito pacienti odesíláni k vyloučení možného onemocnění pojiva či kůže. Také ztráta správného postavení řas je často zdrojem diagnostických rozpaků. V současné době byla jednoznačně prokázána asociace FES a OSA [6, 11, 13]. Na základě dosud provedených studií lze shrnout, že většina pacientů s FES trpí současně i OSA. Naopak však toto pravidlo neplatí. FES byl prokázán vesměs u pacientů s těžší OSA (vyšším počtem apnoických pauz a horší saturací hemoglobinu kyslíkem). Přítomnost FES u pacientů s OSA je tedy varovnou známkou a může svědčit pro těžší formu onemocnění. Toto se potvrdilo i u našeho pacienta. Zde vedlo správné rozpoznání syndromu ochablého víčka ke stanovení diagnózy zatím nerozpoznané těžké obstrukční spánkové apnoe. Po ORL operaci, která vedla k ústupu tíže OSA, a následné chirurgické korekci víček se výrazně zlepšila kvalita života pacienta a jeho partnerky (vymizelo výrazné chrápání).

Pacienti s FES navštěvují odborníky z různých oborů s prosbou o pomoc. Vzhledem k tomu, že je tento syndrom málo znám mezi odbornou veřejností, diagnóza nebývá často stanovena správně. Není také výjimkou, že tito pacienti prodělají operaci víček bez řádného celkového vyšetření. Důsledkem je pak recidiva potíží a malý efekt operace. Vzhledem k současným poznatkům by měl být každý pacient s diagnostikovaným FES odeslán i na vyšetření do spánkové laboratoře k vyloučení OSA. Základním předpokladem úspěšné léčby FES tedy zůstává dobrá mezioborová spolupráce a zejména široká informovanost o této problematice.

Do redakce došlo dne 6. 8. 2012.

Kontaktní adresa:

MUDr. Marta Karhanová, FEBO

Oční klinika LF UP a FN Olomouc

I. P. Pavlova 6

77520 Olomouc

e-mail: marta.karhanova@fnol.cz